omphalocele

omphalocele - een aangeboren afwijking zware, die zich manifesteert in de buikholte organen( lever en darm) van de foetus, strekken zich naar buiten door de umbilical ring die pathologisch verbeterd. De omfalocele van een pasgeboren is een ernstige aangeboren afwijking in verband met het hoogste doditeitsniveau van de neonatale periode. Het probleem van de curability van omphalocele ligt in de moeizame chirurgische specifieke correctie van het defect, in de hoge incidentie van gecombineerde ernstige aangeboren afwijkingen. Ondanks de ernst van de pathologie werden significante, opwindende resultaten van de therapie bereikt. De prognose van de verdere levensvatbaarheid van het kind werd verbeterd in de toekomstige ontwikkeling. Het fundamentele aspect bij het verpleegkundigen van dergelijke kinderen is de instelling waar de levering plaatsvindt. Het zou ideaal moeten zijn dat hooggekwalificeerde centra uitgerust zijn met high-tech chirurgische, neonatale reanimatie.

De omphalocele van de foetus - wat is het?

Omphalocele komt voor bij 2-3 kinderen per 10.000 levende geboorten. Diagnose van dit gebrek, in het stadium van de moderne mogelijkheden van prenatale diagnose, is niet moeilijk. Maar er zijn vals-positieve resultaten vaak geassocieerd met het feit dat voor omphalocele geaccepteerd fysiologische "hernial" uitstulping van de intestinale lussen in de foetus. Het komt voor op het rotatie- stadium van de organen, die een normale ontwikkeling van het spijsverteringskanaal is. In dit geval is de buikholte is klein en het peritoneum wordt niet volledig gevormd, zodat de normale ontwikkeling van de darm en de rotatie van de lus gaat door de "zwakke" plaats, en na voltooiing van alle processen weer vast en deksel gevormd door het buikvlies. Dit stadium van ontwikkeling komt op dat moment voor van 9 tot 14 weken van de zwangerschap. Tijdens deze periode en er fouten diagnostische omphalocele en gastroschisis( opbrengst darm en maag door defectchemie opening in de voorwand van de buik).Daarom is de diagnose van omfalocele betrouwbaarder in het onderzoek, vanaf de 15e week van de zwangerschap.

Ultrasone afbeelding van omphalocele toont de visualisatie van de darm in het gebied van de navelstreng die zich buiten de buikholte uitstrekt. Verdenking van omphalocele in het onderzoek in het centrum van de vrouwen, een specialist die echo met de arts uitgevoerd, samen, wat leidt zwanger, beslissen of vrouwen te leiden naar prenatale Commissie. Het perinatale overleg omvat: obstetricus-gynaecoloog, geneticus en neonatoloog, cardioloog, kinderchirurg en resuscitator. Gezien de hoge waarschijnlijkheid van gecombineerde defecten van vitale systemen, de mogelijkheid om ze te genezen, neonatale levensvatbaarheid, chirurgische opties en het volume reanimatie, gekozen tactiek van de huidige zwangerschap, het karakter van een wijze van levering wordt bepaald door handicap voorspelling, toereikendheid van de ontwikkeling van het kind in de toekomst.

De omfalocele van pasgeborenen en foetussen wordt zelden gevonden in geïsoleerde vorm. Zeer vaak is deze anomalie een onderdeel van de reeks symptomen die kenmerkend zijn voor een bepaalde chromosomale ziekte. Meer dan 20 syndromen worden beschreven in de wetenschappelijke literatuur, waar omphalocele verplicht is. De meest voorkomende hiervan zijn: een paar trisomie 18( Edwards syndroom) en trisomie 13 paren( Patau syndroom), Syndroom van Beckwith-Wiedemann, trisomie 21 paren( Down-syndroom).Aangeboren afwijkingen met een hoge frequentie van optreden, die wordt gecombineerd met omphalocele:

- cloaca exstrophy( buikwanddefect opbrengst blaas verdeeld in twee dikke darm, buiten);

- pentade Cantrell( borstwand defect, het gebrek pericardium( de serosa van het hart), hartziekte met zijn uitgang aan de borstwand defect, middenrif hernia, omphalocele);

- Syndroom van amniotische koorden( filamenten gevormd uit de muren van de blaas die lichaamsdelen verstoren en verschillende defecten veroorzaken);

- Afwijkingen van het lichaam van de steel( een afwijking van het maag-zijwand van het lichaam, vergezeld door de afgifte van de buikholte naar buiten, een anomalie positie van het hart, afwijkingen aan de wervelkolom en extremiteiten).

