Von Willebrand's ziekte
Willebrand - een erfelijke bloedziekte gekenmerkt door incidentele spontane bloeden, vergelijkbaar met het bloeden bij hemofilie. Overerving is autosomaal dominant. De verworven vorm van de ziekte is uiterst zeldzaam.
Bij gezonde mensen, in het geval van bloeden, bloedplaatjes( kleine bloedplaatjes) onmiddellijk naar de open haard en bloeden te stoppen bij elkaar blijven. In de aanwezigheid van menselijke ziekte van von Willebrand, het bloed als gevolg van de afwezigheid of het gebrek daaraan van een bepaald eiwit, verliest het normale bloedstolling functie. Het eiwit von Willebrand factor, waardoor bloed kan stollen
ziekte veroorzaakt vWD
Willebrand wordt meestal overgedragen op autosomaal dominante wijze, met andere woorden, is een erfelijke ziekte en is de meest voorkomende vorm van aangeboren afwijkingen bloeden. Meestal is de ziekte mild en even treft zowel vrouwen als mannen. De prevalentie van de ziekte is één geval per duizend
types van von Willebrand ziekte
Er zijn drie soorten van de ziekte:
1 type. In dit geval is de ziekte geassocieerd met verlies van von Willebrand factor die de oorzaak drager en zwakke bloeden in ernst. De ernst van bloeden hangt af van wat is de hoeveelheid eiwit werd verloren. In ongeveer 75% van de patiënten met type 1 is een ziekte waarbij de behandeling is gewoonlijk niet vereist.
2 type. Dit type doet zich voor bij inactiviteit en gebrek aan activiteit van de von Willebrand factor zijn aanwezigheid in het bloed die de oorzaak is van midden of zwak ernst van bloeden.
3 type. Dit is de meest voorkomende vorm van deze zeldzame ziekte gekenmerkt door volledige afwezigheid of kleine hoeveelheid von Willebrand factor die veroorzaakt ernstige bloeden. In dit type van de ziekte bij mensen na een operatie of trauma kan een zeer gevaarlijke bloeden en bloedarmoede ontwikkelen.ziekte
Willebrand kan verslechteren als met de tijd, en blijven op hetzelfde niveau
Symptomen Willebrand
belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn uitgebreid bloeden, de ernst van die verschillende mensen kunnen variëren. De ernst van de hemorragische syndroom varieert van zeer mild, met af en toe waargenomen lichte kneuzingen en neusbloedingen, zwaar om heel erg gevaarlijk met lange opties zijn ook zeer frequent zware bloeden van verschillende lokalisatie, vorming van grote bloedingen en hematoom op de interne organen en zachte weefsels. Soms kunnen er bloedingen in gewrichten.
Symptomen van milde vormen van de ziekte: bloedend tandvlees, frequente nasale bloedingen, ernstig bloedverlies tijdens de menstruatie, overmatig bloeden na een operatie of trauma, de uitstraling zonder aanwijsbare oorzaak blauwe plekken. Symptomen
zwaardere vormen omvatten, maar vooral ook het volgende: bloed in de urine onzuiverheid( hematurie), zelfs na kleine verwondingen kneuzingen, bloederige ontlasting of donkere gummy;intra-articulaire bloeding waargenomen( zeldzaam symptoom), die zwelling, moeilijk bewegen en pijn. Beschouwd als de meest ernstige baarmoeder en maag bloeden
diagnose van von Willebrand ziekte
bepaalde moeilijkheden kunnen ontstaan bij de diagnose van deze ziekte, omdatmet mildere vormen van de ziekte bloeden niet vaker kan worden geopend dan bij gezonde mensen. Meestal in dergelijke gevallen heeft de persoon die niets tot de ontwikkeling van een plotselinge zware bloeden na een operatie, verwonding opmerken, of tijdens een bezoek aan de tandarts.
