Choroba hemolityczna noworodka( HDN)

W siedmiu z dziesięciu dzieci urodzonych lekarze szpitali położniczych zidentyfikować Jaundiced skórę.Niektóre dzieci rodzą się z żółtaczką i innymi żółty po godzinach lub dniach po urodzeniu.

90% kończy się szczęśliwie: potwierdził diagnozę żółtaczki noworodków.Ale w 10% przypadków, lekarze są zmuszeni przyznać fakt niemowląt wrodzone lub nabyte, często poważnej choroby, która spowodowała Farbowanie i błon śluzowych żółtą skórę.Jedną z takich chorób jest choroba hemolityczna noworodka.

Zawartość: koncepcja i mechanizm bólem głowy typu napięciowego Przyczyny choroba hemolityczna noworodka form choroby hemolitycznej choroby hemolitycznej: konsekwencje i powikłania przed- i poporodowej diagnostyce HDN choroba hemolityczna noworodka: Leczenie Zalecenia:

CONCEPT choroba hemolityczna noworodka( HDN)

choroba hemolityczna płodu i noworodka - to wrodzona choroba, która może wyrażać siebie, a kiedy dziecko jest jeszcze w godzinach porannychZarówno matka i kiedy się urodził.

W swej istocie jest konfrontacja dwóch organizmów immunologicznych powiązanych - ciała matki i ciała dziecka.Powodem tego konfliktu paradoksalnie - niezgodność z krwi matki z krwią płodu, powodując w czerwonych krwinkach są niszczone dziecko.

mechanizm HDN

powłoki ludzkiego erytrocytu „wypełniana” z różnymi antygenami( AG) z ponad 100 gatunków.Naukowcy zgrupowane układu erytrocytowy AH, który jest znany od ponad 14( AB0, Rh, Kell Kidd, Duffy et al.).

System rezus( Rh) zawiera AG odpowiedzialny za rezus wyposażenie krwi: Rh( +) i wilgotności względnej( -).Układ AB0 - Nadciśnienie, określające członkostwa grupy ludzkiej krwi: B i antygeny obu tych systemach mogą gotowy na spotkaniu z odpowiednimi przeciwciałami( w) bezpośrednio uruchomić odpowiedź immunologiczną.We krwi przeciwciał normalnych ich krewnym AG nie ma czerwonych krwinek.

Co dzieje się w choroby hemolitycznej płodu i noworodka?Dziecka krwi przez łożysko z krwi matki przenikają AT, nadaje się jako klucz do zamka, do antygenów płodowych krwinek czerwonych.Ich spotkanie daje początek odpowiedzi immunologicznej, która z wynikiem - hemolizy( zniszczenie) krwinek czerwonych dziecka.Ale gdzie mają przeciwciała do erytrocytów AG dziecko w krwi matki?Przyczyny

dla rozwoju choroby hemolitycznej choroby

hemolitycznej: powoduje konflikt układu Rh

Ta forma HDN rozwijający jeśli światłoczułe kobieta Rh( -) ciąża krwi płodu Rh( +) we krwi.

Co oznacza termin „uczulony”?Oznacza to, że we krwi kobiet ma co najmniej jeden upadek Rh( +) erytrocytów, na przykład, w poprzedniej ciąży Rh( +) owoce zakończony porodu, poronienia lub poronienia.Płodowych krwinek czerwonych przez łożysko do krwiobiegu i matki podczas ciąży( szczególnie aktywne w 37-40 tygodni), a podczas porodu.Uczulenie może nastąpić poprzez transfuzje krwi, przeszczepy narządów.

tabeli przedstawiono prawdopodobieństwo rozwoju Rh konflikt między matki jak i dla płodu.

Na pierwszy „znajomości” z cudzego ciała czerwonych krwinek matki reaguje na opracowanie odpowiednich przeciwciał.Od tego momentu przeciwciał krążących we krwi matki i „Czekając na nowe spotkania” z obcym Rh( +) erytrocytów.A jeśli to pierwsze spotkanie przeciwciał do antygenów może skończyć się całkiem dobrze, potem drugi i wszystkie kolejne będą agresywne, aby wyostrzyć każdym razem konfrontacji, która wpływa na dziecko.

Choroba hemolityczna: powoduje konflikt na układ AB0

konfliktu systemie AB0 jest znacznie bardziej powszechne Rh-konflikt, ale występuje, to zazwyczaj łatwiej ostatni.

