Rak tarczycy: objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie

Co to jest rak tarczycy?

Rak (rak) Tarczyca Jest rakiem, który atakuje tarczycę, strukturę w kształcie motyla znajdującą się u podstawy szyi. Tarczyca (tarczyca) jest częścią układu hormonalnego, sieci hormonów wydzielających gruczoły. Hormony tarczycy regulują procesy chemiczne (metabolizm), które wpływają aktywność ciała, a także regulują tętno, temperaturę ciała i ciśnienie tętnicze. Hormony są uwalniane bezpośrednio do krwiobiegu, skąd wędrują do różnych obszarów ciała.

Wielu pacjentów nie ma objawów związanych z rakiem tarczycy. Niektórzy ludzie mogą odczuwać ból szyi, chrypkę i obrzęk węzłów chłonnych, zwłaszcza szyi. Rak tarczycy jest najczęstszym nowotworem wpływającym na układ hormonalny. Większość postaci rzadko powoduje ból lub niepełnosprawność i można je łatwo wyleczyć za pomocą operacji i późniejszej terapii. Jednak niektóre formy są agresywne i trudniejsze w leczeniu.

Termin „rak” odnosi się do grupy chorób charakteryzujących się nieprawidłowym niekontrolowanym wzrostem komórek, które atakują otaczające tkanki i mogą rozprzestrzeniać się (przerzuty) do odległych tkanek lub narządów przez krwioobieg, układ limfatyczny lub inne sposoby. Różne formy raka, w tym rak tarczycy, można sklasyfikować według typu zajęte komórki, specyfika nowotworu złośliwego i przebieg kliniczny choroby. Cztery główne typy raka tarczycy to brodawkowaty, pęcherzykowy, szpik kostny i anaplastyczny. Rzadkie postacie raka tarczycy obejmują potworniak tarczycy, chłoniak i rak płaskonabłonkowy. Najczęściej występuje rak brodawkowaty, stanowiący około 80% wszystkich raków tarczycy.

Złośliwe komórki przenoszą swoje nieprawidłowe zmiany na wszystkie komórki „córek” i z reguły rosną i udostępnianie w niezwykle szybkim, niekontrolowanym tempie, którego nie mogą powstrzymać naturalne mechanizmy obronne organizm. Ostatecznie ta proliferacja nieprawidłowych komórek może prowadzić do powstania masy znanej jako guz (nowotwór). Progresję choroby można scharakteryzować naciekaniem otaczających tkanek, naciekaniem regionalnych węzłów chłonnych oraz rozprzestrzenianie się nowotworu złośliwego przez krwioobieg, krążenie limfatyczne lub w inny sposób do innych tkanek i narządów ciało.

Symptomy i objawy

Zdecydowana większość osób z rakiem tarczycy nie ma żadnych objawów. W większości przypadków niewielki wzrost lub guzek (guzek) wykryty przez pacjenta, lekarza lub przypadkowo podczas obrazowania badanie (takie jak tomografia komputerowa, MRI lub USG tętnicy szyjnej) jest pierwszym objawem raka tarczycy żołądź. „Gruzki” lub grudki w tarczycy mogą być spowodowane wieloma chorobami i niekoniecznie oznaczają, że dana osoba ma raka. W rzeczywistości ponad 90 procent guzków tarczycy nie jest rakowych (łagodnych).

Objawy, które mogą być związane z rakiem tarczycy obejmują:

• chrypka głosu;
• trudności w oddychaniu lub połykaniu;
• obrzęk węzłów chłonnych, zwłaszcza szyi;
• ból gardła lub szyi.

Rak może powstać z każdego rodzaju komórek tarczycy. Około 90 procent raków tarczycy powstaje z komórek pęcherzykowych (komórek, które stanowią większość tarczycy i produkują hormon tarczycy). Większość pozostałych przypadków jest spowodowana komórkami C (komórkami parafolikularnymi). Może również wystąpić rak wywołany przez białe krwinki (limfocyty), znany jako chłoniak. Niezwykle rzadkie formy raka tarczycy to rak płaskonabłonkowy i potworniak.

Rak tarczycy może być również sklasyfikowany jako dobrze zróżnicowany lub słabo zróżnicowany. Różnicowanie odnosi się do tego, jak nieprawidłowe komórki wyglądają pod mikroskopem, jak szybko rosną i zachowują właściwości normalnych komórek tarczycy, takie jak zdolność do wychwytywania jodu. Nowotwory wysokozróżnicowane składają się z komórek, które zachowują wygląd komórek, z których powstały (na przykład komórki pęcherzykowe tarczycy). Bardziej „słabo zróżnicowane” lub „niezróżnicowane” nowotwory składają się z komórek, które przeszły transformację i powróciły do ​​mniej wyspecjalizowanej, bardziej prymitywnej formy. W konsekwencji nie są już w stanie wykonywać swoich „domniemanych” wyspecjalizowanych funkcji w danej tkance.

