Hammen-Richie's ziekte( idiopathische fibroserende alveolitis)

Geschiedenis identificeren fibroserende alveolitis

de eerste keer over de ziekte verteld Hamm en Ritchie in 1933, de beschrijving van de vier vreemde geval van een onbekende longziekte, eindigde zes maanden van de gevallen de dood.

meer informatie over deze gevallen begon te verschijnen Tegen 1960, het negende jaar in de medische literatuur. Acute en chronische klachten onderging controle van de medische professie. In 1964 werd de wetenschappers Scadding ontdekking gedaan - hij is gebleken dat de ontsteking direct van invloed alveolaire gebieden van de longen en bood aan deze pathologie te identificeren als een fibrosing alveolitis. Op dit moment is deze term combineert verschillende pathologische toestanden geen duidelijke oorsprong, gecombineerde gelijkenis van de X-ray veranderingen en klinische progressie van pulmonale fibrose.

vermeldenswaard dat alveolitis - de reactie van het organisme aan verschillende agenten - virussen, bacteriën, schimmels, allergische stimuli. Daarom is deze term is een podium van pathologische veranderingen, en niet de naam van een nosologie. Alle

alveolitis verdeeld in twee groepen:

• bekende etiologieën( giftige, allergie, etc. ..),
• onbekende etiologie( idiopathisch).

Vermeldenswaard is de groeitrend van de gevallen de ziekte fibrosing alveolitis dat, ten eerste, als gevolg van de toenemende incidentie van echte, en ten tweede, om de kwaliteit van de diagnose en een juiste diagnose te verbeteren.

Waarom is er deze ziekte?

etiologische oorzaken van fibrosing alveolitis, ondanks talrijke studies, zijn nog niet duidelijk. Er zijn een aantal hypothesen en versies. Volgens één hiervan is een auto-immuunreactie van het lichaam, waardoor de interstitiële longweefsel teveel hyperergische reacties. Er zijn versies dat de redenen zijn eigenlijk verschillende, en combinaties daarvan, en is de oorzakelijke factor. Onder deze redenen worden verdeeld: bacteriële, virale, allergische middelen, immunologische storingen van het lichaam, de effecten van verschillende toxinen, etc. Als we spreken over

fibroserende alveolitis als een autoimmuun proces moet worden toegeschreven aan de groep van bindweefsel( Nasonova V. A.1978. .g).Maar dit proces heeft alleen invloed op het bindweefsel van de longen.

veranderingen in de longen wanneer de ziekte Hamm Richey

hoofdproces, die wordt gekenmerkt door fibrotische alveolitis, een blok in het systeem alveolaire capillaire. Longfunctie afhankelijk van de ernst van de pathologische proces. Het klinische beeld wordt veroorzaakt door een afname van de gasuitwisseling van de longfunctie, verminderen de hoeveelheid zuurstof in het bloed en het voorkomen van respiratoire insufficiëntie. Optreden blok treedt op omdat het alveolaire epitheel metaplasie. Daardoor interalveolaire septum fibroserende en stopt capillair contact met lucht, waardoor gasuitwisseling plaatsvindt.

Percentage bindweefsel rond de alveoli, sector driemaal, en de dikte van het membraan - tweemaal in vergelijking met het origineel. De voortschrijdende degeneratie van normale functionele collageenweefsel is onomkeerbaar, hetgeen een geleidelijke progressie van de ziekte veroorzaakt.

in verschillende fasen van de ziekte wordt beheerst door twee afwisselend vernietigingsproces:

• desquamatie;
• fibrose.

Dus consequent in longweefsel zijn verschillende pathologisch stadium: oedeem, ontsteking, fibrose.

pathomorfologische er 5 graden fibroserende alveolitis:

• I - zwelling van septum tussen alveolen en capillairen, overmatige tortuositeit van capillairen en cellulaire infiltratie;
• II - er is effusie van serieuze vloeistof in het lumen van de alveoli, wat leidt tot hun hechting.
• III - het pathologische proces omvat kleine bronchiolen, waar cysten gevormd worden en de structuur is gebroken;
• IV - Cysten stijgen geleidelijk in grootte, waardoor de normale structuur van longweefsel volledig wordt vernietigd;
• V - Vorming van "cellulaire long".

Als gevolg van hypoxie vindt een reflexvermindering van de vaten zich direct in de longen plaats, wat leidt tot een toename van de druk in de kleine cirkel van de bloedsomloop en de vorming van een pulmonaal hart.

Klinische afbeelding van fibrotische alveolitis

Ouderjarigen zijn meer vatbaar voor het ontstaan ​​van deze ziekte. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen twee keer.

In de regel zien patiënten het begin van de ziekte niet op. Ze kunnen de verschijning van dyspnea met ARI, fysieke inspanning, hartproblemen verbinden.

Dyspnea is het vroegste teken van fibroserende alveolitis, maar in 15% van de ziekte begint met de symptomen van hoesten. Patiënten kunnen niet diep ademhalen "hele borst" nemen. Zeer zelden stijgt de lichaamstemperatuur( 38-39 ° C).

Hoest van nature is droog, pijnlijk. Sputum slijmvast, arm. Soms is er hemoptyse.

Pijn komt voor tijdens het hoesten of bij inademing en lokalisatie onder de scapula( onderste hoeken).Patiënten verliezen sterk gewicht. Klachten van causloze gewrichtspijn( 10%), in spieren, ernstige zwakte en snelle vermoeidheid. Vaak is er een onredelijke lage koorts die de patiënt uitputt. Er kan een beeld zijn van Raynaud's syndroom.

Inspectie van de patiënt

Het eerste wat het oog vangt, is de cyanose van de patiënt, die verschillend kan zijn, afhankelijk van het stadium van de ziekte. Symptomen van "drumsticks" en "watch glasses" worden genoteerd.

Auscultatie

Palpitatie is snel, een accent van toon II over de longslagader is mogelijk. Op inspiratie kun je crepitus horen tegen een achtergrond van verzwakte vesiculaire ademhaling. Wat is kenmerkend - bij gedwongen ademhaling verandert het karakter van piepende ademhaling - ze worden intensiever.

Percussie

Bij het tikken wordt een verkorting van het pulmonale geluid over het getroffen gebied gedetecteerd.

Diagnose

Bloedtest

• Leucoformula verschuiving links, leukocytose en ESR verhogen. Hematocrit binnen normale parameters.
• Bij biochemische analyse is disproteinemie, een toename van gamma globulinen en sialinezuren.
• Een reumatropische test zal een toename zien van C-reactief eiwit. Antinucleaire antilichamen kunnen ook worden gedetecteerd.

X-ray

De beelden tonen een versterking van het longpatroon door de groei van bindweefsel, die intenser is om de periferie. Cystische holtes zijn gemanifesteerde gebieden van verlichting. De beweging van het diafragma is beperkt.

Fysiologische tests laten ons toe om een ​​afname van GEL en OEL, hypoxemie, longweerstand te detecteren, een verhoging van het minuutvolume van het hart.

Behandeling

Conservatieve methoden waarbij gebruik wordt gemaakt van corticosteroïden en immunosuppressiva. Het wordt algemeen gebruikt ook kurenenil.

Symptomatische therapie bestaat uit de aanstelling van veroshpiron( om oedeem te verminderen), B-groep vitamines, kalium- en digitalispreparaten( om de hartactiviteit te verbeteren).