Zespół Guillain-Barré: co to jest, objawy i leczenie GBS, przyczyny

Wstęp

Pierwszy opis zespołu Guillain-Barré dokonali Guillain, Barre i Strohl w 1916 roku, w tym czasie zrobiono wiele, aby zrozumieć patofizjologię i terapię tej bardzo groźnej choroby.

Tymczasem wczesne wykrycie i leczenie tej rzadkiej choroby (1-2 przypadki na 100 000 mieszkańców) zmniejszyło śmiertelność z 50% do mniej niż 8%. Dlatego jest to choroba bardzo uleczalna, jeśli zostanie wykryta i leczona w odpowiednim czasie.

Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale zachorowalność wzrasta wraz z wiekiem, tj. głównie dorośli są chorzy. Mężczyźni cierpią bardziej niż kobiety. Na przebieg choroby wpływa wiele czynników, z których część ma charakter regionalny (Europa, Azja, USA).

Co to jest zespół Guillain-Barré?

Zespół Guillain-Barré (GBS, ostre zapalenie wielokorzeniowe) jest rzadką chorobą układu nerwowego, w której układ odpornościowy atakuje własne nerwy obwodowe.

Choroba dotyka od 1 do 2 na 100 000 osób rocznie. Objawy obejmują osłabienie mięśni lub paraliż kończyn, twarzy i układu oddechowego. Stan może być śmiertelny, ale większość osób z zespołem w pełni wyzdrowieje.

Ostre zapalenie wielokorzeniowe może wystąpić u każdego, ale mężczyźni częściej chorują niż kobiety. Częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem i najczęściej w wieku od 50 do 74 lat.

Powoduje Zespół Guillain-Barré

Zespół Guillain-Barré to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy organizmu atakuje własne tkanki.

Z zespołem Guillain-Barré komórki odpornościowe atakują osłonkę mielinową - substancja tłuszczowa pokrywająca włókna nerwowe. Osłonka mielinowa izoluje i chroni włókna nerwowe oraz ułatwia przekazywanie impulsów elektrycznych w całym układzie nerwowym. Jeśli osłonka mielinowa jest uszkodzona, przekazywanie impulsów z mózgu może być powolne lub całkowicie zablokowane.

Nie wiadomo, co powoduje reakcję autoimmunologiczną, która prowadzi do zespołu Guillain-Barré. ale w około 60% przypadków blokadę poprzedza wirusowa infekcja dróg oddechowych lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Chorobę może wywołać infekcja Campylobacter, która powoduje: biegunka, Wirus Epsteina-Barra, który powoduje gorączkę gruczołową, HIV, który jest wirusem, który powoduje AIDSi wirus cytomegalii (CMV).

Uważa się, że te wirusy mogą zmieniać naturę włókien nerwowych, tak że wydają się one obce układowi odpornościowemu. W rzadkich przypadkach zespół Guillain-Barré może być spowodowany operacją lub immunizacją.

Zespół Guillaina-Barrégo określany jest jako zapalenie wielokorzeniowe, co oznacza zapalenie wielu nerwów. W szczególności ona wpływa na nerwy obwodowe - te, które łączą mózg i rdzeń kręgowy z mięśniami i skórą. Istnieje wiele różnych podtypów zespołu Guillain-Barré, z których każdy wpływa na organizm w nieco inny sposób.

Podtypy GBS

W ostatnich latach zidentyfikowano podtypy klasycznego zespołu Guillain-Barré (GBS), które różnią się obrazem klinicznym i historią choroby. SGB ​​jest obecnie podzielony na następujące opcje:

• Najczęstszą postacią w Europie jest ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) (60-90% przypadków).
• Ponadto istnieje ostra pierwotna aksonalna neuropatia czuciowa (OPAMN) i ostra aksonalna neuropatia ruchowa (OMAN). Oba te ostatnie występują tylko w 5-10% przypadków.
• Jeszcze rzadszym wariantem jest zespół Millera-Fishera, czyli GBS z przewagą nerwów czaszkowych. W niektórych przypadkach ostry obraz kliniczny GBS zamienia się w postać przewlekłą, zwaną przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną (CIDP)

Symptomy i objawy

Zespół Guillain-Barré jest ostrą chorobą i ma szybki początek w porównaniu z innymi schorzeniami neurologicznymi. Mogą pojawić się oznaki i objawy w ciągu godzin i dni lub po 3-4 tygodniach.