Tabela: agglyutinogeny - antygeny grupowe( krwinek czerwonych), aglutyniny - przeciwciała grupy( osocze).Krew w każdej grupie - określony zestaw AG i AT.Należy zauważyć, że jeśli A antygenów obecnych we krwi, nie zawsze ma α przeciwciał, a jeśli tak, to nie β.Dlaczego?Ponieważ ich spotkanie rozpoczyna reakcję odpornościową aglutynacji( adhezji) erytrocytów a następnie ich zniszczenia.Jest to konflikt układu AB0 w których krew jest rozwijany choroba hemolityczna noworodka.może wystąpić

podrażniające układ AB0 kobiet zarówno podczas ciąży, a także to, na przykład białko diety zwierząt nasycenia, podczas gdy szczepienie z chorobą zakaźną.

tabeli przedstawiono prawdopodobieństwo konfliktu między matki i płodu grupy krwi.

kształtowniki HAT i cechach klinicznych

Według ciężkości w 50% przypadków choroby hemolitycznej noworodków krew płynie łatwo, około 25-30% jej przepływ jest uważany za umiarkowane, 20-30% -jako ciężki.

Według rodzaju konfliktu są HDN układ Rh przez układ AB0 i antygenowe związane z innym systemem erytrocytów.Postacie kliniczne choroby hemolitycznej noworodków jest w dużej mierze zależy od rodzaju konfliktu.

płodów hydrops

Jeśli istnieje konflikt Rh, a przy 20-29 tygodniach ciąży przeciwciała atakuje Mszy niedojrzałe owoce, rozwijające obrzęku płodu.

W tej postaci choroby hemolitycznej noworodków rodzi się bez żółtaczki, ale z zaznaczonym obrzęk ciała i wszystkich narządów wewnętrznych.Dziecko było oznaki niedojrzałości, zmniejszenie napięcia mięśni, słaby refleks, porusza się trochę.Skóra jest blada, jej może być krwawienie.Zarejestrowane schorzenia układu oddechowego i objawy zastoinowej niewydolności serca.

W analizie krwi - ciężkiej niedokrwistości i bardzo niskie poziomy całkowitego białka.

Jeśli przeciwciała zaczynają atakować dziecko po 29. tygodniu, postać kliniczna HDN i co to jest wrodzone lub nabyte, zależy od tego, ile i kiedy( w okresie życia płodowego i( lub) w czasie porodu) matki przeciwciała przeniknęły do ​​dziecka.

icteric

Ta forma - wynik ogromnego matek hit z Rh przeciwciała dziecku z 37 th tygodnia przed urodzeniem( wrodzona) i podczas porodu( nabyte).Charakterystyczną cechą najczęstszą( 90% wszystkich przypadków) żółtaczkowych - początek( w ciągu pierwszych kilku godzin lub dni) pojawienie żółtaczka.To osiąga swoje maksimum w dniu 2-4, po czym następuje niespecyficzna ciężkiej niedokrwistości, opuchlizna powiększenia tkanki wątroby i śledziony.Im szybciej jest żółtaczka, ciężkość choroby.tworzą

Anemic

Ta forma jest diagnozowany u 10% wszystkich dzieci z chorobą hemolityczną, przyczyną tego - trwały wpływ na płód, począwszy od 29 tygodnia, małe „kawałki» Rh przeciwciała.Dziecko rodzi się bardzo blady, żółtaczka czy nie, czy jest ona bardzo słabo rozwinięty.Były stopniowo zwiększając objawy zatrucia bilirubiny( osłabienie, senność, „złe” odruchów).

edematous forma

Jeśli po 29 tygodniu ciąży z Rh przeciwciała rozpocząć masowy atak płód rozwija obrzęku formę HDN.Kliniczne objawy to są podobne do objawów obrzęku płodu.

HDN przez układ AB0: Cechy kliniczne

• później( 2-3 dni), pojawia się żółtaczka;
• rzadko zwiększona wątroby i śledziony;
• rzadko rozwijać wrodzone żółtaczkowe opuchlizny i formy;
• tam są często kupowane formularz żółtaczkowe-anemiczne;
• bliski zera częstość występowania poważnych powikłań.

Dlaczego AB0 konflikt mniej niż Rh -conflict powoduje objawową ciężką HDN?

