Zapalenie wielomięśniowe: co to za choroba, objawy, leczenie, rokowanie

Co to jest zapalenie wielomięśniowe?

Zapalenie wielomięśniowe odnosi się do idiopatycznej miopatii zapalnej, która oprócz zapalenia wielomięśniowego obejmuje jeszcze trzy główne podtypy, - zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie mięśni z włączonymi ciałami i miopatia martwicza. Zapalenie wielomięśniowe, autoimmunologiczna i przewlekła miopatia zapalna, charakteryzuje się symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych z powodu urazu śródmięśniowe warstwy mięśni szkieletowych w porównaniu z zapaleniem skórno-mięśniowym, które wpływa na otaczające warstwy mięśniowe wraz z dermatologią manifestacje.

Zapalenie wielomięśniowe rozwija się przez kilka miesięcy w porównaniu z włączonym zapaleniem mięśni ciała (MBT), które: powoli postępująca przewlekła miopatia, która rozwija się u osób starszych w okresie miesięcy lub lat, z cięższą objawy. MBT rozwija się wtórnie, albo w wyniku reakcji autoimmunologicznej, albo w wyniku zwyrodnienia proces wynikający z uporczywej infekcji retrowirusowej, takiej jak ludzki wirus T-limfotropowy typu 1 (TLVCH-1). Zapalenie wielomięśniowe, choroba reumatologiczna, która jest 

choroby autoimmunologiczne, wymaga długotrwałego leczenia steroidami lub immunomodulatorami wraz z leczeniem głównych czynników etiologicznych.

Symptomy i objawy

Zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się przewlekłym zapaleniem mięśni i osłabieniem mięśni szkieletowych (zaangażowanych w ruch) po obu stronach ciała. Osłabienie zwykle zaczyna się w mięśniach proksymalnych (tych najbliżej klatki piersiowej i brzucha, takich jak mięśnie przedramienia i barków oraz mięśnie górnej części nóg i ud). Objawy zapalenia wielomięśniowego mogą się nasilać od początku choroby przez tygodnie lub miesiące. Osłabienie mięśni może utrudniać wchodzenie po schodach, wstawanie z pozycji siedzącej lub podnoszenie przedmiotów. W niektórych przypadkach, wraz z postępem choroby, mięśnie dystalne (znajdujące się dalej od klatki piersiowej i brzucha, w tym przedramiona, ręce, nogi i stopy) mogą również ulec zmianie.

Inne objawy zapalenia wielomięśniowego to:

• artretyzm;
• duszność;
• dysfunkcje połykania (dysfagia);
• problemy z mową;
• łagodna bolesność stawów lub mięśni;
• zmęczenie;
• arytmia serca.

Osoby z zapaleniem wielomięśniowym mogą mieć zwiększone ryzyko zachorowania na raka.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zapalenie wielomięśniowe choroby autoimmunologiczne, rozwija się w wyniku nieprawidłowej aktywacji cytotoksycznych limfocytów T (komórek CD8) i makrofagów przeciwko antygenom mięśniowym, oraz ze względu na silną pozazębową ekspresję mięśniową głównego układu zgodności tkankowej 1, co powoduje uszkodzenie endomysium szkieletu mięśnie.

Różne cytokiny, w tym interleukiny, czynnik martwicy nowotworu (TNF) itp., odgrywają ważną rolę w wystąpieniu rabdomiolizy. Dotyczy to głównie osób, które już cierpią na jakąś chorobę ogólnoustrojową z powodu infekcji wirusowych, nowotworów złośliwych lub innych chorób autoimmunologicznych. Zazwyczaj wirusami odpowiedzialnymi za zapalenie wielomięśniowe są retrowirusy, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i HDTV-1 / HTLV1 oraz wirus Wirusowe zapalenie wątroby typu C, które prawdopodobnie powodują to zapalne zwyrodnienie mięśni, powodując uszkodzenie endomysium prowadzące do obrzęku i tworzenia masy guzkowej w miocytach.

