Pemphigus bij volwassenen: Soorten, symptomen, behandeling
Pemphigus( pemphigus) - een dermatologische aandoening, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van de huid en slijmvliezen van de bellen( bullae).Dit is een zeldzame en zeer ernstige ziekte.Vaak met haar gezicht volwassen mensen in de leeftijd tussen de dertig en zestig jaar oud, maar de ziekte kan op elke leeftijd voorkomen.
oorzaken van pemphigus
oorzaak van pemphigus zijn auto-immuunziekten.In deze toestand zijn auto-antilichamen gevormd om de specifieke eiwitten - desmogleïne.Dit materiaal combineert een aantal aangebrachte epidermiscellen.Wanneer autoantilichamen aanval desmogleïnen, is recent werk verstoord.Hierdoor worden de epidermale cellen reeds gevaarlijk verbonden en van elkaar gescheiden.De epidermis poreus, gemakkelijk gesplitst, onder het binnendringen van micro-organismen.Dientengevolge op het huidoppervlak gevormde blaasjes met sereuze vloeistof, die wordt belicht nadat het openen zweren.Communicatiefout tussen de epidermale cellen genaamd acantholyse zogenaamde pemphigus acantholytische.
acantholytische pemphigus( pemphigus) en pemphigus pasgeborenen - een heel andere ziekte.Hoewel de grondslag van pemphigus zijn auto-immuunziekten, pemphigus pasgeborenen veroorzaakt door Staphylococcus.
symptomen pemphigus
pemphigus bij volwassenen - een chronische ziekte met een golvende cursus die wordt gekenmerkt door afwisselende perioden van uitsterven van klinische symptomen en exacerbaties.Een typisch kenmerk van de ziekte is de verschijning van blaren( bullae).
Bubbles kan worden gelokaliseerd op de slijmvliezen van de mond, bovenste luchtwegen, vulva, huid. Er zijn verschillende vormen van pemphigus:
- gewone( vulgair);
- vegeteren;
- bladachtige;
- erythematosus( seboereynaya);
- Braziliaan.
pemphigus vulgaris
Dit is de meest voorkomende vorm van pemphigus bij volwassenen.Meestal begint rustig, zonder duidelijke reden.De ziekte manifesteert met de verschijning van bellen op het mondslijmvlies, rode rand van de lippen, neus en nasopharynx.Patiënt bezorgd over pijn bij het slikken van voedsel en speeksel, tijdens een gesprek.Voorts gekenmerkt kwijlen en karakteristieke, halitose.Vaak zijn patiënten worden behandeld met dergelijke klachten naar uw tandarts of audioloog en succesvol behandeld voor stomatitis, rhinitis of laryngitis.
Een paar maanden later( tussen drie en twaalf) begint pathologisch proces om actief te verspreiden op de huid.Op de huid verschijnen slappe transparante bellen met sereuze vloeistof in, die snel geopend, net op de eerste dag.In hun plaats zijn blootgesteld aan erosie met een helder roze en vochtig, maar omdat het glanzende oppervlak.Voortkomen uit de Bull sereuze vloeistof krimpt in de aardkorst.Bubbles kan zich op elke site, zonder enige favoriete locaties.Een typisch teken van acantholytische pemphigus - een positief teken van Nikolsky.Als dit symptoom wrijven van de huid op de plaats van de schade aan gezond of fragment leidt tot peeling epidermis.
Met een matige tijdens de algemene toestand van de persoon blijft ongewijzigd.Echter, pemphigus verwerven gegeneraliseerde, wanneer de huid gevormd uitgebreide blaren en zweren.In dit geval, ernstige verslechtering van de gezondheid, zijn er zwakte, verlies van eetlust, gewichtsverlies.De huid pemphigus is extreem gevoelig voor micro-organismen.Er is een kans op toetreding tot de pathogene microflora met ernstige gevolgen.
erythematosus( seborrheic) pemphigus
pemphigus erythematosus is zeldzaam.De bijzonderheid van deze soort pemphigus de eerste locale uitslag op de huid, met name in gebieden met een hoge concentratie aan talgklieren: het gezicht, de hoofdhuid, rug, borst.Op de huid gevormd erythemateuze( rode) vlekken met duidelijke grenzen.Extern vergelijkbaar klinisch beeld lijkt op seborrheic eczeem.
Binnenkort deze erythemateuze vlekken zijn er belletjes aan de oppervlakte kunt u bruin of geelbruin zien.Bij afwijzing korsten blootgesteld erosie met een vochtig oppervlak.De ziekte kan voorkomen in een beperkte vorm voor meerdere jaren en kunnen buiten de huid.Zelden getroffen slijmvlies van de mond.
foliaceous pemphigus
foliaceous pemphigus is zeer vergelijkbaar met de gewone.Dit formulier wordt apart geïsoleerd uit het feit dat acantholyse optreedt in de bovenste lagen van de epidermis.
