Pheochromocytoma: Symptomen, diagnose en behandeling

Pheochromocytoma( chromaffinoma) - is een tumor die ontstaat bij pathologische pompen chromaffinecellen en gekenmerkt door hormonale activiteit.Het komt het meest voor in het bijniermerg, en kan zowel goedaardig of kwaadaardig zijn.

feochromocytomen ontwikkelt zich vaak bij jonge en middelbare leeftijd volwassenen( 20-40 jaar), en de prevalentie onder mannen en vrouwen is ongeveer hetzelfde .Bij kinderen is de incidentie is hoger bij jongens.Tumor produceert een overmatige hoeveelheid van de peptiden en biogene aminen( dopamine, epinefrine en norepinefrine), verkregen catecholamine geworden crises.

Inhoud: Etiologie pathogenese Symptomen bijnieren feochromocytoom feochromocytoom Diagnose Behandeling en prognose

Stake soorten kwaadaardige tumor( feohromoblastom) zijn goed voor minder dan 10% van de gediagnosticeerde pheochromocytomas. voor deze tumoren is heel gebruikelijk locatie buiten de bijnieren.Secundaire laesies( metastasen) worden gevormd in de regionale lymfeknopen, lever, externe organen( long) en het weefsel( bot en spieren).

Etiologie

In de regel, de ware reden voor de vorming van chromaffiene blijft onduidelijk.

Elke tiende patiënt ontdekt een genetische aanleg .In de anamnese blijkt dat deze tumoren eerder was gediagnosticeerd met ouders.Genetics wordt aangenomen dat de pathologie wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier.

feochromocytoom Vaak is een manifestatie van een genetische ziekte - multiple endocriene neoplasie syndroom .Als het van invloed op de andere organen van het endocriene systeem - schildklier en de bijschildklieren.

Pathogenese

Pheochromocytoma kan zich niet alleen uit het bijniermerg, maar ook vanwege de aorta lichaam( in dit geval spreken we van paragangliomen).Neoplasma's van dit type worden aangeduid als bekken, borst- en buikholte.In zeldzame gevallen chromaffinoma gevonden in het gebied van het hoofd en de nek.Beschrijft de locatie van de tumor gevallen in het hartzakje en hartspier.

werkzame stoffen die kunnen worden gesynthetiseerd chromaffinoma:

• dopamine;
• adrenaline;
• norepinefrine;
• calcitonine;
• somatostatine;
• adrenocorticotroop hormoon;
• serotonine;
• vasoactief intestinaal polypeptide.

Pheochromocytoma produceren neuropeptide Y, die wordt gekenmerkt door geprononceerde vasoconstrictieve eigenschappen.

niveau hormonale activiteit onafhankelijk van tumoren afmetingen( ze zijn variabel en kan tot 5 cm).Het gemiddelde gewicht van feochromocytomen - 70 g van deze ingekapselde tumoren worden gekenmerkt door een rijke vascularisatie.

symptomen van adrenale feochromocytoom

Symptomen gedefinieerd overmaat van een stof .Hypersecretie van catecholamines feochromocytoom leidt tot de ontwikkeling van hypertensie.Tumoren in ongeveer elke honderdste patiënt continu verhoogde diastolische( "laag") druk.

hypertensie stroming stabiel of paroxysmale zijn.Periodieke crises worden begeleid door aandoeningen van het hart en het zenuwstelsel, evenals de spijsvertering en stofwisseling stoornissen.

Tijdens de crisis van de bloeddruk sterk stijgt, en de intervallen tussen de paroxismale het is altijd hoog of keert terug naar normale waarden.

Symptomen crisis in feochromocytoom:

• stijging van de bloeddruk tot 200 mm.Hg.Art.of meer;
• ongemotiveerde angst en vrees;
• intense hoofdpijn;
• tremor;
• koude rillingen;
• huidblekingsrespons;
• hyperhidrosis( overmatig zweten);
• false angina( pijn in het hart);
• hartkloppingen;
• aritmie;
• krampen;
• dyspepsie.

