VIPoma (zespół Wernera-Morrisona): co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest VIPoma?

VIPoma lub Zespół Wernera-Morrisona - rzadki typ nowotworu trzustkawytwarzanie wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP), substancji powodującej silne wodniste biegunka. VIPoma powstają z komórek trzustki, które wytwarzają w jelicie peptyd wazoaktywny. Głównym objawem jest płynna biegunka.

Diagnoza obejmuje badania krwi i badania obrazowe. Leczenie obejmuje wymianę płynów i elektrolitów oraz zabieg chirurgiczny.

Zespół Wernera-Morrisona jest rodzajem guza endokrynnego trzustki. Około 50-75% guzów to nowotwory nowotworowe (złośliwe). U około 6% osób VIPoma występuje podczas zaburzenia zwanego mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza.

Symptomy i objawy

Głównym objawem vipoma jest przedłużający się ostry wodnisty biegunka. Jelito produkuje 1000-3000 mililitrów kału dziennie, co prowadzi do: odwodnienie. U 50% osób biegunka jest uporczywa, podczas gdy u pozostałych nasilenie biegunki zmienia się w czasie.

Ponieważ biegunka usuwa z organizmu wiele normalnych soli organizmu, ludzie często mają niski poziom potasu we krwi (hipokaliemia) i nadmiernie kwaśnej krwi (kwasica). Zmiany te mogą powodować letarg, osłabienie mięśni, nudności, wymioty i skurcze brzucha. Niektórzy ludzie dostają uderzenia gorąca.

Powoduje

Wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP) jest neurohormonem wytwarzanym w ośrodkowym układzie nerwowym, a także w neuronach przewodu pokarmowego (GIT), układu oddechowego i moczowo-płciowego. Działa jako środek rozszerzający naczynia krwionośne i regulator aktywności mięśni gładkich, stymulując wydzielanie wody i elektrolitów z przewodu pokarmowego, inhibitor wydzielania kwasu żołądkowego i stymulator przepływu krwi, głównie w przewodzie pokarmowym ścieżka.

Epidemiologia

VIPoma to rzadkie nowotwory z częstością od 0,05% do 2,0%, które mogą występować zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. U osób dorosłych najczęściej występują między 30 a 50 rokiem życia, najczęściej wewnątrz trzustki (95%). Niewielka część guzów wydzielających wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP) obejmuje: rak jelita grubego, rak płuc, guz chromochłonny, neurofibroma i ganglioneuroblastoma. Większość VIP powstaje jako izolowane guzy, ale u około 5% pacjentów są one częścią zespołów wielowydzielniczej neoplazji typu 1 (MEN1). Do czasu postawienia diagnozy ponad 50% VIP miało przerzuty.

U dzieci zespół Wernera-Morrisona jest zwykle diagnozowany w wieku od 2 do 4 lat. Większość VIPom u dzieci to ganglioneuroma lub ganglioneuroblastoma powstające z tkanki grzebienia nerwowego zwojów współczulnych, w śródpiersiu lub w przestrzeni zaotrzewnowej. Mogą również powstać z rdzenia. nadnercza.

Patofizjologia

Nadmierne wydzielanie VIP z guza ma wieloraki wpływ na różne układy narządów, a jego główne skutki są związane z układem przewodu pokarmowego. VIP jest neuroprzekaźnikiem należącym do rodziny sekretyno-glukagon i składa się z 28 aminokwasów. Jest silnym stymulatorem jelitowej produkcji cyklicznego adenozynomonofosforanu (cAMP) oraz inhibitorem wydzielania kwasu żołądkowego. Wspomaga rozszerzenie naczyń krwionośnych, glikogenolizę, lipolizę i resorpcję kości. Efekty wtórne do tych działań VIP to ogromne wydzielanie wody i elektrolitów przez komórki nabłonka przewodu pokarmowego, hipokaliemia, zaczerwienienie twarzy, obniżona kwasowość żołądka, podwyższony poziom glukoza we krwi i hiperkalcemia.

Diagnostyka

Lekarz opiera diagnozę zespołu Wernera-Morrisona na objawach biegunki i stwierdzeniu podwyższonego poziomu wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP) we krwi.

Osoby z podwyższonym poziomem VIP powinny również przejść badania obrazowe endoskopowej ultrasonografii, pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) oraz scyntygrafia lub arteriografia z oktreotydem (prześwietlenie wykonane po wstrzyknięciu środka kontrastowego nieprzepuszczającego promieniowania do tętnicy) w celu określenia lokalizacja vipoma.

Leczenie

Po pierwsze, trzeba uzupełnić brak płynów i elektrolitów (składników mineralnych we krwi, takich jak potas i sód) przez żyłę (dożylnie). Wodorowęglan należy podawać w celu zastąpienia wodorowęglanu utraconego z kałem i zapobiegania kwasicy. Ponieważ woda i elektrolity są nadal wydalane z kałem po nawodnieniu, lekarzom może być trudno stale uzupełniać wodę i elektrolity.

Lek oktreotyd zwykle łagodzi biegunkę, ale mogą być wymagane duże dawki.

Chirurgiczne usunięcie vipoma leczy około 50% pacjentów, u których guz nie rozprzestrzenił się. Operacja może tymczasowo złagodzić objawy u osób, u których guz się rozprzestrzenił. Leki chemioterapeutyczne mogą zmniejszyć biegunkę i wielkość guza, ale nie leczą choroby.

Prognoza

Średnia przeżywalność pacjentów z VIPoma wynosi 96 miesięcy. Zależy to głównie od stopnia, stadium i możliwości operacyjnej resekcji guza.

Zgodnie z najnowszymi zaleceniami National Comprehensive Cancer Network (NCCN), obserwacja po resekcja obejmuje wywiad i badanie fizykalne, wielofazowe CT lub MRI oraz VIP w surowicy w pierwszym 3-12 miesiące. Po roku zaleca się wykonywanie tych samych czynności co 6-12 miesięcy.