Choroba Hirschsprunga
choroba Hirschsprunga - jest rzadką chorobą wrodzoną, który rozwija się w wyniku rozwoju zaburzenia wrodzone splotu nerwów, które zapewniają unerwienia okrężnicy. U mężczyzn, to patologia występuje cztery razy częściej, częstotliwość występowania według różnych instytutów badawczych waha się od 1 - 10 przypadków na 10.000 mieszkańców. Diagnoza choroby Hirschsprunga w 90% przypadków nadal ustawiony na nowo narodzonych dzieci i 20% dzieci w tym samym czasie inne wrodzone zaburzenia układu nerwowego, choroby układu moczowo-płciowego, chorób układu trawiennego i układu sercowo - choroby naczyniowe. Dziesięciokrotnie częściej tej choroby u dzieci z chorobami zespół Downa
Hirschsprunga u dzieci - przyczyny
Podstawą tej choroby jest naruszenie unerwienia w dolnej części jelita grubego, co prowadzi do znacznego zmniejszenia( czasami całkowitego braku) ruchliwością aganglionarnogo segmentu. W związku z tym, w jelicie zaczyna się gromadzić powyżej zawartości jelitowej małych dzieci, które przejawia przewlekłego zaparcia.
Zwykle w mięśniowych i podśluzówkowych warstw na całej długości okrężnicy określonym śródściennie zwojach nerwów( splot), odpowiedzialne za zdolność do promowania zawartości jelitowych( działanie perystaltyczne).Jeśli choroba Hirschsprunga w różnych rozpowszechniania i długości odcinków jelita ma brak( aganglioz), albo znaczące zmniejszenie liczby( gipoganglioz) splotów nerwowych. W przypadku braku czynności ruchowej jelit z części w obszarach leżących zastój treści występuje, co powoduje niedrożność jelit i przewlekłe zatrucie stałej. Po pewnym okresie czasu, powyżej części aganglioza ściany jelita wystąpić zmiany zwyrodnieniowe, co oznacza brak możliwości odprowadzania kału i rozwój tzw rozszerzenie okrężnicy.
odcinek długości neinnervirovannogo jelito zmienia się i może obejmować cały okrężnicy i zapisanie tylko kilka centymetrów.Że długość części okrężnicy bez splotów nerwowych i określa nasilenia choroby.
Klasyfikacja Choroba Hirschsprunga w postaci anatomicznej:
• odbytnicy. Dotknięte nadampulyarnaya i ampullary część odbytu i krocza dział
odbytnica • segmentowej. Inwazję jeden odcinek skrzyżowania rectosigmoid lub esicy lub dwa segmenty obserwowano zmiany i normalnie obszar pomiędzy nimi
• Rektosigmoidalnaya. To wpłynęło na całą esicy lub dystalnej trzecią
• Suma. Zazwyczaj dotyka lewą część okrężnicy, ale czasami proces niszczenia rozciąga się na prawej połowie
Klasyfikacji Choroba Hirschsprunga w stadiach klinicznych:
• zrekompensowane. W większości przypadków obserwowanych w odbytnicy aganglioze
• niewyrównaną.Obserwowano łącznie i rektosigmoidalnoy form subtonalnoy aganglioza
• Subcompensated. Jest to forma przejściowa pomiędzy płatnych iz niewyrównaną etapów i zwykle obserwuje się łącznie i rektosigmoidalnoy form subtonalnoy choroby aganglioza
Hirschsprunga - Objawy i przebieg Noworodki
są trzy warianty przebiegu klinicznego choroby. Najbardziej korzystny jest pierwszy przykład wykonania, w którym nie rozwijają się komplikacje ze względu na krótki obszar aganglioza. Obraz kliniczny tej postaci jest reprezentowany przez dwa główne objawy - wzdęcia, zaparcia i naprzemiennie. W przypadku odpowiedniego leczenia zachowawczego, który jest regularny instalacja oczyszczająca lewatywy, stan tych dzieci może być dość kompensowane dość długi okres czasu.
drugi wariant charakteryzuje się niestabilnym obrazem klinicznym. Już niemal od pierwszych dni życia dziecko ma objawy ciężkiego zatrucia. Po pewnym czasie choroba komplikuje jelit. Te dzieci już we wczesnych stadiach jest syndrom biegunka, któremu towarzyszy spadek w wzdęcia i prowadzi do wykluczenia patologii chirurgicznej.
trzeci wariant choroby jest najbardziej dotkliwe. Wynika to z faktu, że niemal równocześnie wyświetlanego objawy choroby i jelit Hirschsprunga. W obrazie klinicznym pierwszych ról przeoczyć objawy choroby zakaźnej( duszność, tachykardia, gorączka, bladość i letarg) pojawiają się oczywiste lub biegunki ukrytego zespołu. Ten ciężki wariant choroby zwykle występuje u dzieci z długim obszarze aganglioza.
