Wat is pulmonale alveolaire microliet

Alveolaire microlithiasis van de longen is een zeer zeldzame en uiterst moeilijk diagnose van de ziekte. Het werd eerst beschreven in 1933.Er is deze pathologie ongeveer 20-40 keer per 100.000 inwoners. In de medische literatuur zijn slechts ongeveer 400 gevallen beschreven, voornamelijk onder personen van Turkse afkomst.

In de moderne geneeskunde is er bewijs dat het risico op het krijgen van zo'n probleem stijgt bij een kind waarvan de ouders bloedverwanten zijn. Deze pathologie is opgenomen in verschillende leeftijdsgroepen, waaronder pasgeborenen. De incidentie van ziekten onder vrouwen en mannen is hetzelfde. Ongeveer een kwart van de gevallen worden gediagnosticeerd in de kindertijd. In de medische praktijk is het niet ongewoon dat meerdere familieleden tegelijkertijd gediagnosticeerd worden. Er werd geconstateerd dat ongeveer 50% van de gevallen waargenomen zijn te wijten zijn aan familieleden. Dit is een van de ziekten genaamd 'familie'.Daarom, als iemand in de familie zulke ziekte lijdt, moet de rest van de familieleden worden onderzocht om zo'n diagnose uit te sluiten of te bevestigen. Tijdig onderzoek maakt het mogelijk om een ​​adequate behandeling te selecteren en de ontwikkeling van de ziekte te vertragen. De oorzaken van de ziekte worden niet helemaal begrepen, de moderne geneeskunde beschouwt een van hen een erfelijkheid, sommige deskundigen beschouwen de oorzaak van beroepsrisico's.

Wat is het probleem?

Alveolaire microlithiasis wordt gekenmerkt door de vorming en accumulatie van stenen in de longalveoli van zeer kleine stenen. Dit komt door de overmatige vorming van eiwitten en de accumulatie ervan in de alveoli. Het eiwit concentreert de metaalzouten, deze afzettingen bereiken maten van 0,2 tot 0,3 mm in diameter, soms zijn ze groter - tot 3 mm. Microlieten( bunches) bevatten calciumcarbonaat en fosfaat, evenals andere micro-elementen: zink, natrium, koper, kalium, magnesium. Microconcreties( microlieten) in pulmonale alveolaire microlithiasis verschillen in een eigenaardige concentrische structuur, ze bevinden zich niet op de muren van de alveoli, maar in de alveoli zelf. Deposito's kunnen meer dan de helft van de alveoli en zelfs de bronchi vullen. Tegelijkertijd worden de longen dicht en zwaar, hun gewicht komt soms 4 kg en de afmetingen dalen. Deze veranderingen leiden tot een daling van de bloedstroom naar de longen, de vorming van respiratoire falen en als gevolg daarvan het optreden van verschillende infectieziekten.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

De vervelendheid van de ziekte ligt in het feit dat het niet erg lang voorkomt, langzaam ontwikkelt. Vaak wordt alveolaire microlithiasis van de long bij toeval gedetecteerd tijdens een röntgenonderzoek geassocieerd met een andere ziekte. Specifieke symptomen bestaan ​​niet. De patiënt kan worden verstoord door kortademigheid, snelle vermoeidheid, aangezien de ziekte hoest ontwikkelt, kortademigheid, sputum, hemoptyse, kenmerkend voor ontsteking van de longen of tuberculose. In sommige gevallen wordt cyanose van de huid en slijmvliezen gedetecteerd, de nagelfalangen van de vingers verdikken en worden als trommelstokken. Dan is er een gevoel van zwaarheid en pijn in de borst, pulmonale hartfalen, hartkloppingen met lichamelijke inspanning, immuniteit afneemt, en kinderen zijn vertraagde ontwikkeling. Verdere ontwikkeling van de ziekte kan optreden bij oedeem op de benen, pijn in het rechter bovenste kwadrant, dat wordt veroorzaakt door een toename van de levergrootte.

