Mikropenis: co to jest, przyczyny, objawy, leczenie

Co to jesticropenis?

Mikropenis(mikropenia) to niezwykle mały rozmiar męskiego penisa. Ogólnym kryterium jest długość grzbietowa (mierzona od góry) prącia w stanie erekcji, która wynosi co najmniej 2,5 odchylenia standardowego mniejszego niż średni rozmiar ludzkiego penisa lub mniej niż około 7 cm (2 3⁄4 cali) dla osoby dorosłej w porównaniu do średniej erekcji 12,5 cm (5 cale). Mikropenia jest zwykle rozpoznawana wkrótce po urodzeniu. Termin ten jest najczęściej używany w medycynie, gdy reszta penisa, termin ten jest najczęściej stosowany medycznie, gdy reszta prącia, moszny i krocza nie są nieprawidłowe, Na przykład, spodziectwo. Micropenis występuje u około 0,6% mężczyzn.

Przyczyny i czynniki ryzyka

U ludzi kombinacja płci chromosomowej jest definiowana podczas zapłodnienia jako żeńska (XX) lub męska (XY). Na początku życia płodu embrion ma zarówno przewód śródnerczy (męski), jak i paramesonefryczny (żeński). W zależności od obecności lub braku genu 

SRY (znajduje się na chromosomie Y) regresja lub rozwój jednego z tych przewodów będzie kontynuowany podczas organogenezy. Gen SRY stymuluje różnicowanie gonad w tkankę jąder. Na tym wczesnym etapie rozwoju jądra uwalniają trzy hormony, które są bardzo ważne w procesie różnicowania płciowego mężczyzn:

• Hormon anty-Müllerowski (AMH): funkcja regresji dla rozwoju przewodów paramezonerkowych.
• Testosteron: funkcja, która stymuluje rozwój przewodu śródnerczowego do wewnętrznych struktur męskich (pęcherzyka nasiennego, nasieniowodów i najądrza).
• Dihydrotestosteron (DHT): Stymuluje wzrost męskich cech płciowych (dojrzewanie worka mosznowego, zwiększenie długości prącia i rozmiaru jąder).

Pod wpływem tych trzech hormonów męski układ rozrodczy i moczowo-płciowy zaczyna się rozwijać pod koniec trzeciej trzeciej części pierwszego trymestru (8 do 12 tygodnia ciąży). Ludzka gonadotropina kosmówkowa (hCG) stymuluje komórki Leydiga do wydzielania testosteronu. Dalszy metabolizm wewnątrzmaciczny przekształca testosteron w dihydrotestosteron. Wysoki poziom androgenów płodowych w drugim trymestrze dodatkowo przyspiesza wzrost penisa. W okresie poporodowym dalszy rozwój męskich cech płciowych następuje pod wpływem hormonów regulowanych przez układ podwzgórzowo-przysadkowy (hormon uwalniający gonadotropiny (GnRH), hormon folikulotropowy (FSH) i hormon luteinizujący (LH)). Najwyższe poporodowe poziomy androgenów obserwuje się między 1. a 3. miesiącem życia. Oznaki niedostatecznej wirylizacji i mikropenisa zwykle wynikają z naruszenia któregokolwiek z tych etapów. Ta dystrybucja może wystąpić w dowolnym z następujących przypadków:

• zespół Kallmana (hipogonadyzm hipogonadotropowy, osteoporozaupośledzenie słuchu i anosmia);
• niedoczynność przysadki (hipoglikemia, hipogonadyzm hipogonadotropowy i zaburzenia wzrostu);
• Zespół Pradera-Williego (niedociśnienie, otyłość, upośledzenie umysłowe, niezstąpione jądra, mikropenis, małe ręce i nogi);
• niedobór hormonu wzrostu;
• defekt i/lub oporność receptora androgenowego;
• anorchia (brak jąder);
• zespół Klinefeltera (zespół 47, XXY) (małe jądra, niepłodność, ginekomastia, słaba koordynacja i trudności z czytaniem);
• trisomia chromosomów 8,13,18 i 21;
• Zespół Noonana (hiperteloryzm, krótka szyja, nisko osadzone uszy, wady rozwojowe szkieletu, zaburzenia krzepnięcia i zwężenie zastawki płucnej);
• dysgenezja gonad;
• niedobór 5-alfa-reduktazy;
• rzadkie typy Wrodzony przerost nadnerczy (niedobór steroidogennego ostrego białka regulatorowego (STAR), dehydrogenazy 3-beta-hydroksysteroidowej (3β-HSD), 17-α-hydroksylazy);

