Hirsutyzm: co to jest, objawy, leczenie, rokowanie

Czym jest hirsutyzm?

Hirsutyzm - Jest to nadmierny wzrost włosów u kobiet i dzieci w tych częściach ciała, w których zwykle nie ma ich lub jest minimalny. Wzrost włosów może być „męski”, co może być oznaką poważniejszego stanu, zwłaszcza jeśli rozwija się dobrze po okresie dojrzewania. Piętno kulturowe przeciwko hirsutyzmowi może powodować poważne zaburzenia psychiczne i trudności społeczne. Hirsutyzm twarzy często prowadzi do unikania sytuacji społecznych i objawów lęku i depresja.

Hirsutyzm może być konstytucjonalny (u zdrowych kobiet); występują, gdy androgeny lub związki podobne do nich w budowie chemicznej są podawane w celach terapeutycznych; rozwijać się z wieloma chorobami endokrynologicznymi - zespołem nadnerczy, guzami jajnika i nadnerczy, akromegalia, Choroba Itsenko-Cushinga. Czasami hirsutyzm obserwuje się w czasie ciąży i menopauzy, a także przy zmianach w mózgu - guzach,

zapalenie mózgu, stwardnienie rozsiane, padaczka. W niektórych przypadkach jest to spowodowane miejscowym działaniem na skórę lub choroby skórne. U wielu pacjentów hirsutyzm występuje z powodu naruszenia metabolizmu androgenów w skórze (hirsutyzm idiopatyczny).

Leczenie może obejmować pigułki antykoncepcyjne zawierające estrogen i progestagen, antyandrogeny lub substancje uczulające na insulinę.

Hirsutyzm dotyka 5 do 15% wszystkich kobiet bez względu na pochodzenie etniczne. W zależności od definicji i pochodzenia szacuje się, że około 40% kobiet ma pewien stopień zarostu.

Symptomy i objawy

Hirsutyzm to męski przerost ciemnych lub szorstkich włosów u kobiet i dzieci. W tym przypadku włosy mogą pojawić się na twarzy (nad górną wargą, na brodzie lub policzkach (baki)), tułowiu (wokół sutków, na klatce piersiowej, w podbrzuszu lub na plecach) i kończynach (na ramionach lub wewnątrz biodra).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Hirsutyzm może powodować różne choroby endokrynologiczne i skórne, zaburzenia dotyczące mózgu. Poniżej kilka przykładów.

- Hiperandrogenny hirsutyzm.

Hirsutyzm najczęściej występuje z powodu nadprodukcji androgenów pochodzenia jajnikowego lub nadnerczowego. Hiperandrogenizm pochodzenia nowotworowego, bardzo ciężki, należy odróżnić od hiperandrogenizmu nienowotworowego, który często jest minimalny lub umiarkowany.

Zespół policystycznych jajników (PCOS).

Jest najczęstszą przyczyną hirsutyzmu i powoduje około 75% wszystkich przypadków. Dotyka od 5% do 10% kobiet podczas aktywności seksualnej i od 20% do 25% dorastających dziewcząt. Jest to niejednorodny i złożony zespół o nieznanej etiologii, charakteryzujący się zakończeniem dojrzewania pęcherzyka z nagromadzeniem małych pęcherzyków pod korą i przerostem podścieliska jajnika.

Hirsutyzm pojawia się w okresie dojrzewania, któremu towarzyszy naruszenie cykl miesiączkowy, przybranie na wadze, dyslipidemia, insulinooporność, węgorze i czarna akantoza. Kobiety cierpią na spaniomenorrhea (wydłużenie cyklu o ponad 35 dni), oligomenorrhea (mniej obfite miesiączki) i niepłodność. Jajniki mogą się powiększać. Może być obecny niedoczynność tarczycy lub choroba wątroby.

Guzy wydzielające androgeny.

Hiperandrogenizm spowodowany guzami jajników lub nadnerczy jest rzadki. Stanowi tylko 0,2% wszystkich przypadków hirsutyzmu. Te guzy wydzielające androgeny są autonomiczne, a zatem niezależne od układu podwzgórzowo-przysadkowego. Około 50% z nich to nowotwory złośliwe iw tych przypadkach poziomy androgenów w osoczu są bardzo wysokie. Odpowiadają również za szybki początek wirylizacji, hirsutyzmu i guzów w obrębie miednicy lub jamy brzusznej.

Nieklasyczny wrodzony przerost kory nadnercza (nadnercza)

Jest to częste zaburzenie autosomalne recesywne spowodowane częściowym niedoborem 21-hydroksylazy i jest najczęstszą etiologią nadnerczową hiperandrogenizmu. Częstość jego występowania jest bardzo zróżnicowana w zależności od pochodzenia etnicznego pacjentów. Tak więc jest bardziej powszechna wśród ludności żydowskiej aszkenazyjskiej (3,7%) i ludności Europy Środkowej (2%) i rzadziej wśród Eurazjatów (0,1%). Podobnie jak PCOS, NVHCN może objawiać się po okresie dojrzewania hirsutyzmem, oligomenorrhea, trądzik, niepłodność, łysienie i pierwotne brak menstruacji.

