Rak nadnerczy: oznaki i objawy, leczenie, rokowanie

O raku nadnerczy

Rak nadnerczy Jest rzadkim stanem, który występuje w nadnerczach, dwóch maleńkich gruczołach nad nerkami, które są częścią układu hormonalnego. Nadnercza wytwarzają hormony odpowiedzialne za szereg funkcji organizmu, takich jak zdolność organizmu do radzenia sobie ze stresem i regulowania ciśnienia krwi. Większość guzów (raków) nadnerczy jest łagodna, co oznacza, że ​​nie są rakowe i nazywane są gruczolakami.

Wśród pacjentów jest nieco więcej kobiet niż mężczyzn – około 60%. Szczyt zachorowań występuje w wieku 40-50 lat.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka raka nadnerczy mogą się różnić. Podobnie jak w przypadku wielu typów nowotworów złośliwych, ryzyko rozwoju guza nadnerczy może wzrosnąć w przypadku w wyniku pewnych czynników stylu życia i środowiska, w tym palenia i narażenia na działanie rakotwórcze Substancje. Zespoły genetyczne są również związane z rakiem nadnerczy.

Rzadka postać raka nadnerczy zwana guzem chromochłonnym występuje głównie u dorosłych w średnim wieku. Chociaż zespoły genetyczne i czynniki dziedziczne są związane z występowaniem komórek nowotworowych, większość przypadków raka występuje sporadycznie, a czynniki wywołujące choroby pozostają w dużej mierze nieznany.

Niektóre zespoły genetyczne uważane za czynniki ryzyka rozwoju choroby obejmują:

• zespół Li-Fraumeni;
• choroba von Hippel-Lindau;
• mnoga neoplazja wewnątrzwydzielnicza typu 1 i 2 (MEN1, MEN);
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna.

Objawy raka nadnerczy

Wiele objawów raka nadnerczy, które są małymi gruczołami zlokalizowanymi nad każdą nerką, jest związanych z: nierównowaga hormonalna w wyniku guzów, które przekraczają lub nie zapewniają wydzielania określonego hormonu. W przypadku raka złośliwego (guza, który może się rozprzestrzeniać), objawy często pozostają niezauważone, dopóki nowotwór nie jest zaawansowany.

Objawy, które się rozwijają, różnią się w zależności od stadium guza i rodzaju wydzielanego hormonu. Sygnały ostrzegawcze często nie są oczywiste lub wydają się niepowiązane, co utrudnia zdiagnozowanie raka nadnerczy we wczesnym stadium. Chociaż badania krwi i moczu mogą wykryć podwyższony poziom hormonów, większość guzów nadnercza są wykrywane w badaniach obrazowych dla innych schorzeń i państw.

Typowe objawy raka nadnerczy to:

• gorączka (wysoka temperatura);
• zauważalny guzek w jamie brzusznej;
• stały ból (ucisk guza na narządy);
• uczucie pełności spowodowane uciskiem guza na żołądek;
• niewyjaśniona utrata wagi.

Choroby endokrynologiczne, takie jak zespół Connesa i zespół Cushinga, są spowodowane nadmiernym wydzielaniem pewnego hormonu i mogą prowadzić do guzów nadnerczy, chociaż guzy te są zwykle łagodne.

Rodzaje raka nadnerczy

Odróżnienie łagodnych i nowotworowych guzów nadnerczy pod mikroskopem może być trudne. Według American Cancer Society czasami jedynym sposobem potwierdzenia raka jest: nadnercza – gdy rozprzestrzenił się (przerzuty) do węzłów chłonnych lub innych narządów i tekstylia. Guzy niezłośliwe (gruczolaki) nie rozprzestrzeniają się poza nadnercza.

Istnieją trzy powszechne typy raka nadnerczy:

• Rak kory nadnerczy: Nazywany również rakiem kory nadnerczy, jest najczęstszą postacią raka nadnerczy. Rak zwykle tworzy się w zewnętrznej warstwie kory i zwykle nie można go znaleźć, dopóki guz nie jest wystarczająco duży. Ten rodzaj raka często występuje po wystąpieniu objawów, zwłaszcza bólu lub uczucia pełności w żołądku, co prowadzi do utraty wagi. Rak kory nadnerczy może również wytwarzać nadmiar hormonów, które powodują przyrost masy ciała, nadmierne owłosienie twarzy (hirsutyzm) lub wczesne dojrzewanie. Jeśli guz nadnercza jest większy niż 5-6 centymetrów, zwykle jest uważany za złośliwy.
• Guz chromochłonny: Ten typ raka nadnerczy tworzy się w centralnej części rdzenia i zwykle wywodzi się z komórek wytwarzających adrenalinę. Epinefryna pomaga regulować ważne funkcje organizmu, w tym: tętno i ciśnienie krwi. Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze), zwiększona potliwość, cardiopalmus (częstoskurcz) i lęk to tylko niektóre z objawów tego typu nowotworu.
• Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma: ten typ raka występuje w rozwijających się komórkach nerwowych rdzenia. Neuroblastoma zwykle dotyka niemowlęta lub dzieci poniżej 10 roku życia. Ze względu na unikalny charakter komórek możliwa jest wczesna detekcja. Jednak w rzadkich przypadkach pochodzenie może być trudne do ustalenia, ponieważ komórki mogą szybko się rozprzestrzeniać. Według American Cancer Society około jeden na trzy nerwiaki niedojrzałe zaczyna się w nadnerczach.

Diagnostyka

Oprócz kompleksowej historii medycznej i badań, lekarze w ośrodkach onkologicznych mogą korzystać z różnych testów i procedur w celu diagnozowania i określania stopnia zaawansowania raka nadnerczy. Stosowane metody badawcze zależą od takich czynników, jak wielkość i lokalizacja guza.

Wykonuje się badania krwi i moczu, aby sprawdzić nieregularny poziom hormonów nadnerczy. Testy te mogą wykryć obrzęk, zanim pojawią się objawy.

Inne testy stosowane do diagnozowania choroby obejmują:

• Radiografia. Podczas tego badania wykonywany jest obraz klatki piersiowej i okolic – płuc, serca, dużych tętnic, żeber i przepony. Sprawdzane są również mniejsze struktury, takie jak naczynia krwionośne. Prześwietlenie klatki piersiowej może wykazać, czy się rozprzestrzenił rak płuc i jeśli są nieprawidłowości w sercu.
• Laparoskopia. Podczas tej małoinwazyjnej procedury, w bok pacjenta wprowadzany jest długi, cienki instrument z dołączoną kamerą (laparoskop). Kamera przesyła obrazy z wnętrza ciała, umożliwiając lekarzowi obserwację wszelkich formacji w nadnerczach i zajętych węzłach chłonnych bez konieczności operacji. Laparoskopia pomaga również lekarzowi określić, czy nowotwór można usunąć chirurgicznie.
• Tomografia komputerowa (CT). Skany CT służą do określenia, czy operacja jest dopuszczalną opcją leczenia raka. Skan, zwykle wykonywany w ciągu 10-15 minut, służy do ustalenia, czy rak rozwinął się w nadnerczach lub innych częściach ciała, takich jak wątroba.
• Badanie ultrasonograficzne (USG). USG wykonuje się, gdy nie można wykonać tomografii komputerowej. USG pozwala lekarzowi przyjrzeć się nadnerczom, sprawdzić guzy i potencjalne masy w wątrobie, w których guz mógł się rozprzestrzenić.
• Pozytonowa Tomografia Emisyjna (PET/CT). Ten test może być pomocny w ustaleniu, czy guz może być łagodny, czy złośliwy oraz czy rak rozprzestrzenił się poza nadnercza.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). MRI może pomóc odróżnić tkankę normalną od nieprawidłowej. W przypadku choroby MRI może zapewnić większy kontrast tkanek miękkich niż CT. Ten rodzaj obrazowania pomaga lekarzom ocenić guzy w celu ustalenia, czy są one łagodne czy rakowe. MRI można również wykorzystać do sprawdzenia mózgu. Podobne objawy mogą wywoływać gruczolaki przysadki mózgowej zlokalizowane u podstawy mózgu oraz guzy nadnerczy.
• Biopsja. Podczas tej procedury próbka tkanki nowotworowej jest badana pod mikroskopem. Biopsje są zwykle wykonywane tylko w przypadku guzów poza nadnerczami. Biopsja punkcyjna raka nadnerczy może prowadzić do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych przez krwioobieg lub inne płyny ustrojowe. Dlatego do diagnozowania choroby wykorzystuje się badania krwi, moczu i obrazowania. Można wykonać biopsję w celu ustalenia, czy guzy poza nadnerczami są związane z rakiem nadnerczy lub czy są spowodowane innym nowotworem lub chorobą.

Etapy raka nadnerczy

Stopień zaawansowania raka nadnerczy jest ważnym elementem w opracowywaniu planu leczenia. Niezbędny jest dokładny etap lub progresja choroby.

• Etap I: guz ma mniej niż 2 cale (5 centymetrów) i nie rozprzestrzenił się poza nadnercza.
• Etap II: guz jest większy niż 2 cale (5 centymetrów), ale jeszcze nie rozprzestrzenił się poza gruczoły.
• Etap III: guz rozprzestrzenił się na pobliskie tkanki lub węzły chłonne. Rozmiar nie jest czynnikiem.
• Etap IV: guz może mieć dowolny rozmiar i rozprzestrzenił się po całym ciele.

Leczenie raka nadnerczy

W leczeniu raka nadnerczy stosuje się chirurgiczne usunięcie guza, radioterapię i chemioterapię. chociaż to, w jaki sposób każdy z nich będzie używany i czy można je stosować w połączeniu, zależy od serii czynniki. Chirurg onkolog zaleci jedno z kilku podejść chirurgicznych, w zależności od stadium choroby.

W niektórych przypadkach zaawansowanego raka nadnerczy chemioterapia może być stosowana w skojarzeniu z zabiegiem chirurgicznym w celu zabicia komórek rakowych lub zapobieżenia ich wzrostowi oraz dystrybucja.

Radioterapia jest często stosowana po operacji u pacjentów z zaawansowanymi schorzeniami w celu zmniejszenia lub zniszczenia komórek rakowych, których nie można usunąć podczas operacji.

- Chirurgiczne usunięcie guza.

Operacja jest wykonywana w celu leczenia wszystkich stadiów raka nadnerczy.

Minimalnie inwazyjna procedura znana jako laparoskopia polega na użyciu cienkiej, oświetlonej rurki z aparat na końcu, wprowadzany przez małe nacięcia - może być opcją przy leczeniu małych guzy. W przypadkach, gdy nie można wykonać laparoskopii, można zastosować następujące zabiegi chirurgiczne:

• Operacja kręgosłupa​: ta procedura usuwa guza przez nacięcie z tyłu, tuż nad nerkami. Jest to zwykle podejście stosowane w leczeniu małych, łagodnych guzów nadnerczy.
• Chirurgia przezbrzuszna: podczas zabiegu chirurg onkolog wykonuje nacięcie przez jamę brzuszną w celu zbadania okolicznych tkanek i narządów, podczas usuwania guza nadnerczy, gruczołów i innych tkanek nowotworowych wykrytych podczas procedury.
• Chirurgia piersiowo-brzuszna: duże nowotwory mogą wymagać długiego nacięcia od klatki piersiowej do brzucha. Ta procedura umożliwia szerszy widok otaczających tkanek i narządów w celu oceny potencjalnego rozprzestrzeniania się i wzrostu guza.

- Radioterapia.

Radioterapia może być przepisana po operacji zaawansowanego raka nadnerczy. Radioterapia służy kilku celom, w tym leczeniu guzów, których nie można usunąć chirurgicznie. poprzez zmniejszenie ryzyka nawrotu guza i leczenie obszarów, w których pojawiły się przerzuty (np. mózg, wątroba, kości).

- Chemioterapia.

Chemioterapia może być stosowana w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym w leczeniu zaawansowanego raka nadnerczy. Leki chemioterapeutyczne mają na celu zabijanie komórek rakowych lub zakłócanie ich zdolności do wzrostu i namnażania. Ponieważ chemioterapia nie przynosi znaczących korzyści w przypadku raka nadnerczy, jest bardziej prawdopodobne, że: stosować tylko wtedy, gdy choroba ma szerokie przerzuty, dzięki czemu można ją usunąć chirurgicznie za pomocą.

Wskaźniki przeżycia (prognoza)

Wskaźniki przeżycia mogą dać wyobrażenie o odsetku pacjentów z tym samym typem i stadium. rak żyje jeszcze przez pewien czas (zwykle 5 lat) po urodzeniu diagnoza. Wskaźniki przeżycia nie mogą powiedzieć, jak długo będziesz żyć, ale mogą pomóc ci lepiej zrozumieć, jak prawdopodobne jest, że leczenie będzie skuteczne.

Liczby te opierają się na pacjentach, u których zdiagnozowano raka nadnerczy w latach 2009-2015.

Scena	5-letnie przeżycie względne
zlokalizowane (etap 1-2)	74%
regionalny (etap 3)	56%
przerzutowy (etap 4)	37%