Zapalenie błony naczyniowej oka: co to jest, przyczyny, objawy i leczenie, rokowanie

informacje ogólne

Zapalenie błony naczyniowej oka Jest stanem, który obejmuje zapalenie błony naczyniowej oka (tęczówki, ciała rzęskowego, naczyniówki) lub sąsiadujących struktur oka (siatkówki, nerwu wzrokowego, ciała szklistego, twardówka). W większości przypadków etiologia (przyczyna) choroby pozostaje niejasna, często o charakterze autoimmunologicznym. Gdy etiologia jest znana, najistotniejszymi przyczynami są czynniki zakaźne lub uraz.

• Pacjent z zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej ma ból oka, rumień, światłowstręt, nadmierne łzawienie i niewyraźne widzenie. Ból zwykle rozwija się po kilku godzinach lub dniach, z wyjątkiem przypadków kontuzji. Przewlekłe zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka oka
  objawia się niewyraźnym widzeniem, minimalną chemozą, umiarkowanym bólem lub światłowstrętem, z wyjątkiem ostrego epizodu.
• Tylne zapalenie błony naczyniowej oka powoduje niewyraźne widzenie. Ból, chemoza i światłowstręt, objawy zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej są nieobecne. Objawy zapalenia błony naczyniowej tylnego odcinka oka i ból sugerują uszkodzenie komory przedniej, bakteryjne zapalenie wnętrza gałki ocznej lub zapalenie twardówki tylnej.
• Kiedy pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka Objawy są podobne do zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej: brak bólu i niewyraźne widzenie.

Przy wystarczającym wywiadzie, szczegółowym badaniu fizykalnym, zastosowaniu procedur diagnostycznych i badań laboratoryjnych okulista może zdiagnozować chorobę w 80% przypadków. Celem leczenia zapalenia błony naczyniowej oka jest zapobieganie utracie wzroku, dyskomfortowi i chorobom oczu. Terapia wstępna jest niespecyficzna i obejmuje środki rozszerzające źrenice – cykloplegiczne, kortykosteroidowe, immunomodulujące i Niesteroidowe leki przeciwzapalne. Implant do ciała szklistego z deksametazonem (Ozurdex) jest zatwierdzony i wskazany w leczeniu niezakaźnego zapalenia błony naczyniowej oka, które dotyczy tylnego odcinka oka.

Później, w zależności od wyników badań laboratoryjnych i testów specjalnych, można przepisać określone leczenie. Jednak w większości przypadków wymagane jest tylko niespecyficzne leczenie.

Prognoza, ogólnie dobre dla pacjentów otrzymujących szybkie leczenie. Poważne komplikacje - zaćma, jaskrakeratopatia, obrzęk plamki i trwała utrata wzroku mogą wystąpić, jeśli stan nie jest leczony. Czynnikami predykcyjnymi pozostają: rodzaj zapalenia błony naczyniowej oka, nasilenie, czas trwania i odpowiedź na leczenie lub inne choroby współistniejące.

Klasyfikacja zapalenia błony naczyniowej oka

Najczęściej stosowaną klasyfikacją zapalenia błony naczyniowej oka jest zgodnie z anatomicznym umiejscowieniem zapalenia. Ta klasyfikacja obejmuje:

• zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka (zapalenie tęczówki, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, zapalenie przedniego odcinka rzęskowego);
• pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka (w przypadku płaskiego, tylnego zapalenia rzęsy, zapalenia hyalitis);
• zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej oka (ogniskowe, wieloogniskowe lub rozlane zapalenie naczyniówki, zapalenie naczyniówki, zapalenie siatkówki i neuroretinitis).

Uwzględnia się inną klasyfikację kliniczną zapalenia błony naczyniowej oka kryteria etiologiczne. Ma trzy główne kategorie:

• zakaźne zapalenie błony naczyniowej oka (bakteryjne, grzybicze, wirusowe, pasożytnicze);
• niezakaźne zapalenie błony naczyniowej oka (znane powiązania ogólnoustrojowe, brak znanych powiązań ogólnoustrojowych);
• zespół maskarady (nowotworowy, nienowotworowy).

Później klasyfikacja anatomiczna zapalenie błony naczyniowej oka jest opisane w następujący sposób:

• początek (nagły lub powolny);
• czas trwania (ograniczony - do 3 miesięcy lub długoterminowy - powyżej 3 miesięcy);
• rozwój (ostry, nawracający lub przewlekły);
• lateralność (jednostronna, dwustronna).

Lokalizacja procesu zapalnego

Anatomiczna lokalizacja procesu zapalnego jest jednym z najważniejszych wskazań do patogenezy i leczenia.

Z przodu.

