Wat is nonspecifieke interstitiële longontsteking? SMPS worden gekenmerkt doordat hun etiologie nog niet vaststaat, maar ze hebben een aantal kenmerkende eigenschappen van elkaar: de ziekte, morfologische kenmerken uitkomst.


verhaal begint met een groep van ziekten in 1935, toen de eerste 4 patiënten met een snel progressief falen van de luchtwegen zijn beschreven. Hun dood kwam over zes maanden. Bij autopsie werd pulmonale fibrose gevonden( consolidatie van bindweefsel met de vorming van meerdere littekens).Toen werd zo'n ziekte acute interstitiële diffuse pulmonale fibrose genoemd.

Dan, in 1964, werd omgedoopt tot de pathologie fibrosing alveolitis, omdat een dergelijke diagnose kenmerkt beter het verloop van de ziekte: fibrose en ontsteking. En in de CIS landen wordt de naam fibroserende idiopathische alveolitis gebruikt.

desquamative interstitiële pneumonie werd voor het eerst beschreven in 1965, en in 1968 waren de groepen van interstitiële pneumonie op morfologische kenmerken:

  • bronchiolitis obliterans;
    • instagram viewer
  • Interstitiële longontsteking;
  • desquamative interstitiële pneumonie
  • lymfoïde interstitiële pneumonie;
  • Reuze cel interstitiële longontsteking.

Vervolgens is de classificatie meerdere keren veranderd, en de definitieve versie is in 2001 goedgekeurd.

Dus de ISP is verdeeld in 7 groepen:

  1. fibroserende alveolitis;
  2. cryptogene organisatie;
  3. niet-specifieke interstitiële;
  4. acute interstitiële;
  5. desquamatieve interstitiële;
  6. ademhaling bronchiolitis;
  7. lymfoïde interstitiële.

exacte verdeling van SMPS in de wereld is moeilijk te bepalen, aangezien het vaak de juiste diagnose en niet te zetten.

Veelvoorkomende symptomen SMPS

Het eerste teken is een schending van de ventilatie in verband met een afname van de longcapaciteit. In afwijking uitsteekt respiratoire bronchiolitis - longvolume wordt verhoogd. Bij het analyseren van het bloed wordt hypocapnia geïdentificeerd met respiratoire alkalose en hypoxemie. De patiënt heeft kortademigheid, vaak hoesten, ademhaling, gewichtsverlies.

Algemene kenmerken van de niet-specifieke interstitiële pneumonie( NPC)

Meer recent behandelde NPC aan idiopathische longfibrose, maar werd geïsoleerd in een aparte groep van ziekten, omdat het relatief gunstige prognose en karakteristieke morfologische kenmerken.

NPC diagnose wordt bemoeilijkt door het feit dat door histologisch onderzoek van longen vergelijkbaar beeld wordt verkregen met een aantal andere ziekten. Daarom, diagnose door de methode van eliminatie.

vastgesteld dat de ziekte meer vatbaar zijn voor mensen in de leeftijdsgroep 40-50 jaar, de meeste zijn vrouwen.

morfologie

In de regel, de wijzigingen van invloed alveolaire interstitium. Er zijn veranderingen in microvaten, en fibrinoïde necrose is mogelijk. Gevallen van de vorming van destructief productieve vasculitis zijn opgemerkt. Het getroffen gebied van de longen zich vaak mozaïek, dat wil zeggen, gebieden beschadigde gebieden afgewisseld met gezond.

resultaten van microscopisch onderzoek is afhankelijk van het stadium van de ziekte:

  • vroeg stadium gekenmerkt door ontstoken gebieden met interstitiële macrofagen en lymfocyten, merkbare zwelling van het stroma;
  • de latere stadia van bindweefsel is het vezelige bindweefsel.

Oorzaken van NPC

Distributie en incidentie van de ziekte is heel moeilijk vast te stellen. Maar er wordt aangenomen dat de NPI de tweede plaats in de frequentie onder de ISP neemt.

De meeste patiënten hebben een NID in aanwezigheid van bestaande systeemziekten geassocieerd met bindweefsel. Maar in de meeste gevallen blijft de oorzaak onduidelijk. Roken is niet gerelateerd aan de opkomst van deze pathologie.