Wirus Coxsackie to kolejna przyczyna tej choroby autoimmunologicznej z powodu nieprawidłowego funkcjonowania głównego kompleksu zgodność tkankowa (MHC) wtórna do uwalniania cytokin po uszkodzeniu błony wewnętrznej i śródbłonka naczyniowego statki. Innym ważnym czynnikiem etiologicznym rabdomiolizy wywołanej zapaleniem wielomięśniowym jest leżący u podstaw nowotwór złośliwy, taki jak rak płuc, nowotwory lub chłoniaki układu moczowo-płciowego itp. Obecność zapalenia wielomięśniowego zwiększa również prawdopodobieństwo zachorowania na raka 2-5 lat po rozpoznaniu, zwłaszcza chłoniak nieziarniczy. Ma największe ryzyko rozwoju, a następnie raka płuc i rak pęcherza.

Inne przyczyny to obecność pewnych wariantów ludzkich antygenów leukocytowych (HLA/HLA [A1, B8, DR3]), obecność innej choroby autoimmunologicznej, takiej jak celiakia (nietolerancja glutenu) oraz stosowanie niektórych leków, takich jak hydralazyna, prokainamid, leki przeciwpadaczkowe i enzym konwertujący angiotensynę (ACE) ze względu na ich zdolność do działania jako hapten. Badanie wykazało, że 24% pacjentów przyjmujących statyny rozwinęło zapalenie wielomięśniowe.

Epidemiologia

Choroby autoimmunologiczne są główną przyczyną zwiększonej śmiertelności w populacjach w średnim wieku na całym świecie, przy różnych wskaźnikach zachorowalności. Zapalenie wielomięśniowe rzadko występuje w dzieciństwie i zwykle dotyka osoby powyżej 20 roku życia. Jednak zapalenie skórno-mięśniowe ma bimodalny rozkład wieku, dotykając populacje w wieku od 5 do 15 lat i od 45 do 60 lat.

Kobiety są prawie dwukrotnie bardziej narażone na rozwój choroby niż mężczyźni, co jest dokładnym przeciwieństwem zapalenia mięśni z włączonymi ciałami (MBT). W populacji tempo rozwoju tej choroby autoimmunologicznej waha się od 0,5 do 8,4 przypadków na 100 000 osób. Mając różnorodność etniczną, częściej występuje u czarnych niż białych.

Diagnostyka

Diagnoza składa się z czterech części: wywiadu i badania przedmiotowego, podwyższonego poziomu kinazy kreatynowej, zmian elektromiograficznych (EMG) oraz pozytywnej biopsji mięśnia.

Charakterystycznym objawem klinicznym zapalenia wielomięśniowego jest osłabienie mięśni proksymalnych, a mniej ważnymi objawami są bóle mięśniowe i dysfagia. Objawy sercowe i płucne będą obecne u około 25% pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym.

Leczenie

Zapalenie wielomięśniowe leczy się kombinacją różnych metod farmakologicznych i niefarmakologicznych. Zabiegi farmakologiczne obejmują głównie kortykosteroidy. Prednizon i metyloprednizolon są najczęstszymi kortykosteroidami stosowanymi w zapaleniu wielomięśniowym, z początkową dawką 1 mg/kg prednizonu na dobę. Stopniowo zmniejsza się ilość sterydów. Opcje leczenia drugiego rzutu obejmują zastosowanie immunomodulatorów (metotreksat, azatiopryna, cyklosporyna) w tych pacjenci, którzy albo nie reagują na steroidy, albo u których występują poważne działania niepożądane z powodu stosowania steroidy. Cyklofosfamid, immunomodulator, działa skutecznie, zwłaszcza u pacjentów z zajęciem śródmiąższowym płuc. W przypadku przewlekłego opornego na leczenie zapalenia wielomięśniowego można zastosować dożylne immunoglobuliny (IVIG). Badanie wykazało poprawę u około 70% pacjentów po zastosowaniu IVIG.