In het geval van een persoon die ervan verdacht slechte bloedstolling, moet de arts erachter te komen hoe vaak waargenomen bloeden en hoe sterk ze zijn. Als vermoed ziekte van von Willebrand, worden de volgende studies toegekend: genetische testen( helpt om het bestaan van onregelmatigheden vast in de structuur van von Willebrand factor), gemeten gedurende bloedstolling analyseert de activiteit van de von Willebrand factor of analyseren van de mate van zijn activiteit te identificeren. De meest informatieve is de kwantitatieve bepaling in het plasma van de patiënt FV
Behandeling van von Willebrand ziekte
Behandeling van de ziekte afhankelijk van het type, bloeden frequentie en de waarschijnlijkheid van optreden van ernstige bloeden.
Wanneer de diagnose milde vorm van de ziekte van von Willebrand moet deze tips te volgen:
- tijdens de bevalling, chirurgie en trauma, voor de preventie van bloeden is nodig om de aanbevolen medicijnen
nemen - Vermijd het gebruik van niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen zoals ibuprofen en aspirine
- indien mogelijk, te vermijdenANTIPLATELETTHERAPIE( Klopidorel etc.) en anticoagulantia( heparine, warfarine, etc.)
Wanneer de diagnoseovannoy ernstige ziekte van von Willebrand is ten strengste verboden ontvangt bloedverdunners. In deze vorm van de volgende behandelingsmethoden worden gebruikt:
- houdt vervangende medicatietherapie bevattende von Willebrand factor
- Om het stoppen van bloeden te vergemakkelijken is aangetoond dat het innemen van dit geneesmiddel als desmopressine
- om het bloeden te stoppen op de wonde toegepaste middelen zoals trombine poeder of fibrine
lijm bijernstige ziekte van von Willebrand om te voorkomen en de noodzaak om te voldoen aan een verhoogde bloeden voorzorgsmaatregelen te elimineren. Om te voorkomen dat bloeden in gewrichten en spieren moeten een actieve levensstijl te handhaven + behoud van een normale lichaamsgewicht. Er moet echter voorkomen dat contact sport( voetbal, hockey, vechtsporten en zo verder.), Tijdens de bezetting waarvan er een hoog risico op letsel.
Preventie en behandeling van de ziekte van von Willebrand thuis
Ten eerste moeten we voorkomen dat het nemen van verstoort het normale proces van bloedstolling en verhogen het risico van intestinale en maag bloeden drugs, waaronder:
- bereidingen die in zijn samenstelling salicylaten( aspirine analogen), diemaken deel uit van de meeste geneesmiddelen voor hoest en dergelijke medicijnen zoals Pepto-Bismol en Alka-Seltzer
- zoals voorkomende niet-steroïdale anti-inflammatoire sredstva zoals naproxen, ibuprofen en aspirine
Bij slechte bloedstolling als analgeticum meest veilige wijze acetaminofen( Tylenol, enz.), onder invloed waarvan de waarschijnlijkheid van optreden van gastrointestinale bloeden sterk verminderd. Mensen met de ziekte van von Willebrand dient te worden vermeden antiplatelet( Clopidogrel enzovoort.) En anticoagulantia( heparine, warfarine) preparaten.
aanbevelingen met ernstige von Willebrand ziekte zijn:
- Het is verplicht voldoende eigen lichaamsgewicht( obesitas stijgt met meerdere malen de belasting van de gewrichten, waardoor wordt bijgedragen aan het ontstaan van bloeden)
handhaven - voor gewichtscontrole, onderhouden spierflexibiliteit, de gewrichtsschade te voorkomenen spieren, moet u een actief leven
leiden - de patiënt moet leren om het begin van het aftappen van secundaire kenmerken te herkennen, zodat na verloop van tijd, kan een persoon bezoshibintern detecteren bloeden in de gewrichten of spieren
- Het is noodzakelijk om te leren om jezelf en / of uw kind een injectie van von Willebrand factor te doen. Kinderen ouder dan tien jaar, is het nu al mogelijk om te beginnen om te leren om zichzelf te helpen op hun eigen, omdat het vermogen in de kortst mogelijke tijd met jezelf om jezelf een injectie helpt om complicaties te voorkomen en aanzienlijk versnelt de behandeling.