Autoimmunologiczne zapalenie mięśni: objawy, leczenie, diagnoza, rokowanie

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie mięśni?

Autoimmunologiczne zapalenie mięśni Jest grupą autoimmunologicznych chorób reumatycznych, które powodują stany zapalne i osłabienie mięśni (zapalenie wielomięśniowe) lub skóry i mięśni (zapalenie skórno-mięśniowe).

Choroby te prowadzą do zapalenia mięśni (zapalenie mięśni), osłabienie mięśni powodujące niepełnosprawność, a czasami bolesność. Słabość jest zwykle widoczna w ramionach i biodrach, ale może również wpływać na symetryczne mięśnie ciała.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia mięśni

Autoimmunologiczne zapalenie mięśni zwykle rozwija się u dorosłych w wieku od 40 do 60 lat lub u dzieci w wieku od 5 do 15 lat.

Kobiety mają dwa razy większe prawdopodobieństwo jej rozwoju niż mężczyźni. U osób dorosłych choroba może występować samodzielnie lub w zespole chorób tkanki łącznej, np. z mieszaną chorobą tkanki łącznej,

toczeń rumieniowaty układowy lub twardziny układowej.

Przyczyna autoimmunologicznego zapalenia mięśni nie została ustalona. Wirusy lub reakcje autoimmunologiczne mogą być zaangażowane w rozwój choroby. Rak może również powodować to zaburzenie. Możliwe, że odpowiedź immunologiczna skierowana przeciwko nowotworowi złośliwemu może być również skierowana na składniki tkanki mięśniowej. Ta choroba może być dziedziczna.

Istnieją cztery rodzaje autoimmunologicznego zapalenia mięśni:

1. Zapalenie wielomięśniowe.
2. Zapalenie skórno-mięśniowe.
3. Martwicze miopatie o podłożu immunologicznym.
4. Zapalenie mięśni z inkluzjami.

Zapalenie skórno-mięśniowe zwykle powoduje zmiany skórne, które nie występują przy zapaleniu wielomięśniowym, co pomaga w diagnostyce różnicowej obu chorób. Biopsje tkanki mięśniowej również wyglądają inaczej pod mikroskopem.

Martwicze miopatie o podłożu immunologicznym to choroby, w których komórki mięśniowe (miocyty) obumierają, ale tkanki inne niż mięśnie nie są naruszone.

Inkluzyjne zapalenie mięśni jest odrębną chorobą o objawach podobnych do przewlekłego zapalenia wielomięśniowego o nieznanej etiologii. Jednak choroba rozwija się u osób starszych i często atakuje inne mięśnie (na przykład mięśnie rąk i stop), ma dłuższy przebieg, słabo reaguje na leczenie, a mięśnie mają inny wygląd pod mikroskop.

Objawy i oznaki

Objawy autoimmunologicznego zapalenia mięśni są podobne u osób w każdym wieku, ale okazuje się, że zapalenie mięśni często rozwija się gwałtowniej u dzieci niż u dorosłych. Objawy, które mogą wystąpić w trakcie lub bezpośrednio po infekcji, obejmują:

• Symetryczne osłabienie mięśni (zwłaszcza ramion, ud i podudzi);
• ból stawów (chociaż łagodny ból mięśni występuje częściej);
• trudności z połykaniem;
• ciepło;
• zmęczenie i utrata wagi.

Może również wystąpić Zjawisko Raynauda, który charakteryzuje się nagłym blednięciem i mrowieniem w palcach lub drętwieniem w odpowiedzi na narażenie na zimno lub stres emocjonalny.

Słabe mięśnie może rozwijać się powoli lub nagle, ze stopniowym pogorszeniem w ciągu tygodni lub miesięcy. Ze względu na to, że zmiana dotyczy przede wszystkim mięśni w pobliżu środka ciała, poważne trudności z ruchy, takie jak podnoszenie ręki powyżej poziomu ramion, wchodzenie po schodach i podnoszenie z krzesła lub siedzenia muszla klozetowa. Jeśli mięśnie szyi są zajęte, nawet podniesienie głowy z poduszki może stać się niemożliwe. Osoby z osłabieniem mięśni ramion lub bioder mogą wymagać korzystania z wózka inwalidzkiego lub stałego leżenia w łóżku. Uszkodzenie mięśni górnego przełyku może prowadzić do trudności w połykaniu i zwracania pokarmu. W takim przypadku zwykle nie dochodzi do uszkodzenia mięśni rąk, stóp i twarzy.

Bóle stawów i stany zapalne występuje u około 30% pacjentów. Ból i obrzęk są w większości niewielkie.