Dobrze zróżnicowany rak tarczycy zwykle odnosi się do raka brodawkowatego lub pęcherzykowego tarczycy. Te formy raka tarczycy są czasami nazywane po prostu zróżnicowanym rakiem tarczycy (TC). Rak wyspowy tarczycy odnosi się do słabo zróżnicowanego raka tarczycy. Rak anaplastyczny nazywany jest niezróżnicowanym rakiem tarczycy. Oczywiście raki wysokozróżnicowane mają lepsze rokowanie.

—​ Rak brodawkowaty tarczycy.

Rak brodawkowaty tarczycy Jest najczęstszą postacią raka tarczycy, stanowiącą około 80 procent pacjentów. Choroba powstaje z komórek pęcherzykowych tarczycy. Ten rak jest zwykle pojedynczym wzrostem w tarczycy i często postępuje powoli. Rak brodawkowaty ma tendencję do rozprzestrzeniania się (przerzutów) przez węzły chłonne i układ limfatyczny, zwłaszcza do lokalnych węzłów chłonnych szyi.

Rak brodawkowaty może dotyczyć osób w każdym wieku, w tym dzieci, ale najczęściej dotyka osoby w wieku od 30 do 50 lat. Kobiety są dotknięte częściej niż mężczyźni.

Opcje raka brodawkowatego:

Istnieje kilka podtypów lub wariantów tej postaci raka; Powszechne podtypy obejmują stwardnienie pęcherzykowe, wysokokomórkowe i rozsiane. Te nazwy odnoszą się do tego, jak rak tarczycy wygląda pod mikroskopem.

Najczęstszym podtypem jest grudkowa odmiana raka brodawkowatego, która różni się od raka pęcherzykowego tarczycy. Wariant pęcherzykowy to wolno rozwijająca się forma raka. Zachowanie kliniczne tego podtypu jest ogólnie podobne do zachowania brodawkowatego.

Wysokokomórkowy wariant raka brodawkowatego jest stosunkowo rzadką postacią raka tarczycy. Wariant wysokokomórkowy może być bardziej agresywny niż rak brodawkowaty ogólnie i ma wyższy odsetek nawrotów. Większość przypadków występuje u osób starszych. Wysokokomórkowy wariant raka brodawkowatego otrzymał swoją nazwę, ponieważ wysokość charakterystycznych komórek jest dwa do trzech razy większa od szerokości. Ponad 70% komórek rakowych w tym guzie musi być „wysokimi” komórkami, aby zdiagnozować wysokokomórkowego raka tarczycy. Rozmiar guza jest zwykle większy niż rozmiar guza zwykle związanego z rakiem brodawkowatym. Niektórzy badacze uważają, że wysokokomórkowy wariant raka pozostaje niezdiagnozowany.

Stwardnienie rozlane występuje częściej u młodych ludzi, zwłaszcza młodych kobiet. Często rozwija się w wieku 15-30 lat. Pierwszym objawem jest często powiększenie tarczycy (wole). Ten podtyp raka brodawkowatego może rozprzestrzenić się na węzły chłonne lub płuca. Nawrót jest bardziej prawdopodobny w przypadku stwardnienia rozsianego niż ogólnie w przypadku raka brodawkowatego.

- rak pęcherzykowy tarczycy.

Chociaż rak pęcherzykowy jest drugą najczęstszą postacią raka tarczycy, dotyczy tylko około 10 procent pacjentów. Podobnie jak rak brodawkowaty tarczycy, rak pęcherzykowy również powstaje z komórek pęcherzykowych tarczycy, ale jest znacznie mniej prawdopodobne, że rozprzestrzeni się do węzłów chłonnych. Może rozprzestrzenić się na płuca, mózg lub kości. Rak pęcherzykowy jest często klasyfikowany jako małoinwazyjny lub szerokoinwazyjny. Rak pęcherzykowy jest zwykle bezbolesnym guzkiem (guzkiem) w tarczycy.

Większość osób z rakiem pęcherzykowym ma ponad 50 lat. Kobiety są dotknięte częściej niż mężczyźni.

Słabo zróżnicowany (wysepkowy) rak tarczycy jest rzadkim podtypem raka pęcherzykowego. Jest niezwykle rzadki, ale agresywny i często rozprzestrzenia się na okoliczne węzły chłonne i inne części ciała, zwłaszcza płuca, kości lub mózg, gdzie może powodować komplikacje zagrażające życiu. Ta forma raka tarczycy zwykle objawia się również jako guz na szyi.

Słabo zróżnicowany rak tarczycy zwykle dotyka osoby w wieku 55 lat i starsze i jest dwukrotnie bardziej prawdopodobny dla kobiet niż mężczyzn. Chociaż większość literatury medycznej klasyfikuje raka tarczycy o niskim stopniu złośliwości jako postać rak pęcherzykowy tarczycy, jego skład komórkowy może być również związany z rakiem brodawkowatym Tarczyca.

- rak z komórek Gürtle'a.

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) klasyfikuje tę formę raka tarczycy jako podtyp raka pęcherzykowego, chociaż ostatnie badania sugerują, że jest to odrębna forma raka. Nowotwory z komórek Gürthle'a stanowią około 3 procent raków tarczycy. Ta forma raka tarczycy może dotyczyć każdej grupy wiekowej i zwykle występuje u osób w wieku od 40 do 50 lat. Rak Gürthle'a dotyka kobiety częściej niż mężczyzn i uważa się, że ma gorsze rokowanie niż normalny rak pęcherzykowy tarczycy. Ten rak jest również znany jako onkocytarny rak tarczycy.

Pierwszą oznaką raka z komórek Gürthle'a jest zwykle bezbolesna masa szyi. rak z komórek Gürtle'a może rozprzestrzenić się na kości, wątroba lub płuca. Opisano rzadkie przypadki, które rozprzestrzeniły się do nadnercza i mózg.

- Rak rdzeniasty tarczycy (MTC).

Ten typ raka stanowi około 2-3 procent nowotworów tarczycy. MTC powstaje z „komórek C” (zwanych również komórkami parafolikularnymi); ten typ komórek wytwarza hormon kalcytoninę (stąd nazwany „komórkami C”). Kalcytonina pomaga regulować metabolizm wapnia i sodu u zwierząt i może mieć wpływ na obronę szkieletu przed utratą wapnia u ludzi. MTC jest bardziej agresywną postacią raka niż zróżnicowany rak tarczycy i może rozprzestrzeniać się przez węzły chłonne lub krwioobieg do innych narządów. Pierwszą oznaką MTC jest często gęsta formacja w tarczycy lub nieprawidłowe powiększenie pobliskich węzłów chłonnych (limfadenopatia). W niektórych przypadkach MTC może już rozprzestrzenić się (z przerzutami) na inne narządy przed wykryciem guza.

Większość osób z MTC rozwija je przypadkowo bez znanej przyczyny (sporadyczne przypadki). Jednak około 30% pacjentów może mieć typ przenoszony w rodzinie (rodzinny MTC), dotykający tylko tarczycę lub jako część rzadkiej choroby znanej jako mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza 2 rodzaje (MEN 2 rodzaje).

- Rak anaplastyczny (niezróżnicowany) tarczycy.

Rak anaplastyczny stanowi około 5 procent wszystkich przypadków raka tarczycy i dotyka głównie osoby w wieku 70 lat i starsze. Rak anaplastyczny jest bardzo agresywny i często szybko rozprzestrzenia się na okoliczne węzły chłonne i narządy, zwłaszcza tchawicę, płuca lub kości. Rak anaplastyczny może szybko prowadzić do zagrażających życiu powikłań, takich jak zablokowanie tchawicy lub masywne krwawienie. Rak anaplastyczny często rozwija się z istniejących wcześniej nowotworów pęcherzykowych lub brodawkowatych.

- Chłoniak tarczycy.

Pierwotny chłoniak tarczycy nie wywodzi się z komórek grudkowych lub komórek C, ale powstaje z komórek układu odpornościowego zwanych limfocytami. Większość chłoniaków rozwija się w węzłach chłonnych, ale może również występować w innych narządach, takich jak tarczyca. Chłoniak tarczycy jest niezwykle rzadki i stanowi mniej niż 2 procent przypadków raka tarczycy.

Chłoniak szybko się rozprzestrzenia i szybko zastępuje tkankę tarczycy. Chłoniak tarczycy dotyka zwykle osoby po 70. roku życia i trzykrotnie częściej dotyka kobiety niż mężczyzn. Chłoniak występuje najczęściej u kobiet, które miały historię niedoczynność tarczycy spowodowany autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (choroba Hashimoto).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyna (przyczyny) raka tarczycy jest nieznana. Naukowcy sugerują, że nieprawidłowości genetyczne i immunologiczne, czynniki środowiskowe (na przykład pewne chemikalia, promieniowanie jonizujące), dieta i/lub inne czynniki mogą odgrywać rolę w występowaniu niektórych rodzajów nowotwór. W rzadkich przypadkach rak tarczycy może być dziedziczny, zwłaszcza rak rdzeniasty, jak wspomniano powyżej. Naukowcy prowadzą ciągłe badania podstawowe, aby dowiedzieć się więcej o wielu czynnikach, które mogą prowadzić do raka.

Aktualne badania pokazują, że nieprawidłowości w DNA (kwas dezoksyrybonukleinowy), który jest nośnikiem kodu genetycznego organizmu, leżą u podstaw transformacji komórek nowotworowych. U osób z rakiem, w tym rakiem tarczycy, nowotwory złośliwe występują najczęściej rozwijać się z powodu nieprawidłowości w strukturze określonych genów zwanych „onkogenami” lub „genami supresorowymi” guzy ”. Onkogeny kontrolują wzrost komórek; Geny supresorowe guza kontrolują podział komórek i zapewniają, że komórki umierają we właściwym czasie. Te nieprawidłowe zmiany genetyczne mogą wystąpić spontanicznie z nieznanych przyczyn lub, rzadziej, mogą być dziedziczone. Najbardziej znanym czynnikiem środowiskowym jest narażenie dzieci na promieniowanie jonizujące z procedur medycznych lub opad jądrowy.

