Zespół Lyella (martwica toksyczno-rozpływna naskórka): leczenie

Zespół Lyella lub toksyczna nekroliza naskórka to ciężka choroba polietiologiczna z alergią charakter i objawiający się nagłym naruszeniem stanu pacjenta, pęcherzowymi zmianami błony śluzowej i warstw powierzchniowych skóra.

Zespół Lyella jest czasami związany z ciężkim zespołem Stevensa-Johnsona. Liczne badania ujawniły podobną patogenetykę tych postaci choroby. Różnice między zespołem Lyella obejmują toksyczne uszkodzenia nabłonka niektórymi grupami leków lub ich metabolitów. Nadal nie ma wyraźnego rozróżnienia między zespołem Stevensa-Johnsona a zespołem Lyella.

Oba te stany są ciężkim złośliwym rumieniem wysiękowym wynikającym z toksyczności leku, charakteryzującym się: ciężkie odwodnienie, toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych i rozwój procesu zakaźnego, któremu towarzyszy zespół. Wszystkie te objawy razem i każdy z osobna mogą prowadzić do śmierci choroby.

Mechanizm rozwoju choroby

Zespół Lyella rozwija się w wyniku przedostawania się do organizmu pacjenta antygenów z zewnątrz. Najczęstszymi alergenami są leki lub produkty rozkładu mikrobiologicznego. Mikroorganizmy chorobotwórcze nie mogą być wydalane z powodu powstałej wady neutralizacji system, w wyniku którego następuje utrwalenie (połączenie) białek komórki naskórka z antygenami.

W wyniku rozwoju zespołu układ odpornościowy włącza tryb ochronny w postaci przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom. Konsekwencją tej reakcji jest zmiana martwicza w komórkach naskórka. Jeśli porównamy patogenezę choroby, jest ona bardzo podobna do zespołu odrzucenia narządów dawcy z niezgodnością. W tym przypadku własna skóra pacjenta odgrywa rolę tkanki obcej.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju choroby

Głównym czynnikiem przyczyniającym się do pojawienia się zespołu Lyella jest nietolerancja pacjentów na niektóre rodzaje leków w leczeniu chorób.

Do najniebezpieczniejszych leków należą sulfonamidy (Biseptol, Sulfodimetoksyna, Streptocid, Sulfasalazyna i Sulfalen). Ponadto następujące grupy leków mogą prowadzić do rozwoju zespołu:

• leki przeciwbakteryjne (penicylina, tetracyklina i makrolidy), a zwłaszcza erytromycyna;
• leki przeciwdrgawkowe (fenobarbital, fenytoina);
• leki przeciwzapalne i przeciwbólowe (aspiryna, diklofenak, analgin);
• przeciwgruźliczy (izoniazyd);
• witaminy i środki kontrastowe do radiografii;
• Suplementy diety i immunopreparaty.

Jednym z prawdopodobnych czynników występowania zespołu Lyella jest ostry proces zakaźny wywołany przez gronkowce. Ponadto opisano przypadki, w których przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona nie zostały wyjaśnione, tj. w pełni brak czynników prowokujących (zakażenie, narkotyki itp.), jednak proces patologiczny postęp.

Rodzaje zespołu Lyella

Rodzaj zespołu określa się biorąc pod uwagę etiologię. Najbardziej wyróżniają się następujące formy tego zespołu:

IDIOPATYCZNA. Do tej grupy należą wszystkie przypadki z niejasnymi przyczynami rozwoju objawu toksycznej nekrolizy naskórka.

LECZNICZY. Ta forma choroby rozwija się w wyniku ekspozycji na lek.

STAFILOGENICZNE. Przyczyną choroby jest infekcja gronkowcowa. Ten typ zespołu Lyella może wystąpić tylko u dzieci. Nie zależy od zażywania narkotyków i nie jest śmiertelne. Z reguły prognozy dotyczące wyzdrowienia tej postaci choroby są w większości przypadków korzystne.

WYSTĘPUJĄCE Z WTÓRNYMI PATOLOGIAMI. Ta grupa jest definiowana przez przypadki, gdy objawy pojawiają się na tle łuszczycy, ospy wietrznej, pęcherzycy, półpaśca.

Głównymi miejscami lokalizacji zmian są brzuch, barki, klatka piersiowa, okolica pośladków, plecy i jama ustna.

Objawy

Zespół najczęściej występuje u dzieci i młodych pacjentów. Okres ostry trwa od 5 godzin do 2-3 dni. W tym czasie stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, aw szczególnie ciężkich przypadkach może zagrażać życiu pacjenta.