Narządy wewnętrzne zwykle nie dotyczy, z wyjątkiem gardła i przełyku. Nie wyklucza się jednak uszkodzenia płuc i serca, prowadzącego do zaburzeń rytmu serca (arytmie), duszność i kaszel. Objawy uszkodzenia przewodu pokarmowego, które mogą wystąpić u dzieci, ale zwykle nie występują u dorosłych, są spowodowane zapaleniem naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń). Takie objawy mogą obejmować krwawe wymioty, czarne, smoliste stolce i silny ból brzucha, czasami z dziurą (perforacją) w wyściółce jelita.

Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym mają zmiany skórne. Wysypka zwykle występuje wraz z osłabieniem mięśni i innymi objawami. Na twarzy pojawia się ciemna lub fioletowa wysypka z czerwonofioletowymi obrzękami wokół oczu (objaw „fioletowych okularów”). Wysypka może być wypukła i łuszcząca się i występować na prawie każdej części skóry, ale jest najczęstsza na kostkach, łokciach, kolanach, po zewnętrznej stronie ud oraz częściowo na dłoniach i zatrzymać. Możliwe jest zaczerwienienie i stwardnienie skóry wokół paznokci.

Kiedy wysypka zniknie, na skórze mogą pojawić się brązowe przebarwienia, blizny, zmarszczki lub odbarwione blade plamy. Wysypka na skórze głowy może przypominać łuszczycę i mocno swędzić. Obserwuje się również wrażliwość na światło słoneczne i owrzodzenia skóry. Guzki mogą rozwijać się pod skórą lub w tkance mięśniowej, zwłaszcza u dzieci, z powodu złogów wapnia. W stawach śródręczno-paliczkowych (zwanych grudkami Gottrona), a czasami w stawach międzypaliczkowych mogą pojawić się wypukłe czerwonawe guzki.

Czasami te charakterystyczne zmiany skórne obserwuje się przy braku osłabienia mięśni i stanu zapalnego. W tym przypadku choroba nazywa się amyopatycznym zapaleniem skórno-mięśniowym.

Diagnostyka

Do diagnozowania autoimmunologicznego zapalenia mięśni stosuje się następujące kryteria:

• osłabienie mięśni ramion lub bioder i nóg;
• czasami charakterystyczna wysypka;
• Podwyższony poziom we krwi niektórych enzymów mięśniowych (zwłaszcza kinazy kreatynowej), wskazujący na uszkodzenie mięśni
• patologiczne zmiany w aktywności elektrycznej mięśni na podstawie wyników elektromiografii lub zmiany w wyglądzie mięśni na obrazach uzyskanych za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI);
• charakterystyczne zmiany w tkance mięśniowej stwierdzone podczas biopsji i obserwowane pod mikroskopem (najbardziej wiarygodne potwierdzenie).

Biopsja mięśnia jest często przepisywany i jest najbardziej niezawodnym sposobem diagnozowania autoimmunologicznego zapalenia mięśni, szczególnie w przypadkach wątpliwych. Inne testy laboratoryjne nie mogą jednoznacznie zidentyfikować autoimmunologicznego zapalenia mięśni, ale mogą: pomóc wykluczyć inne zaburzenia, wykryć ryzyko powikłań i określić stopień nasilenia choroby.

Badania krwi służą do pomiaru poziomu przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i innych przeciwciał, które są obecne u większości osób z autoimmunologicznym zapaleniem mięśni. Chociaż wyniki badań krwi mogą pomóc w zdiagnozowaniu autoimmunologicznego zapalenia mięśni, same nie mogą potwierdzić diagnozy. autoimmunologiczne zapalenie mięśni, ponieważ wykryte za ich pomocą nieprawidłowości są czasami obecne u osób zdrowych lub z innymi chorobami. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia mięśni stawia się na podstawie wszystkich informacji zebranych przez lekarza, w tym objawów, wyników badania fizykalnego i wyników wszystkich badań.

MRI może również pomóc w wyborze miejsca do biopsji. Aby wykluczyć inne zaburzenia mięśni, pobierane są próbki tkanki mięśniowej do określonych badań.

Lekarze często zlecają badania przesiewowe w kierunku raka u osób w wieku 40 lat i starszych z zapaleniem skórno-mięśniowym lub wśród osób w wieku 60 lat i starszych cierpiących na zapalenie wielomięśniowe, ponieważ tacy pacjenci mogą mieć ukryty nowotwór złośliwy guzy.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia mięśni

Często na stan pacjentów korzystnie wpływa umiarkowane ograniczenie aktywności fizycznej w okresach najcięższych objawów zapalenia mięśni.