W niektórych przypadkach etiologia mikropenisa pozostaje niejasna nawet po dokładnym badaniu.

Epidemiologia

Częstość występowania mikropenisa wynosi około 1,5 na 10 000 noworodków płci męskiej. Badania wykazują niewielką statystyczną różnicę w średniej długości penisa między noworodkami rasy białej – 2,6 cm, wschodnioindyjskiej – 2,5 i chińskiej – 2,3.

Diagnostyka

Diagnozę kliniczną mikropenisa często stawia się po szczegółowym wywiadzie i badaniu fizykalnym. Po postawieniu diagnozy potrzebne są dalsze badania w celu zidentyfikowania powiązanych nieprawidłowości i możliwej etiologii.

Pierwszym krokiem w ocenie mikropenisa jest szczegółowa historia matki. Pokrewieństwo i historia rodzinna niejednoznacznych genitaliów sprawiają, że warunki dziedziczne są bardziej prawdopodobne w różnicowaniu. Konieczne jest poznanie stosowania leków przez matkę, ponieważ leki antyandrogenne (flutamid, testolakton, enzalutamid i spironolakton) mogą zakłócać wirylizację wewnątrzmaciczną.

Badanie fizykalne jest najważniejszą częścią oceny mikropenisa. Niewystarczająca weryfikacja związana z niskim ciśnieniem krwi i częstoskurcz, może wskazywać niewydolność nadnerczyzwiązane z rzadkimi formami Wrodzony przerost nadnerczy (VGN). Dokładny pomiar długości penisa ma kluczowe znaczenie podczas badania fizykalnego. Trzon penisa powinien być maksymalnie rozciągnięty. Odległość mierzy się od spojenia łonowego (po uciskaniu tłuszczu nadłonowego) do czubka głowy (przy maksymalnie odwodzeniu napletka) grzbietowo. Średnia z wielu pomiarów może poprawić dokładność.

Określona długość penisa mniejsza niż dwa i pół odchylenia standardowego od średniej dla odpowiedniego wieku potwierdza diagnozę. Sugerowane dolne limity długości prącia w centymetrach na podstawie wieku:

• Wcześniakiosoby urodzone w 30. tygodniu ciąży; 1.5.
• Wcześniaki urodzone w 34 tygodniu ciąży; 2.
• dzieci urodzone w terminie; 2,5.
• Rok; 2,6.
• Pięć lat; 3.5.
• Dziesięcioletni; 3.8.
• Dorośli ludzie; 9,3.

Dokładne badanie dotykowe gonad to kolejny krok w diagnostyce mikropenii, mający na celu zawężenie diagnostyki różnicowej. Wygląd i dojrzałość moszny, obecność i lokalizacja kanału cewki moczowej, skrzywienie trzonu prącia oraz wszelkie objawy dysmorfii wymagają dokładnej oceny.

Diagnostyka różnicowa

Najważniejszą różnicą jest wykluczenie pseudomikropenisa. W tym zaburzeniu penis wydaje się mały z powodu występu otaczającej tkanki lub sieci prącia, która łączy penisa z leżącą pod nim skórą. Aby wykluczyć pseudomikropenis i uniknąć inwazyjnej oceny diagnostycznej i stresu psychicznego u pacjentów i ich rodzin, lekarze przeprowadzają dokładne badanie fizykalne. Krzywizna prącia to kolejny stan chirurgiczny, który powoduje nienormalnie zakrzywiony trzon prącia, co może zaniżać długość prącia.

Leczenie

Cele leczenia mikropenisa obejmują:

• Minimalizowanie wstydu społecznego związanego z mikropenią.
• Zdolność do osiągnięcia prawidłowych funkcji seksualnych.
• Normalne oddawanie moczu w pozycji stojącej.

Odnotowano próby interwencji medycznych lub chirurgicznych z różnymi odpowiedziami. Pierwotna etiologia, wiek w momencie leczenia, stopień atrofii i pożądany wynik determinują podejście do leczenia. Rozsądnym planem leczenia mikropenisa jest wypróbowanie najpierw terapii farmakologicznej, a następnie operacji, jeśli leczenie farmakologiczne nie działa.

- Leczenie hormonalne.

Wzrost prącia zarówno przed urodzeniem, jak i w okresie dzieciństwa i dojrzewania jest pod silnym wpływem testosteronu oraz, w mniejszym stopniu, hormonu wzrostu. Jednak późniejsze hormony endogenne mają głównie znaczenie w leczeniu mikropenisa spowodowanego niedoborem hormonów, takich jak: niedoczynność przysadki lub hipogonadyzm.

Niezależnie od przyczyny mikropenisa, jeśli zostanie on rozpoznany w okresie niemowlęcym, często podaje się krótki cykl testosteronu (zwykle nie dłuższy niż 3 miesiące). Powoduje to zwykle niewielki wzrost, co potwierdza prawdopodobieństwo dalszego wzrostu prącia w okresie dojrzewania, jednak narząd rzadko osiąga normalny rozmiar. W dzieciństwie nie przepisuje się dodatkowego testosteronu, aby uniknąć niepożądanej wirylizacji i dojrzewania kości. (Istnieją również dowody na to, że przedwczesne podawanie testosteronu może prowadzić do zmniejszenia rozmiaru prącia u dorosłych.)

W okresie dojrzewania terapię testosteronem wznawia się tylko u chłopców z hipogonadyzmem. Wzrost prącia jest zakończony pod koniec okresu dojrzewania, podobnie jak w przypadku zakończenia wzrostu męskiego, oraz dodatkowy testosteron u dorosłych po okresie dojrzewania powoduje niewielki dalszy wzrost lub brak.

- Chirurgia.

Ponieważ leczenie hormonalne rzadko pomaga penisowi osiągnąć średni rozmiar, zostało opracował i wdrożył kilka technik chirurgicznych podobnych do falloplastyki w celu zwiększenia penis; jednak procedury te nie są na ogół uważane za wystarczająco skuteczne, aby były szeroko rozpowszechnione i rzadko są wykonywane w dzieciństwie.

W skrajnych przypadkach mikropenis prawie nie ma trzonu, a głowa wydaje się prawie przylegać do skóry łonowej. Od lat 60. do późnych lat 70. powszechną praktyką było zalecanie korekty płci i operacji. Było to szczególnie prawdopodobne, jeśli oczekiwano, że reakcja na suplementację testosteronem i testosteronem w okresie dojrzewania będzie słaba. Za zgodą rodziców chłopiec stał się dziewczynką, wykonano operację usunięcia jąder i zbudowania sztucznej pochwy. Opierało się to na kwestionowanym przekonaniu, że tożsamość płciowa jest całkowicie powstałe w wyniku socjalizacji i że mężczyzna z małym penisem nie może znaleźć odpowiedniego miejsca w społeczeństwie.

Dziś korekta płci jest rzadko wykonywana przy ciężkim mikropenisie (chociaż kwestia wychowania chłopca na dziewczynkę jest czasami nadal dyskutowana).

Prognoza

Jeśli wczesne leczenie mikropenisa kończy się niepowodzeniem, chłopcu i jego rodzinie trudno jest poradzić sobie z chorobą.

We wszystkich przypadkach, aby pomóc emocjonalnie chłopcu i jego rodzinie, prawdopodobnie będzie potrzebne poradnictwo i opieka społeczna.