Hypergonadotrope hypogonadisme bij mannen
gebrek aan androgenen onder hypergonadotroop( primair) hypogonadisme wordt veroorzaakt door testiculaire disfunctie, als het belangrijkste orgaan synthetiseren androgenen. De ontoereikendheid van geslachtshormonen aan de achterzijde( fig. 1), de hypofyse reageert op verhoogde synthese van hormonen, LH en FSH, de zogenaamde gonadotrofinen. Zij zijn verantwoordelijk voor de regulering van de androgeen productie door de testes, dat wil zeggenhoe meer LH en FSH geproduceerd, hoe meer naar aanleiding van deze reactie zal androgenen en sperma door de testikels. Echter, de functie van de testikels gebroken, de hypothalamus produceert deze hormonen "in de ruststand", zodat hun niveau altijd in het bloed van een patiënt met primaire hypogonadisme wordt verhoogd.
Er zijn aangeboren en verworven primaire hypogonadisme.
inhoud
- 1 Oorzaken aangeboren hypergonadotropic hypogonadism
- 1.1 Aangeboren pathologie testis
- 1,2 chromosomale pathologie
- 1.3 Andere redenen:
- 2 etiologie van verworven hypergonadotropic hypogonadisme:
- 3 Diagnose en behandeling
Oorzaken aangeboren hypergonadotropic hypogonadism
Aangeboren pathologie testis
| Pathologie en haar | frequentie Hormoon | karakteristieke klinische tekenen |
|---|---|---|
| anorchia - manifesteert volledige afwezigheideten de testikels in het scrotum, penis en onderontwikkeling moshonki. Redkaya pathologie komt voor bij ongeveer 1: 20000 | testosteron verlaagd, FSH, LH, hoog, verhoogde SHBG | syndroom, seksuele disfunctie, gebrek aan secundaire geslachtskenmerken, obesitas |
| monorchism - evidentcongenitale afwezigheid van één testikel. Pathologie Frequentie 0001% | In normale functioneren van de testikels alleen testosteron niveaus binnen het normale bereik. In zeldzame gevallen kan het optreden verminderd testosteron met verhoogde niveaus van gonadotropine afgevende hormoon | in normaal bedrijf waren slechts ei afwijkingen gevonden |
| Cryptorchisme - niemand en twee testikels in het scrotum vanwege hun undescended. Als cryptorchisme testes aanwezig zijn meestal in de buik of lies kanaal. De meest voorkomende pathologie van de testes, komen in 2-4% van de voldragen en te vroeg geboren kinderen van 15-30% en 1% van de jongens jonger dan 1 jaar. | Afhankelijk van de afstand testis( testis) kan worden waargenomen vanaf het scrotum overtreding en het opslaan van functies synthese van geslachtshormonen en spermatogenese. Bij het opslaan van functies testikels, testosteron, LH, FSH is normaal. | Report spermatogenese en geslachtshormoon synthese als gevolg van verhoogde blootstelling temperatuur. |
| testiculaire hypoplasie - onderontwikkeling van een of beide testikels, waarvan de afmetingen aanzienlijk afwijkt van de norm.hypoplasie wordt vaak geassocieerd met cryptochisme. | Afhankelijk van de vorm: enkelzijdige hypoplasie - symptomen van een tekort aan androgeen, is er meestal geen;twee-weg - duidelijke tekenen van androgeen-deficiëntie. | Afhankelijk van de vorm: enkelzijdige hypoplasie - symptomen van een tekort aan androgeen, is er meestal geen;twee-weg - duidelijke tekenen van androgeen-deficiëntie. Chromosomale |
pathologie
Normaal genetische bestaat uit 46 menselijke chromosomen, 44 hiervan vormen een zogenaamde somatische 22 koppelt een paar 23ste belast seksueel eigen identiteit.