Mutacje DNA, które powodują raka brodawkowatego lub grudkowego, zostały znalezione w kilku różnych genach zlokalizowanych na różnych chromosomach. Na przykład niektórzy pacjenci z rakiem brodawkowatym tarczycy mają mutacje genów GNIĆ na chromosomie 10. Mutacje genów BRAF i rodzina genów RAS są również często związane z rakiem brodawkowatym. Te geny zwykle regulują wzrost i różnicowanie komórek, a mutacje mogą prowadzić do nieograniczonego wzrostu i odróżnicowania. Większość z tych mutacji genetycznych jest nabywana w ciągu życia, znajduje się tylko w komórkach nowotworowych i nie jest przekazywana dzieciom chorej osoby.

W raku tarczycy uszkodzenie DNA może wystąpić z powodu promieniowania zewnętrznego. Osoby, które przeszły radioterapię okolic głowy i szyi, zwłaszcza dzieci, są bardziej narażone na rozwój raka niż populacja ogólna. Osoby, które były narażone na działanie cząstek radioaktywnych w dzieciństwie lub młodości, na przykład w wyniku testów Broń jądrowa lub wypadki w elektrowniach jądrowych (takich jak Czarnobyl) również mają większe ryzyko zachorowania na raka. Prześwietlenia diagnostyczne, takie jak prześwietlenie klatki piersiowej, prześwietlenie zębów itp., nie powodują raka.

Rak rdzeniasty tarczycy może wystąpić spontanicznie bez znanej przyczyny (sporadycznie), jako część izolowanego zespołu dziedzicznego (np. rodzinny rak rdzeniasty tarczycy [rodzinny RTC]) lub jako część bardziej złożonej choroby zwanej mnogim gruczolakiem wewnątrzwydzielniczym typu II (MEN 2 rodzaj). (Aby uzyskać więcej informacji na temat tych zaburzeń, zobacz w sekcji Zaburzenia pokrewne)

DNA to kod, który umożliwia komórkom organizmu wytwarzanie białek. DNA tworzy geny, które są tłumaczone przez komórki organizmu na białka niezbędne do jego funkcjonowania. Komórki mają dwa geny dla każdego białka, jeden od ojca, a drugi od matki. Dominujące zaburzenia genetyczne występują, gdy do pojawienia się choroby potrzebna jest tylko jedna kopia nieprawidłowego genu. Rodzinny rak rdzeniasty tarczycy i mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu II są dziedziczone jako cechy autosomalne dominujące. Nieprawidłowy gen może być dziedziczony od któregokolwiek z rodziców lub może być wynikiem nowej mutacji (zmiany genu) u osoby dotkniętej chorobą. Ryzyko przekazania nieprawidłowego genu z chorego rodzica potomstwu wynosi 50% z każdą ciążą, niezależnie od płci urodzonego dziecka. Rodzinne MTC i MEN typu 2 powiązano z mutacjami genów GNIĆ na chromosomie 10.

Osoby z łagodną chorobą lub łagodną chorobą tarczycy w wywiadzie rodzinnym są bardziej narażone na zachorowanie na raka niż w populacji ogólnej. Łagodny choroba tarczycy obejmują wole, guzki lub zapalenie tarczycy (zapalenie tarczycy).

Osoby z pewnymi zaburzeniami genetycznymi są również bardziej narażone na rozwój raka tarczycy. Zaburzenia te obejmują rodzinną polipowatość gruczolakowatą (FAP), Zespół Gardnera, zespół nowotworowy PTEN-hamartom i kompleks Carneya.

Dotknięte populacje

Częstość występowania wynosi 6 przypadków na 100 000 mieszkańców. Każdego roku na świecie rejestruje się ponad 300 000 nowych przypadków raka tarczycy, a około 12 000 w Rosji. Chorobę można wykryć w każdym wieku - zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Większość przypadków raka tarczycy rozpoznaje się u pacjentów powyżej 30 roku życia. Choroba jest około 3 razy częściej rozpoznawana u kobiet niż u mężczyzn.

Ogólnie rzecz biorąc, z niejasnych powodów częstość występowania raka tarczycy gwałtownie wzrosła w ciągu ostatnich kilku dekad. Niektórzy badacze uważają, że ten wzrost częstotliwości jest spowodowany częstszym stosowaniem technik obrazowania (np. CT klatki piersiowej, MRI kręgosłupa szyjnego), co skutkuje zwiększoną częstością występowania małych postaci raka tarczycy, które mogły nigdy nie zostać wykryte w życiu osoba. Jednak może również wystąpić wzrost zachorowalności na większe przypadki raka tarczycy, prawdopodobnie z powodu czynników środowiskowych.

Pokrewne zaburzenia

Mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2 (MEN) jest rzadkim genetycznym zespołem nowotworowym, w którym nowotwory rozwijają się w gruczołach dokrewnych (np. tarczycy, przytarczycach, nadnercza). Istnieją dwa główne podtypy zwane MEN 2A i MEN 2B. Rodzinny rak rdzeniasty tarczycy (rodzinny MTC) jest uważany za trzeci podtyp. Prawie wszystkie osoby z MEN 2 rozwijają w pewnym momencie MTC.

Diagnostyka

Rozpoznanie raka tarczycy opiera się na dokładnej ocenie klinicznej, obejmującej szczegółowy wywiad badanie lekarskie i przedmiotowe oraz szereg specjalistycznych badań krwi i obrazowych Badania. Takie badanie często obejmuje ocenę mikroskopową komórek nowotworowych uzyskanych za pomocą biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej.