Pierwsze objawy to zwykle mrowienie (jak za pomocą szpilek i igieł) lub drętwienie, zaczynając od nóg i przechodząc do rąk, a czasem do twarzy. Zwykle towarzyszy temu różnego stopnia osłabienie mięśni nóg, a następnie rąk i twarzy. Osoba może mieć trudności z trzymaniem lub chwytaniem przedmiotów, a w jego kończynach można wyczuć ciężar. Objawy te mogą początkowo być niejasne, ale mają tendencję do szybkiego postępu.

W miarę postępu choroby mogą pojawić się następujące oznaki i objawy:

• postępujące i skrajne osłabienie mięśni kończyn;
• zmniejszenie lub brak odruchów ścięgnistych;
• ciężki oddech;
• ból mięśni i stawów;
• paraliż mięśni oka.

Nasilenie objawów może się znacznie różnić w zależności od osoby. Objawy mogą wahać się od łagodnego osłabienia mięśni, które szybko ustępuje, do: całkowity paraliż mięśni.

Około 60% ludzi nie będzie w stanie chodzić, gdy choroba postępuje. Funkcja oddechowa jest upośledzona w około 50% przypadków. W 30% przypadków mięśnie oddechowe są sparaliżowane do tego stopnia, że ​​do podtrzymania oddychania potrzebne jest sztuczne oddychanie (sztuczna wentylacja płuc). Ponadto równowaga płynów w organizmie może być niestabilna, ciśnienie krwi może się zmieniać, a tętno cięcia mogą stać się nieregularne.

Objawy są najgorsze dwa do trzech tygodni po wystąpieniu. Na tym etapie zwykle występuje okres, w którym objawy pozostają stabilne. Ta faza nazywana jest „plateau” i może trwać od kilku dni do kilku tygodni.

Diagnostyka

Diagnoza może być trudna we wczesnych stadiach choroby ze względu na niepewność początkowych objawów. Diagnoza może być łatwiejsza, jeśli początek jest szybki i taki sam po obu stronach ciała. Aby zdiagnozować zespół Guillain-Barré, lekarz wykona następujące czynności:

• pełna historia choroby;
• kwestionowanie aktualnych objawów;
• badanie fizykalne, na przykład: czucie, odruchy i siła mięśni;
• badania krwi.

Mogą być również zalecane badania przewodnictwa nerwowego. Mierzą prędkość, z jaką impulsy elektryczne przemieszczają się przez układ nerwowy. W zespole Guillain-Barré impulsy poruszają się wolniej niż zwykle.

Może być również zalecane nakłucie lędźwiowe. Polega na wkłuciu igły w plecy i pobraniu próbki płynu otaczającego mózg i kręgosłup (płynu mózgowo-rdzeniowego). W zespole Guillain-Barré stężenie białek i komórek odpornościowych w tym płynie prawdopodobnie wzrośnie.

Leczenie zespołu Guillain-Barré

Nie ma lekarstwa na zespół Guillain-Barré. Leczenie ma w dużej mierze charakter wspomagający i koncentruje się na minimalizowaniu objawów i zapobieganiu powikłaniom.

Zazwyczaj konieczna jest hospitalizacja na początkowych etapach, ponieważ przebieg choroby może być nieprzewidywalny. W leczeniu weźmie udział zespół medyczny złożony z reumatologa, neurologa, lekarzy wielu innych specjalności, pielęgniarek i fizjoterapeutów.

