Słoniowatość (słoniowatość): przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest słoniowatość?

Słoniowacina (nazywane również słoniowacina, słoniowacina, słoniowacina) Jest stanem charakteryzującym się znaczną ekspansją części ciała, zwłaszcza kończyn (nóg, ramion). Inne obszary, które są często dotknięte, obejmują srom. Słoniowatość wynika z niedrożności (zablokowania) układu limfatycznego, co powoduje gromadzenie się płynu zwanego limfą w dotkniętych obszarach.

Funkcjonując jako część układu odpornościowego, układ limfatyczny pomaga chronić organizm przed infekcjami i chorobami. Układ limfatyczny składa się z sieci kanałów kanalikowych (naczyń limfatycznych), które odprowadzają do krwiobiegu cienki wodnisty płyn zwany limfą. Niedrożność tych statków najpierw prowadzi do: obrzęk limfatyczny (częściej nogi lub ręce), a następnie może stopniowo przejść do masywnego obrzęku i ogólnego wzrostu części ciała, charakterystycznego dla słoniowatości.

Najczęstszą przyczyną słoniowatości jest choroba pasożytnicza znana jako filarioza limfatyczna. Również uszkodzenie limfatyczne związane ze słoniowatością ma inne przyczyny, w tym pewne choroby przenoszone drogą płciową (np. ziarniniak weneryczny limfogranuloma); gruźlica; choroba zakaźna zwana leiszmaniozą; powtarzające się infekcje paciorkowcowe; trąd; oraz czynniki środowiskowe, takie jak narażenie na niektóre minerały (np. krzemionkę). W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować przyczyny choroby (idiopatycznej).

Symptomy i objawy

Podstawowym objawem dysfunkcji układu limfatycznego jest łagodny obrzęk, który nieleczony może stopniowo przekształcić się w słoniowatość.

Głównym objawem słoniowatości jest znaczny wzrost i obrzęk obszaru ciała z powodu gromadzenia się płynów. Ręce i nogi to obszary najczęściej dotknięte. Całe ramię lub noga może powiększyć się kilkakrotnie w stosunku do normalnego rozmiaru, co przypomina gruby, okrągły kształt nogi słonia (patrz ilustracja). zdjęcie powyżej). Skóra dotkniętego obszaru jest zwykle sucha, pogrubiona, żwirkowa i może ulec owrzodzeniu, jamom i ciemnieniu (hiperkeratoza). Mogą również występować gorączka, dreszcze i ogólny zły stan zdrowia (złe samopoczucie).

Słoniowatość może również wpływać na zewnętrzne narządy płciowe męskie i żeńskie. U mężczyzn może wystąpić powiększenie moszny, a penis może zostać wciągnięty pod skórę, która wygląda na pogrubioną, nieelastyczną, ciepłą i bolesną. Plemniki mogą zgęstnieć. Osoby dotknięte chorobą mogą odczuwać ból i pieczenie.

Zewnętrzne części żeńskich narządów płciowych (sromu) również mogą być dotknięte słoniowacizną. Między udami może rozwinąć się guz pokryty zgrubiałą i owrzodzoną skórą, czemu mogą towarzyszyć obrzęki węzłów chłonnych (limfadenopatia) w nogach. Niektóre kobiety mogą mieć powiększenie piersi.

Poważne uszkodzenie układu limfatycznego może sprawić, że ludzie będą podatni na wtórne infekcje bakteryjne i grzybicze, które mogą pogorszyć stan. Chociaż najczęściej dotyczy to nóg, ramion i sromu, słoniowacica może zaatakować każdy obszar ciała.

Przyczyny słoniowatości

Słoniowatość spowodowana jest niedostatecznym leczeniem obrzęku limfatycznego i zablokowaniem naczyń limfatycznych układu limfatycznego. Gdy limfa przemieszcza się przez układ limfatyczny, jest filtrowana przez sieć małych struktur znanych jako węzły chłonne ułatwiające usuwanie drobnoustrojów (np. wirusów, bakterii itp.) i innych obcych ciało.

Grupy węzłów chłonnych znajdują się w całym ciele, w tym w szyi, pod pachami (pod pachami), w łokciach, w klatce piersiowej, brzuchu i pachwinie. Oprócz węzłów chłonnych układ limfatyczny obejmuje śledzionaktóry odfiltrowuje zużyte czerwone krwinki i wytwarza limfocyty oraz migdałki, które są zbiorami tkanki limfatycznej w gardle, które pomagają zwalczać infekcje.

Tkanki limfatyczne obejmują również grasicę, stosunkowo mały narząd za mostkiem, który, jak się uważa, odgrywa ważną rolę w układzie odpornościowym system do dojrzewania, a także szpik kostny, który jest gąbczastą tkanką w jamach kostnych, która wytwarza komórki krew. Tkanka limfatyczna może znajdować się również w innych obszarach ciała, takich jak skóra, jelito cienkie, wątroba i inne organy.

W słabo rozwiniętych regionach Ameryki Południowej, Afryki Środkowej, Azji, wysp Pacyfiku i Karaibów niedrożność basenu może być spowodowana chorobą pasożytniczą znaną jako choroba limfatyczna filarioza. Filarioza limfatyczna jest wywoływana przez trzy różne typy robaków (pasożytów) znanych jako: Brugia malajska, Brugia Timori oraz Wuchereria bancrofti. Robaki te powodują uszkodzenia i stany zapalne układu limfatycznego. Larwy robaków wnikają do ludzkiego ciała poprzez ukąszenia zarażonych komarów.