W początkowej fazie wystąpienia zespołu Lyella obserwuje się następujące objawy:

• występuje ostra hipertermia ciała do najwyższych możliwych wartości. Na powierzchni skóry (ciała, twarzy i kończyn) powstają brązowe plamy, które są otoczone obrzękiem. Plamy charakteryzują się szybkim drenażem do jednego dużego obszaru zapalnego, który boli przy dotknięciu;
• następnie pojawia się ogromna liczba wodnistych pęcherzy, takich jak oparzenia (na zdjęciu). Wodniste pęcherze są wystarczająco duże, niektóre z nich mogą być wielkości dłoni dorosłego pacjenta. Po samoistnym otwarciu w miejscu pęcherzy znajdują się krwawiące nadżerki;

• z niewielkim mechanicznym wpływem na dotknięty obszar, warstwa naskórka skóry zaczyna się złuszczać, przypominając mokrą pościel. Charakterystyczne jest to, że gdy górna warstwa skóry złuszcza się z okolic palców rąk i nóg, jest ona w stanie zachować swój pierwotny kształt. Ponadto przy lekkim nacisku na bańkę powiększa się i złuszcza się na obwodzie;
• błony śluzowe pokryte są pęknięciami i otarciami, którym towarzyszy silny ból i krwawienie przy najmniejszej interwencji fizycznej. Szczególny dyskomfort dla pacjenta powodują strupy na ustach (na zdjęciu), które utrudniają jedzenie;

• Zespół Lyella może pojawić się nie tylko na naskórku i błonach śluzowych. Jego charakterystyczne objawy są możliwe na wewnętrznej błonie oskrzeli, w jelitach, nosogardzieli, krtani, przełyku, a także w cewce moczowej i moczowodzie;
• zniszczenie skóry i tkanek śluzowych prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu pacjenta (na zdjęciu). Hipertermii towarzyszą silne bóle głowy i rozdzierające pragnienie;

• w tym czasie pacjent staje się ospały i zahamowany. Ogromna utrata płynów prowadzi do krzepnięcia krwi. To komplikuje funkcjonalność całego organizmu. Toksyny z rozpadu naskórka mają negatywny wpływ na aktywność mózgu, prowadząc do dezorientacji przestrzennej i upośledzenia aktywności behawioralnej.

Ważne jest, aby pamiętać, że uszkodzone powierzchnie, które tworzą się podczas zespołu, to otwarte rany, które są dość często ulegają zakażeniu i towarzyszą im ropne powikłania zapalne, co stanowi realne zagrożenie dla: życie. Ponadto dochodzi do zablokowania naczyń krwionośnych, co prowadzi do upośledzenia funkcji nerek.

Objawy te są charakterystyczne, dlatego sprawdza się je w pierwszej kolejności, gdy lekarz podejrzewa, że ​​jest to zespół Lyella.

Badanie diagnostyczne

Aby określić zespół Stevensa-Johnsona, przeprowadza się zewnętrzne badanie pacjenta i określa się charakterystyczne objawy choroby.

Aby odróżnić od niektórych innych chorób o podobnych objawach, można wykonać laboratoryjne badania krwi (określa się leukocytozę). Ponadto charakterystycznymi różnicami zespołu Lyella są niskie liczby eozynofilów lub ich całkowity brak.

Ponadto badanie krwi określa spadek liczby leukocytów oraz wzrost kłucia i neutrofili. Proteinogram wskazuje na niski poziom białka całkowitego i wzrost globulin.

Testy wątrobowe, które są przeprowadzane wraz z rozwojem zespołu, wykazują wzrost wszystkich wskaźników, a test nerkowy charakteryzuje się wzrostem poziomu mocznika i azotu. Jednocześnie równowaga elektrolitów zostaje mocno zaburzona.

Zespół Lyella (nekroliza naskórka) należy odróżnić od zespołu „spalonej skóry”, co najczęściej obserwuje się wśród dorosłych pacjentów w postaci reakcji na przyjęcie różnych leki. W niektórych przypadkach choroba kończy się śmiercią.

W celu wykonania diagnostyki różnicowej zaleca się wykonanie punkcji z pobraniem materiału niezbędnego do biopsji, a następnie badanie skrawka skóry. Z reguły w zespole Lyella złuszczany jest cały naskórek, w przeciwieństwie do zespołu „spalonej skóry”, gdy złuszczana jest tylko warstwa rogowa naskórka.

W celu wyjaśnienia diagnozy można przepisać test immunologiczny, gdy prowokujący lek powoduje aktywne namnażanie się komórek odpornościowych. Ważne jest, aby odróżnić zespół Lyella od podobnych chorób o podobnych objawach, na przykład pęcherzowe formy wielokształtnego rumienia wysiękowego.

Dość często lekarz prowadzący staje przed pytaniem o znalezienie leku, który doprowadził do: rozwój choroby, ponieważ do udzielenia pomocy w nagłych wypadkach trzeba stosować różne rodzaje leków fundusze. Dlatego należy pamiętać, że stosowanie leku, który wywołał u pacjenta konsekwencje alergii, może prowadzić do poważnych powikłań.