Qua zwangerschap, belast door de aanwezigheid van foetale omphalocele, verbindingspunt is overleg genetica, die met karyotypering( kwalitatieve en kwantitatieve bepaling van chromosomen).Kan de studie worden uitgevoerd zoals invasieve( doordringen in het lichaam):

- Vruchtwaterpunctie( doorboren foetale blaaswand te verzamelen vruchtwater monsters( membranen) water);

- Horionbiopsiya( voor analyse van chorionisch weefsel( foetaal buitenmantel) via de baarmoederhals);

- navelstrengpuncties( foetale blaas door de punctie muur omheining navelstrengbloed).

Op basis van de bevindingen en beslissingen van de raadpleging, deskundigen de kwestie van de wenselijkheid en haalbaarheid van de voortzetting van de zwangerschap. Indien de Commissie inzake de sluiting van prenatale zwangerschap blijft, de wijze van levering individueel gekozen in elk geval, als de grootte van een kleine omphalocele en daarna liet natuurlijke bevalling. Maar in de meeste gevallen, de winning van de foetus uitgevoerde keizersnede.

omphalocele: Veroorzaakt

exacte reden als een factor die neonatale en foetale omphalocele, op dit moment niet gevonden. Het meest waarschijnlijk defecten veroorzaken bij de rotatie van de darm turn - binding en fysiologische stadium van de ontwikkeling van het spijsverteringskanaal. Wanneer schenden het koppel wordt gehandhaafd "fysiologische" umbilical hernia, die wordt gecombineerd met een gebrek in het peritoneum vormt omphalocele. De theorie is dat deze pathologie kan voorkomen in het stadium van vorming van de bladwijzer en embryonaal weefsel, of die in de toekomst zullen worden gevormde voorwerpen en onderdelen van de buikwand.

omphalocele verwijst naar embriofetopatiyam, die zich ontwikkelt in de embryonale periode( de eerste drie maanden van de zwangerschap).Daarom is de belangrijkste en meest cruciale deel van de tijd in de ontwikkeling van de foetus is het eerste trimester, de zogenaamde "kritische" periode.

factoren die de ontwikkeling van verschillende afwijkingen, misvormingen en foetale misvormingen veroorzaken:

- extragenitale( niet-verwante ziekten geslachtsorganen) zwangerschap pathologie: ziekten van de luchtwegen en cardiovasculaire systemen, endocrinopathieën, genetische en chromosomale afwijkingen, bloedziekten, oncopathology, minder groei150 cm;

- drugsverslaving, verslaving aan alcohol, tabak als een toekomstige vader en moeder;

- belaste obstetrische geschiedenis: jonge leeftijd( jonger dan 18 jaar), de leeftijd primigravida( 35 jaar), herhaalde miskramen en de geboorte van de kleine voor de zwangerschapsduur kinderen, onvruchtbaarheid door welke oorzaak, de dood van kinderen tijdens de prenatale, bevalling en vroege neonatale( eerste 7 dagen)periode, geboorten van kinderen met ontwikkelingsstoornissen;

- ontvangst teratogeen( veroorzaakt foetale misvormingen) preparaten: lithiumzout, warfarine, colchicine, aminopterine, chinine, thalidomide, enz.

- huidige verloskundige complicaties van de zwangerschap( vroege ernstige toxicose en de dreiging van een onderbreking, intra-uteriene infectie, zwangerschap geïnduceerde en immunologische conflict enz.

- effect op zwangere schadelijke milieu-factoren( huishoudelijk, industrieel giftige chemische stoffen, straling, blootstelling aan pathologische temperatuur, geluid en trillingen.)

omphalocele: symptomen en tekenen van omphalocele

Klinische manifestatie van de pasgeborene is de output van de abdominale inhoud door het pathologisch verlengdNoe umbilical ring. Afmeting omphalocele bepaalt welke organen eventriruyut( buiten) vanaf het hernial ring. Voor een klein defect( 5 cm) en secundaire( 10 cm) in de voedingsleiding ring gelegen darmlussen, met een grote afwijking( 10 cm ena) -. darm lussen en een gedeelte van de lever als de grootte van omphalocele groot en heeft het membraan defect kan het breukzak hart

hernial omphalocele zak gepresenteerd membranen navelstreng krijgen, de randen navelstreng vaten( twee slagaders en Wenen) en samen bovenaan de hernia.e uitsteeksels vormen van een normale structuur van de navelstreng. De vorm van de hernia omphalocele kan bolvormig, half bolvormig, paddestoel zijn. Als breuk optreedt

breukzak dan eventrirovannye organen verschijnen intestinalis: oedemateuze darmwand, bedekt met een laag van fibrine.

omphalocele en gastroschisis zijn gelijkaardig in verschijning en beide ondeugden zijn de ondeugden van de voorste buikwand, maar er zijn enkele verschillen tussen hen, die leiden tot een andere tactiek bij het kiezen van een therapie. Wanneer omphalocele, zoals elke hernia hernial ring en hebben een tas, en er is gastroschisis deze componenten. Gastroschisis eventriruet nooit lever. Wanneer de omphalocele bijna altijd aanwezig ernstige misvormingen van andere organen en systemen en gastroschisis gewoonlijk geïsoleerd defect.

Belangrijk is dat bij een kleine afwijking in de ring een klein gedeelte van de navelstreng kanker kan gaan, zodat het kan worden beschouwd als een verdikt koord. Als gevolg van een dergelijke fout in de bewerking van koord residu na toepassing van nietjes of ligaturen kan worden ontleed darmwand, die zal leiden tot bloedingen, necrose( weefselnecrose) en peritonitis( ontsteking van het buikvlies).Bij geschillen( dikke navelstreng navelstreng brede ring, varices) umbilical geligeerd 10-15 cm buiten de bodem, zorgvuldig radiografie wordt uitgevoerd in een projectie op een zijde. Als zichtbaar op röntgenfoto omphalocele darmlussen buiten de buikholte.

vaak omphalocele een deel van een dergelijke ernstige anomalie als Beckwith-Wiedemann syndroom. Voor dit syndroom behalve omphalocele gekenmerkt door: macroglossia( toename taal, die kunnen belemmeren ademhaling) en een toename van inwendige organen( pancreas, lever, milt).Klinisch wordt dit syndroom manifesteert zich door hyperinsulinisme( verhoogde niveaus van insuline - een hormoon dat de bloedsuikerspiegel verlaagt) en hypoglykemie( lage bloedsuiker).Hypoglycemie gevaarlijk staat voor een pasgeborene, dit te wijten aan de negatieve effecten van glucose deficiëntie hersencellen, waardoor ernstige encefalopathie. Daarom is in de aanwezigheid van Beckwith-Wiedemann syndroom nauwlettend bloedglucosewaarden. Gezien de combinatie van omphalocele

baby's met een ernstige handicap, is het verplicht om de uitvoering van bijkomende instrumentele technieken. Radiografie, neurosonography, echocardiografie, echografie.

omphalocele: chirurgie en behandeling van neonatale omphalocele

een noodoperatie de eerstelijns gezondheidszorg in de verloskamer. Wanneer een kind wordt geboren met het defect moet de thermische regime waarnemen, babydoekjes droge luier, volgens getuigenis ontsmetten orofarynx, decomprimeert de maagsonde, uitgevoerd indien gewenst, primaire reanimatie intubatie wordt uitgevoerd op de verklaring van de overdracht van de aanvullende mechanische ventilatie. De positie van het kind zal zijn aan jouw kant of de buik. Hernia wordt in een steriele plastic zak. Transport vindt plaats op de intensive care uitgevoerd in een voorbereide transport incubator. Hoewel kinderen met omphalocele, grotendeels, voldragen, ze in de incubator, waarin de meest comfortabele omstandigheden creëert geplaatst, gekozen optimale parameters van vochtigheid en temperatuur. Als

omphalocele maten zijn zeer groot en er zijn meerdere sochetannye ernstige misvormingen, dan is het conservatieve therapie. Het is een dagelijkse behandeling van umbilical skins looistoffen. Hiervoor omphalocele gefixeerd in een verticaal gesuspendeerde toestand en aangebracht op het koord kaliumpermanganaat of 5% povidon-jood. Tijd, het drogen shells gevormd dichte littekenweefsel en uiteindelijk gevormde ventrale hernia( opbrengst onder de huid van de buikholte, door abnormale opening in de voorwand van de buik).

Voor kleine en middelgrote omphalocele gedrag een eenmalige radicale chirurgie. In dit geval, een belangrijke voorwaarde dat het volume van de hernia moet de buik capaciteit aan te passen. Operatie voorzichtig verplaatsen organen zonder een grote intra-abdominale druk, het waarnemen van de kenmerken juiste plaatsing agentschappen, dat werd gebroken bij een onvolledige draaien in een embryonaal stadium van ontwikkeling. Vervolgens gehecht lagen in alle lagen van de voorste buikwand. De bediening onder vorming "cosmetische" navel. Als omphalocele klein formaat in combinatie met aanhoudende dooier duct, wordt de bewerking aangevuld met de resectie( excisie).