Główne objawy Choroba Hirschsprunga u dorosłych jest wzdęcia i słabo podatne na opornej na leczenie medyczne zaparcia. Ze względu na długi zastój kału w jelitach, zdarza się stopniowo rozciąganie, ból brzucha, nudności skargi, żołądka wizualnie zauważalne zmiany tworzą osoby, aby szybko schudnąć.W niektórych przypadkach, długotrwałe biegunki i zaparcia alternatywnej, które są połączone za pomocą ostrego pogorszenia stanu ogólnego pacjenta. Dzieje się tak w wyniku opracowania zmian zapalnych w ścianie jelita okrężnicy
choroba Hirschsprunga - diagnoza
Irrigoscopy to prawdopodobnie najbardziej powszechny i prosty sposób diagnozy choroba Hirschsprunga. Po otrzymaniu zdjęć jest wystarczająco dobry, aby zobaczyć zarówno rozszerzonych części okrężnicy, i znajduje się poniżej ich zwężenia. Jedyną wadą tej metody diagnostycznej jest to, że aby uzyskać wiarygodne zdjęcia diagnostyczne powinny być wyraźne problemy megacolon zjawisko.
objawów mięśniowo-szkieletowego na zwykłym folii są wyprofilowane rozszerzony okrężnicy, brzucha pętli jelitowej w dolnej części brzucha jest nieobecny Pneumatyzacja jelit. W przypadku jednoczesnego z rozpoznaniem choroby jelit Hirschsprunga, pętli jelitowej u wzmocnionych obserwowane rentgenowskich poziomu cieczy( typowo niedrożność)
choroba Hirschsprunga - obróbka
jedynym skutecznym sposobem, który usuwa choroby działa. Hirschsprunga leczenia choroby przez operacji jest usunięcie uszkodzenia rodników okrężnicy następnie sprzęganie ich zdrowej karty i końcowej części odbytnicy. Leczenie chirurgiczne może być edinomomentnym i dvuhmomentnym.chirurgia
Edinomomentnoe polega na przeprowadzeniu wszystkich czynności w ramach jednej operacji, ale czasami przez wskazań wybranych operacji dvuhmomentnuyu. W pierwszym etapie operacja odbywa dvuhmomentnoy resekcji( usunięcie) dotkniętego obszaru jelita z wyciągania jej zdrowej kończyny( kolostomii) za pomocą specjalnego cięcia na brzuchu. Cal jest wyświetlany w specjalnym pojemniku, przymocowany do pasa pacjenta. Gdy pacjent jest dostosowany do nowych warunków trawienia na skrócenie jelita, w drugim etapie operacji, która jest chirurgii rekonstrukcyjnej, w którym odbytnicy połączyć końcówkę zdrowych jelit i kolostomii w brzuchu przyszywa.
po leczeniu chirurgicznym zwykle obserwuje się stopniową normalizację stolca, u niektórych pacjentów w początkowej fazie ożywienia może być oznaczony lekką biegunkę.W niektórych przypadkach pacjenci mają skłonność do zaparć, które zazwyczaj rozwiązane poprzez podawanie środków przeczyszczających. Jeśli zaparcia lub biegunki dla normalnego funkcjonowania regulacji jelit po operacji dla Choroba Hirschsprunga zaleca się dietę bogatą w błonnik roślin.
po zabiegu znacznie zwiększa ryzyko infekcji jelita z późniejszego rozwoju jelit, więc jeśli w okresie pooperacyjnym jest następujące objawy: objawy krwawienia z przewodu pokarmowego, wzdęcia, wymioty, biegunka, gorączka - należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.
W przypadku niewielkiego obszaru dotkniętego z Choroba Hirschsprunga, zabieg chirurgiczny może być pominięte, ograniczając syfonu lewatywy, które będzie musiał dokonać przez całe życie.