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej obejmuje zapalenie przedniego odcinka oka. Jest to najczęstsza forma zapalenia wewnątrzgałkowego. Większość pacjentów nie ma choroby ogólnoustrojowej. U 50% pacjentów z zapaleniem dominuje również choroba przedniego odcinka oka, spowodowana urazem lub najczęściej idiopatycznym zespołem powirusowym.

Zespoły zapalenia błony naczyniowej oka związane głównie z zajęciem przedniego odcinka oka obejmują zespoły HLA-B27, zakażenie wirusem opryszczki pospolitej i półpasiec, heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa i liczne zespoły artretyczne. W okresie pooperacyjnym obserwuje się wtórną chorobę jatrogenną, zwłaszcza z powikłaniami chirurgicznymi, urazami, implanty setonowe lub sklerotyczne, przeszczep rogówki, pęknięcie torebki lub wszczepienie stałego środka wewnątrzgałkowego soczewki.

Mediator.

Termin zapalenie pośredniego błony naczyniowej jest używany, gdy główne miejsce zapalenia znajduje się w środkowej części gałki ocznej i obejmuje tylne zapalenie rzęs, szkliste, zapalenie naczyniówki i zapalenie naczyniówki i siatkówki. Terminu pośredniego używa się w przypadku współistniejącego zakażenia (choroba z Lyme) lub choroby ogólnoustrojowej (sarkoidoza). Czasami może wystąpić zapalenie przednich komórek ciała szklistego, co wskazuje na wcześniejsze pierwotne źródło choroby. Pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie rzęsy rzęskowej jest zwykle związane z podstawowymi chorobami ziarniniakowymi (gruźlica, sarkoidoza, borelioza, syfilis).

Tył.

Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej oka jest zapaleniem naczyniówki, siatkówki i nerwu wzrokowego i obejmuje zapalenie siatkówki, zapalenie siatkówki i neuroretinitis. Zapalenie siatkówki objawia się infekcją toksoplazmatyczną lub opryszczką. Zapalenie naczyniówki może wystąpić z każdym ziarniniakowym zapaleniem błony naczyniowej (gruźlica, sarkoidoza, kiła), histoplazmozą lub bardziej powszechnymi zespołami, takimi jak serpigotyczne zapalenie siatkówki. Na toksoplazmoza, wirusowe zapalenie siatkówki, chłoniak lub sarkoidoza, może wystąpić zapalenie brodawek nerwu wzrokowego.

Panuveit.

Termin ten jest używany w sytuacjach, w których nie ma preferencyjnej lokalizacji zapalenia, ale zapalenie obserwuje się w komorze przedniej, ciele szklistym i siatkówce/naczyniówce. Rozlane zapalenie błony naczyniowej oka, panuveitis lub zapalenie wnętrza gałki ocznej zwykle występuje w przypadku infekcji uogólnionych, takich jak dzieciństwo toksokaroza, pooperacyjne bakteryjne zapalenie wnętrza gałki ocznej lub ciężka toksoplazmoza.

Mechanizm patofizjologiczny

Etiologia zapalenia błony naczyniowej oka jest często idiopatyczna (spontaniczna). Wiadomo jednak, że do wystąpienia choroby przyczyniają się mechanizmy genetyczne, traumatyczne lub zakaźne. Do chorób predysponujących pacjenta do zapalenia błony naczyniowej oka należą:

• zapalna choroba jelit;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• sarkoidoza;
• gruźlica;
• syfilis;
• AIDS.

Mechanizm traumatyczny jest uważany za połączenie skażenia mikrobiologicznego i nagromadzenia produktów martwiczych w miejscu urazu, stymulujących procesy prozapalne.

Do etiologia zakaźna w zapaleniu błony naczyniowej oka zakłada się, że odpowiedź immunologiczna skierowana przeciwko obcym cząsteczkom lub antygenom może uszkodzić naczynia i komórki błony naczyniowej oka.

Gdy zapalenie błony naczyniowej oka zostanie wykryte wraz z choroby autoimmunologicznemechanizmem może być reakcja nadwrażliwości polegająca na gromadzeniu się kompleksów immunologicznych w naczyniu oka.

Czynniki ryzyka

Chociaż zapalenie błony naczyniowej oka jest często związane z choroba ogólnoustrojowaokoło 50% pacjentów ma idiopatyczne zapalenie błony naczyniowej oka, które nie jest związane z żadnym innym zespołem klinicznym. Ostre nierzęskowate zapalenie błony naczyniowej oka jest związane z chorobami związanymi z ludzkim antygenem leukocytowym B27, w tym:

• zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa;
• zapalny choroba jelit;
• reaktywne zapalenie stawów;
• łuszczycowe zapalenie stawów;
• choroba Behceta.

Opryszczka zwykła, półpasiec, borelioza i urazy są również związane z ostrym nieziarniniakowym zapaleniem błony naczyniowej oka.