Na łatwym etapie to ważne odpoczynekmożesz potrzebować leki łagodzące ból. Gdy stan staje się poważniejszy, cele leczenia to:

• utrzymywanie oddychania;
• zmniejszenie bólu;
• powrót napięcia mięśniowego;
• zapobieganie powikłaniom paraliżu takim jak przykurcze (zaostrzenie i pogrubienie ścięgien).

Ciśnienie krwi, bilans płynów, tętno i rytm będą również ściśle monitorowane.

Wymiana osocza (plazmafereza)

Ta procedura polega na pobraniu krwi, która jest następnie rozdzielana na osocze i czerwone krwinki. Osocze jest odrzucane, a czerwone krwinki wracają do organizmu z dawcą lub „czystym” osoczem. Proces ten można powtarzać kilka razy dziennie przez 2-3 dni.

Uważa się, że plazmafereza usuwa przeciwciała z osocza organizmu, co może przyczynić się do ataku autoimmunologicznego na układ nerwowy.

Terapia immunoglobulinami (gamma globulinami)

Jest to specjalne białko, które jest naturalnie wykorzystywane przez układ odpornościowy. Uważa się, że podawana dożylnie w dużych dawkach (przez kroplówkę dożylną do krwiobiegu) zmniejsza autoimmunologiczny atak na układ nerwowy.

Prognoza i odzyskiwanie

Czas potrzebny do wyzdrowienia z zespołu Guillain-Barré jest bardzo różny. Powrót do zdrowia po chorobie może zająć tygodnie lub miesiące, a średni czas powrotu do zdrowia wynosi od trzech do sześciu miesięcy.

Rokowanie dla większości ludzi to pełne wyzdrowienie, podczas gdy 20-30% ludzi będzie miało słabość i dyskomfort. W niektórych przypadkach niewielka poprawa może trwać od jednego do dwóch lat po początkowym okresie rekonwalescencji.

Około 5% przypadków zespołu Guillain-Barré kończy się śmiercią. Zwykle dzieje się tak z powodu problemów z rytmem serca, ale może to być również spowodowane niewydolnością oddechową, zatorem płucnym (skrzepy krwi w płucach) lub infekcją.

Śmiertelność

Badanie epidemiologiczne z 2008 r. wykazało, że śmiertelność wynosi 2-12%pomimo leczenia na oddziale intensywnej terapii, chociaż w ośrodkach opieki III stopnia wskaźnik ten może być mniejszy 5% z zespołem pracowników służby zdrowia zaznajomionych z zarządzaniem GBS.

Przyczyny śmiercizwiązane z zespołem Guillain-Barré obejmują zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS), posocznica, zapalenie płuc, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa i zatrzymanie akcji serca. W większości przypadków śmiertelność jest spowodowana ciężką niestabilnością układu autonomicznego lub powikłaniami przedłużonej intubacji i porażenia. Główną przyczyną śmierci starszych pacjentów z GBS jest: niemiarowość.

Śmiertelność z GBS znacznie wzrasta wraz z wiekiem. W Europie śmiertelność przypadków waha się od 0,7% u osób poniżej 15 roku życia do 8,6% u osób powyżej 65 roku życia. Dane ankietowe wykazały, że pacjenci w wieku 60 lat i starsi mają 6 razy większe ryzyko zgonu niż osoby w wieku 40–59 lat i 157 razy wyższe niż pacjenci w wieku poniżej 15 lat. Choć śmiertelność wzrasta wraz z wiekiem kobiet i mężczyzn, to po 40 latach umieralność mężczyzn jest 1,3 razy wyższa niż kobiet.

Śmiertelność związana z GBS występuje zwykle u pacjentów z wentylacją mechaniczną (ALV) z powodu powikłań, takich jak zapalenie płuc, posocznica, zespół ostrej niewydolności oddechowej i rzadziej dysfunkcja autonomiczna.

Poważne choroby płuc i konieczność wentylacji mechanicznej zwiększają ryzyko zgonu, szczególnie u pacjentów w podeszłym wieku.