Zazwyczaj przypisane prednizon (kortykosteroid) do podawania doustnego w dużych dawkach. Lek ten powoli zwiększa siłę mięśni, łagodzi ból i obrzęk, jednocześnie utrzymując kontrolę nad chorobą. Dla osób z ciężką chorobą z trudnościami w połykaniu lub osłabieniem mięśni oddechowych, dożylnie kortykosteroidytakich jak metyloprednizolon. Wielu dorosłych pacjentów jest zmuszonych do dalszego przyjmowania prednizonu w małych dawkach lub alternatywy lek na wiele lat lub nawet na czas nieokreślony, w celach profilaktycznych recydywa.

Aby monitorować reakcję choroby na leczenie kortykosteroidami, lekarze okresowo przeprowadzają badania krwi w celu pomiaru poziomu enzymów mięśniowych. Poziomy zwykle spadają do normy lub prawie normalne, a siła mięśni powraca po 6-12 tygodniach. MRI może również wykryć obszary stanu zapalnego, co pozwala lekarzowi określić odpowiedź choroby na przepisane leczenie. Gdy poziomy enzymów powrócą do normy, dawkę prednizonu można stopniowo zmniejszać. Wraz ze wzrostem poziomu enzymów mięśniowych zwiększa się dawka.

Chociaż kortykosteroidy są zwykle podawane jako pierwsze podczas leczenia osób z autoimmunologicznym zapaleniem mięśni, leki te powodują działania niepożądane (np. wysokie stężenie cukru we krwi, wahania nastroju, zaćma, ryzyko złamań i jaskry), zwłaszcza przy podawaniu w dużych dawkach i przez długi czas. Dlatego, aby skrócić czas stosowania kortykosteroidów i zminimalizować skutki uboczne, oprócz prednizonu, leki immunosupresyjne (takich jak metotreksat, takrolimus, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, rytuksymab lub cyklosporyna). Inną metodą leczenia jest podanie immunoglobuliny (substancji zawierającej różne przeciwciała w dużych ilościach) do żyły (dożylnie). Niektórzy ludzie otrzymują kombinację kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych i immunoglobulin.

Jeśli osłabienie mięśni jest spowodowane rakiem, odpowiedź na leczenie prednizonem jest zwykle niska. Jednak nasilenie tego stanu jest zwykle łagodzone, jeśli możliwe jest skuteczne leczenie nowotworu złośliwego.

Pacjenci otrzymujący kortykosteroidy są narażeni na zwiększone ryzyko złamań z powodu: osteoporoza. Aby zapobiec osteoporozie, pacjentom tym przepisuje się leki stosowane w leczeniu osteoporozy, takie jak: bisfosfoniany, suplementy witaminy D i wapnia. Osobom przyjmującym leki immunosupresyjne przepisuje się również leki zapobiegające infekcjom wywołanym przez grzyby, takie jak: Pneumocystis jirovecii.

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem mięśni są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju miażdżycy i są pod ścisłą kontrolą lekarską.

Prognoza

Do 50% pacjentów (zwłaszcza dzieci), którzy otrzymali leczenie w ciągu 5 lat po postawieniu diagnozy, często osiągnąć długi okres bezobjawowego przebiegu (remisji), a niektóre mogą nawet całkowicie wyzdrowieć. Jednak powrót (nawrót) choroby jest możliwy w każdej chwili. Po zdiagnozowaniu około 75% pacjentów ma minimalną długość życia wynoszącą 5 lat. Wskaźnik ten jest jeszcze wyższy wśród pacjentów z dzieciństwa.

U dorosłych ryzyko śmierci jest zwiększone z powodu ciężkiego i postępującego osłabienia mięśni, trudności w połykaniu, niedożywienia, wdychania pokarmu i późniejszego rozwoju zapalenie płuc (aspiracyjne zapalenie płuc) lub niewydolność oddechowa, która często rozwija się jednocześnie z zapaleniem płuc.

U dzieci z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym może wystąpić ciężkie zapalenie naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń), które zaopatrują jelita, co nieleczone może ostatecznie doprowadzić do perforacji jelit.

Przebieg zapalenia wielomięśniowego charakteryzuje się większym nasileniem i opornością na leczenie wśród pacjentów ze zmianami w sercu i płucach. Zapalenie wielomięśniowe, a zwłaszcza zapalenie skórno-mięśniowewiążą się ze zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka. U pacjentów z chorobami nowotworowymi główną przyczyną śmierci jest guz, a nie autoimmunologiczne zapalenie mięśni.