Vrouwelijke seksuele X chromosoom ook een paar van de vrouwelijke seksuele XX, terwijl de mannelijke Y-chromosoom produceert een mannelijk XY chromosomenpaar. In een normaal mannelijk karyotype wordt aangeduid als 46XY, waarbij 46 - het aantal chromosomen, XY - mannelijk geslacht paar. In de meeste gevallen, verstoringen ontstaan wanneer het mannelijk geslacht vrouw paar extra chromosoom( Klinefelter Syndrome) bevat. De etiologie van deze aandoeningen is onbekend.
| Pathologie en de frequentiekarakteristiek | Hormone | Klinische symptomen |
|---|---|---|
| Klinefelter-syndroom - een genetische ziekte gekenmerkt door één of meer extra X chromosomen in een vrouwelijk karyotype XY.Het is een van de meest voorkomende oorzaken van de primaire hypogonadisme. Prevalentie: 1: 500-700, of 0,2% van de mannelijke bevolking | FSH, LH verhoogd, testosteron wordt gereduceerd | Lang, lange benen, gynaecomastie, abdominale obesitas, onvruchtbaarheid, cognitieve stoornissen, symptomen van androgeen-deficiëntie bij mannen |
| Syndrome XX mannelijk ofsyndroom de la Chapelle .Karyotype patiënt 46HH plaats van 46XY.Ondanks vrouwelijke karyotype( 46XX) mannelijke patiënt fenotype, omdatéén of twee X-chromosomen een normale mannelijke gen SRY- gen verantwoordelijk voor de ontwikkeling van het lichaam van het mannelijke type. De prevalentie van 4-5 per 100 000. | FSH, LH verhoogd, testosteron verminderd | klinische symptomen zijn vergelijkbaar met symptomen van het syndroom van Klinefelter met een aantal verschillen( lagere groei, normale lichaamstemperatuur proporties( in de meeste gevallen), verminderd met een manifestatie van aandoeningen van mentale vermogens).Onvruchtbaarheid patiënten niet te behandelen |
| XYY-syndroom. Karyotype patiënt 47HYY plaats van 46XY.Hij stond bekend als "super-man-syndroom".Deze naam is in verband gebracht met het eerste onderzoek, toen bleek pathologie in veel gevangenis gevangenen en patiënten in psychiatrische ziekenhuizen, die de mogelijke oorzaak van toegenomen agressiviteit van de patiënt aangeeft. Later, wordt de verbinding tussen agressiviteit en XYY-syndroom volledig weerlegd | FSH, LH verhoogd, testosteron kan enigszins worden verminderd | In de meeste gevallen, de klinische symptomen van hypogonadisme werden niet gevonden |
Andere redenen:
- Noonan syndroom;
- aplasie Leydigcellen. De etiologie van Acquired
hypergonadotropic hypogonadisme:
- ziekte en testiculaire trauma( testikels, testiculaire torsie, testicular infarct);
- Endocriene ziekte( metabool syndroom, obesitas, diabetes, schildklierafwijkingen en de bijnieren);
- leverziekte, nier, longen, maagdarmkanaal;
- impact van gifstoffen, giftige stoffen, medicijnen, alcohol en drugs;
- Infectieziekten( tuberculose, syfilis, HIV, bof).Diagnose en behandeling
basisvorm een diagnostisch onderzoek van de patiënt de ernst van primaire en secundaire geslachtskenmerken en laboratoriumanalyse wijst op een verhoogd niveau van gonadotrope hormonen( FSH, LH) en testosteron verlaagd bepalen.
Behandeling hypergonadotroop hypogonadism uitgevoerd wissel drug testosteron. Een van de modellen van het injectiepreparaat testosteronundecanoaat onder de handelsnaam Nebido. Nebido voordelen ten opzichte van andere hormonale therapie is de duur van de actie( een injectie op 10-14 weken) en de geleidelijke introductie in het bloed van de patiënt, zonder jump-achtige veranderingen van de testosteronspiegel.
Aanbevolen viewing:
