Hepatopulmonale syndroom pathologische veranderingen in de bloedsomloop kan niet alleen leiden tot een portal hypertensie, maar ook om de storing van alle organen, niet met uitzondering van de longen. Als, in aanvulling op de portale hypertensie, beginnen te functioneren schepen van de pulmonale circulatie - er is een risico van hepatopulmonary syndroom. Dit is een vrij ernstige ziekte die kan leiden tot zelfs de dood.


hepatopulmonary syndroom - een disfunctie van de longfunctie, gecombineerd met een chronische leverziekte. Meestal het syndroom optreedt bij patiënten met levercirrose. De ziekte wordt gekenmerkt door een afname van het zuurstofgehalte in de slagaders, die wordt veroorzaakt door een schending van perfusie-ventilatie relaties en dilatatie( expansie) van kleine longvaten.

Volgens verschillende studies, de prevalentie van het syndroom hepatopulmonary bereikt 5-17% van de patiënten met cirrose en 18% van die mensen die een levertransplantatie nodig. PGR diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van 3 factoren:

instagram viewer
  • chronische leverziekte portale hypertensie of afwezigheid arteriële hypoxemie
  • pulmonale vasculaire dilatatie


ontwikkelingsmechanisme Tot op heden is het mechanisme van het optreden en de ontwikkeling van dit syndroom nog niet volledig bekend. Het verband tussen de aanwezigheid van portale hypertensie en verwijding van de capillairen van de longen niet wordt betwist. Portale hypertensie bevordert translocatie van bepaalde bacteriën en toxines, wat leidt tot verhoogde productie van NO in de longen. Pathologische uitwerking van deze stof is bewezen door vele studies wetenschappers en artsen. Gevolg van de uitbreiding capillaire vaten wordt rangeren van rechts naar links en het onevenwicht tussen ventilatie en pulmonale perfusie. Resultaat - kleine schepen oxygenatie en respiratoire insufficiëntie.

Moderne wetenschappers geloven dat de basis van de GPA zijn 3 mechanismen:

  1. rangeren van bloed in de aders en slagaders
  2. mismatch tussen ventilatie en perfusie
  3. Overtreding van zuurstofdiffusie

Symptomen van SBS

Een van de meest voorkomende SBS symptomen - kortademigheid. Het kan zich manifesteren niet alleen tijdens het sporten, maar ook in het veranderen van het menselijk lichaam in de ruimte - van horizontaal naar verticaal. Dit staat bekend als dyspnoe platipnoe. Dit komt door het feit dat met dit syndroom hebben schepen meer op de bodem van het licht uit te breiden, zodat in staande druk in het bloed vermindert. Na verloop van tijd, kortademigheid haalt vaker de patiënt en stoort hem bijna constant. Ook wanneer de SBS telangiectasia, verdikking van het einde vingerkootjes, cyanose van de nagel bedden en lippen kunnen optreden. In zeldzame gevallen zijn vnutrecherepnoe bloeden polycytemie ontstaat.

GPS Diagnostics

European Respiratory Society opgericht classificatie, respectievelijk, waarvan de ernst van FMS is gediagnosticeerd op basis van de mate van hypoxie. Wordt bepaald door het niveau van de zuurstof partiële druk in de slagaders.

  • Light( O2 druk van meer dan 80 mmHg)
  • Moderate( O2 druk van meer dan 60 mmHg)
  • Gewicht( O2 druk van minder dan 60 mmHg)
  • Extreem zware( O2 druk van minder dan 50 mmHg)

eerste fase diagnose iseen pulsoksometriyu - deze procedure kunt u het bloed zuurstofverzadiging te analyseren. Als opstaande verzadigingsniveau lager is dan 92%, terwijl in een liggende positie wordt verlaagd met 4% of meer kunnen artsen een procedure voor het bepalen bloed gassamenstelling in 2 standen - verticale en horizontale.

Indien blijkt dat de partiële zuurstofdruk wordt verlaagd en in een staande positie neemt sterk toe, is het raadzaam om invasieve contrast-ehokadiografiyu of scintigrafie voeren.

De procedure van contra-echocardiografie is dat een patiënt in de perifere ader een speciaal contrastdrugfundol wordt toegediend. Dit geneesmiddel kan normaal gesproken niet door de longhaarvaten passeren, maar in de aanwezigheid van shunts in de longvaten kan de stof het linker hart bereiken. Met behulp van echocardiografie wordt de aanwezigheid van contrastmedium in het hart bepaald en wordt de ziekte gediagnosticeerd.

Scintigrafie maakt het mogelijk om te bepalen of er sprake is van dilatatie van schepen en of er sprake is van shunting. De procedure is vergelijkbaar met de vorige;speciale preparaten in een gezond persoon moet blijven in de bloedvaten van de longen, in de aanwezigheid van vasculaire pathologieën door een stof die voorkomt in de milt, de hersenen en andere organen ingevoerd.

Angiografie van vaten wordt gebruikt om de topografie van verwijdde vaten te diagnosticeren. Deze procedure stelt ons in staat om niet alleen plaatsen van dilatatie van de longvaten te identificeren, maar ook het type FBS zelf. Uitbreiding praecapillaire schepen waargenomen in de type A, de aanwezigheid van vasculaire transplantaten toestand GPS-type B.

behandeling

GPS kan de levensduur ernstig bemoeilijken van de patiënt, de aanwezigheid van dit syndroom is geen troost prognose. Overeenkomstig de studies over overleving wordt bij deze patiënten verlaagd van 40,8 maanden( in patiënten met levercirrose zonder dit syndroom) tot 10,5 maanden( patiënten met FMS).

Er is geen universeel behandelingsschema voor FBS.Dit syndroom wordt nog onderzocht, maar tot nu toe hebben geen wetenschappers drugs gevonden die de dilatatie van de longvaten effectief kunnen voorkomen. In een experiment, onderzoekers injecteerden verschillende drugs - methyleenblauw, octreotide, prostaglandines, bètablokkers en nitraten, maar ze worstelen met de GPS had geen effect of anders het effect was te klein. Een positief resultaat wordt gegeven door een procedure zoals selectieve embolisatie van shunts in pulmonale vaten. Soms helpt het gebruik van transureulaire portosystemische shunting bij de behandeling van portaalhypertensie. Deze procedure wordt meestal uitgevoerd als een tussenstadium voor een levertransplantatie.

Met ernstige hypoxemie, doen artsen voortdurend zuurstoftherapie, die helpt om bloed met zuurstof te verzadigen.

Nog niet zo lang geleden werd bekend dat knoflook mensen kunnen helpen met GPS en een aantal artsen hun patiënten voorschrijven met knoflook capsules als aanvullende therapie. Na 6 maanden behandeling met knoflook bij mensen was er een toename van de zuurstofvorming van het bloed. Ook biedt aspirine therapie positieve resultaten, maar tot nu toe zijn deze methoden niet volledig onderzocht, waardoor het onmogelijk is om ze universeel te gebruiken.

De radicale behandelingsmethoden van FBS omvatten levertransplantatie. In veel gevallen, na een transplantatie, verbetert de conditie van de patiënten, misschien zelfs volledige eliminatie van het syndroom.

laatste deel

hepatopulmonary syndroom - een heel gevaarlijke ziekte die kan optreden bij een persoon met een lopende toestand van de lever. De prognose voor een zieke is ongunstig, zonder enige behandeling is de kans op een dodelijk resultaat redelijk hoog. Helaas zijn conservatieve behandelingsmethoden niet effectief. Misschien zullen de wetenschappers in de toekomst drugs vinden die deze ziekte kunnen genezen, en nu, in de meeste gevallen, kan alleen een levertransplantatie zo'n patiënt helpen.