IVIG wykazuje również znaczną poprawę u pacjentów z: dysfagia z powodu uszkodzenia przełyku. Leki biologiczne keratyny, takie jak infliksymab i etanercept, były stosowane w leczeniu przypadków opornych na leczenie. Inne opcje leczenia obejmują takrolimus, inhibitor kalcyneuryny, który okazał się korzystny u pacjentów z chorobą oporną na leczenie podczas przyjmowania prednizolonu. Wykazano również, że mykofenolan mofetylu i rytuksymab, przeciwciało monoklonalne anty-CD20, są przydatne w leczeniu trudnych do leczenia przypadków zapalenia wielomięśniowego.

Pacjenci z uszkodzeniami różnych układów powinni zostać zbadani przez odpowiednich specjalistów, np. kardiologa w kardiomiopatia, pulmonolog chorób śródmiąższowych płuc, logopeda ds. zmian głosu itp. Leczenie nielekowe obejmuje fizjoterapię dotkniętych chorobą mięśni, aby zapobiec atrofii. Pacjentom tym należy zalecić udział w nadzorowanym treningu oporowym. Tym osobom należy doradzić dietę bogatą w białka, które pomagają budować mięśnie.

Prognoza

Zapalenie wielomięśniowe, jako choroba przewlekła, ma trudne rokowanie w dłuższej perspektywie. Stwierdzono, że choroba ta nie tylko powoduje niepełnosprawność i wpływa na jakość życia pacjenta, ale także wiąże się z: 10% śmiertelność, zwłaszcza u osób, u których rozwinęła się dysfunkcja serca lub nowotwór złośliwy choroby. Większość pacjentów zwykle reaguje na terapię sterydową. Choroba ta ma najgorsze rokowanie u pacjentów z chorobą oporną na leczenie, u starszych kobiet, u osób rasy czarnej oraz u pacjentów z niepełnosprawnością ogólnoustrojową.

Komplikacje

Chociaż zapalenie wielomięśniowe jest rzadkim schorzeniem, stwierdzono, że wiąże się ono ze zwiększoną częstością występowania i śmiertelność spowodowana współistniejącymi schorzeniami, np. uszkodzeniem dużych naczyń lub przewodu pokarmowego, oraz itp. Pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym mają około 2,2% ryzyka rozwoju zawał mięśnia sercowego w porównaniu do populacji ogólnej. U pacjentów z tą chorobą najprawdopodobniej nowotwór zostanie zdiagnozowany w ciągu pierwszego roku po postawieniu diagnozy zapalenie wielomięśniowe, dlatego ocenę wieku i płci nowotworu złośliwego należy przeprowadzić u wszystkich pacjentów z: choroba. Według badań, wysoki stosunek neutrofili do limfocytów u pacjentów powyżej 60. roku życia znacząco zwiększa ryzyko zachorowania na raka płuca/pęcherza moczowego lub chłoniaka nieziarniczego.

Zapalenie wielomięśniowe dotyka dystalnych mięśni przełyku w późnym stadium choroby w prawie 70% pacjentów, co skutkuje niemożnością przełykania, a także problemami z zarzucaniem, co może: wezwać zachłystowe zapalenie płuc. Zajęcie płuc może zwiększyć śmiertelność z powodu niekorzystnego wpływu na jakość życia. Obecność choroby u kobiet w wieku rozrodczym może prowadzić do utraty płodu, jeśli choroba jest aktywna.

Choroba może powodować stan nadkrzepliwości w osoczu, co skutkuje zwiększoną zachorowalnością choroba zakrzepowo-zatorowa. Zwiększone ryzyko rozwoju stwardnienie zanikowe boczne zaobserwowano również w badaniu z udziałem pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym. Stwierdzono, że również ryzyko osteoporoza zwiększone u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym.