Rozszczep wargi i podniebienia u dzieci: zdjęcia, powody, jak są leczone

Co to jest rozszczep wargi i rozszczep podniebienia?

Rozszczep podniebienia (rozszczep podniebienia, rozszczep wargi, miód). nazwa - cheiloschisis, (cheiloschisis)) - odnoszą się do wad wrodzonych okolicy szczękowej twarzy. Istnieją pewne różnice między tymi patologiami.

Rozszczep wargi lub cheiloschisis (co tłumaczy się jako „rozszczep”) wygląda jak rozszczep w górnej wardze, który czasami jest duży i wpływa na jamę nosową.

Rozszczep podniebienia to otwarte podniebienie twarde i/lub miękkie (rozszczep podniebienia), w wyniku czego dochodzi do komunikacji między dwiema jamami - ustną i nosową.

W niektórych przypadkach dziecko może mieć obie wady rozwojowe. Przybliżony stosunek dzieci urodzonych z taką patologią i zdrowymi dziećmi wynosi 1: 2500.

Fotografia chorób

Przyczyny wystąpienia

Tkanki miękkie i twarde obszaru szczękowo-twarzowego powstają pod koniec 8 tygodnia ciąży. Na prawidłowe ułożenie tych struktur mają wpływ zarówno czynniki dziedziczne, jak i zewnętrzne.

Również na rozwój defektu może wpływać „pękanie” chromosomów. Bez względu na rodzaj wady - rozszczep podniebienia czy rozszczep wargi, przyczyny ich wystąpienia są takie same.

Udział czynników dziedzicznych w występowaniu cheiloschisis lub rozszczepu podniebienia odpowiada za: około 25%.

Ta kwestia nie została jeszcze w pełni zrozumiana. Genetycy dochodzą do wniosku, że przyczyną rozwoju tych patologii jest działanie kilku genów jednocześnie. Wskazuje na to również fakt, że ryzyko rozwoju rozszczepu podniebienia i wargi w przyszłych pokoleniach jest tylko 7%.

Nieprawidłowości chromosomowe stanowią tylko 15%. W tym przypadku noworodek ma również inne liczne poważne wady rozwojowe połączone w całe zespoły.

Pozostałe 40% można przypisać zewnętrznym czynnikom chorobotwórczym, które wpłynęły na płód w pierwszych 2 miesiącach ciąży. Niektóre czynniki wynikają bezpośrednio ze stylu życia matki i można je łatwo dostosować:

• palenie w czasie ciąży, co zwiększa ryzyko wystąpienia anomalii 2 razy;
• substancje odurzające powodują u dzieci rozszczep wargi lub podniebienia 10 razy częściej;
• nadmierne używanie alkoholu i jego surogatów;
• stosowanie niektórych grup leków przeciwpadaczkowych i antybiotyków;
• brak witaminy B9 (kwasu foliowego), którą musi zażywać każda ciężarna dziewczyna, począwszy od pierwszych tygodni ciąży.

Istnieje grupa wewnętrznych czynników ryzyka, na które niestety kobieta w ciąży nie ma wpływu (niemodyfikowalne)

• wiek kobiety w ciąży powyżej 35-40 lat;
• niedotlenienie płodu we wczesnej ciąży;
• częściowe odwarstwienie kosmówki, które powoduje, że malutki płód jest niedożywiony i hamuje jego rozwój.

I wreszcie zewnętrzne czynniki środowiskowe:

• chroniczne zatrucie pestycydami, benzenem, rtęcią lub ołowiem.

Może się tak zdarzyć, jeśli przyszła mama mieszka w pobliżu zakładów przemysłowych lub pracuje w niebezpiecznej produkcji.

Objawy choroby

Pomimo przyczyn choroby objawy zewnętrzne są dość typowe. Już podczas pierwszego USG przyszła mama zostanie poinformowana o obecności i ciężkości wady u dziecka. Kiedy więc urodzi się takie dziecko, zespół lekarzy zapewni mu wszelką niezbędną pomoc.

• Heiloschisis wygląda jak pionowa „szczelina” w tkance górnej wargi (patrz. zdjęcie powyżej). Może być ledwo zauważalny lub rozciągać się do nozdrza. Klęska może być zlokalizowana z jednej strony lub z obu naraz. Niemowlęta mogą mieć problemy ze ssaniem, dlatego używa się butelek do karmienia. Czasami lekarze muszą uciekać się do karmienia przez sondę.

W przyszłości dzieci mogą mieć problemy z zębami (nieprawidłowy zgryz, brak niektórych zębów) i mową (głos nosowy i problemy z wymową).

• Rozszczep podniebienia u dzieci może być niewidoczny podczas badania zewnętrznego noworodka. Zaglądając jednak do jamy ustnej, można zauważyć pionowy otwór w tkankach podniebienia górnego. Takie dzieci już od pierwszych sekund życia mają problemy z oddychaniem i ssaniem oraz otrzymują wszelką niezbędną pomoc.

Oprócz problemów charakterystycznych dla cheiloschisis, u dzieci z rozszczepem podniebienia mogą wystąpić infekcje ucha (zapalenie ucha środkowego) i zatok twarzowych (zapalenie zatok). Wynika to z wyrzucania wdychanego powietrza lub płynów z jamy nosowej do ucha środkowego.

Rodzaje wad

Dwie duże grupy wad anatomicznych są klasyfikowane na podstawie różnych cech.

Klasyfikacja Heiloschisis:

• Według lokalizacji:
  • Wada górnej wargi;
  • Wada wargi dolnej (niezwykle rzadka);
  • Wada wargi górnej i dolnej.
• Po stronie porażki
  • Dekolt jednostronny (najczęściej po lewej);
  • Dekolt dwustronny, symetryczny i asymetryczny.
• Według wagi
  • Całkowity brak zrostu, który rozciąga się do nozdrza;
  • Częściowy brak zrostu, w tym mikroformy rozszczepu wargi, które mogą być ledwo zauważalne i nie zakłócają normalnego odżywiania i oddychania dziecka.
• Według wagi
  • Łagodne nasilenie (izolowana wada tkanek miękkich wargi);
  • Umiarkowane i ciężkie (połączenie z ubytkami kości szczęki o różnym nasileniu).

Klasyfikacja rozszczepu podniebienia (rozszczep podniebienia)

Nieco inne są zasady klasyfikacji środkowego rozszczepu podniebienia górnego.

• Zewnętrznie:
  • Oczywisty rozszczep (diagnoza jest prosta);
  • Ukryta szczelina, w której występuje tylko głęboki ubytek mięśniowy, a błona śluzowa pozostaje nienaruszona. W badaniu takiego noworodka jama ustna wygląda normalnie.
• Według wagi:
  • Niekompletny (dekolt tylko podniebienia miękkiego);
  • Kompletny (rozszczep podniebienia miękkiego i twardego);
  • Przez (wada wpływa nie tylko na podniebienie, ale także na strukturę kości górnej szczęki - wyrostek zębodołowy).
• Przez wady dzielą się na:
  • Jednostronny;
  • Dwustronny.

Ponadto obie patologie można podzielić na skomplikowane (zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, zapalenie płuc) i nieskomplikowane.

Połączenie rozszczepu wargi i rozszczepu podniebienia należy do odrębnej kategorii klasyfikacji.

Diagnostyka

Prawidłowa diagnoza rozszczepu podniebienia lub wargi nie jest trudna. Jak już wspomniano, diagnoza "rozszczep podniebienia" i "rozszczep wargi" staje się widoczna w USG w 1. lub 2. trymestrze ciąży.

Zewnętrzne badanie noworodka pozwala na postawienie dokładnej diagnozy. Jednak w celu uzyskania pełniejszego badania czasami konieczne jest odwołanie się do pewnych metod badawczych:

• radiografia obszar szczękowo-twarzowy do oceny ubytków kostnych;
• audiometria lub badanie słuchu. Ocenia się go za pomocą specjalnego sprzętu lub uważnej obserwacji dziecka (jego reakcji na bodźce słuchowe). Jest niezbędny w przypadku rozległych rozszczepów o wysokim ryzyku utraty słuchu aż do głuchoty;
• badania węchowe (oceniana jest mimika i reakcje behawioralne dziecka na niektóre kategorie ostrych zapachów);
• ogólna analiza krwi jest obowiązkowa dla wszystkich noworodków, jednak u niemowląt z wadą należy zwrócić na to szczególną uwagę. Wzrost poziomu białych krwinek – leukocytów, specyficznych białek zapalnych (Białko C-reaktywneceruloplazmina) i przyspieszenie szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) wskazują na dodanie infekcji, która u osłabionych niemowląt może przejść dość ciężko.

Leczenie patologii

Główną metodą leczenia tych patologii jest chirurgia.

Operacja rozszczepu wargi nazywana jest cheiloplastyką. Najczęściej wykonuje się go przed ukończeniem 6 miesiąca życia, jednak w niektórych przypadkach dziecko może wymagać pilnej operacji (w ciągu pierwszego miesiąca życia).

Wiąże się to zwykle z rozległymi defektami.

W zależności od dotkniętej tkanki wykonaj:

• Izolowana cheiloplastyka - szycie skóry, tkanki podskórnej, warstwy mięśniowej i błony śluzowej warg;
• Rhinocheiloplastyka (łac. "Rino" - nos) - dodatkowa korekta chrząstki nosa;
• Rhinognatocheiloplastyka - ukształtowanie muskularnej ramy jamy ustnej.

Niestety nie można zrezygnować z jednej interwencji chirurgicznej. W ciągu pierwszych 3 lat życie, dziecko będzie musiało leżeć na stole operacyjnym 3-4 razy.

Sukces leczenia heiloschisis jest kolosalny. W większości przypadków dziecko pozostaje tylko z niewielką asymetrią ust i ledwo widoczną blizną. A już w wieku dorosłym osoba może zwrócić się do kosmetyczki, która pomoże wyeliminować drobne wady.

Leczenie rozszczepu podniebienia nazywa się uranoplastyką. Czas tej operacji różni się od cheiloplastyki - wiek jest optymalny. 3-4 lata. Wcześniejsza operacja może uszkodzić wzrost górnej szczęki.

Przy rozległych szczelinach operacja jest odroczona do 5-6 lat. Jednak na początku okresu szkolnego większość dzieci otrzymuje wszelką niezbędną pomoc i nie różni się niczym od swoich rówieśników.

Aby rodzice nie mieli obaw o życie i zdrowie dziecka przed zabiegiem chirurgicznym, dziecko nosi specjalne urządzenie - obturator, który tworzy wewnętrzną barierę między nosem a jamą ustną wgłębienie. Dzięki niemu dziecko będzie mogło normalnie jeść, oddychać i rozmawiać.

Operacja to tylko jeden z etapów leczenia. Dziecko na pewno będzie potrzebowało pomocy logopedy, który ułoży poprawną mowę. A problemy z zgryzem i nieprawidłowym wzrostem zębów rozwiąże ortodonta, zakładając aparat ortodontyczny.

Niestety niektóre dzieci mogą mieć problemy w sferze emocjonalnej, wolicjonalnej i społecznej. Dlatego pomoc psychologa dziecięcego będzie bardzo przydatna. Dziecko poczuje się pewnie i nie będzie miało problemów z komunikowaniem się z rówieśnikami.

Zdjęcie dzieci przed i po operacji

Profilaktyka

Aby zmniejszyć ryzyko urodzenia dziecka z taką wadą, przyszła mama powinna prowadzić zdrowy tryb życia i stosować się do wszystkich zaleceń lekarza. W sumie więcej niż 50% powodzenie ciąży i narodzin zdrowego dziecka w tym przypadku zależy właśnie od zachowania matki i jej najbliższego otoczenia.

Prognoza

Rokowanie jest bardzo korzystne. Dzięki nowoczesnym metodom chirurgii plastycznej, ortopedii i logopedii dzieci z taką diagnozą są prawie nie do odróżnienia od otaczających je osób i prowadzą absolutnie satysfakcjonujące życie. Ważne jest poważne traktowanie długoterminowego leczenia i rehabilitacji dziecka.

W młodym wieku niemowlęta mogą mieć problemy z karmieniem i przyrostem masy ciała, a tym samym z rozwojem neuropsychicznym. Dlatego warto opanować specjalistyczne techniki żywienia i korzystać z dodatkowych źródeł składników odżywczych (kompleksów energetycznych, witamin).

Nawet jeśli wada zostanie skutecznie skorygowana, dziecko jest regularnie monitorowane przez specjalistów - chirurga szczękowo-twarzowego, neurologa, otorynolaryngologa i ortodontę. Dziecko będzie odwiedzać tych lekarzy przynajmniej raz w roku. do 17-19 lataż do pełnego uformowania wszystkich tkanek obszaru szczękowo-twarzowego.

Powiązane wideo