W rzadkich przypadkach ludzie mogą zauważyć twardą, stałą masę lub grudkę (guzek), zwykle po lewej lub prawej stronie jabłka Adama. Czasami lekarz może wykryć taki węzeł podczas rutynowego badania fizykalnego. Często guzek znajduje się przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim w innym celu. Guzki tarczycy - częste zjawisko, a wraz z wiekiem częstotliwość wzrasta; w niektórych doniesieniach nawet 50-75% osób starszych ma guzki, które można znaleźć na USG tarczycy (USG). Na szczęście ponad 90 procent z nich nie jest rakowych (tj. łagodnych).

- Analizy i badania.

W celu potwierdzenia rozpoznania raka tarczycy można wykonać różne testy, w tym badania krwi, USG i biopsję aspiracyjną cienkoigłową.

Badania krwi może ujawnić ogólną czynność tarczycy poprzez pomiar poziomu hormonu tyreotropowego (TSH). TSH to hormon wytwarzany przez przysadkę mózgową, który promuje wzrost tarczycy i najprawdopodobniej stymuluje wzrost komórek raka tarczycy. Jednak u większości pacjentów z rakiem tarczycy czynność tarczycy jest prawidłowa.

W trakcie badanie ultrasonograficzne odbite fale dźwiękowe tworzą obraz tarczycy. Urządzenie znane jako przetwornik wytwarza te fale dźwiękowe, a następnie rejestruje wzór, gdy odbijają się one od tarczycy (wzór echa). Prawidłowe tkanki i guzki tarczycy mają różne wzorce echa, więc lekarz może sprawdzić, czy czy guzek jest podejrzany, co może wymagać dalszej oceny, zwykle z biopsja. Ponadto przed zabiegiem można wykonać USG węzłów chłonnych szyi i biopsję podejrzanych węzłów chłonnych.

Można zastosować dodatkowe specjalistyczne techniki obrazowania, aby pomóc oszacować rozmiar, lokalizacja i rozprzestrzenianie się guza i służyć jako pomoc w przyszłych zabiegach chirurgicznych procedury. Takie techniki obrazowania mogą obejmować tomografię komputerową (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). W trakcie tomografia komputerowa komputer i promienie rentgenowskie służą do tworzenia filmu przedstawiającego przekrojowe obrazy określonych struktur tkankowych. MRI wykorzystuje pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia przekrojowych obrazów wybranych narządów i tkanek ciała. Można również wykonać badania laboratoryjne i specjalistyczne badania obrazowe w celu określenia ewentualnego naciekania regionalnych węzłów chłonnych oraz obecności przerzutów odległych.

Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (TAPB) jest najdokładniejszym testem diagnostycznym. TAPB polega na wprowadzeniu cienkiej wydrążonej igły przez skórę i wprowadzeniu do guzka pod kontrolą ultradźwięków w celu usunięcia małych próbek tkanki z guzka. Procedurę tę można powtórzyć kilka razy, aby pobrać próbki tkanek z różnych części guzka. W przypadku kilku guzków zabieg można wykonać na każdym z nich. Pobraną tkankę rozsmarowuje się następnie na szkiełkach, barwi kolorową farbą i bada pod mikroskopem. Jest to podobne do tego, co robi się z testem Pap na raka szyjki macicy. Nowo opracowane testy genetyczne można również wykonać na próbkach biopsyjnych. Testy te mogą pomóc wyjaśnić, czy guzek jest łagodny, czy złośliwy z większą liczbą prawdopodobieństwo, że próbka biopsji jest „nieokreślona”, tj. ani wyraźnie łagodny, ani złośliwy. Niejasne wyniki biopsji występują w około 25% guzków.

W przypadkach podejrzenia MTC można wykonać badania krwi w celu określenia poziomu kalcytoniny. Pacjenci mogą również przejść testy genetyczne w celu wykrycia obecności mutacji genu GNIĆw celu potwierdzenia rozpoznania rodzinnego MTC. Członkowie rodziny osób, które mają tę mutację, również powinni zostać zbadani pod kątem obecności mutacji. GNIĆ. Prawie 100% osób, które mają tę mutację genu, ostatecznie rozwinie MTC. W związku z tym wielu naukowców zaleca, aby osoby, które mają tę konkretną zmianę genetyczną, przeszły profilaktyczną operację usunięcia tarczycy jako dziecko. Usunięcie tarczycy przed rozwojem raka ma bardzo duże szanse na wyleczenie.

Zabiegi standardowe

Leczenie terapeutyczne pacjentów z rakiem tarczycy może wymagać skoordynowanych wysiłków zespołu lekarzy, takich jak: specjaliści w diagnostyce i leczeniu chorób hormonalnych (endokrynolodzy), chirurdzy tarczycy, specjaliści w zakresie stosowania radioaktywny jod (medycyna nuklearna), lekarze stosujący promieniowanie w leczeniu raka (onkolodzy radioaktywni) i inni specjaliści w tej dziedzinie opieka zdrowotna. Lekarze specjalizujący się w diagnostyce i leczeniu nowotworów (onkolodzy) zazwyczaj nie leczą raka tarczycy, z wyjątkiem rzadkich, zaawansowanych przypadków.

