Pneumoconioza: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest pylica płuc?

Pneumokonioza Czy istnieje? choroba płucspowodowane wdychaniem pyłu organicznego lub nieorganicznego oraz włókien unoszących się w powietrzu. Pacjenci zwykle spotykają się z tymi inhalatorami w miejscu pracy, dlatego pylica płuc nazywana jest również chorobą zawodową. Najczęstsze rodzaje pylicy płuc to azbestoza, krzemica, antrakoza, choroba berylowa. Te respirabilne cząsteczki kurzu powodują stan zapalny i zwłóknienie płucprowadzące do nieodwracalnej choroby płuc. Zapobieganie opiera się na narażeniu w miejscu pracy i przepisach zdrowotnych.

Symptomy i objawy

Objawy pylicy płuc często zależą od ciężkości choroby. Zwykła antrakoza może mieć niewiele objawów lub nie mieć ich wcale i pojawiać się tylko na zdjęciu rentgenowskim. Postępujące masywne zwłóknienie może powodować poważne trudności w oddychaniu. Typowe oznaki i objawy pylicy płuc mogą obejmować:

• kaszel;
• obfita produkcja plwociny;
• duszność.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Pneumokonioza wynika z gromadzenia się małych, wdychanych cząstek, które powodują reakcję zapalną w płucach. Dominuje włóknista pylica płuc, która jest spowodowana wdychaniem cząstek, takich jak krzemionka, włókna azbestu, beryl, talk i pył węglowy. Historia pacjenta zwykle odzwierciedla długotrwałe narażenie na szkodliwe inhalacje, ponieważ choroba śródmiąższowa płuc spowodowana kurzem jest ukryta. Narażenie na te inhalatory zwykle występuje w miejscu pracy. Czas pracy jest skorelowany z ryzykiem pylicy płuc.

Patogeneza

Reakcja płuc na pył mineralny zależy od wielu zmiennych, w tym wielkości cząstek, kształtu, rozpuszczalności i reaktywności. Na przykład cząstki większe niż 5-10 mikronów prawdopodobnie nie dotrą do dalszych dróg oddechowych, więc ponieważ cząstki mniejsze niż 0,5 μm przemieszczają się do i z pęcherzyków, często bez znaczących osadów i urazy. Najniebezpieczniejsze są cząsteczki o średnicy od 1 do 5 mikronów, które osadzają się na rozgałęzieniach dalszych dróg oddechowych. Pył węglowy jest stosunkowo obojętny, a jego duże ilości muszą osadzać się w płucach, zanim choroba zostanie wykryta klinicznie.

Krzemionka, azbest i beryl są bardziej reaktywne niż pył węglowy, co powoduje reakcje zwłóknienia przy niższych stężeniach. Większość wdychanego pyłu jest wychwytywana przez błonę śluzową i szybko usuwana z płuc w wyniku ruchu rzęsek. Jednak niektóre cząstki zderzają się z bifurkacjami pęcherzykowymi, gdzie makrofagi gromadzą się i absorbują porwane cząstki.

Makrofagi pęcherzyków płucnych są kluczowym elementem komórkowym w inicjacji i podtrzymywaniu uszkodzenia i zwłóknienia płuc. Wiele cząsteczek aktywuje inflammasomy i indukuje produkcję IL-1. Bardziej reaktywne cząstki powodują, że makrofagi wydzielają szereg produktów, które pośredniczą w odpowiedzi zapalnej i inicjują proliferację fibroblastów i odkładanie kolagenu.

Niektóre z wdychanych cząstek mogą dotrzeć do naczyń limfatycznych przez bezpośredni drenaż lub w obrębie naczyń migrujących. makrofagi i tym samym inicjują odpowiedź immunologiczną na składniki cząstek i/lub własne białka, które są modyfikowane cząstki. To z kolei prowadzi do wzrostu i rozszerzenia lokalnej reakcji. Palenie pogarsza narażenie na respirabilny pył mineralny, bardziej w przypadku azbestu niż w przypadku jakichkolwiek innych cząstek stałych.

Epidemiologia

Pneumokonioza jest jedną z najczęstszych chorób zawodowych na świecie, zwłaszcza w krajach rozwijających się. Od 1990 do 2017 roku liczba zachorowań wśród obu płci wzrosła o 81,1%. Częstość występowania standaryzowana względem wieku była znacznie wyższa u mężczyzn. Częstość występowania wzrastała również z wiekiem, a znacznie częściej u mężczyzn. Według badania Global Burden of Disease z 2010 roku, pylica płuc była odpowiedzialna za 125 000 zgonów. W 2016 roku Globalny Obciążenie Chorobami oszacowano, że 3495 osób zmarło z powodu azbestozy. Wzrasta częstość występowania pylicy płuc wśród pracowników narażonych na pył w miejscu pracy. W chińskiej prowincji Jiangsu w latach 2006-2017 zgłoszono 9243 przypadki, z których większość to krzemica i pylica płuc górników. W krajach rozwiniętych, takich jak Wielka Brytania, azbestoza stanowi większość przypadków. Choroby te mogą prowadzić do innych poważnych chorób. Na przykład narażenie na krzemionkę zwiększa ryzyko gruźlica, rak i rozedma płuc.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się przy przedłużonej ekspozycji na jeden z dużych dawek wziewnych, oprócz radiologicznych dowodów na zwłóknienie płuc. Biopsja jest rzadko wymagana. Trzy główne kryteria to narażenie na inhalacje, charakterystyczne prześwietlenie klatki piersiowej oraz brak choroby, którą można pomylić z pylicą płuc. W przypadku azbestozy blaszki opłucnej na radiogramach są patognomoniczne. Oznaki krzemicy pojawiają się po 10-20 latach pracy w takim środowisku. Zdjęcie rentgenowskie będzie wyglądało tak samo jak w przypadku górniczej pylicy płuc, z małymi guzkami śródmiąższowymi w górnej i środkowej części płuc. Skany CT obu obszarów pokażą małe guzki rozproszone w płucach, ale bardziej skoncentrowane w górnej części płuc. Aby odróżnić postępujące masywne zwłóknienie od rak płuc, możesz użyć MRI. Na obrazach T2-zależnych rak płuca pojawia się jako zmiany o wysokiej intensywności sygnału, podczas gdy postępujące masywne zwłóknienie ma anomalie o niskiej intensywności sygnału.