Voor grote afmetingen van ophalocele wordt stage chirurgische zorg gebruikt. De eerste fase van de breukzak geopend en fascial laag van de buikwand wordt gehecht met steriele siliconen bekleed silastic pakket, waarbij voor zover mogelijk, een vermindering eventrirovannye organen. Dan wordt de tas verticaal gebonden en in een opgehangen toestand bevestigd. In de loop van gemiddeld twee weken worden de organen geleidelijk zelfkorrigerend en wordt het pakket op de bodem methodisch gebonden. De tweede fase verwijdert de siliconen tas en een kleine ventrale hernia vormt van de huidklep van de buik. De laatste fase van chirurgische behandeling is de correctie van ventrale hernia in de leeftijd van 6 jaar, met zorgvuldige hechten van de lagen van de buikwand en de verplichte vorming van "cosmetisch" navel. Na gebruik

belangrijk verlengd parenterale( omzeilen van het spijsverteringskanaal) stroom, die door middel van diepe veneuze lijnen wordt uitgevoerd. Daartoe speciale preparaten voor intraveneuze toediening, omvattende optimale samenstelling van eiwitten en koolhydraten, vetten, verschillende vitaminesupplementen, sporenelementen, elektrolyten. Langdurige infusie therapie met de introductie van onderhoudsmiddelen, antibacteriële therapie, bloedingprofylaxe, enz. Wordt uitgevoerd. Geïmplementeerd

respirator( ademhalings) therapie door kunstmatige ventilatie toestand van de baby en voorkomen van lucht pererazdutiya maag en darmen te vergemakkelijken. Correctie van defecten

gecombineerde hart, bloedvaten, hersenen, botten en urine-systemen uitgevoerd voor gezondheidsspecialisten smal profiel( cardiologie, orthopedie, neurochirurgie, angiologie, urologie, etc.).

omphalocele: Gevolgen

gevolgen van een dergelijke smet als omphalocele kunnen de volgende zijn:

- Breuk van de navelstreng membranen. Indien dit optreedt in utero, is er een aseptische( niet-infectieus agens), ontsteking van de organen, zodat zij onder een fibrine huls. Als de breuk na de geboorte optreedt, wordt de ontsteking veroorzaakt door de aanhechting van een secundaire microflora;

- Sepsis. Een verschrikkelijke complicatie die ontstaat als gevolg van de toegang tot het bloed van een pathogeen vanuit de primaire focus, gevolgd door een totale verspreiding van de infectie;

- Bloeden. Komt voor wanneer de navelstreng wordt gebroken, getraumatiseerd door de darmmuur, lever, mesenterijschepen;

- Nekrotatie van de darmmuur. Verstoring van de bloedtoevoer, drogen, ontsteking bevordert necrose van darmweefsels;

- Intestinale lijmobstructie. De belangrijkste oorzaak van ileus vorming de vorming van bindweefsel verklevingen tussen darmlussen binnen het lumen van de buik en andere organen.

- Ongeldigheid als gevolg van de noodzaak van overbelasting van entero- of colostomie, waardoor de kwaliteit van het leven aanzienlijk wordt verminderd.

Dodelijke uitkomst, handicap als gevolg van geïsoleerde omphalocele is praktisch niet gevonden. De reden voor het tegenvallende resultaat zijn sochetannye ernstige gebreken en orgel afwijkingen.

omphalocele - een aangeboren afwijking van de zware, diagnose is mogelijk in de prenatale fase, die het mogelijk maakt om het plan van het uitvoeren van de huidige zwangerschap te bepalen, en tactieken over de toekomst van de pasgeborene. Het grootste probleem van chirurgische correctie van deze afwijking ligt in het feit dat een geïsoleerde omphalocele is uiterst zeldzaam. Schade aan de werving en de kwaliteit van de chromosomen, ernstige gebreken aan vitale inwendige organen - de belangrijkste satellieten omphalocele. Het is de curability van de gecombineerde pathologie en is de fundamentele voorspelling van leven, handicap, verdere ontwikkeling.

niveau van de perinatale zorg adequaat te helpen deze kinderen, en in sommige gevallen biedt de juiste functionaliteit van het lichaam, draagt ​​bij aan de mogelijkheid van een volledige kwaliteit van leven.