Konkretne procedury i interwencje terapeutyczne mogą się różnić w zależności od wielu czynników, takie jak wielkość i lokalizacja guza pierwotnego, stopień guza pierwotnego (stadium) i stopień złośliwość; Czy guz rozprzestrzenił się na węzły chłonne lub odległe miejsca wiek i ogólny stan zdrowia osoby; i/lub inne elementy. Decyzje dotyczące zastosowania określonych interwencji powinni podejmować lekarze i inni członkowie zespołu medycznego po uważnej konsultacji z pacjentem, w oparciu o specyfikę jego przypadku; szczegółowe omówienie potencjalnych korzyści i zagrożeń; preferencje pacjenta; i inne istotne czynniki.

Różne metody stosowane w leczeniu raka tarczycy obejmują najpierw operację chirurgiczną interwencja, po której czasami następuje terapia jodem radioaktywnym, naświetlanie wiązkami zewnętrznymi, a w rzadkich przypadkach chemoterapia. Hormonalna terapia zastępcza jest stosowana w połączeniu z tymi metodami leczenia u pacjentów, u których usunięto całą lub część tarczycy.

- Operacja.

U prawie wszystkich chorych na raka tarczycy standardowa terapia początkowa obejmuje chirurgiczne usunięcie nowotworu i zaatakowanej tkanki, w tym całego gruczołu tarczycy (tyroidektomia). W wielu przypadkach raka pęcherzykowego i brodawkowatego, zwłaszcza w większych i bardziej inwazyjnych guzach, chirurgiczne usunięcie jak największej części tarczycy (prawie całkowite) tyreoidektomia). W takich przypadkach prawie całkowita tyroidektomia zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu, w przeciwieństwie do operacji usunięcia tylko części tarczycy (na przykład jednego płata). Natomiast usunięcie jednego płata tarczycy jest wystarczające u pacjentów z guzami niepowikłanymi, takimi jak guzy <4 cm. Jeśli podejrzane lub złośliwe węzły chłonne zostaną znalezione przed lub w trakcie operacji, zostaną one również usunięte.

- Hormonalna terapia zastępcza.

Po usunięciu tarczycy pacjenci muszą przyjmować lewotyroksynę w celu zastąpienia hormonów normalnie wytwarzanych przez tarczycę, aby u ludzi nie rozwinęła się niedoczynność tarczycy. Lewotyroksyna hamuje również aktywność hormonu tyreotropowego (TSH) wytwarzanego przez przysadkę mózgową, co stymuluje wzrost prawidłowej tkanki tarczycy, a także wszelkich pozostałych komórek nowotworowych. Wielu pacjentów po lobektomii nie wymaga terapii hormonalnej, ponieważ pozostali płat może wytwarzać wystarczającą ilość hormonu tarczycy, aby utrzymać prawidłowy poziom hormony.

- Radioaktywny jod.

Badania wykazały, że terapia jodem radioaktywnym może poprawić wskaźniki przeżycia u pacjentów z bardziej zaawansowanym rakiem pęcherzykowym i brodawkowatym. Jednak terapia jodem radioaktywnym na ogół nie jest zalecana u osób niskiego ryzyka, które: stanowią większość pacjentów, którzy mają doskonałe rokowanie po operacji, nawet bez radioaktywny jod. Jod jest substancją chemiczną wykorzystywaną przez tarczycę do syntezy hormonów. Ponieważ jod jest również wchłaniany przez zróżnicowane komórki raka tarczycy, radioaktywny jod może być stosowany do celowania w tkankę nowotworową, jednocześnie chroniąc resztę organizmu.

Terapia jodem radioaktywnym niszczy każdą normalną tkankę tarczycy pozostałą po prawie całkowitej tyreoidektomii. Terapia jodem radioaktywnym może również zabić szczątkowego mikroskopijnego raka tarczycy, proces zwany „terapią adiuwantową”. Aby terapia jodem radioaktywnym była najskuteczniejsza, poziom TSH we krwi musi być wysoki. TSH stymuluje zarówno tkanki, jak i komórki raka tarczycy do wchłaniania jodu. Wzrost poziomu TSH we krwi można osiągnąć poprzez zaprzestanie hormonalnej terapii zastępczej (co prowadzi do spadku hormonu tarczycy [niedoczynności tarczycy] i znacznego wzrostu TTG). Jednak u wielu osób niedoczynność tarczycy w ten sposób powoduje letarg i inne objawy, takie jak nietolerancja zimna, przyrost masy ciała i zaparcie. Aby zminimalizować skutki niedoczynności tarczycy, lekarze mogą przepisać syntetyczną formę T3 zwaną cytomel (liotyronina), ale to może nie zapobiegać wystąpieniu objawów, ponieważ lek ten należy również odstawić przed rozpoczęciem leczenia radioaktywnego jod.