Przewlekłe niekręgowe zapalenie błony naczyniowej oka związane z reumatoidalnym zapaleniem stawów, przewlekłym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego nerek i heterochromicznym zapaleniem tęczówki i ciała rzęskowego Fuchsa. Przewlekłe ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka występuje w sarkoidozie, kile i gruźlicy.

Tylne zapalenie błony naczyniowej oka występuje wraz z toksoplazmozą, histoplazmozą oczną, kiłą, sarkoidozą oraz u osób z niedoborem odporności opryszczką, kandydozą lub wirusem cytomegalii. Zatorowe zapalenie siatkówki może również powodować zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej oka.

Symptomy i objawy

Objawy i oznaki mogą być subtelne i mogą się różnić w zależności od lokalizacji i nasilenia stanu zapalnego.

• Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej zwykle najbardziej objawowe, zwykle z bólem, zaczerwienieniem, światłowstrętem i obniżoną ostrością wzroku. Objawy obejmują zaczerwienienie spojówki przylegającej do rogówki.
• Pośrednie zapalenie błony naczyniowej oka z reguły bezbolesne, z towarzyszącą miodezją i obniżoną ostrością wzroku. Ostrość widzenia może być obniżona z powodu miodesopsis lub torbielowatego obrzęku plamki, który powstaje w wyniku wynaczynienia krwi z naczyń krwionośnych do plamki.
• Tylne zapalenie błony naczyniowej oka może powodować różne objawy, ale najczęściej powoduje miodesopsis i pogorszenie ostrości wzroku, jak w przypadku zapalenia pośredniego błony naczyniowej. Obecne objawy obejmują komórki w ciele szklistym, białe lub żółtawe zmiany w siatkówce (zapalenie siatkówki) i/lub w naczyniówce (zapalenie naczyniówki), wysiękowe odwarstwienie siatkówki, zapalenie naczyń siatkówki i obrzęk wzroku brodawka.
• Rozlane zapalenie błony naczyniowej oka może powodować jeden lub wszystkie z powyższych objawów i oznak.

Konsekwencje zapalenia błony naczyniowej oka obejmują głęboką i nieodwracalną utratę wzroku, zwłaszcza w przypadku nierozpoznania i/lub niewłaściwego postępowania. Najczęstsze powikłania to

• zaćma;
• jaskra;
• odwarstwienie siatkówki;
• neowaskularyzacja siatkówki, nerwu wzrokowego lub tęczówki;
• torbielowaty obrzęk plamki, który jest najczęstszą przyczyną pogorszenia ostrości wzroku w zapaleniu błony naczyniowej oka.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

Mogą być wymagane następujące badania laboratoryjne:

• serologia swoista dla krętków, taka jak test absorpcji fluorescencyjnej przeciwciał krętkowych (FTA-ABS), do diagnostyki kiły
• szybkość sedymentacji erytrocytów, lizozym w surowicy i enzym konwertujący angiotensynę mogą pomóc w ocenie pacjentów z sarkoidozą; jednak nie są one specyficzne ani wrażliwe;
• typowanie genetyczne HLA-B27;
• analiza przeciwciał na antygeny jądrowe (ANA) i czynnik reumatoidalny (RF) może zostać wyznaczony w przypadku podejrzenia młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów;
• W przypadku podejrzenia choroby z Lyme należy wykonać serologię z Lyme;
• kreatynina w surowicy, Analiza moczuw tym poziomy beta-2 mikroglobuliny;
• Test ELISA na toksoplazmozę z zapaleniem tylnego odcinka błony naczyniowej oka.

Badania wizualizacyjne

• Prześwietlenie klatki piersiowej może pomóc wykluczyć sarkoidozę i gruźlicę. Nie jest jednak bardzo specyficzny ani wrażliwy.
• CT o wysokiej rozdzielczości jest bardziej czuły niż konwencjonalne promieniowanie rentgenowskie w wykrywaniu sarkoidozy, a jego należy wykonać, jeśli prześwietlenie jest ujemne i podejrzewa się sarkoidozę jako etiologię zapalenie oczu.
• Zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa krzyżowo-biodrowego, lędźwiowego i piersiowo-lędźwiowego mogą być wymagane w przypadku podejrzenia zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.
• MRI mózgu może pomóc w przypadku podejrzenia chłoniaka wewnątrzgałkowego lub stwardnienie rozsiane, a te dwa stany są związane z pośrednim i szklistym zapaleniem błony naczyniowej lub zmianami podsiatkówkowymi.

Dodatkowe procedury

• Biopsja wszelkich węzłów podspojówkowych lub gruczołów łzowych może pomóc zdiagnozować sarkoidozę.
• Biopsja ciała szklistego może być wskazana w przypadku dylematu diagnostycznego lub podejrzenia infekcji lub zespołu maskarady.
• Może być konieczne nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć chłoniaka wewnątrzgałkowego.

