Erytreaia

Erythremia - złośliwy patologia krwi towarzyszy intensywny mieloproliferatsiey, co prowadzi do pojawienia się w krwioobiegu dużej liczby czerwonych krwinek i innych komórek. Erytreaia nazywana jest również prawdziwą polycytemią.Innymi słowy, jest to przewlekła białaczka.

Komórki krwi tworzone w nadmiarze mają normalny kształt, strukturę.Ze względu na fakt, że ich liczba rośnie, lepkość wzrasta, przepływ krwi spada znacznie, tromb zaczyna się rozwijać.Wszystko to powoduje problemy z dopływem krwi, prowadzi do hipoksji, która rośnie z upływem czasu. Po raz pierwszy o chorobie pod koniec XIX wieku Vakez zaczął mówić, a już w pierwszych pięciu latach XX wieku Osler powiedział o mechanizmie wyglądu tej patologii krwi. Określił także rumień w odrębnej nosologii.

Erytreaia powoduje

Pomimo faktu, że około półtora i półtora roku wiadomo, że erytromia jest znana, wciąż niewiele wiadomo, niezawodne przyczyny tego zdarzenia są nieznane.

Erytemia ICD( Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) - D45.Niektórzy badacze stwierdzili podczas monitorowania epidemiologicznego, że erytroia ma związek z procesami transformacji w komórkach macierzystych. Zaobserwowali mutację kinazy tyrozynowej( JAK2), w której fenyloalanina zastąpiła walinę w pozycji sto sześćnastej. Taka anomalia jest towarzyszem wielu chorób krwi, ale z erytroią występuje szczególnie często.

Uważa się, że istnieje rodzinna predyspozycja do choroby. Tak więc, jeśli bliscy krewni byli chore na erytroią, szanse na tę chorobę w przyszłości wzrosną.Istnieją również pewne wzorce pochodzenia tej patologii. Erytreaia dotyka głównie osób w wieku( sześćdziesiąt osiem lat), ale w niektórych przypadkach rozwija się u dzieci, młodzieży. U młodych pacjentów erytrostia jest bardzo trudna. Mężczyźni są 1,5 razy bardziej narażeni na dolegliwości, ale wśród rzadkich przypadków zachorowalności wśród młodych ludzi dominuje płeć żeńska.

Wśród wszystkich chorób krwi związanych z mieloproliferacją najczęstszą chorobą przewlekłą jest rumień.Spośród sto tysięcy osób, prawdziwa polisytemia dotyka dwudziestu dziewięciu osób.

Objawy Erythremia

Choroba Erythremia manifestuje się wolno, przez pewien czas dana osoba nawet nie podejrzewa, że ​​jest chora. Z biegiem czasu dochodzi do odczucia choroby, klinika jest zdominowana przez zjawiska mnogości, a także związanych z nimi powikłań.Tak więc, na skórze, a zwłaszcza na szyi, stają się wyraźnie widoczne spęczone duże żyły. Polycytemia skóry ma wiśniowy kolor, szczególnie wyraźny taki jasny kolor w otwartych przestrzeniach( twarz, dłonie).Wargi i język zabarwają czerwono-niebieską barwy, hiperemię i spojówkę( oczy są jakby wypełnione krwią).

Inną charakterystyczną cechą erytroforezy jest objaw Cooperman, w którym podniebienie miękkie różni się kolorem, a twarde podniebienie pozostaje takie samo. Takie kolory skóry i śluzu uzyskuje się, ponieważ małe naczynia na powierzchni wypełniają się krwią, a jej ruch staje się powolny. Z tego powodu prawie wszystkie hemoglobiny przechodzą w zrekonstruowaną formę.

Drugim ważnym objawem jest swędzenie skóry. Zdarza się prawie połowa osób, które cierpią na rumień.Szczególnie intensywny, ten swędzenie staje się po kąpieli w ciepłej i gorącej wodzie. Przyczyną jest uwalnianie serotoniny, prostaglandyn i histaminy. Często występuje rumień moczowy. Będzie to oznaczało bardzo poważne bolesne pieczenie w zasięgu ręki. Osobliwy ból, przy jednoczesnym zaczerwienieniu i powstawaniu plam sinic. Przyczyną spalania jest duża liczba płytek krwi, co powoduje mikromobój.

Erytromia prawda często towarzyszy wzrostowi wielkości śledziony. Wzrost tego narządu może w jakimkolwiek stopniu. Wątroba może również cierpieć.W tym przypadku wątroba wątroby będzie powodowana przez zwiększone napełnianie krwi, bezpośrednie zaangażowanie wątroby w procesy mieloproliferacji.