Dostępna jest również syntetyczna forma TSH, tyrogenu (tyrotropiny alfa), wytworzona w laboratorium. Jest wstrzykiwany do mięśnia ramienia lub uda pacjenta, dzięki czemu osiąga wysoki poziom TSH bez konieczności przerywania hormonalnej terapii zastępczej. Przed terapią radiojodem pacjenci są zwykle na diecie niskojodowej przez 1–2 tygodnie przed podaniem radiojodu. Po zwiększeniu poziomu TSH, przed właściwym leczeniem, pacjenci mogą mieć skan całego ciała pod kątem radioaktywnego jodu z użycie niewielkiej ilości radioaktywnego jodu, aby zobaczyć, jaka część prawidłowej tarczycy jest nadal obecny w szyi. Jeśli skan wykaże dużą resztkową tarczycę, można podać dużą terapeutyczną dawkę jodu radioaktywnego.

Terapia jodem radioaktywnym jest często skuteczna, gdy rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne lub inne narządy w ciele (przerzuty).

Raki z komórek Gürthle'a i słabo zróżnicowane raki izolowane leczy się całkowitą lub prawie całkowitą tyreoidektomią. Te nowotwory często nie absorbują radioaktywnego jodu, więc zwykle nie można ich stosować w leczeniu tych postaci raka tarczycy.

- Ekspozycja zewnętrzna.

Promieniowanie zewnętrzne to kolejna forma radioterapii, która jest czasami stosowana w leczeniu pacjentów z rakiem tarczycy. Podczas tej procedury maszyna służy do dostarczania wiązki promieniowania, która niszczy komórki rakowe. Radioterapia wiązkami zewnętrznymi jest zwykle stosowana u pacjentów z rakiem tarczycy, u których występują pozostałości choroby i które nie reagują na radioterapię lub które rozprzestrzeniły się poza tarczycę żołądź. Radioterapia wiązkami zewnętrznymi może być również stosowana w przypadku raka rdzeniastego i raka anaplastycznego tarczycy.

- Terapia celowana (terapia celowana).

Badane są terapie celowane w leczeniu osób z zaawansowanym rakiem tarczycy. Terapie celowane to leki i inne substancje, które zapobiegają wzrostowi i rozprzestrzenianiu się raka poprzez blokowanie lub hamowanie niektórych specyficznych cząsteczek (często białek), które biorą udział we wzroście i dystrybucji niektórych gatunków nowotwór. Zazwyczaj terapia celowana jest mniej toksyczna niż inne metody leczenia raka. Terapie celowane na raka tarczycy obejmują inhibitory kinazy białkowej i inhibitory angiogenezy. Lenvima (Lenvatinib) i Nexavar (Sorafenib) to dwa zatwierdzone przez FDA inhibitory kinaz białkowych Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) do stosowania w zaawansowanych zróżnicowanych Rak tarczycy.

- Rak rdzeniasty tarczycy.

Pacjenci z rakiem rdzeniastym poddawani są również chirurgicznemu usunięciu całej tarczycy. Jeśli rak nie rozprzestrzenił się poza tarczycę, rokowanie jest doskonałe. Jednak w momencie rozpoznania rak rdzeniasty zwykle rozprzestrzenił się na lokalne węzły chłonne. Rokowanie zależy od kilku czynników, w tym wielkości guza, tempa jego wzrostu oraz tego, jak daleko i na jakie narządy rozprzestrzenił się rak. Terapia jodem radioaktywnym nie jest stosowana u pacjentów z RRT, ponieważ nowotwory (składające się z komórek C, a nie komórek pęcherzykowych) nie wchłaniają jodu. W niektórych przypadkach do leczenia pacjentów z MTC stosuje się zewnętrzną radioterapię lub chemioterapię.

Lek o nazwie wandetanib został zatwierdzony przez FDA do leczenia zaawansowanego raka rdzeniastego tarczycy. Wandetanib jest inhibitorem kinazy wskazanym w leczeniu objawowego lub zaawansowanego raka rdzeniastego u osób z nieoperacyjną chorobą miejscowo zaawansowaną lub z przerzutami. Inhibitor kinazy to lek, który specyficznie blokuje lub zatrzymuje aktywność niektórych białek zwanych kinazami.

Inny inhibitor kinazy o nazwie selperkatynib został zatwierdzony przez FDA w maju 2020 r. do leczenia MTC i innych rodzajów raka tarczycy u pacjentów, u których guzy mają zmianę genu GNIĆ. Selperkatynib jest pierwszą terapią zatwierdzoną specjalnie dla pacjentów ze zmianami genetycznymi GNIĆ.

- rak anaplastyczny tarczycy.

U pacjentów z rakiem anaplastycznym często wykonuje się całkowitą lub prawie całkowitą tyreoidektomię. Jednak w niektórych przypadkach guz pierwotny może być nieoperacyjny, ponieważ obejmuje struktury szyi, takie jak tchawica lub duże naczynia krwionośne. Terapia jodem radioaktywnym jest nieskuteczna, ponieważ niezróżnicowane komórki nie wchłaniają jodu. Radioterapia wiązkami zewnętrznymi jest stosowana w leczeniu pacjentów z rakiem anaplastycznym i może zmniejszać guzy. W przypadku niektórych pacjentów można również zastosować terapię niektórymi lekami przeciwnowotworowymi (chemioterapia), prawdopodobnie w połączeniu z zabiegami chirurgicznymi i/lub radioterapią; lekarze mogą zalecić terapię skojarzoną z wieloma lekami chemioterapeutycznymi, które mają różne mechanizmy działania w niszczeniu komórek nowotworowych i/lub zapobieganiu im reprodukcja. Jednak w większości przypadków chemioterapia i zewnętrzna radioterapia odniosły jedynie ograniczony sukces w: spowolnienie lub zatrzymanie progresji raka anaplastycznego i niemożność skorygowania progresji choroby.