Laboratorium test resultaten

Standaard laboratorium tests zijn meestal ontoereikend. De algemene analyse van het bloed toont meestal de norm, maar bij de ontwikkeling van gelijktijdige ziekten is er een verhoogd niveau van ESR, leukocytose, de inhoud van erythrocyten stijgt. In sputum- en bronchiale spoelvloeistof kunnen microlieten gedetecteerd worden, maar andere ziekten, zoals tuberculose, geven ook dezelfde resultaten. Voor de juiste diagnose is het erg belangrijk om de vorm van microlieten te identificeren. Het beslissende teken van pulmonale alveolaire microlithiasis is precies hun uitgesproken concentrische structuur. Een biochemische bloedtest kan hypercalcemie onthullen, een lichte stijging van het fosfaatgehalte. Maar deze veranderingen geven niet volledig vertrouwen in de diagnose, omdat ze niet natuurlijk voor deze ziekte zijn.

Instrumentaal onderzoek

Moderne medische apparatuur stelt u in staat om de patiënt grondiger en diepgaander te onderzoeken. Om de juiste diagnose te maken is het nodig om een ​​uitgebreid instrumentaal onderzoek uit te voeren, waaronder:

• X-ray. De beelden tonen meestal talrijke gebieden van verdonkering, meestal in de onderste en middelste delen van de long. Ze lijken op verstrooid zand. Vaak worden deze blackouts genomen voor tuberculose foci. In sommige gevallen worden deposito's langs de contouren van het hart genoteerd.
• Gecomputeerde tomografie.
• Perfusie-longscintigrafie met 99mTc( een werkwijze voor functionele beeldvorming die bestaat uit de introductie van radioactieve isotopen in het lichaam en beeldvorming door het bepalen van de door hen uitgezonden straling).
• Studie van de ventilatie functie van de longen. Momenteel voeren ze computerspirography uit, waardoor de procedure informatief voor de dokter is en voor de patiënt meer comfortabel is. De studie van de ventilatiefunctie van de longen onthult de ontwikkeling van een restrictief type respiratoire falen( dit type respiratoire falen wordt gekenmerkt door een vermindering van het vermogen van de longen om met inspiratie uit te breiden en tijdens uitademing te verminderen).
• Onderzoek naar de gassamenstelling van bloed - een afname in de partiële druk van zuurstof in het arteriële bloed wordt waargenomen.
• Electrocardiogram - tekenen van myocardiale hypertrofie van het rechter atrium en rechter ventrikel zijn mogelijk.
• Een biopsie van de long is nodig om de diagnose te verduidelijken en te bevestigen.

Dus bij pulmonale alveolaire microlithiasis moet het onderzoeksprogramma als volgt zijn:

1. Algemene tests van bloed, urine.
2. Biochemische bloedanalyse maakt het mogelijk om de inhoud van het totale eiwit, eiwitfracties, alkalische fosfatasen, aminotransferasen, fosfor, calcium te bepalen.
3. Sputumanalyse en bronchiale wassingen worden voorgeschreven om de aanwezigheid van microlieten te detecteren met een karakteristieke concentrische structuur.
4. röntgenstraling van de longen.
5. Geautomatiseerde tomografie van de longen.
6. elektrocardiogram( ECG).
7. Spirography.
8. Biopsie van de long( transbronchiale, indien informatie niet genoeg is - open).

Helaas moet opgemerkt worden dat het moderne medicijn geen effectieve schema's heeft voor het behandelen van pulmonale alveolaire microlithiasis. Therapie is voornamelijk gericht op het elimineren van de symptomen van longinsufficiëntie en de behandeling van gelijktijdige infecties. Drug behandeling kan de progressie van de ziekte vertragen en de conditie van de patiënt verlichten.

Medische hulp bij de diagnose en behandeling van pulmonale alveolaire microlithiasis wordt aangeboden in de pulmonologieafdelingen en -centra in Duitsland.

Voorspelling is ongunstig. Patiënten sterven aan long- en hartfalen en secundaire infectieziekten.