Tijdens de aanslag in het perifere bloed verhoogde hoeveelheden suiker en leukocytose.

paroxysm duur van een paar minuten tot een uur of meer.De frequentie varieert van afzonderlijke afleveringen gedurende enkele maanden tot 10-15 per dag.Voor crisis eigen aan een scherpe spontane vrijstelling, die gepaard gaat met een sterke daling van de bloeddruk.De patiënt merkte zware zweet en urine verhoogde afscheiding( tot 5 liter) met lage soortelijke dichtheid.Hij klaagt over algemene zwakte en een gevoel van "zwakte" in het hele lichaam.

Factoren die crisis kunnen uitlokken:

• total body hyperthermie of hypothermie;
• aanzienlijke fysieke inspanning;
• psycho-emotionele stress;
• bepaalde farmacologische behandelingen;
• alcohol;
• plotselinge bewegingen;
• medische manipulaties( diepe palpatie van de buik).

meest ernstige gevolg van aanvallen is een catecholamine shock.Het wordt gekenmerkt door oncontroleerbare hemodynamica - episodes van hypotensie en hypertensie willekeurig en kan niet worden vervangen door medisch correctie. In ernstige hypertensieve crisis, veroorzaakt chromaffinoma geen complicaties uitgesloten, zoals longoedeem, beroerte, hartaanval, ontleden aorta-aneurysma, de ontwikkeling van functionele nierinsufficiëntie.Vaak aangeduid retinabloedingen. paroxysmen groot gevaar voor de vrouwen tijdens de zwangerschap.

met stabiele patiënten met stabiele hoge bloeddruk, waartegen de loop der tijd aandoening van de hartspier en nieren, evenals veranderingen in de fundus .Voor patiënten met feochromocytoom typische labiliteit van mentaliteit( stemmingswisselingen en hoge psycho-emotionele prikkelbaarheid) periodieke cephalgia en een verhoogde fysieke en mentale vermoeidheid.

Onder metabolische aandoeningen omvatten in het bijzonder het verhogen bloedsuikerspiegel( hyperglycemie), die vaak wordt de oorzaak van diabetes.

Belangrijk: bij feohromoblastomy( kwaadaardige chromaffinoma) de patiënt cachexie( snel gewichtsverlies), pijn en buikstreek.

diagnose van feochromocytoom

Tijdens het algemeen overzicht patiënten geïdentificeerd snelle hartslag, bleke huid van het gezicht, de hals en de borst, hoge bloeddruk. Gekenmerkt zoals orthostatische hypotensie( wanneer iemand opstaat, de druk sterk verlaagd).

Belangrijk: palpatie onderzoek( palpatie) tumoren kunnen catecholamine paroxisme uitlokken.

Een van de meest belangrijke diagnostische criteria is om het niveau van catecholamines in de urine en het bloed van de patiënt verhogen.De serumspiegels bepaald zoals chromogranine A( universele transporteiwit), adrenocorticotroop hormoon, calcitonine en sporenelementen - calcium en fosfor.

niet-specifieke veranderingen in het elektrocardiogram, in de regel alleen tijdens de crisis worden bepaald.

Wanneer feochromocytoom vaak worden geassocieerd pathologie - galstenen, neurofibromatose, aandoeningen van de bloedsomloop in de extremiteiten( syndroom van Raynaud) en hypercortisolism met de ontwikkeling van het syndroom van Cushing.

Een aanzienlijk deel van de patiënten waargenomen als gevolg van retinale vasculaire schade( retinopathie) hypertensieve. Alle patiënten verdacht van feochromocytoom moet u een extra examen door een specialist oogarts.

In de differentiële diagnose van chromaffin gebruikte provocerende( uitdaging) en onderdrukkende testen met histamine en tropafenom, maar er is een mogelijkheid van vals-positieve en vals-negatieve monsters.

