Gigantyzm
gigantyzm - choroba charakteryzuje się takim zespołem klinicznym, które występuje w wyniku zwiększonej produkcji hormonu wzrostu w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, ale także przejawia wystarczający wzrost organizmu, zwłaszcza długości. Istnieje również częściowy lub częściowy gigantyzm, który rozwija się ze względu na zwiększoną wrażliwość w poszczególnych miejscach receptorów tkankowych na somatotropinę.Ale gigantyzm genetyczny lub konstytucyjny, anomalii nie jest brany pod uwagę.
Ogólnie gigantyzm pojawia się w wyniku przysadki mózgowej, które wytwarzają hormon wzrostu;Hipogonadyzm;Zespół Klinefeltera( z opóźnieniem dojrzewania z zachowaniem w kościach stref wzrostu).
Gigantyzm jest rozpoznawany na podstawie danych zewnętrznych pacjentów;Badania rentgenowskie, neurologiczne, okulistyczne;określenie hormonów przysadki we krwi, a także historię rodziny.
Przy odpowiednim sposobie leczenia przewidywanie gigantyzmu jest stosunkowo korzystne, ale jednocześnie ich zdolność do pracy jest zmniejszona u pacjentów. W większości przypadków u pacjentów z gigantyzmem są niepłodne.
gigantyzm
powodu w 99% przypadków, a pierwszy opisano w 1900 K.Benda, etiologii gigantyzm ma związek z nowotworem, somatotropinomy że rozwija się z eozynofili tworzących hormonu wzrostu( STH).Somatotropinomy, co do zasady, odnoszą się do łagodnych patologii, jednakże czasami można je zaatakować.Zasadniczo obchodził położenie w części gruczołowej przysadki, ale mogą być umieszczone w przewodzie pokarmowym, trzustki obszary parafaringealnyh, zapalenie oskrzeli, zapalenie zatok i dużych kości.
Prawie jeden procent gigantyzmu występuje w wyniku nadmiernej produktywności somatokryny podwzgórza i hiperplazji hormonów wzrostu.
Wśród czynników ryzyka, które mogą powodować hiperplazję komórek eozynofilowych, uważa się nawet ciążę.Makro-gruczolak jest przyczyną choroby w 90% przypadków, a 9% spada na mikrodenoid adenohypophysis. Najmniej rzadką przyczyną jest zespół "pustego tureckiego siodła".Również pojawienie się gigantyzmu może mieć wpływ na zwiększoną wrażliwość receptorów tkanki chrząstki epiphyseal na hormon wzrostu.
Istnieje gen genetyczny genu przysadki. W sercu tego gatunku są somatyczne mutacje w somatotrofach, które powodują reakcję nowotworową.
Nadmierna ilość wyników hormonu wzrostu wzrost nie tylko tkanek i narządów, ale także przerosty nerki, mięsień sercowy i rozwija erytropoezę sprzyja gojeniu ran.
Gigantyzm Objawy
Gigantyzm jest sklasyfikowany jako postać niemowlęca i akromegaliczna. I wyróżnić dwa etapy choroby, takie jak stabilne i postępowe.
Obraz kliniczny składa skarg gigantyzm nastolatków jak osłabienie, zawroty głowy, bóle głowy, niemal stałych słabej pamięci, bóle kończyn i kołatanie serca. U dziewcząt występuje nadmierny wzrost i rozmiar stopy, gruczoły gruczołu mlecznego rozwijają się słabo, a u młodych mężczyzn zauważa się hipodajność.Bardzo przyciąga do otaczającego wzrostu u dziewcząt niż 190 cm, a chłopców - ponad 200 cm
Czasami objawy gigantyzmu na pierwszym planie stoi szorstki wygląd z ogólnej infantylizm ludzkiej. .Ponadto młodzi mężczyźni czasami mają makrogeny. Pacjenci z gigantyzmem mają masę ciała odpowiadającą wzrostowi, a kończyny są nieco wydłużone.
W psychice wielu pacjentów charakteryzuje się pewnym niedorozwojem w postaci przeciętnych zdolności, dziecinstwa, skłonności do depresyjnego stanu i prześladowania.
Osoby z gigantyzmem zawsze przewyższają inne osoby fizycznie. Organy somatyczne są duże, ale zwykle jest to niedostrzegalne przy wysokim wzroście. Ale wielkość serca nie ma czasu, aby rosnąć za wzrostem ciała, więc są zawroty głowy i omdlenia.