Bubbles kan overal op het lichaam voorkomen, maar vaak gelokaliseerd op het gezicht en de hoofdhuid.bubble hoes is erg dun en bij de geringste irritatie verbroken.Na hun vskryvaniya, sereuze vloeistof uitstroomt, en vormde vlokken gelaagde korst bedekken de zweer.
mondslijmvlies betrokkenheid treedt op in deze vorm pemphigus zelden.Dit kan worden beïnvloed orgaan van de vorming van etterige conjunctivitis.
pemphigus vegetans
Dit type pemphigus kan lang goedaardige optreden( uitslag bezetten beperkte gebieden van de huid), en hebben geen invloed op de algemene gezondheid.Bubbles komen vooral voor in de mond, rond de neus, anus, genitale en in grote huidplooien( oksel, lies, onder de borsten bij vrouwen).
Hiervoor verschillende pemphigus gekenmerkt door het verschijnen onderaan de erosie van zachte gezwellen - vegetaties bedekt met sereuze bloei.Vegetatie stralen een onaangename geur en maten kunnen centimeter bereiken.
Totale toewijzing van diverse vormen van pemphigus is nogal arbitrair.Inderdaad, een van pemphigus soorten kunnen andere lijken.Bovendien, de mogelijke omzetting van de ene vorm in de andere.
Braziliaanse pemphigus
in hun klinische manifestaties die doet denken aan leaf-pemphigus.Deze ziekte is te vinden onder de inwoners van Brazilië, het noorden van Argentinië, Bolivia Peru, vooral in tropische gebieden.Verbetering van de levensomstandigheden en ontbossing hebben geleid tot de vermindering van de morbiditeit.Artsen wijzen erop dat de Braziliaanse pemphigus heeft waarschijnlijk een besmettelijke aard, en de activiteit wordt ondersteund door omgevingsfactoren.Ziekte vaak last van verschillende leden van de familie, en de vrouwen meer aanleg voor.De huid
vlak belletjes ontstaan, die vervolgens barsten schilferige korsten vormen.De patiënt kan klagen over een brandend gevoel van de huid, dat is de reden waarom de Braziliaanse pemphigus genaamd "wild vuur".
Diagnostics Als u vermoedt acantholytische pemphigus producten cytologie uitstrijkje van de zweer.In de studie van het laboratorium kan detecteren acantholytische Ttsanka epidermale cellen, die de aanwezigheid van pemphigus patiënt te geven.
kan ook worden uitgevoerd histologisch onderzoek van de huid.Wanneer pemphigus intercellulaire zwelling gedetecteerd in de epidermis, schendingen acantholytische integriteit bellen.
gebruik immunologische studies tussen epidermale cellen op de plaats van afzetting van de bubble kan worden gedetecteerd IgG, IgA.
behandeling pemphigus
beginsel van behandeling is onderdrukking van abnormale activiteit van het immuunsysteem.Voor dit gebruik doel steroïden( prednisolon, methylprednisolon).Vaak is een arts de behandeling van een patiënt begint onmiddellijk met grote doses van zowel invloed op het ziekteproces zo snel mogelijk.Een dergelijke dosis aan de patiënt moet worden genomen binnen vier tot zes weken, en vervolgens geleidelijk verminderen van de dosis.Bij een lage dosis drug terugval van de ziekte.
Bovendien kunnen glucocorticoïden worden gebruikt in combinatie met immuunonderdrukkende geneesmiddelen( azathioprine, methotrexaat).Het gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen kan een kleinere dosis glucocorticoïden, vermindering van hun bijwerkingen.
Glucocorticoïden - een zware medicijnen die langdurig gebruik tot ernstige complicaties kan veroorzaken.Echter, patiënten hebben geen keuze acantholytische pemphigus, want op het spel staat is hun leven.Het is daarom noodzakelijk te houden aan de voorschrijvende arts en niet hun eigen behandeling regime niet veranderen.
In de meest ernstige vorm van de ziekte plaats therapie pulseren.Deze korte-termijn toediening van hoge doseringen glucocorticoïden en cyclofosfamide in een bepaald patroon.Als bijkomende werkwijze plasmaferese wordt uitgevoerd, waardoor u de concentratie antilichamen in het bloed snel te verlagen.In het geval van de toetreding van de infectie van de patiënt is voorgeschreven antibiotica.
Als topische behandeling van blaren op de huid behandeld met oplossingen van aniline kleurstoffen( fukortsinom).Voor de behandeling van orale oplossingen praktijk spoelen met ontstekingsremmende werking.
prognose acantholytische pemphigus gewoonlijk ongunstig.Aan de ene kant, bij het ontbreken van effectieve behandeling van grote kans op complicaties en overlijden.Aan de andere kant worden de patiënten gedwongen om pemphigus glyukortikosteroidy lang duren, en soms voor het leven, dat is beladen met de ontwikkeling van bijwerkingen.Maar de haastige afwijzing van drugs leidt tot een onmiddellijke terugval van de ziekte.Glyukortikosteroidy niet de oorzaak van de ziekte uit te roeien, maar remt het ziekteproces en de progressie te voorkomen.
Grigorova Valeriya, een medische columnist
