Zespół Sheehana: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest zespół Sheehana?

Zespół Sheehana - po porodzie niedoczynność przysadkispowodowane martwicą przysadki. Zaburzenie to jest zwykle wynikiem ciężkiego niedociśnienia lub zaszokowaćspowodowane przez masywne krwawienie podczas lub po porodzie. Nadmierne krwawienie może zmniejszyć przepływ krwi do przysadki mózgowej, powodując uszkodzenie lub śmierć komórek przysadki (martwica). W rezultacie produkcja konwencjonalnych hormonów przysadki jest zmniejszona, prawdopodobnie w znacznej ilości.

W czasie ciąży przysadka powiększa się i może się podwoić. W tym czasie gruczoł jest szczególnie podatny na gwałtowny spadek ciśnienia krwi (czasami nazywany „wstrząsem”), nadmierne krwawienie u matki może spowodować „wstrząs” i uszkodzenie komórek gruczołu. W tym czasie ilość hormonów wytwarzanych przez przysadkę może się zmniejszyć, prowadząc do objawów związanych z niedoczynnością przysadki.

Wydaje się, że istnieją dwie formy zaburzenia; postać przewlekła i postać ostra, w zależności od stopnia uszkodzenia komórek gruczołu. Postać ostra odzwierciedla znaczne uszkodzenia, więc objawy pojawiają się wkrótce po porodzie. W przypadkach przewlekłych zmiany są znacznie mniejsze, a objawy mogą pojawić się dopiero po miesiącach lub latach po porodzie.

Symptomy i objawy

Objawy kliniczne zespołu Sheehana są bardzo zróżnicowane i zależą od stopnia upośledzenia wydzielania hormonów przysadki, w tym:

• prolaktyna, hormon stymulujący laktację;
• gonadotropiny (hormon luteinizujący [LH] i hormon folikulotropowy [FSH]), które regulują funkcję jajników;
• hormon tyreotropowy (TSH), który stymuluje pracę Tarczyca;
• ACTH, adrenokortykotropina, która stymuluje korę mózgową nadnercza;
• hormon wzrostu (GH).

To, ile przysadki mózgowej umiera i jak bardzo spada poziom hormonów we krwi, decyduje o tym, co dzieje się z matką. Pacjenci przewlekle mają mniej uszkodzoną tkankę przysadki, a objawy mogą pojawić się dopiero po tygodniach, a nawet latach po urodzeniu.

W najcięższej postaci stan ten wiąże się z zaburzeniami laktacji po urodzeniu dziecka. Miesiączka nie zaczyna się od nowa, zainteresowanie seksualne (libido) spada, owłosienie pod pachami powoli znika, piersi kurczą się (zanikają), a wyściółka pochwy staje się cieńsza, co czasami powoduje ból podczas stosunku działać. Niektóre kobiety cykl miesiączkowy powtarzane i zgłaszane kolejne ciąże.

Typowe objawy (zmęczenie, suchość skóry, zaparcie, przyrost masy ciała, letarg) niedoczynność tarczycy zwykle rozwijają się stopniowo. Poważny niedobór ACTH wiąże się ze zmęczeniem, przewlekłym niedociśnieniem z półomdlały oraz niezdolność do reagowania na stres. Jeśli te objawy wystąpią, zwykle pojawiają się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy po urodzeniu dziecka.

Ponieważ zespół Sheehana jest chorobą dotykającą dorosłych, konsekwencje niedoboru hormonu wzrostu ograniczone do pewnej utraty siły mięśniowej, zwiększonej tkanki tłuszczowej i zwiększonej wrażliwość na insulina.

Mniej powszechna ostra lub cięższa postać jest potencjalnie bardzo niebezpieczna. W takich przypadkach pozostaje mniej niż 10 procent normalnej objętości tkanki przysadki. Pacjenci mogą mieć utrzymujące się niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), nieregularne i szybkie bicie serca (częstoskurcz), a także niedobór mleczanu i niski poziom cukru we krwi (hipoglikemia) bezpośrednio po porodzie.

Zarówno w postaci przewlekłej, jak i ostrej można zaobserwować objawy moczówka prostatakie jak silne pragnienie i nadmierne spożycie wody, a także duża ilość moczu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

W krajach rozwiniętych zespół Sheehana jest rzadkim powikłaniem ciąży, zwykle wynikającym z nadmiernej utraty krwi po porodzie. Obecność rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (np. zator płynem owodniowym lub zespół HELLP) jest również czynnikiem jego rozwoju. Badanie retrospektywne w Turcji wykazało, że częstość występowania zespołu Sheehana jest wprost proporcjonalna do liczby urodzeń domowych w każdej dekadzie. Może to być spowodowane wcześniej ograniczonymi metodami położniczymi stosowanymi w domu. Na przykład obszarem poprawy w zapobieganiu schorzeniu może być poprawa skuteczności terapii transfuzji krwi we wstrząsie hipowolemicznym.