Objawy pylicy płuc są na ogół niespecyficzne i mogą pokrywać się z innymi współistniejącymi chorobami płuc, takimi jak przewlekłe zapalenie oskrzeli, POChP i rozedma. Należy wziąć pod uwagę dokładny wywiad zawodowy, biorąc pod uwagę zarówno narażenie, jak i czas trwania narażenia inhalacyjnego. Pacjenci mogą narzekać duszność, zmniejszona tolerancja wysiłku, stopniowy początek bezproduktywnego kaszlu. W przypadku pylicy górniczej może tworzyć się plwocina zabarwiona na czarno. W badaniu fizykalnym można to zauważyć przyspieszony oddech i świszczący oddech pod koniec wdechu. Podczas osłuchiwania płuc można usłyszeć tarcie lub świszczący oddech. Osłuchiwanie serca może ujawnić zaakcentowanie PJ2 na lewym górnym brzegu mostka.

Testy funkcji płuc mogą pokazać typowy obraz ograniczający z przewlekłą niedrożnością przepływ powietrza, zmniejszenie natężonej pojemności życiowej płuc (FVC), ale utrzymanie stosunku OFV1-FZHEL. Zdolność dyfuzyjna jest często zmniejszona i może poprzedzać zmniejszenie objętości płuc. Natężona pojemność życiowa płuc pacjentów, natężona objętość wydechowa w ciągu jednej sekundy jest proporcjonalnie zmniejszona, a ich wymuszony przepływ wydechowy wynosi od 25% do 75% FVC. Ciężkie zwłóknienie płuc może prowadzić do hipoksemii, nadciśnienia płucnego i niewydolności prawej komory.

Istnieją dowody na wzrost niektórych markerów w surowicy i moczu w pylicy płuc. Naukowcy odkryli, że SMRP i fibulina-3 były podwyższone u osób z pylicą płuc, co wskazuje na narażenie na azbest. Mają nadzieję, że połączenie SMRP w surowicy i Fibuliny-3, CEA i 8-OHdG w moczu można wykorzystać do badania pracowników. Badane jest również opracowanie testu oddechowego na pylicę płuc. Badacze opisują wykrycie pentanu, alkanów C5-C7 i alkanów metylowanych w wydychanym powietrzu osób z pylicą płuc jako możliwy sposób na wykrycie tej choroby.

Leczenie

Nie ma swoistego leczenia pylicy płuc, dlatego skupiamy się na poprawa jakości życia pacjenta poprzez zatrzymanie progresji i zminimalizowanie wpływu komplikacje. Pacjentom zaleca się natychmiastowe rzucenie palenia i szczepienie przeciwko grypaponieważ zachorowanie na grypę poważnie pogorszy stan.

Terapia tlenowa, inhalatory i sterydy mogą pomóc w codziennym radzeniu sobie z chorobą. Terapia krótkoterminowa kortykosteroidy może być stosowany w leczeniu zaostrzeń tego stanu. Na oddziale intensywnej terapii pacjenci z pylicą płuc, którzy zostali przyjęci na oddział intensywnej terapii w związku z pierwszym epizod ostrej niewydolności oddechowej, może być wymagana nieinwazyjna wentylacja mechaniczna płuca.

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od rodzaju pylicy płuc, czasu trwania narażenia na pył mineralny, poziomu narażenia oraz tego, czy pacjent jest palaczem.

W dłuższej perspektywie pacjenci z azbestozą i pylicą talkową są narażeni na zwiększone ryzyko rozwój raka płuc i międzybłoniaka złośliwego (rak błon wyściełających płuca i wgłębienie). Ryzyko raka płuc jest szczególnie wysokie u palaczy chorych na azbestę.

Ponieważ mężczyźni podejmują większość prac związanych z wysokim ryzykiem pylicy płuc, większość zgonów z powodu pylicy występuje u mężczyzn.

Komplikacje

Głównym powikłaniem jest progresja prostej pylicy płuc do postępującego masywnego zwłóknienia. Choroba obejmuje inne możliwe powikłania:

• postępująca niewydolność oddechowa;
• rak płuc;
• gruźlica płuc (ale teraz rzadko);
• niewydolność sercaspowodowane ciśnieniem w płucach.

Profilaktyka

Zapobieganie jest ważne, ponieważ choroby nie można wyleczyć ani cofnąć. Administracja Bezpieczeństwa i Zdrowia w Pracy określa standardowe wytyczne dotyczące profilaktyki dla pracowników zagrożonych pylicą płuc. Są to ogólne środki zapobiegawcze:

• noszenie maski;
• mycie obszarów skóry w kontakcie z kurzem;
• bezpieczne usuwanie kurzu z odzieży;
• dokładne mycie twarzy i rąk przed jedzeniem, piciem lub przyjmowaniem leków;
• Rzuć palenie;
• poinformować lekarza i pracodawcę o wszelkich objawach pylicy płuc;
• regularne prześwietlenia klatki piersiowej i badania lekarskie.