1. Dla AB0 uczulające kobiet jest konieczne, że jej krew dostaje więcej krwi płodu niż w Rh uczulenia.
2. przeciwieństwie do grupy antygenów Rh AH oprócz erytrocytów zawartych w innych tkankach płodu, łożysko i płynie owodniowym.Na spotkaniu z rodzicem AT odpornościowego „kick” konieczne jest nie tylko w krwinkach czerwonych i jest dystrybuowany do wszystkich tych tkanek.
3. w organizmie matki ma swoje przeciwciał grupowych, które mogą poradzić sobie z uwięzionych w krwinkach czerwonych płodu.

choroby hemolitycznej: następstwa i powikłania

1. syndrom lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego DIC rozwija ze względu na gwałtowny wzrost krzepliwości krwi.W małych i dużych naczyń krwionośnych utworzonych zakrzepów, zawałów serca i narządów występuje martwica krwotoki w narządach.Powód - masowe wprowadzanie do tkanek tromboplastyny ​​krwi od poddawanych hemolizy krwinek czerwonych.
2. Hipoglikemia - niski poziom glukozy we krwi.
3. bilirubina encefalopatia - wynik żółtaczki jąder podkorowych mózgu, który jest bardzo toksyczna, gdy stężenie bilirubiny pośredniej „impregnuje” strukturę głowy, tym samym niszcząc neurony.Przejawia się objawy neurologiczne i żółtaczki jąder podkorowych mózgu następnie powłoki( paraliż, głuchoty, itp.);
4. zespół zagęszczający żółciowych, przy czym przewody żółciowe i woreczek zatkane korkami śluzowych.
5. wtórne zmiany chorobowe mięśni serca, wątroby i nerek.
6. wtórny niedobór odporności - rozwija się z powodu zniszczenia składników układu odpornościowego bilirubiny pośredniej i kompleksów immunologicznych.

przed- i poporodowym DIAGNOSTYKA HDN

Diagnostyka prenatalna ma na celu zidentyfikowanie kobiet z wysokim ryzykiem choroby hemolitycznej płodu, którego skutki nie mniej niebezpieczne niż sobie to.

Dlatego położnik starannie i precyzyjnie pod względem HDN prosi pacjenta, znajdzie niezbędne szczegóły historii( poronienia, ciąże, etc.).Przez cały okres ciąży u kobiet z ryzykiem hdn lekarzy monitorować miano przeciwciał we krwi iw płynie owodniowym płodu USG jest wykonywane i łożysko płodu CTG, doplerometrii.

poporodowa diagnoza oznacza, ujawniając w noworodkowy osób z wysokim ryzykiem HDN i tych, którzy już mają HDN.W tym celu, neonatolog regularnie kontroluje wszystkie noworodki dla żółtaczka, obrzęk i inne objawy choroby.Badania laboratoryjne -

jest kontrolowanie poziomu glukozy we krwi bilirubiny i dziecko w dynamice, oznaczania grupy krwi i czynnika Rh, badań immunologicznych na obecność przeciwciał we krwi dziecka, krwi i mleku matki.

choroba hemolityczna noworodka: Leczenie i zapobieganie

choroba hemolityczna noworodka, leczenie może być chirurgiczne i zachowawcze.Przy wyborze strategii leczenia zależy od ciężkości objawów stanu, lekarze dziecka i poziomu hiperbilirubinemią.

Leczenie chirurgiczne - chirurgia jest transfuzja wymiana.Powołany w obecności ciężkich objawów u noworodka HDN, ładowane z historii, wraz z pojawieniem się objawów toksyczności bilirubiny.Zastosuj hemosorbtion i plazmaferezy.

leczenie zachowawcze - to głównie fototerapia, promieniowanie specjalne lampy, które to belki toksyczne bilirubiny aby nietoksyczne.Podawana

terapii infuzyjnej( albumina, roztwór soli fizjologicznej, roztwór glukozy) jest skierowana na usunięcie toksycznych bilirubiny i szybkim wydalaniem z organizmu bilirubiny.

stosowane leki( ziksorin et al.), Układ aktywujący enzymów wątrobowych.Adsorbenty( Carbol, agar-agar i in.), Żółciopędne( przez elektroforezę), witaminy( E, ATP,), stabilizatory błon komórkowych, środków chroniących wątrobę( Essentiale et al.), Środek przeciwkrwotoczny( adrokson i in.).

Zaluzhanskaya Elena, pediatra