W 2018 r. FDA zatwierdziła połączenie taflinaru (dabrafenibu) i mekinisty (trametynib) w leczeniu anaplastów. rak tarczycy, którego nie można usunąć chirurgicznie lub który rozprzestrzenił się na inne części ciała i ma mutację V600E w gen BRAF.

— Monitorowanie.

Osoby z rakiem tarczycy przechodzą okresowe badania w celu ustalenia, czy rak powrócił. Badania te obejmują dokładną ocenę kliniczną, w tym szczegółowy wywiad pacjenta, badanie fizykalne szyi oraz reszty ciała, a także różne testy, w tym badania krwi w celu wykrycia podwyższonego poziomu tyreoglobuliny, białka Tarczyca. Tyreoglobulina jest wytwarzana tylko przez tkankę tarczycy i tarczycę zróżnicowaną, dlatego po usunięciu tarczycy lub terapii jodem radioaktywnym tyreoglobulina powinna być nieobecna w krwiobiegu. Wykrycie tyreoglobuliny we krwi może wskazywać na nawrót raka tarczycy. Tyroglobulina jest często określana skrótem Tg. USG szyi w celu zbadania centralnej i bocznej części szyi jest kolejnym kamieniem węgielnym nadzoru nad rakiem tarczycy.

W niektórych przypadkach lekarze mogą zdecydować o powtórzeniu badania jodowego całego ciała w celu ustalenia, czy jakiekolwiek komórki raka tarczycy powróciły. W przeszłości, aby osiągnąć podwyższony poziom TSH wymagany do wykonania pełnego skanu ciała na jodze pacjenci musieli przerwać hormonalną terapię zastępczą, co doprowadziło do: niedoczynność tarczycy. Thyrogen (tyrotropina alfa), syntetyczna forma TSH, zapewnia niezbędne poziomy TSH bez konieczności przerywania hormonalnej terapii zastępczej.

W przypadku pacjentów z MTC lekarze mogą zlecić badania krwi w celu pomiaru poziomu kalcytoniny i antygenu rakowo-płodowego (CEA). Podwyższony poziom tych substancji może wskazywać na nawrót raka tarczycy, a lekarze często zlecają badania obrazowe w celu wykrycia raka resztkowego.

Prognoza

Długotrwałe przeżycie wolne od choroby przy agresywnym leczeniu i zarządzaniu wynosi prawie 90%. Z prognozą wiążą się następujące czynniki:

• Wiek: wiek pacjenta w momencie rozpoznania jest jednym z najważniejszych predyktorów wysokozróżnicowanego raka tarczycy; Zgon z powodu raka jest najbardziej prawdopodobny, jeśli pacjent ma ponad 40 lat w momencie rozpoznania; nawroty występują najczęściej u pacjentów z rozpoznaniem choroby <20 lub >60 lat.
• Piętro: mężczyźni dwukrotnie częściej umierają na raka tarczycy niż kobiety.
• Rozmiar: wielkość guza pierwotnego jest związana z przeżyciem; pacjenci z guzami pierwotnymi > 4 cm mają wyższy wskaźnik nawrotów i śmiertelności z powodu raka (chociaż badanie Nguyen et al. wykazali, że nie ma związku między wzrostem wielkości guza a przeżyciem u pacjentów z rakiem tarczycy do czasu, gdy guz osiągnie > 2,5 cm)
• Histologia: ogólnie rzecz biorąc, rak brodawkowaty wiąże się ze śmiertelnością z powodu raka na poziomie 6% w ciągu 30 lat; rak pęcherzykowy jest związany ze śmiertelnością z powodu raka w 15% przypadków w ciągu 30 lat.
• Inwazja lokalna: inwazja otaczających tkanek poza tarczycą wskazuje na agresywność biologiczną i znacznie pogarsza rokowanie chorego.
• Przerzuty do węzłów chłonnych: Przerzuty do węzłów chłonnych wydają się mieć mniejsze znaczenie w wyniku wysoce zróżnicowanego raka tarczycy niż w przypadku większości innych guzów litych.
• Przerzuty odległe: przerzuty odległe w badaniu wstępnym wiążą się z 68,1-krotnym wzrostem częstości zgonów z powodu określonego rodzaju choroby.
• Czynniki społeczno-ekonomiczne: badanie Swegala i in. wykazali, że czynniki społeczno-ekonomiczne wpływają na przeżycie w przypadkach wysokozróżnicowanych nowotworów tarczycy, z niższym dochodem związanym z wyższą śmiertelnością związaną z choroba; Do badania włączono 1317 pacjentów.