W niektórych przypadkach erytroforeza pojawiają się wrzody dwunastnicy i żołądka. U pacjentów z takimi chorobami występuje wrzód dwunastnicy. Jest tak, ponieważ w skrzeplin troficznych śluzówki wiązać naczynia uszkodzeniu, co zmniejsza zdolność organizmu do hamowania wzrostu bakterii Helicobacter pylori.

Kolejnym niebezpiecznym objawem jest rozwój zakrzepów w naczyniach krwionośnych. Wcześniejszy skrzeplacz stał się główną przyczyną śmierci w erytromie. Skrzepy u pacjentów z tą chorobą z powodu nadmiernej lepkości, zmian w ściankach naczyń.Powoduje to defekt krążenia krwi w żyłach mózgu, nóg, naczyń śledziony, a także w naczyniach wieńcowych. Pomimo dużej zdolności organizmu do zakrzepicy, rumień może towarzyszyć krwawienie. Często krwawienie występuje z żył przełyku, dziąseł.

Erytmia może również towarzyszyć bóle artretyczne o charakterze gutty. Powodem tego - zwiększeniem poziomu kwasu moczowego. Na podstawie wyników monitorowania, co piąty pacjent z erytroią zauważa ten objaw. Prawdziwa polycytemia towarzyszy często przez zapieczętowanie zapalenia endarteritis, więc pacjenci skarżą się na ból w nogach. Ból będzie powodowany wyżej wspomnianą rumienią.Hiperplazja CM wskazuje na ból pod naciskiem lub ściskając płaskie kości.

Objawy podmiotowe, w których pacjent z erytroią może wskazywać: zmęczenie, hałas, dzwonienie w uszach, "leci" przed oczami, bóle głowy, słabą wizję, zawroty głowy, duszność.Ze względu na lepkość krwi, ciśnienie u pacjentów jest stale podwyższone. W przypadku długiego przebiegu choroby może pojawić się kardiowerteria, niewydolność serca.

Erytreaia przechodzi przez 3 etapy. W początkowej erytrocytozie umiarkowany w CMC - panmyelosis. Nie ma jeszcze powikłań naczyniowych, narządów. Nieznacznie powiększona śledziona. Ten etap może trwać pięć lub więcej lat. W fazie proliferacyjnej plethora i hepatosplenomegaly są wymawiane z powodu metaplazji szpiku. Pacjenci zaczynają się kurczyć.We krwi, obraz jest inny. Mogą występować tylko rumień lub trombocytoza z erytrocytozą lub panmelozą.Nie można wykluczyć wariantu neutrofilii i przesunięcia w lewo. Kwas moczowy w surowicy jest znacznie zwiększony. Erytreaia w fazie wyczerpania( trzecia stopa) charakteryzuje się dużą wątrobą, śledzioną, w której znajduje się rozrost mięśni. W pancytopenia krwi rośnie, w CMC - miażdżycy.

Erytromia towarzyszy utrata masy ciała, objaw "skarpety i rękawiczki"( nogi i dłonie intensywnie zmieniają kolor).Erytromia towarzyszy również wysokie ciśnienie krwi, zwiększona tendencja do zapalenia oskrzeli, chorób układu oddechowego. Podczas trepanobiopsy rozpoznany jest proces hiperplastyczny( o produktywności).

Test krwotoczny

Dane laboratoryjne dotyczące erytrolizy różnią się znacznie od danych dotyczących zdrowej osoby. Wskaźnik liczby erytrocytów znacznie wzrasta. Krew krwi hemoglobiny rośnie, może wynosić 180-220 gramów na litr. Indeks barw dla tej choroby jest z reguły poniżej jednego i wynosi 0,7-0,8.Całkowita objętość krążących we krwi cieczy jest o wiele bardziej normalna( w półtora roku dwa i pół razy).Wynika to ze zwiększenia liczby krwinek czerwonych. Hematokryt( stosunek pierwiastków krwi do osocza) również ulega szybkiej zmianie ze względu na zwiększone erytrocyty. Może osiągnąć poziom sześćdziesięciu pięciu lub więcej procent. Fakt, że regeneracja erytrocytów w erytroforezie przebiega w trybie przyspieszonym wskazuje na dużą liczbę komórek retikulocytów. Ich odsetek może osiągnąć piętnaście do dwudziestu procent. W rozmazu można znaleźć erytroblasty( pojedynczo), krew wykazuje polichromazę krwinek czerwonych.

Liczba białych krwinek wzrasta również, zazwyczaj 1.5-2 razy. W niektórych przypadkach leukocytoza może być jeszcze wyraźniejsza. Wzrost jest spowodowany ostrym wzrostem liczby neutrofili, która osiąga siedemdziesiąt osiemdziesiąt procent, a czasami nawet więcej. Czasem następuje przemiana w charakterze mielocząsteczki, częściej - stab. Frakcja eozynofili także wzrasta, czasami razem z bazofilem. Liczba płytek krwi może wzrosnąć do 400-600 * 109L.Czasami płytki mogą dotrzeć do dużych znaczników. Poważny wzrost lepkości krwi. Szybkość sedymentacji erytrocytów nie przekracza dwóch milimetrów na godzinę.Ilość kwasu moczowego wzrasta, czasem szybko.

Należy zauważyć, że tylko badanie krwi nie wystarczy do rozpoznania. Diagnoza "rumienienia" oparta jest na klinice( skargi), dużej hemoglobinie, dużej ilości erytrocytów. Wraz z analizą krwi z erytroią, szpik kostny jest również wykonywany. W nim można odnaleźć proliferację elementów CM, w większości przypadków jest to spowodowane komórkami progenitorowymi czerwonych krwinek. Jednocześnie zdolność dojrzewania komórek w szpiku kostnym pozostaje na tym samym poziomie. Ta choroba musi być zróżnicowana z różnymi wtórnymi erytrocytozą, które pojawiają się z powodu reaktywnej stymulacji erytropoezy.

Erythremia ma postać długiego, przewlekłego procesu. Zagrożenie życia sprowadza się do wysokiego ryzyka krwawienia i powstawania zakrzepów.

Erythremia leczenie

Na samym początku rozwoju choroby pokazuje eritremii działania zmierzające do ogólnego wzmocnienia: normalnym trybie, zarówno w pracy i wypoczynku, spacery, minimalizując ekspozycji na słońce, interwencje terapeutyczne fizyczne. Dieta z erytroią - mleko i warzywa. Białka zwierzęce powinny być ograniczone, ale nie wykluczone. Nie jedz żywności, która zawiera dużo kwasu askorbinowego, żelaza. Głównym celem terapii

eritremii - zmniejszenie szybkości hemoglobiny( do stu czterdziestu - sto pięćdziesiąt) i hematokrytu - do czterdziestu pięciu lat czterdzieści sześć procent. Konieczne jest również, aby zminimalizować powikłania, które zostały spowodowane przez zmiany w krwi obwodowej w eritremii: ból w kończynach, niedobór żelaza, problemy z krążeniem krwi w mózgu i narządów.

W celu znormalizowania hematokrytu do hemoglobiny, jest nadal używany procedury upuszczania krwi. Objętość krwawienia podczas eritremii - pięćset ml w tym samym czasie. Rozerwać się na dwa dni lub co cztery do pięciu dni, tak długo, jak powyższe dane nie są znormalizowane. Metoda ta jest dopuszczalna pod nadzwyczajnych środków, stymuluje komórki szpiku kostnego, w szczególności trombopoeza funkcji. W tym samym celu można również zastosować erytrocytherapeutykę.Z tej manipulacji przepływu krwi odzyskano tylko krwinek czerwonych, zwracając osocza. Zrób to często także, co drugi dzień, używając specjalnego urządzenia filtrującego. Jeśli

erythremia towarzyszy swędzenie, zwiększenie frakcji leukocytów i płytek duże śledziony, chorób organów wewnętrznych( choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy, choroba niedokrwienna serca, problemy z mózgowego przepływu krwi) z powikłań naczyniowych( zakrzepica tętnic, żył), a następnie wykorzystywane cytostatykami. Leki te są stosowane w celu zahamowania mnożenia różnych komórek. Należą Imifos, Mielosan, oraz fosforu promieniotwórczymi( p32).