- Niehiperandrogenne hirsutyzm.

Leki.

Wiele leków może powodować hirsutyzm: androgeny, glikokortykosteroidy, progestyny, antagoniści estrogeny (klomifen, tamoksyfen), minoksydyl, cyklosporyna, danazol, diazoksyd, fenytoina, D-penicylamina i interferon.

Ważne jest, aby wiedzieć, że nadmierne owłosienie może być również spowodowane niektórymi lekami, takimi jak acetazolamid, fenytoina, latanoprost, streptomycyna, psoralen, minoksydyl, cyklosporyna i diazoksyd.

Endokrynopatia.

Odpowiedzialność endokrynopatii za występowanie hirsutyzmu jest rzadka, a w obrazie klinicznym dominują inne, bardziej specyficzne objawy:

• zespół Cushinga zależy od hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Zespół może powodować hirsutyzm ze względu na stymulujące działanie ACTH na okolice siatki, co może powodować nadmierne wydzielanie androgenów. Często na pierwszy plan wysuwają się cechy hiperkortyzolizmu.
• Nadczynność tarczycy lub niedoczynność tarczycy rzadko jest przyczyną izolowanego hirsutyzmu.
• Hiperprolaktynemia objawia się brakiem miesiączki, mlekotokiem, bezpłodnością i rzadko hirsutyzmem.
• Akromegalia jest również rzadką przyczyną izolowanego hirsutyzmu.

Inne powody.

Umiarkowane hirsutyzm może wystąpić u kobiet w ciąży (fizjologiczne wydzielanie prolaktyny) oraz u kobiet po menopauzie (względny hiperandrogenizm spowodowany zaprzestaniem produkcji estrogenów w jajnikach).

Hirsutyzm idiopatyczny.

Hirsutyzm idiopatyczny to hirsutyzm, który występuje z powodu regularnych miesiączek, prawidłowej morfologii jajników i prawidłowych poziomów androgenów w osoczu. Jest to diagnoza wykluczenia po wyeliminowaniu innej etiologii. Stanowi około 10% wszystkich przypadków hirsutyzmu i 50% przypadków łagodnego hirsutyzmu. Może to być spowodowane nadwrażliwością receptorów włosowych pęcherzyków włosowych na androgeny i obwodowe reakcja indukowana przez 5-reduktazę testosteronową na dihydrotestosteron, dziesięciokrotnie bardziej aktywny na blok mieszków włosowych. Ma determinizm genetyczny i jest powszechny u kobiet pochodzenia wschodnioindyjskiego i śródziemnomorskiego.

Epidemiologia

Dokładne występowanie hirsutyzmu nie jest znane. Może wynosić 10%, a nawet więcej niż 50%. Problem psychologiczny, jaki powoduje ta choroba, zależy od czynników etnicznych i społeczno-kulturowych. Rzeczywiście, w niektórych społeczeństwach, w których brak włosów jest uważany za ważne kryterium kobiecej urody, minimum hirsutyzm można uznać za poważną chorobę, podczas gdy w innych społeczeństwach można zaakceptować znacznie wyraźniejszy hirsutyzm.

Hirsutyzm występuje najczęściej u osób o ciemnej karnacji. Hirsutyzm może wystąpić u mężczyzn, ale jest trudny do rozpoznania. U dzieci hirsutyzm jest oznaką przedwczesnego dojrzewania.

Hirsutyzm występuje również u kobiet, które przestają przyjmować doustne środki antykoncepcyjne i przybierają na wadze.

Patofizjologia

Hirsutyzm jest chorobą zależną od androgenów, wynikającą z interakcji między poziomami krążących androgenów a wrażliwością mieszków włosowych na androgeny. Skóra może zatrzymywać testosteron w bardziej aktywnym androgenie, dihydrotestosteronie (DHT) przez enzym 5alfa-reduktaza, której dwa izoenzymy, typy 1 (chromosom 5) i 2 (chromosom 2), występują w skórze i włosach pęcherzyk. Ponadto skóra i mieszek włosowy posiadają receptory androgenowe (AR).

Po wykluczeniu egzogennego spożycia androgenów występuje hirsutyzm z powodu nadmiernego wydzielania androgenów jajniki lub nadnercza lub z powodu zwiększonej wrażliwości skóry na normalne poziomy androgenów we krwi. Ostatni przypadek to „idiopatyczny hirsutyzm”.