Van hardware diagnostische methoden worden beschouwd als de meest informatieve en echografie tomografische studie( CT of MRI) van de bijnieren. Hiermee kunt u de grootte en de locatie van de tumoren op te geven.Daarnaast toevlucht te nemen tot selectieve arteriografie en scintigrafie van de bijnieren, evenals X-ray onderzoek van de borstkas( om te bevestigen of uit te sluiten hilar lokalisatie chromaffinoma).

Pathology, die differentiële diagnose wordt uitgevoerd:

• thyrotoxicose;
• neurosen;
• psychose;
• encefalitis;
• traumatisch hersenletsel;
• slagen;
• voorbijgaande cerebrale ischemie;
• paroxysmale tachycardie;
• hypertensie;
• bepaalde vormen van vergiftiging.

Let op: tijdens de zwangerschap symptomen van feochromocytoom is vermomd als een late toxicose( gestosis), en de meest ernstige vormen van flow - eclampsie en pre-eclampsie.

betrouwbare wijze kwaadaardigheid van de tumor vastgesteld op de preoperatieve fase is niet altijd mogelijk. gerust zeggen feohromoblastomy mogelijk, als er zulke duidelijke tekenen zoals besmetting( kiemen) naar nabijgelegen structuren of externe secundaire brandpunten.

behandeling en de prognose

Bij het identificeren van pheochromocytomas gemaakt medicamenteuze behandeling, waarvan het doel - het verminderen van de ernst van de klinische symptomen en opluchting van krampachtig aanvallen.Conservatieve maatregelen omvatten regels uit de groep van α-adrenerge blokkers( fentolamine, fenoxybenzamine, Tropafen en preoperatieve - doxazosine) en β-blokkers( metoprolol, propranolol).Een crisissituatie bovendien geïntroduceerd natriumnitroprusside.Een zeer effectief middel voor het verminderen van het niveau van catecholamines - is A-methyl tyrosine, maar het is in staat om een ​​regelmatige inname van psychische stoornissen en de spijsvertering te lokken.

vervolgens uitgevoerd chirurgie - totale adrenalectomie.Tijdens de operatie, de aangetaste bijnier verwijderd met de tumor.Omdat de waarschijnlijke locatie van feochromocytoom buiten bijnier en de aanwezigheid van meerdere tumoren, wordt de voorkeur gegeven aan de "klassieke" laparotomie toegang, maar mogelijk minder traumatisch laparoscopische chirurgie.

Meerdere endocriene neoplasie is een indicatie voor operatieve behandeling van beide bijnieren.

feochromocytoom Bij de diagnose van een zwangere patiënt, afhankelijk van de duur of gedragen kunstmatige onderbreking keizersnede, en - verwijderen van de tumor.

Bij het vaststellen van de kwaadaardige gezwellen wordt gedetecteerd en remote secundaire brandpunten toont chemotherapie .Dergelijke patiënten moeten behandelen drugs, cytostatica wisselen - dacarbazine, vincristine of cyclofosfamide.

In de meeste gevallen, na resectie van goedaardige tumoren van de bloeddruk genormaliseerd, en andere klinische symptomen - regressie .Als hypertensie vastgehouden - vermoeden heeft dat ectopische tumorweefsel, onvolledige verwijdering of accidentele schade aan de nierslagaders.

enkele standaard chirurgische procedures is niet bedoeld voor meerdere tumoren.Soms is het wenselijk geacht de resectie uit te voeren in verschillende fasen.

5-jaarsoverleving na operatie van goedaardige chromaffinoma - 95%.Na resectie feohromoblastomy prognose minder gunstig.

data hormonaal actieve tumoren steeds terug komen bij ongeveer 12% van de gevallen.Alle patiënten die een operatie ondergaan, is het sterk aanbevolen jaarlijks onderzocht bij de endocrinoloog.

Plisov Vladimir, een medische columnist