najbardziej skuteczny uważa, fosfor, ponieważ akumuluje się w dużych dawkach w kości, a tym samym powodować uszkodzenie szpiku kostnego, wpływa na erytropoezę.P32 podaje się doustnie trzy do czterech razy w temperaturze 2 mC.Odstęp między przyjmowaniem dwóch dawek wynosi od pięciu dni do tygodnia. Kurs wymaga 6 do 8 mC.Jeśli leczenie jest skuteczne, pacjent czeka w remisji przez dwa - trzy lata. Ta remisja jest zarówno kliniczna, jak i hematologiczna. Jeśli efekt jest niewystarczający, oczywiście należy powtórzyć po kilku miesiącach( zwykle trzy lub cztery).Od odbiór tych preparatów może wystąpić tsitopenichesky syndrom, które są najprawdopodobniej rosnąć nawet w osteomyelofibrosis, przewlekłą białaczkę szpikową.W celu uniknięcia tych nieprzyjemnych efektów, jak również wątroby, metaplazji, śledziona, konieczne jest śledzenie całej dawki. Lekarz musi upewnić się, że pacjent nie przyjmuje więcej niż 30 mC.

Imifos eritremii po ekspresji hamuje RBC mnożenia. Kurs wymaga od pięciuset do sześciuset miligramów Imifos. Podawany jest pięćdziesiąt miligramów dziennie. Czas trwania umorzenia wynosi od sześciu miesięcy do półtora roku. Należy pamiętać, że narzędzie ma niekorzystny wpływ na tkankę szpikowej( zawierającego mielotoksiny), a to powoduje hemolizy erytrocytów. Dlatego lek ten w eritremii muszą zachować szczególną ostrożność, jeśli nie są schowane śledzionę i część płytek krwi w procesie, białe krwinki nie odbiegają od normy.

Mielosan nie jest lekiem z wyboru w eritremii, ale rzadko przepisywany. Lek ten nie jest stosowany, jeśli leukopenia, płytki na wyniki badań są w normie lub zmniejszona. Jako dodatkowe środki przeciwkrzepliwe stosowane leki( w przypadku zakrzepicy).Takie zabiegi produkowania wyłącznie pod ścisłą kontrolą wskaźnika protrombiny( powinna być co najmniej sześćdziesiąt procent).

Od antykoagulantów pośrednich ekspozycji pacjentów z rumieniem dać Fenilin. Pobiera się go codziennie przez trzysta miligramów. Stosować disaggregants i płytki krwi( kwas acetylo pięćset miligramów dziennie).Po otrzymaniu aspirynę dożylnie roztwór soli fizjologicznej. Taka sekwencja jest konieczna, aby wyeliminować mnogość.

Jeśli erytroia jest leczona w warunkach chorych, zaleca się stosowanie myelobromolu. Przypisz codziennie do dwustu pięćdziesięciu miligramów. Kiedy leukocyty zaczynają padać, lek podaje się w ciągu dnia. Całkowicie zniesione, gdy leukocyty zmniejszają się do 5 * 102L.Chlorbutynę podaje się od ośmiu do dziesięciu miligramów dziennie. Czas trwania terapii tym lekiem z erytroią jest około sześciu tygodni. Po pewnym czasie powtarza się leczenie chlorbutyną.Przed rozpoczęciem leczenia, pacjenci powinni codziennie zażywać cyklofosfamid przez 100 miligramów.

Jeśli hemolityczna anemia pochodzenia autoimmunologicznego rozpoczyna się od erytroforezy, stosuje się glikokortykosteroidy. Korzystne jest podanie prednizolonu. Jest przepisywany trzydzieści sześćdziesiąt miligramów dziennie. Jeśli leczenie nie przyniesie żadnych specjalnych wyników, pacjent jest zalecanym splenektomią( manipulacja chirurgiczna w celu usunięcia śledziony).Jeśli erytroia przechodzi w białaczkę ostrym przebiegiem, jest leczona zgodnie z odpowiednim schematem terapii.

Ponieważ prawie wszystkie żelazo związane są z hemoglobiną, inne narządy tego nie przyjmują.To, że pacjent nie miał niedoboru tego pierwiastka, ze erytroią, żelazo jest przygotowywane do tego schematu. Są to Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - kropla, która wyznacza pięćdziesiąt pięć kropli( dwa mililitry) dwa razy dziennie. Kiedy poziom żelaza jest znormalizowany, w celu uniknięcia zmniejszenia dawki o połowę.Minimalny czas leczenia erytroli z tym lekiem wynosi osiem tygodni. Poprawa w obrazie będzie widoczna w ciągu dwóch lub trzech miesięcy po rozpoczęciu leczenia produktem Hemofery. Lek może mieć wpływ na układ pokarmowy, powodując słaby apetyt, nudności z wymiotami, uczucie pełnienia dróg oddechowych, zaparcia lub odwrotnie biegunkę.