Diagnostyka

Przed przystąpieniem do szerszych badań należy przeprowadzić pełne badanie fizykalne, badacz musi odróżnić powszechne powiększanie owłosienia ciała od wirylizacji poprzez: typ męski. Jedną z metod oceny hirsutyzmu jest skala Ferrimana-Gollwaya, która daje oszacowanie na podstawie ilości i miejsca wzrostu włosów u kobiety. Po badaniu fizykalnym można wykonać badania laboratoryjne i obrazowanie, aby wykluczyć dalsze przyczyny.

Diagnoza pacjentek z nawet łagodnym hirsutyzmem powinna obejmować owulację i USG jajników ze względu na dużą częstość występowania zespół policystycznych jajników (PCOS), a także 17α-hydroksyprogesteron (ze względu na możliwość wykrycia nieklasycznej niewydolności 21-hydroksylaza). Wiele kobiet ma podwyższone poziomy siarczanu dehydroepiandrosteronu w surowicy. Poziomy powyżej 700 mcg / dL wskazują na dysfunkcję nadnercza, zwłaszcza wrodzony przerost kory nadnerczy spowodowany niedoborem 21-hydroksylazy. Jednak PCOS i idiopatyczne hirsutyzm stanowią 90% przypadków.

Inne morfologia krwi, które można ocenić podczas badania hirsutyzmu, obejmują:

• androgeny; androstendion, testosteron;
• panel funkcji tarczycy; hormon stymulujący tarczycę (TSH), trijodotyronina (T3), tyroksyna (T4);
• prolaktyna;

Jeśli nie można ustalić podstawowej przyczyny, stan jest uważany za idiopatyczny.

Leczenie

- Leczenie farmakologiczne.

Leczenie hirsutyzmu nienowotworowego nadal obejmuje doustną antykoncepcję. Swoim gestagenem hamuje układ podwzgórzowo-przysadkowy, a w konsekwencji produkcję androgenów przez jajniki; ze względu na estrogen zwiększa SHBG. W połączeniu z kuracją antyandrogenną: flutamid, spironolakton, octan cyproteronu, finasteryd są stosowane z różnymi, ale porównywalnymi rezultatami..

Doustne środki antykoncepcyjne są pierwszym wyborem, ponieważ hamują produkcję androgenów przez jajniki. Jednak często nie działają. Ponadto zabieg ten może nie być idealny dla kobiety, która chce zajść w ciążę.

Wiadomo, że spironolakton blokuje receptory androgenowe i jest drugim najczęstszym sposobem leczenia. Można go nawet łączyć z doustnym środkiem antykoncepcyjnym. Jednak poprawa jest powolna i trwa wiele miesięcy. W związku z tym przestrzeganie schematu spironolaktonu jest niskie.

Finasteryd jest stosowany w leczeniu hirsutyzmu i jest preferowany, ponieważ nie ma aktywności estrogenowej ani progesteronowej. Nie jest jednak zalecany kobietom w wieku rozrodczym, ponieważ istnieje ryzyko niejednoznacznego powstawania narządów płciowych u płodu. Kolejną nową terapią jest flutamid, który choć pomaga, jest kosztowny i może potencjalnie powodować uszkodzenie wątroby.

Hiperandrogenizm nadnerczy jest spowalniany przez niskie dawki kortykosteroidyprawdopodobnie związane z wcześniej wymienionym leczeniem.

Drobny wzrost włosów można spowolnić, stosując eflornitynę dwa razy dziennie. Elektroliza jest obecnie rzadziej stosowana, z wyjątkiem szorstkich siwych włosów oraz w chorobie policystycznych jajników bez insulinooporności.

- Leczenie niefarmakologiczne.

Ponieważ efekt leczenia farmakologicznego pojawia się dopiero po 1-2 latach, lekarze stosują podejścia kosmetyczne, które sprawdzają się również w przypadku nadmiernego owłosienia: golenie, depilacja, przebarwienia związane z nadtlenkiem wodoru, chemia depilacja. Delikatny wzrost włosów można zahamować, stosując eflornitynę dwa razy dziennie. Elektroliza nie jest stosowana tak często jak wcześniej, z wyjątkiem grubych siwych włosów. Została zastąpiona długotrwałą depilacją przy użyciu narzędzi, takich jak lasery do depilacji i różne urządzenia z intensywnym światłem pulsacyjnym.

- Chirurgia.

W przypadku procesu nowotworowego konieczne jest chirurgiczne usunięcie. Wycięcie jajników może być wskazane w przypadku ciężkiego hiperandrogenizmu u kobiet w okresie menopauzy lub w okresie okołomenopauzalnym.

Zapobieganie

Hirsutyzmowi zazwyczaj nie można zapobiec. Ale utrata wagi podczas nadwagi może pomóc zmniejszyć hirsutyzm, zwłaszcza jeśli pacjentka ma zespół policystycznych jajników.

Prognoza

Hirsutyzm charakteryzuje się znaczną zachorowalnością, a niektóre kobiety z chorobami nowotworowymi mają bardzo złe rokowania. Hirsutyzm pomenopauzalny wiąże się z wysokim ryzykiem osteoporoza i złamań.