Leczenie zapalenia błony naczyniowej oka

Terapia farmakologiczna

Czynniki cykloplegiczne.

Długo działający środek cykloplegiczny, taki jak skopolamina, homatropina, cyklopentolan, a nawet atropina, należy stosować w celu zapobiegania tworzeniu się tylnego zrostu w objawowym ostrym zapaleniu przedniego odcinka błony naczyniowej oka. Nie zaleca się długotrwałego stosowania silnych kropli cykloplegicznych.

Kortykosteroidy.

Ta grupa leków powinna być aktywnie stosowana na początkowym etapie terapii. W większości przypadków ostrego zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka (związanego z HLA-B27) co godzinę podaje się miejscowo kortykosteroidy, takie jak 1% octan prednizolonu. Difluprednate może być stosowany w rzadszych dawkach i może być przydatny, gdy pożądany jest silniejszy efekt. Podspojówkowe wstrzyknięcie późno działających steroidów może być pomocne, jeśli pacjent nie otrzymuje terapii miejscowej lub podrażnienie nie reaguje na same kortykosteroidy. Wstrzyknięcie Subtenonu długo działającego kortykosteroidu, takiego jak octan triamcynolonu przeznaczony do cięższych epizodów, zwłaszcza związanych z żółtym obrzękiem torbielowatym kropki.

W ciężkich przypadkach zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka może być konieczne dodanie doustnego kortykosteroidu do schematu leczenia miejscowego. Terapia wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym jest wykonywana zgodnie z zaleceniami. W przypadku wirusowego zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej oka pomocne może być leczenie przeciwwirusowe, w tym walgancyklowir w celu zahamowania cytomegalowirusa. W przypadkach przewlekłych, takich jak zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej związane z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, mogą być wymagane ogólnoustrojowe środki immunomodulujące.

Immunomodulatory ogólnoustrojowe.

Leki immunomodulujące i immunosupresyjne mogą być pomocne u pacjentów, którzy nie reagują na: kortykosteroidy, u których występuje przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka lub u których występują poważne działania niepożądane po zastosowaniu kortykosteroidy. Stosowano różne środki, w tym metotreksat, azatioprynę, cyklosporynę A, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid i chlorambucyl. Najczęstszymi skutkami ubocznymi tych środków są mielosupresja i wtórne infekcje.

Inhibitory czynnika martwicy nowotworu alfa (TNF-alfa) mogą być przydatne u pacjentów z seronegatywną spondyloartropatią, w tym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. Środki te obejmują infliksymab, etanercept i adalimumab. Infliksymab skutecznie zmniejsza liczbę wcześniejszych epizodów zapalenia błony naczyniowej oka u pacjentów z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. A adalimumab może być skuteczny.

Terapia chirurgiczna

Interwencja chirurgiczna obejmuje leczenie powikłań (zaćma, odwarstwienie siatkówki, jaskra) lub leczenie celowane w przypadku ciężkiego zapalenie wewnątrzgałkowe poprzez implantację na poziomie ciała szklistego niektórych urządzeń, które uwalniają miejscowo silne leki przeciwzapalne.

W większości przypadków, po prawidłowym leczeniu, zapalenie błony naczyniowej oka goi się bez powikłań, ale wymaga to pełnej współpracy pacjenta z lekarza, który musi informować lekarza prowadzącego o wszelkich zmianach w objawach, stosować się do zaleceń okulisty i robić wszystko niezbędny.

Przebieg i prognoza

Pacjenci potrzebują nadzór medycznyponieważ steroidoterapia jest stopniowo redukowana, aż do całkowitego wyeliminowania stanu zapalnego. Pacjent zostanie poddany ponownej ocenie 2-3 tygodnie po odstawieniu wszystkich leków, aby potwierdzić, że nie ma oznak zapalenia.

Na przewlekłe podrażnienie ziarniniakowe Terapia kortykosteroidami powinna być kontynuowana przez dłuższy okres, 2-3 lata. Niektóre choroby mają charakter przewlekły i wymagają bardzo długotrwałego leczenia. Po zakończeniu działania immunomodulatorów choroba może powrócić w ciągu kilku miesięcy.

Powtarzające się epizody podrażnienia i wtórnej terapii mogą prowadzić do powstania zaćmy i jaskry. Przedłużone niedociśnienie spowodowane dysfunkcją ciała rzęskowego (zanik i odwarstwienie) występuje rzadko.

W przypadkach ziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka większość pacjentów będzie miała nawracające stany zapalne. Ogólne rokowanie dotyczące wzroku pacjentów z nawracającym podrażnieniem jest dobre w przypadku braku zaćmy, jaskry lub zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej oka.