Ferrum Lek można wstrzykiwać tylko do mięśni, nie dożylnie. Przed rozpoczęciem leczenia należy podać badaną dawkę tego leku( pół lub ćwiartek ampułki).Jeśli w ciągu jednej czwartej godziny nie zostanie wykryty żaden objaw niepożądany, podaje się pozostałą ilość leku. Dawka leku jest ustalana indywidualnie, biorąc pod uwagę wskaźniki niedoboru żelaza. Zazwyczaj stosowaną dawką erytroforezy jest jedna lub dwie ampułki leku na dobę( sto dwustu miligramów).Zawartość dwóch ampułek podaje się tylko wtedy, gdy hemoglobina jest zbyt wysoka. Ferrum Lek należy wstrzykiwać głęboko, w lewo, w prawo pośladki na przemian. W celu zmniejszenia bólu podczas podawania lek jest wbijany do zewnętrznego ćwiartki igłą, której długość wynosi co najmniej pięć centymetrów. Gdy skóra jest poddawana działaniu środka dezynfekującego, przed włożeniem igły należy ją przesunąć o kilka centymetrów. Jest to konieczne, aby zapobiec przepływowi wstecznemu Ferrum Leka, co może prowadzić do barwienia skóry. Natychmiast po wstrzyknięciu skóra zostaje zwolniona, a miejsce wstrzyknięcia jest ściśle naciskane palcami watą, trzymając je przez co najmniej minutę.Przed wtryskiem należy zwrócić uwagę na ampułkę: lek powinien wyglądać jednorodnie, bez osadu. Wprowadź je natychmiast po otwarciu ampułki.

Sorbifer jest pobierany wewnętrznie. Pij jedną tabletkę dwa razy dziennie przed śniadaniem i kolacją przez trzydzieści minut. Jeśli lek powodował działania niepożądane( nieprzyjemny posmak w jamie ustnej, nudności), należy zastosować jedną dawkę( jedną tabletkę).Terapię sorbiferum z erytroią przeprowadza się pod kontrolą żelaza w kanale. Po przywróceniu poziomu żelaza do normy, leczenie powinno trwać przez kolejne dwa miesiące. Jeśli sprawa jest poważna, czas leczenia może wzrosnąć do czterech do sześciu miesięcy.

Jedna ampułka Totem jest dodawana do wody lub napoju, który nie zawiera etanolu. Pij lepiej na pusty żołądek. Przypisz sto dwustu miligramów dziennie. Czas trwania terapii erytroią wynosi od trzech do sześciu miesięcy. Nie należy stosować Totem, jeśli towarzyszą mu JAJ lub JAHPK, hemolityczna postać niedokrwistości, aplastyczna i sidero-higrostyczna niedokrwistość, hemosyderoza, hemochemia.

Erytemia może towarzyszyć diatazy moczu. Jest to spowodowane gwałtownym zniszczeniem erytrocytów wraz z spożyciem różnych produktów metabolicznych do krwi. Moczanowej prowadzić do prawidłowej po eritremii możliwe za pomocą takiego środka leczniczego jak allopurynol( Milurit).Dzienna dawka leku jest zmienna, zależy od ciężkości przepływu, ilości kwasu moczowego w organizmie. Zwykle ilość leku mieści się w zakresie od 100 miligramów do jednego grama. Jeden gram to maksymalna dawka podana w wyjątkowych przypadkach. Często wystarcza sto dwudziestu miligramów na rozpoznanie "rumieniowodu".Ważne jest, aby wiedzieć, że Milurit( lub allopurinol) nie powinny być podjęte, jeżeli erythremia towarzyszą niewydolności nerek lub alergii na którykolwiek ze składników leku. Leczenie powinno być długie, przerwy pomiędzy metodami leczenia przez ponad dwa dni są nie do przyjęcia. Podczas leczenia eritremii oznacza to trzeba pić dużo wody w celu zapewnienia diurezy z co najmniej dwóch litrów dziennie. Ten lek nie jest zalecany do stosowania w terapii przeciwnowotworowej, ponieważ Allopurinol powoduje, że leki te są bardziej toksyczne. Jeśli niemożliwe jest uniknięcie jednoczesnego podawania, dawka cytostatyki jest zmniejszona o połowę.Kiedy stosuje się lek Milurita, wzrasta działanie pośrednich leków przeciwkrzepliwych( w tym działań niepożądanych).Również ten lek nie powinien być spożywany jednocześnie z preparatami żelaza, ponieważ może to przyczynić się do gromadzenia się pierwiastka w wątrobie.