Vaak is het voorkomen van een NID geassocieerd met auto-immuunziekten, bijvoorbeeld met scleroderma of reumatoïde artritis.

Symptomen van de ziekte

Symptomen ontwikkelen zich geleidelijk. Het duurt vaak lang om alle tekens te ontwikkelen. Hierdoor duurt de diagnose van de ziekte tot drie jaar.

  • Allereerst verschijnen droge hoest en kortademigheid. Hun intensiteit neemt toe voor een lange tijd.
  • In 50% van de gevallen is het gewicht van de patiënt met ongeveer 6 kg verminderd.
  • De temperatuur stijgt in zeldzame gevallen. En de nagelfalangen veranderen niet meer dan bij 35% van de patiënten.
  • Pulmonale ventilatie is licht aangetast, diffusie pulmonale capaciteit is verminderd, met als gevolg hypoxemie typisch.
  • Bij de behandeling van de radiologische methode in de onderste pulmonale afdeling zijn infiltratieve bilaterale veranderingen zichtbaar.
  • In studies waarbij QD wordt gebruikt, worden de symmetrische gebieden van het type "matglas" gevonden. Bij ongeveer 30% van de patiënten is dit symptoom het enige criterium voor het diagnosticeren van een NID.
  • Ongeveer 50% van de patiënten hebben reticulaire veranderingen gezien.
  • Secties van gecomprimeerd longweefsel en een symptoom van de "cellulaire long" worden zelden opgemerkt.

Diagnose

Zoals eerder vermeld, is de diagnose van de ziekte extreem moeilijk. Dit komt door de afwezigheid van specifieke symptomen en een lange tijd van hun manifestatie.

Het is nodig om aandacht te besteden aan het feit dat met NIP fibrose en ontsteking onmiddellijk verschijnen. In de regel wordt een specifiek morfologisch type van de ziekte niet vastgesteld, aangezien de behandeling van IPA op een enkele snelheid wordt uitgevoerd.

In de behandeling kan echter een nauwkeurige diagnose worden vastgesteld, aangezien de NID in de meeste gevallen gemakkelijk behandelbaar is. Maar de structuur van de longen is niet volledig hersteld.

Let op de mate van progressie van ademhalingsfalen: bij een NID is het klein.

Wanneer röntgenonderzoeken reticulaire veranderingen detecteren, die in de regel in de basisafdelingen gelokaliseerd zijn. Kenmerkende kenmerken zijn de aanwezigheid van tractie bronchiectasis, concentratieconcentratie en een kleinere pulmonale volume.

Histologisch onderzoek laat tekenen van fibrose en ontsteking zien. De fibrose zelf is uniform.

Vaak wordt de diagnose gemaakt door andere pathologieën uit te sluiten. Daarom worden in een aantal gevallen ook andere studies uitgevoerd:

  • CT van longen geeft een gedetailleerde foto van hen en nabijgelegen structuren;
  • Het gebruik van CT-scans met hoge resolutie verbetert de kwaliteit van het verkregen beeld en vergemakkelijkt de diagnose;
  • Bijzondere tests worden uitgevoerd om de ademhalingsfunctie te evalueren( spirometrie, bodipletismografie);
  • Biopsie materiaal verkregen uit de longen is onderworpen aan microscopisch onderzoek. Vaak kan alleen deze methode de NIP nauwkeurig vaststellen.

Behandeling van een NID

Het behandelingsregime wordt in ieder geval individueel geselecteerd. In het algemeen worden corticosteroïden gebruikt, het is mogelijk om cytostatica te gebruiken. In de tijd is de gediagnosticeerde ziekte heel gemakkelijk te behandelen, maar het volledige herstel van de longweefsel is niet.

Bij pulmonale insufficiëntie worden speciale preparaten gebruikt om zuurstof aan het lichaam te leveren.

In de meest ernstige gevallen kan een effectieve behandeling alleen een longtransplantatie zijn.

Prognose

Na de behandeling worden relapses vaak waargenomen. Zonder een longtransplantatie komt geen complete reparatie van het weefsel voor. Ongeveer de dodelijkheid binnen 10 jaar bedraagt ​​minder dan 20%.