Słoniowatość narządów płciowych może być również spowodowana przez bakteryjne choroby weneryczne, takie jak ziarniniak weneryczny (LHV) i donovanoza. Bakteria prowadząca do LGV Chlamydia trachomatis serotyp L1-L3uszkadza układ limfatyczny, co prowadzi do niedrożności węzłów chłonnych narządów płciowych. Przewlekła niedrożność ostatecznie prowadzi do słoniowatości narządów płciowych. Donovanoza wywoływana jest przez bakterie ziarniniakowatości Calymmatobacterium (Klebsiella). Donovanoza powoduje słoniowatość narządów płciowych, ponieważ układ odpornościowy organizmu reaguje na bakterie powodujące stan zapalny i zwężenie (zwężenie) naczyń limfatycznych.

Słoniowatość jest również związana z zaburzeniem znanym jako podokonioza. Subokonioza, czasami nazywana słoniowatość niesynowska, to zaburzenie spowodowane wchłanianiem drobnych cząstek mineralnych z gleby bosymi stopami. Uważa się, że cząstki mineralne wywołują reakcję układu odpornościowego, co ostatecznie prowadzi do powstania guzków zapalnych (ziarniniaków) w naczyniach limfatycznych stóp i nóg.

Dodatkowe przyczyny słoniowatości obejmują najprostsze choroby zwane leiszmanioza, gruźlica, trądi powtarzam infekcja paciorkowcowa. Słoniowatość może również wystąpić w następstwie urazu, zabiegu chirurgicznego lub radioterapii, jeśli obrzęk limfatyczny nie jest leczony. Na przykład zabiegi, takie jak chirurgiczne usunięcie węzłów chłonnych w leczeniu raka, mogą prowadzić do gromadzenia się limfy i późniejszego obrzęku (obrzęku limfatycznego).

Dotknięte populacje

Słoniowatość występuje na całym świecie, ale częściej w biedniejszych regionach Trzeciego Świata. w tym Azji Południowo-Wschodniej, Indii, Afryki i Ameryki Południowej, a nie tylko jako przejaw limfatyczny filarioza.

Słoniowatość z innych powodów nie jest rzadkością. Słoniowatość może dotyczyć mężczyzn i kobiet w każdym wieku.

Pokrewne zaburzenia

Objawy następujących zaburzeń mogą być podobne do słoniowatości. Porównania mogą być przydatne w diagnostyce różnicowej.

• Dziedziczny obrzęk limfatyczny - dziedziczne zaburzenie układu limfatycznego, charakteryzujące się nieprawidłowym obrzękiem niektórych części ciała. Układ limfatyczny to krążąca sieć naczyń, przewodów i węzłów, które filtrują i rozprowadzają pewne płyny (limfy) i komórki krwi w całym ciele. Płyn limfatyczny gromadzi się w tkankach miękkich wewnątrz i pod skórą z powodu niedrożności, wad rozwojowych lub niedorozwoju (hipoplazji) różnych naczyń limfatycznych. Istnieją trzy postacie dziedzicznego obrzęku limfatycznego: wrodzony dziedziczny obrzęk limfatyczny lub choroba Nonne-Milroya, podskórny obrzęk limfatyczny lub choroba Meige'a oraz późny obrzęk limfatyczny. Objawy obejmują obrzęk dotkniętych obszarów oraz zgrubienie i stwardnienie skóry w dotkniętych obszarach. W większości przypadków dziedziczny obrzęk limfatyczny jest dziedziczony autosomalnie dominująco.

Diagnostyka

Rozpoznanie słoniowatości opiera się na dokładnej ocenie klinicznej, szczegółowej historii medycznej i identyfikacji charakterystycznych objawów. W celu ustalenia podstawowej przyczyny uszkodzenia układu limfatycznego i późniejszej słoniowatości można zastosować różne testy.

Leczenie choroby słoni

Leczenie słoniowacizny zawsze obejmuje leczenie choroby podstawowej. Filarioza limfatyczna to przewlekły obrzęk limfatyczny, który należy wcześnie leczyć dobrą kompresją. Inne objawy leczy się dietylokarbamazyną. Lymphogranuloma venereum leczy się doksycykliną. Donovanozę można leczyć azytromycyną.

Jednak w większości przypadków sama terapia medyczna nie wystarczy, a operacja może być wymagana w ostateczności. W przypadkach, w których zaangażowane są męskie narządy płciowe, operacje rekonstrukcyjne na penisie i mosznie są skuteczne. Antybiotyki przeciwpaciorkowcowe są stosowane w celu łagodzenia wtórnych infekcji. Tkanka limfatyczna może być usunięta chirurgicznie lub radioterapią.

Inne terapie są objawowe i podtrzymujące.

Prognoza choroby słoni

Rokowanie dla filariozy jest dobre, jeśli infekcja zostanie wcześnie rozpoznana i wyleczona. Choroba filarialna rzadko kończy się śmiercią, ale skutki infekcji mogą powodować poważne trudności osobiste i społeczno-ekonomiczne dla dotkniętych nią osób.

Częstość występowania filariozy u ludzi jest spowodowana głównie reakcją gospodarza na mikrofilarie lub rozwojem dorosłych robaków w różnych częściach ciała. W rzadkich przypadkach długotrwała niepełnosprawność może być wynikiem przewlekłego uszkodzenia układu limfatycznego lub ślepoty, w zależności od zakaźnego organizmu nitkowatego.