Agrafia: co to jest, objawy, przyczyny, leczenie, rokowanie

Czym jest agrafia?

Agrafia - Jest to naruszenie lub utrata wcześniejszej umiejętności pisania. Zaburzenie może występować w izolacji, chociaż często występuje jednocześnie z innymi zaburzeniami neurologicznymi, takimi jak aleksja, afazja, dyzartria, agnozja oraz apraksja. Klinicznie agrafię można podzielić na „centralną” (zwaną również „językową” lub agrafia „afazowa”) i agrafia „peryferyjna” (zwana również „niejęzykową” lub Agrafia „niefazowa”).

Aby wykonać czynność pisania, osoba tworzy serię „grafemów”, aby przekazać znaczące informacje. Aby pisać poprawnie, najpierw musisz znać same litery, a następnie musisz umieć je uporządkować tak, aby tworzyły właściwe słowa i poprawne gramatycznie zdania. Uszkodzenia, które zakłócają te procesy, prowadzą do centralnej agrafii. Następnie osoba musi znać zestaw skoordynowanych ruchów, aby poprawnie rysować litery (praxis), umiejętność „mentalnego zbuduj kolejkę „z ciągu liter do ułożenia całego słowa (programowanie motoryczne), wizualno-przestrzennej umiejętność prowadzenia przyrządu do pisania po powierzchni pisania i wreszcie posiadanie sprawnego układu motorycznego do działania te zadania. Zakłócenie tych ostatnich etapów związanych z planowaniem motorycznym lub czynnością pisania motorycznego skutkuje agrafią obwodową. Należy pamiętać, że agrafia „obwodowa” może być zlokalizowana w ośrodkowym układzie nerwowym, jeśli nie dotyczy bezpośrednio ośrodki językowe, na przykład w przypadku agrafii ruchowej na skutek uszkodzenia kory ruchowej mózgu, prowadzącego do niedowładu pisania odnóża.

Klasyfikacja

Agrafia lub zakłócenia w produkcji języka pisanego mogą występować na różne sposoby i w wielu formach, ponieważ pisanie obejmuje wiele funkcji poznawczych procesy (przetwarzanie języka, pisownia, percepcja wzrokowa, orientacja wzrokowo-przestrzenna symboli graficznych, planowanie motoryczne, sterowanie) zdolności motoryczne).

Agrafia dzieli się na dwie główne podgrupy: agrafię centralną („afazową”) i peryferyjną („niefazową”). Agrafie centralne obejmują agrafie leksykalne, fonologiczne, globalne i semantyczne. Agrafia obwodowa obejmuje agrafię allograficzną, apraktyczną, ruchową, hemianoptyczną i aferentną.

- Centralny.

Agrafia centralna występuje, gdy występują zarówno upośledzenia mówienia, jak i upośledzenia różnych zdolności motorycznych i wizualizacyjnych związanych z pisaniem. Osoby z agrafią i płynną afazją piszą normalną liczbę poprawnie uformowanych liter, ale nie mogą pisać znaczących słów. Afazja receptywna jest przykładem afazji płynnej. Osoby z agrafią z trudną afazją mogą pisać krótkie zdania, ale są one trudne do odczytania. Pisanie ich jest fizycznie wymagające, ale brakuje odpowiedniej składni i często ma słabą pisownię. Afazja ekspresyjna jest przykładem afazji trudnej. Osoby cierpiące na aleksję z agrafią mają trudności zarówno z produkcją, jak i zrozumieniem języka pisanego. Ta forma agrafii nie koliduje z językiem mówionym.

• Głęboko agrafia wpływa na zdolność fonologiczną i pamięć ortograficzną osoby. Agrafia głęboka jest często wynikiem uszkodzenia w lewym obszarze ciemieniowym (zakręt nadbrzeżny lub wyspa). Ludzie nie pamiętają, jak wyglądają słowa poprawnie napisane, ani nie potrafią ich wypowiedzieć, aby określić ich pisownię. Ludzie zwykle polegają na uszkodzonej pamięci ortograficznej przy pisowni; prowadzi to do częstych błędów, zwykle o charakterze semantycznym. Ludzie mają duże trudności z abstrakcyjnymi pojęciami i nietypowymi słowami. Często upośledza się także czytanie i mówienie.
• Agrafia z Zespół Gerstmanna - Jest to naruszenie mowy pisanej związane z następującymi objawami strukturalnymi: trudności rozróżnianie własnych palców, trudności w rozróżnianiu lewej od prawej oraz trudności w wykonywaniu obliczenia. Wszystkie cztery objawy są wynikiem uszkodzenia ścieżek. Zespół Gerstmanna może dodatkowo objawiać się aleksją i łagodną afazją.
• Globalny agrafia osłabia również pamięć ortograficzny osoby, chociaż w większym stopniu niż głęboka agrafia. W przypadku globalnej apraksji wiedza o pisowni jest tracona do tego stopnia, że ​​osoba może napisać tylko kilka znaczących słów lub nie może w ogóle napisać żadnych słów. Czytanie i mówienie są również zauważalnie upośledzone.
• leksykalna i strukturalna agrafia jest spowodowana uszkodzeniem pamięci ortograficznej; ci ludzie nie potrafią wyobrazić sobie pisowni słowa, chociaż zachowują zdolność wymawiania ich na głos. To upośledzenie pisowni może oznaczać utratę lub upośledzenie wiedzy lub po prostu niemożność skutecznego dostępu do niej. Istnieje efekt regularności związany z agrafią leksykalną, polegającą na tym, że ludzie są mniej skłonni do poprawnej pisowni słów bez regularnej, przewidywalnej pisowni. Ponadto pisownia jest zwykle mniej upośledzona. Ludzie mają też trudności z homofonami. Kompetencje językowe w zakresie gramatyki i pisania zdań są na ogół zachowane.
• Fonologiczny agraphia jest przeciwieństwem agrafii leksykalnej, ponieważ upośledzona jest zdolność wymawiania słów, ale pamięć pisowni słów może być nienaruszona. Ludziom często trudniej jest uzyskać dostęp do bardziej abstrakcyjnych słów bez silnych reprezentacji semantycznych (tj. trudniej im wymawiać przyimki niż konkretne rzeczowniki).
• Internet agrafia to zaburzenie pisania bez żadnego innego zaburzenia językowego lub poznawczego.

Agrafia może występować osobno lub jednocześnie i może być spowodowana uszkodzeniem zakrętu kątowego.

- Peryferyjny.

Agrafia peryferyjna występuje, gdy różne zdolności motoryczne i wizualizacyjne są upośledzone w piśmie.

• Apraktyczskaja agrafia to naruszenie mowy pisanej związane z naruszeniem układu ruchu. Prowadzi to do zniekształconego, powolnego, pracochłonnego, niekompletnego i/lub niedokładnego formowania liter. Chociaż pisane listy są często tak słabo sformatowane, że są prawie nieczytelne, często zachowuje się możliwość ich głośnego wymawiania. Ta forma agrafii spowodowana jest właśnie utratą wyspecjalizowanych planów ruchowych tworzenia liter, a nie dysfunkcją kończyny piszącej. Agrafia apraksyjna może występować z apraksją ideomotoryczną lub bez niej. Paraliż, pląsawica, choroba Parkinsona (mikrografie) i dystonia (konwulsje pisarza) to zaburzenia ruchowe powszechnie kojarzone z agrafią.
• Histeryczny agraphia to naruszenie pisania spowodowane zaburzeniem konwersji.
• Powtarzające się Agrafia występuje u osób, które powtarzają litery, słowa lub frazy na piśmie nienormalnie wiele razy. Perseweracja, paragrafy i echografia to przykłady powtarzających się agrafii.
• Optyka–przestrzenny agrafia - naruszenie języka pisanego, zdeterminowane tendencją do zaniedbywania jednej części (często całej strony) strona pisania, pochyłe linie w górę lub w dół oraz nieprawidłowe odstępy między literami, sylabami i słowa. Orientacja i poprawna kolejność pisowni również zostaną zakłócone. Agrafia optyczno-przestrzenna często wiąże się z zaniedbaniem lewej półkuli, trudnościami w konstruowaniu lub składaniu obiektów i innymi trudnościami przestrzennymi.

Powoduje

Agrafia centralna lub językowa może być spowodowana dowolnym uszkodzeniem korowych ośrodków językowych mózgu lub którejkolwiek z powiązanych z nimi struktur podkorowych. Klasycznie występuje, gdy udar, który pozostaje najczęstszą przyczyną zaburzeń mowy w ogóle. Praktycznie każda zmiana wpływająca na te obszary, w tym urazy, guzy i infekcje, może prowadzić do centralnej agrafii.

Choroby neurodegeneracyjne, takie jak Choroba Alzheimera lub demencja czołowo-skroniowa, może również prowadzić do centralnej agrafii, w którym to przypadku początek jest stopniowy z postępującym pogorszeniem. Pierwotna postępująca afazja i jej podtypy są klinicznymi zespołami neurodegeneracyjnymi charakteryzującymi się głównie powolnym pogarszaniem się zaburzeń mowy; w szczególności, w większości tych przypadków bierze udział choroba Alzheimera i zwyrodnienie czołowo-skroniowe. Agrafię często widuje się również w delirium. Jednak majaczenie jest niespecyficzne, a etiologia majaczenia jest niezwykle zróżnicowana.

Podobnie jak w przypadku agrafii centralnej, agrafia obwodowa może być spowodowana różnymi uszkodzeniami w dowolnym miejscu, od kory mózgowej po nerwy i mięśnie obwodowe. Jednak w agrafii obwodowej zmiany te zakłócają planowanie motoryczne lub pisanie motoryczne.

Epidemiologia

Dane dotyczące częstości występowania nabytych neurologicznych zaburzeń mowy, w tym agrafii, są na ogół ograniczone. Udar jest uważany za najczęstszą przyczynę nabytego upośledzenia językowego. Jedno badanie ze Szwajcarii wykazało, że roczna częstość występowania zaburzeń mowy z powodu pierwszego w historii udar niedokrwienny wynosi 47 przypadków na 100 000 mieszkańców; z nich 30% pacjentów z udarem rozwinęło afazję. Do badania włączono pacjentów z agrafią, chociaż nie podano częstości występowania agrafii.

Patofizjologia

Patofizjologia neurologicznych zaburzeń mowy, w tym afazji i agrafii, pozostaje słabo poznana. Ogólnie afazja jest lepiej zbadany niż agrafia i jest najczęstszym modelem do badania neurologicznego przetwarzania mowy. Jednak w kilku raportach zaobserwowano dysocjację między językiem pisanym i mówionym, wskazując miejsca w mózgu przeznaczone do pisania. Powiedziawszy to, zidentyfikowano kilka obszarów mózgu zaangażowanych w przetwarzanie mowy.

Klasyczne metody lokalizacji oparte na zmianach naczyniowych wstępnie zidentyfikowały dwa główne ośrodki językowe mózg: jest to obszar Broki w dominującym dolnym zakręcie czołowym i obszar Wernickego w dominującym górnym zakręcie skroniowym zakręt. Obszary te są zaopatrywane odpowiednio w górną i dolną część środkowej tętnicy mózgowej. Lewa półkula jest półkulą dominującą u ponad 95% praworęcznych i ponad 70% leworęcznych. Zmiany w okolicy Broki zwykle powodują nieelastyczne upośledzenie mowy; Wykazano, że obszar Broki jest powiązany z funkcjami językowymi, w tym z płynnością, przetwarzaniem fonologicznym, przetwarzaniem gramatycznym i wyszukiwaniem semantycznym.

Uszkodzenia dolnej części środkowej tętnicy mózgowej są zwykle związane z upośledzoną „płynnością” mowy, charakteryzującą się mową bezsensowną i zaburzeniami rozumienia. Początkowo sądzono i nadal powszechnie uważa się, że obszar Wernickego jest związany z rozpoznawaniem i znaczeniem słów. Jednakże, chociaż nowsze dowody sugerują, że pole działalności Wernickego jest rzeczywiście związane z fonologiczną produkcją języka, może nie mieć decydującego znaczenia dla rozpoznawania języka. Raczej tylny obszar korowy języka, który jest odpowiedzialny za rozpoznawanie i znaczenie słów wywołujących afazję Wernickego, rozchodzi się bardziej dyfuzyjnie wzdłuż płatów skroniowych i ciemieniowych.

Uważa się, że istnieją obszary mózgu przeznaczone do wprowadzania pisma ręcznego. Uważa się, że dominujący zakręt kątowy bierze udział w abstrakcyjnej transformacji werbalnej reprezentacji języka w wizualną. Podczas gdy niektórzy autorzy sugerowali, że są zaangażowani w umiejętność czytania, inni autorzy sugerowali, że ten obszar jest przeznaczony do produkcji mowy pisanej, a zamiast tego sugerować, że pobliskie boczne zakręty potyliczne powodują zaburzenia czytanie. I odwrotnie, w dominującym środkowym zakręcie czołowym znajduje się obszar, który został nazwany „grafemem / strefą czołową motoryczną” (nazwanym w połączeniu z proponowanym „obszarem Exnera „pisma odręcznego zaproponowanego przez Zygmunta Exnera”, który został dorozumiany jako interfejs między abstrakcyjną reprezentacją słów a programowaniem motorycznym pisanego przemówienie. W oparciu o wspomnianą lokalizację prawdopodobne jest, że zmiany w dominującym zakręcie kątowym mogą: powodują wyraźną agrafię językową, a zmiany w środkowym zakręcie czołowym mogą powodować wyraźne niepraktyczne agrafia.

Chociaż klasyczne modele lokalizacji pozostają klinicznie przydatne i pomagają zidentyfikować obszary kory mózgowej mózgu, które są krytyczne w różnych aspektach języka, dane w coraz większym stopniu wspierają sieciowy model języka przetwarzanie. Badania obrazowania funkcjonalnego wykazały, że funkcje językowe są bardziej rozproszone niż wcześniej sądzono. Rzeczywiście, zmiany w obszarach takich jak móżdżek, wzgórze, a nawet półkula niedominująca, może naśladować uszkodzenie obszaru Broki lub tylnego obszaru językowego, w tym obszaru Wernickego. Podobnie we wzgórzu i torebce wewnętrznej zaobserwowano zespoły kliniczne zgodne z czystą agrafią językową.

W przeciwieństwie do agrafii centralnej, agrafia peryferyjna jest znacznie bardziej zróżnicowana pod względem patofizjologia i często jest zlokalizowana w jednym lub więcej centralnych i/lub obwodowych system nerwowy. Lokalizacja agrafii agraficznej nie jest ustandaryzowana i najczęściej jest dokumentowana zmianami w okolicy czołowej i płaty ciemieniowe, chociaż zmiany prowadzące do agrafii agraficznej obserwowano również we wzgórzu i móżdżek. Możliwa rola regionu Exnera w czystej agrafii apraktycznej jest postulowana powyżej. Należy zauważyć, że agrafia, która jest częścią tetrady Zespół Gerstmanna, który klasycznie wpływa na płat tylny dominującego płata ciemieniowego, został niedawno umieszczony pod wątpliwości, czy przedstawić osobną agrafię praktyczną wpływającą na sąsiednią górną część ciemieniową zakręt.

Niedowładna agrafia ruchowa może wystąpić z powodu zmian chorobowych w dowolnym miejscu w odcinku korowo-rdzeniowym i związanych z nim mięśniach. Mikrografia kojarzy się z parkinsonizmem, który sam najczęściej kojarzy się z istotą czarną, ale może również występować z gałką bladą, prążkowiem, a nawet płatem czołowym. Agrafia spowodowana przez drżenie lub pląsawica, może wynikać z uszkodzenia struktur regulujących kontrolę motoryczną, w tym jąder podstawy lub móżdżku.

Powtarzalna agrafia może odzwierciedlać zjawiska takie jak katatonia lub Zespół Tourette'a. Kiedy ta cecha jest odzwierciedleniem zachowania perseweracyjnego, uważa się, że jest zlokalizowana głównie w płacie czołowym lub ciemieniowym. Uszkodzenia w dowolnym miejscu na drodze wzrokowej lub w obszarach korowego przetwarzania wzrokowego mogą prowadzić do agrafii wzrokowo-przestrzennej. Zaniedbanie, które zwykle znajduje się w niedominującym płacie ciemieniowym, może również prowadzić do agrafii wzrokowo-przestrzennej. Agrafie funkcjonalne mają złożony charakter i często nie można ich łatwo zlokalizować w żadnej konkretnej strukturze.

Diagnostyka

Ocena umiejętności pisania przez pacjenta jest częścią pełnego badania języka neurologicznego, które obejmuje również płynność, rozumienie, powtarzanie i czytanie. Pełna ocena mowy ustnej i pisemnej jest niezbędna do wyjaśnienia przyczyny agrafii.

Tomografia komputerowa (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) o wysokiej rozdzielczości i skanowanie przy użyciu Technologia emisji pozytonów (PET) może pomóc w zauważeniu uszkodzeń obszarów mózgu, w których istnieją ośrodki przetwarzania mowy.

Leczenie

Prawidłowa klasyfikacja agrafii pacjenta ma ogromne znaczenie dla prawidłowego leczenia, ponieważ metody terapii różnią się znacznie w zależności od lokalizacji i etiologii agrafii. Ogólnie rzecz biorąc, terapia w formie logopedii i terapii językowej oraz terapii zajęciowej jest podstawą leczenia zarówno agrafii centralnej, jak i obwodowej. Często skuteczne leczenie agrafii wymaga podejścia multimodalnego, które obejmuje terapię, leki, a czasem operację: na przykład pacjent z mikrofotografią z powodu Choroba Parkinsona może wymagać głębokiej stymulacji mózgu, leków przeciwparkinsonowskich, terapii zajęciowej i/lub urządzeń ortopedycznych w celu skorygowania zaburzeń pisania.

Oprócz wyeliminowania objawów agrafii, ważne jest zwrócenie uwagi na etiologię leżącą u ich podłoża, aby zapobiec możliwemu postępowi zaburzenia pisania. Na przykład pacjentowi z guzem prowadzącym do centralnej agrafii należy zaproponować odpowiednią chemioterapię, radioterapię i/lub operację.

Spośród różnych etiologii agrafii centralnej najbardziej przekonującym dowodem jest agrafia centralna wywołana udarem. Wykazano, że terapia mowy i języka jest korzystna w przypadku upośledzenia mowy po udarze, z dowodami na to, że intensywna terapia mowy i języka jest preferowana w celu poprawy umiejętności pisania. Jedno małe badanie z udziałem 8 pacjentów z aleksją i agrafią z powodu udaru wykazało korzyści z ukierunkowanej nauki czytania i/lub pisania dostosowane do konkretnych potrzeb, co sugeruje, że protokoły leczenia mogą skorzystać na szerokim ukierunkowaniu na różne specyficzne zaburzenia listy.

Ograniczone dowody sugerują, że piracetam może być korzystny w przypadku agrafii w ostrych przypadkach po udarze. Wykazano, że memantyna jest skuteczna w afazji poudarowej, ale jej skuteczność w zaburzeniach pisania nie została zbadana. Jeśli chodzi o neuromodulację, dowody z małych badań sugerują potencjalne korzystne efekty przezczaszkowa stymulacja magnetyczna do zaburzeń pisania po udarze, chociaż większa badania.

Leczenie agrafii obwodowej jest szersze niż agrafii centralnej i zależy od podtypu agrafii. Na przykład agrafia optyczno-przestrzenna spowodowana zaniedbaniem półkuli może skorzystać z soczewek pryzmatycznych. Drgawki pisarza (ogniskowa dystonia ręki) są często podatne na miejscowe wstrzyknięcie toksyny botulinowej. Pomoce ortopedyczne, terapia zajęciowa i techniki relaksacyjne mogą również pomóc w objawach ogniskowej dystonii dłoni.

Prognoza

Rokowanie agrafii jest bardzo zróżnicowane i zależy od jej etiologii. Ogólnie rzecz biorąc, upośledzenie mowy po udarze następuje po okresie rekonwalescencji, który osiąga szczyt około trzech miesięcy po udarze, po którym następuje okres plateau w zakresie językowym umiejętności. W przeciwieństwie do tego oczekuje się, że agrafia centralna spowodowana chorobami neurodegeneracyjnymi będzie się stopniowo pogarszać. Agrafie obwodowe mają różnorodną etiologię i różne rokowania.

Komplikacje

Komplikacje agrafii obejmują problemy z integracją społeczności, gdzie komunikacja funkcjonalna jest niezbędna do samodzielnego życia codziennego. Upośledzenie mowy może być frustrujące dla pacjentów, a w przypadku udaru jest również związane z: depresja. Ponieważ agrafia nie jest chorobą specyficzną, należy wziąć pod uwagę powikłania leżącej u podstaw etiologii.