Martwica przysadki może być bezpośrednim skutkiem niedostatecznego przepływu krwi do tętnicy przysadkowej w wyniku powiększenia przysadki w czasie ciąży. Jedną z przyczyn rozrostu przysadki związanego z ryzykiem wystąpienia zespołu Sheehana jest hiperplazja laktotrofów (odpowiedzialnych za produkcję prolaktyny). Niedokrwienie może wystąpić w wyniku skurczu naczyń, zakrzepicy lub ucisku naczyń, czasami w wyniku wzrost liczby komórek laktotroficznych w czasie ciąży (co przyczynia się do wzrostu przysadka mózgowa). Martwica może wynikać z ciężkiego niedociśnienia lub wstrząsu spowodowanego nadmiernym krwawieniem z macicy po porodzie. Zespół Sheehana może wynikać ze zwężenia tętnicy i nieprawidłowego niedociśnienia w połączeniu z niedostateczne zaspokojenie zwiększonych potrzeb przysadki mózgowej na ukrwienie, obserwowane podczas ciąża. Ten zwiększony przepływ krwi i zapotrzebowanie metaboliczne są związane ze wspomnianą wcześniej hiperplazją laktotrofów.

Niektóre możliwe czynniki predysponujące do zespołu Sheehana mogą obejmować: dziedziczne lub nabyte rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (zespół DIC), ograniczenie dopływu krwi do przysadki, niewielki rozmiar siodła tureckiego, skurcz naczyń lub zakrzepica. Krwotok poporodowy (PPH) jest uważany za predyktor zespołu Sheehana, więc objawy niedokrwistość, otyłość a starsze matki mogą zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu Sheehana. Atonia macicy może być związana z PPH, co może powodować zespół Sheehana. Powoduje to nienormalnie przedłużony przepływ krwi do łożyska po porodzie.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Sheehana stawia się zwykle, gdy kobieta ma objawy niedoczynności przysadki i ma historię obfitego krwawienia podczas porodu. Lekarz może również zlecić badania krwi w celu zmierzenia poziomu hormonów przysadkowych w celu potwierdzenia diagnozy.

Ponadto można zlecić rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (CT) w celu uzyskania obrazów przysadki i wykluczenia możliwość wystąpienia innych problemów z przysadką, takich jak nowotwór, ponieważ guzy przysadki są główną przyczyną niedoczynności przysadki i jej towarzyszącą objawy.

W sytuacjach, w których zespół Sheehana jest ostry, a objawy zaczynają pojawiać się natychmiast, diagnozę stawia się, zanim kobieta opuści szpital, a leczenie rozpoczyna się natychmiast.

Epidemiologia

Badanie z udziałem 1034 osób dorosłych z zespołem Sheehana wykazało, że choroba znalazła się na szóstym miejscu pod względem częstości występowania niedoboru hormonu wzrostu i jest przyczyną 3,1% przypadków (w porównaniu z 53,9% z powodu guza przysadka mózgowa).

Zespół Sheehana występuje częściej w krajach rozwijających się niż w krajach rozwiniętych. Ponadto stwierdzono, że większość kobiet, które chorowały na tę chorobę, rodziła w domu, a nie w szpitalu.

Zaburzenia objawowe

Objawy następujących zaburzeń mogą być podobne do objawów zespołu Sheehana. Porównania mogą być przydatne w diagnostyce różnicowej:

• Zespół antyfosfolipidowy (AFS) - rzadkie choroby autoimmunologicznecharakteryzuje się nawracającymi skrzepami krwi, które zwykle pojawiają się przed 45 rokiem życia. APS może również wiązać się z powtarzającymi się poronieniami bez wyraźnego powodu u młodych kobiet. W niektórych przypadkach w rodzinie mogą występować zaburzenia krzepnięcia. Zespół antyfosfolipidowy może wystąpić u osób z: toczeń rumieniowaty lub pokrewne choroby autoimmunologiczne lub jako pierwotny zespół u zdrowych ludzi.
• Przysadka (autoimmunologiczne limfocytowe zapalenie przysadki - ALH) to zapalenie przysadki mózgowej. Podrażnienie spowodowane reakcją zapalną może zakłócać produkcję jednego lub więcej hormony przysadki mózgowej i pod tym względem przysadka może w pewnym stopniu naśladować objawy zespołu Shihan. Podobnie guzy przysadki, takie jak gruczolaki przysadki, mogą również naśladować zespół Sheehana.

Zabiegi standardowe

Zespół Sheehana jest leczony w taki sam sposób jak normalna niedoczynność przysadki – hormonalna terapia zastępcza. Lekarz oceni poziom hormonów pacjenta i określi, które z nich wymagają hormonalnej terapii zastępczej, ponieważ zależy to od osoby.

• Estrogen i progesteron: zwykle przyjmuje się je do menopauzy, po czym lekarz oceni, czy są nadal potrzebne. W przypadkach, gdy kobieta przeszła histerektomię (usunięcie macicy), przepisany zostanie tylko estrogen. Przepisywanie doustnych środków antykoncepcyjnych jest jednym z najczęstszych sposobów uzupełniania tych hormonów.
• Lewotyroksyna: lek zwiększa niedobór hormonów tarczycy spowodowany niską lub niewystarczającą produkcją hormonu tyreotropowego (TSH).
• Kortyzony, takie jak prednizon i hydrokortyzon: są stosowane w celu zastąpienia hormonów adrenokortykotropowych (ACTH).
• Hormon wzrostu (GH): Twój lekarz może przepisać go, aby pomóc zwiększyć masę mięśniową, obniżyć poziom cholesterolu i ogólnie poprawić ogólne samopoczucie.

Prognoza

Prognozy dotyczące wczesnej diagnozy i leczenia są doskonałe. Stan ten może zagrażać życiu, jeśli nie jest leczony.