W zależności od przerostu i hiperplazji tkanek miękkich, zauważa się powiększenie makroskopowe, rozkurcz i powiększenie krtani. To wszystko prowadzi do zmian w głosie głosu, tzn.to z głębi, bardzo niskie. Również uszy, wargi i nosy rosną, a dolna szczęka postępuje naprzód( prognatyzm).W wyniku zapalenia zatok przynosowych usta często znajdują się w pozycji półotwartej, co powoduje pojawienie się charakterystycznych fałd na twarzy. Skóra staje się ciepły, wilgotny, oleisty, przebarwień, a czasami są polipy, torbiel łojowy, acanthosis i hypertrichosis. Rozmiar głowy i stopy wzrasta. Czasami zdiagnozowano kifofosoliozę.
funkcje narządów zasadzie zapisane, ale nadal prowadzi gigantyzm nie tylko do problemów kosmetycznych, ale także metaboliczny. Taki pacjent od czasu do czasu rozwija kozica eutyreozy, a także autoimmunologiczne zapalenie tarczycy. Rozproszony wózek toksyczny jest mniej powszechny. Gdy
gigantyzm zmniejszone wrażenie glukozy w rodzaju utajonej i sensowny cukrzycy, oporności na standardowe metody leczenia, a także na insulinę.Ale nie wylewa się hiperglikemia hormonu wzrostu.
Prawie 30% młodych ludzi zmniejszyło siłę i libido, a dziewczęta są łamane co miesiąc. Ponadto wszyscy pacjenci mają hiperprolaktynemię.
W przypadku słabo rozwiązywanych przypadków rozwija się hipogonadyzm wtórny.
gigantyzm może powodować komplikacje, które pojawiają panhypopituitarism, rozwój akromegalii, cukrzycy, zaburzeń seksualnych, zwyrodnienie mięśnia sercowego, wzrost ciśnienia krwi. W cięższych postaciach pacjenci tracą wzrok. Somatotropinoma może przenikać do złośliwego gruczolakoraka przysadki mózgowej. Częściowe
gigantyzm
Jest to choroba, która wpływa na poszczególne części lub połowy ciała w wyniku zakłóceń lub neuro embriogenezy troficznych.
Częściowy gigantyzm jest bardzo rzadki, dlatego powody jego rozwoju nie zostały wystarczająco zbadane. Istnieją jednak pewne teorie, które próbują rzekomo wyjaśnić pojawienie się częściowego gigantyzmu. Należą do nich: mechaniczne, embrionalne i neuro-troficzne teorie.
W pierwszym przypadku( mechaniczne teorii) częściowe gigantyzm może być utworzona w wyniku ściskania niektórych częściach płodu podczas ciąży i dziecka niewłaściwym położeniu w macicy, mogą promować stagnacji w dowolnej części ciała, a tym samym zwiększenia spust. Teoria
zarodkowy wyjaśnia zwiększony wzrost ciała lub części ciała wynikiem łamania podczas zakładek ciała na poziomie genetycznym.
Nerve teoria troficzny stwierdza, że częściowe gigantyzm opracowany pod szczególnym wpływem neuro-troficzny organizmu do konkretnego działu. W tym przypadku głównym czynnikiem może być klęska współczulnych włókien.
Gdy częściowy gigantyzm czasami zdiagnozować zmiany zachodzące w układzie endokrynologicznym, ale nie może być podstawą do poszukiwania jej patogenezie w dziedzinie hormonalnego.
W leczeniu częściowego gigantyzmu zabieg chirurgiczny stosuje się do powiększonych części ciała lub narządów.
gigantyzmu u dzieci
Jest to choroba, która występuje, gdy przewlekle nadmierne granie somatotrops hormon wzrostu - hormon wzrostu lub hormonu wzrostu. Wraz z początkiem choroby, kiedy obszary wzrostu kości pozostają odkryte, występuje gigantyzm u dzieci, np. E.Bardzo wysoki wzrost. Jeśli choroba zaczyna się rozwijać po zamknięciu tych stref, to charakteryzuje się objawami akromegalii. Połączenie gigantyzmu i akromegalii obserwuje się głównie u nastolatków. W tym wieku choroba jest częściej wśród młodych mężczyzn niż dziewcząt. Dziecko
gigantyzm, który występuje, gdy nadmiar hormonu wzrostu w wyniku produkcji przysadki, można zobaczyć bardzo rzadko. Przyczyną jego powstawania jest przysadkowy guz o łagodnej etiologii. Istnieją spekulacje, że czasami gigantyzm może rozwinąć się na skutek rozrostu guza w niektórych częściach podwzgórza, które są odpowiedzialne za przetrwałego stanu środowiska wewnętrznego organizmu, jego potrzeb i inni. Stwierdzono, że prowokują guza zwiększoną produkcję somatotropiny.
Zwykle szybki wzrost wzrostu dziecka staje się oczywiste, od ośmiu do czternastu lat, a niekiedy występują te zmiany, nawet w wieku pięciu lat. Końcowa długość ciała może wynosić 250 cm, a kończyny mają stosunkowo długie wymiary w stosunku do ciała.
Po zaprzestaniu wzrostu u dzieci objawy akromegalii łączą się z patologią( zwiększeniem wszystkich narządów), co objawia się wzrostem kończyn i twarzy. Rozmiar czaszki staje się znacznie większy, nos rozszerza się, podbródek opada i język wzrasta. W wyniku wzrostu dolnej szczęki, zęby są bardzo rzadkie, a twarz wygląda raczej szorstko. Palce na górnej i dolnej części kończą się szerokością, nogi i ramiona stają się grube i przypominają łopatę.Istnieje również krzywizna kręgosłupa w postaci kifozy.
Bardzo szybko, te dzieci są zmęczone, mają oznaki opóźnionego dojrzewania. Ponadto, występuje silny ból głowy, osłabienie, które później pogarsza świadomość.I w przypadku badań okulistycznych rozpoznano brak widzenia bocznego.
Podczas wykonywania badań laboratoryjnych zwiększona zawartość somatotropiny we krwi wynosi prawie 400 ng / ml. A także zanotował wzrost podczas snu.
Nowotwór, który wciąż rośnie, może zakłócać procesy wytwarzania gonadotropiny, które są zaangażowane w funkcje seksualne;Hormon, stymulujący pracę pęcherzyka;Prolaktyna i LH.
Na roentgenogramu można zobaczyć, jak rozszerzają się kości czaszki i zatok przynosowych, które znajdują się w obszarze twarzy. Bardzo często są rysunki siatki kości kości palców na kończynach i zagęszczanie kości na pięcie. Nowotwór rozwija się powoli, więc choroba może trwać od wielu lat.
Ale dzieci mogą również obserwować makrodaktycznie, tzn. Wrodzona forma gigantyzmu. Ta patologiczna choroba jest spowodowana procesami naruszania parametrów objętościowych i liniowych kończyn. Mogą nabywać wystarczająco duże rozmiary.
W tej formie istnieją trzy formy gigantyzmu u dzieci. Pierwsza forma obejmuje wrodzoną patologię, w której wzrasta tkanka miękka. W tym przypadku ma charakterystyczną charakterystykę, taką jak zwiększona długość i objętość wszystkich segmentów na uszkodzonej kończynie, z wyraźnym wzrostem powierzchni dłoni lub stopy( kończyna nabiera gniewu).Ponadto, stopień miękkich tkanek zwiększa się w odniesieniu do kości szkieletu o długości i szerokości, która nie jest zgodna z normą wieku. Obserwuje się również klinodaktykę w obrębie stawu międzypaliczkowego i palca lub palców dotkniętych metakaropochodźmi, jak również nasilenia naskórkowego.
Druga forma choroby charakteryzuje się wrodzonym gigantyzmem, w którym występuje zwiększenie zawartości kości. Ten typ patologii objawia się wzrostem długości zmienionych segmentów kończyny( wygląd tkanek miękkich nie ulega zmianie).A kości szkieletu w ich powiększeniu, zwłaszcza długości, przekraczają zwiększony poziom miękkich tkanek, co odróżnia je od norm wieku. Obserwuje się klinodaktycznie w stawach śródmiąższowych i śródmózgowych na dotkniętych palcach, ale brak jest hiperpentylacji.
Z trzecią formą prawdziwego wrodzonego gigantyzmu najczęściej wpływają krótkie mięśnie. Gigantyzm w tym przypadku objawia się wzrostem długości segmentu kończyny, która uległa zmianom wskutek kości śródręcza. Objętość tkanek miękkich wzrasta, stopy i palmy znacząco rozszerzają się w wyniku powstania luki między kością śródręcza. Ponadto, jeśli porównaj wzrost siatki wiekowej, to nie spełniają standardów. Zakrzepicę klinodystyczną i zginania stwierdza się w stawach śródręcza i palczaka, a czasami jest otwarta w stawach pierwszego palca.
Dzieci po zwykłym gigantyzmie przydzielane są chirurgicznemu leczeniu po potwierdzeniu procesu guza. Z reguły gigantyzm u dzieci z różnym stopniem zaczyna się od sześciu do siedmiu miesięcy. Zasadniczo mogą one zmniejszyć długość palca do normalnego rozmiaru, przy użyciu krótszej resekcji kości śródręcza i palców. Badanie klinopodobne deformowanych palców jest eliminowane z jednoczesnym skróceniem. Syndykat jest leczony po całkowitym przebudowie zmodyfikowanych palców do ich normalnej długości.
Jeśli palec jest podwyższony o prawie 300% lub więcej z normy, jest wykonywana tylko skuteczna manipulacja - jest to amputacja. Czasem oferują operację mikrochirurgiczną w postaci przeszczepu palca, na przykład od zdrowej stopy po dotkniętą rękę.
Pierwsza postać choroby przeprowadza się operację, stosując boczne paliczki resekcji. W drugim - centralny resekcja paliczków. Po trzecie - zgromadzi śródręcza w różnych zamków. To zależy od ciężkiej szczepu i wieku dziecka.
Podczas działania towarzyszące deformacji poprawić: wycięto nadmiar tkanki miękkie, wyeliminować przeprostu palców i deformację istniejący luz.
te ortopedyczne i chirurgiczne techniki umożliwiają przynieść ręce i nogi dziecka dotkniętego do normy fizjologicznej, a także, aby ich proporcje anatomiczne. Gigantyzm