Przebieg choroby u noworodków

Z reguły noworodki mają do czynienia z negatywnym wpływem środowiska zewnętrznego i wewnętrznego, co ma silny wpływ na niedojrzałe ciało, prowokując rozwój choroby. Oczywiście patogeneza zespołu Lyella w dzieciństwie ma poważny wpływ na ogólny stan dziecka i dalszy rozwój.

Należy zauważyć, że nie bez znaczenia jest otrzymana od matki odporność, która przez pewien czas chroni noworodka. Z tego powodu zespół Lyella jest rzadko diagnozowany u noworodków. Ten stan może rozwinąć się tylko na tle infekcji gronkowcami.

W tym przypadku w powstawaniu choroby główną rolę odgrywa alergiczno-dziedziczna gotowość ciała dziecka. Liczne obserwacje przebiegu choroby w tym okresie rozwoju dziecka wskazują na szybki rozwój objawów u dzieci, któremu towarzyszy ogólne zatrucie organizmu. Ponadto uszkodzenie skóry może prowadzić do rozwoju sepsy.

Musisz jednak wiedzieć, że wraz z rozpoczęciem leczenia na czas prognozy dotyczące powrotu do zdrowia u niemowląt są dwukrotnie wyższe niż u dorosłych pacjentów. Dlatego ważnym warunkiem jest poszukiwanie wysoko wykwalifikowanej opieki medycznej w przypadku pierwotnego kliniczne objawy choroby, dzięki czemu profesjonalne leczenie zespołu Lyella może dalej zapobiegać komplikacje.

Taktyki leczenia

Wszystkie środki terapeutyczne mające na celu rozwój zespołu są obowiązkowe tylko w warunkach szpitalnych (na oddziałach oparzeń lub oddziałach intensywnej terapii). Przede wszystkim anulowane są wszystkie leki, które mogą powodować zespół Lyella. Następnie należy rozebrać pacjenta i położyć na specjalnym łóżku, utrzymując normalną temperaturę i nadmuchując ciało pacjenta ciepłymi strumieniami sterylnego powietrza.

Powierzchnie erozyjne są traktowane metodami otwartymi przy użyciu sterylnych opatrunków. Ponadto zaleca się leczenie skóry środkami zewnętrznymi z hormonami i antybiotykami (prednizolon, metyloprednizolon, Gordox, Contrikal itp.). Jest to konieczne, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się wtórnej infekcji w zespole.

Aby zrekompensować odwodnienie podczas rozwoju zespołu, zaleca się podanie pacjentowi dużej ilości płynu oraz Zobacz także Oralit i Rehydron (środki do regeneracji nawadniania), biorąc pod uwagę poziom elektrolitów krew. Każdy płyn należy przyjmować tylko na ciepło. W przypadku braku możliwości samodzielnego zażywania (brak przytomności) wymagane jest wprowadzenie mieszanki składników odżywczych przez rurkę. W przypadku powikłań choroby wymaganą ilość roztworów odżywczych podaje się w infuzji, z uwzględnieniem hematokrytu i diurezy.

Aby pozbyć się toksyn, które aktywnie niszczą tkankę naskórka, wykonuje się hemosorpcję, gdy krew jest oczyszczana za pomocą specjalnego filtra i zwracana pacjentowi. Dodatkowo wykonywany jest zabieg plazmaferezy, który polega na pobraniu pewnej ilości krwi, z której usuwa się osocze i pozostaje masa erytrocytów. Po oczyszczeniu wraca do pacjenta. Pozostałą osocze zastępuje się roztworem. W przypadku, gdy ta procedura zostanie przeprowadzona w ciągu pierwszych dwóch dni, istnieje możliwość szybkiego wyzdrowienia z zespołu. Wraz ze wzrostem czasu trwania zabiegu wzrasta ryzyko dłuższego leczenia choroby.

Należy zauważyć, że zespołu Lyella nie można wyleczyć tradycyjną medycyną. W celu złagodzenia stanu pacjenta można stosować różne płukanki (szałwia, rumianek itp.) jamy ustnej. Ponadto dotknięte obszary można nasmarować ubitym białkiem jaja, a przy braku alergii zaleca się leczenie tych obszarów witaminą A, która zapobiega pękaniu skóry.

Powikłania choroby

Dość często rozwijają się zakaźne konsekwencje rozwoju zespołu Lyella, który jest prowokowany rozległe uszkodzenie naskórka i możliwość swobodnej penetracji drobnoustrojów chorobotwórczych do rany powierzchnia. Najczęściej rozwija się zapalenie płuc, ropne zapalenie skóry i najgroźniejsza choroba, posocznica.

Ze względu na utratę ogromnej ilości wilgoci podczas ostrego ataku zespołu, wraz z którym z organizmu sól i białka są wypłukiwane, dochodzi do zgrubienia krwi, co prowadzi do zmniejszenia dopływu krwi do układów wewnętrznych i organy.

Następuje pogorszenie czynności serca i niewydolność oddechowa. Możliwe jest zatrzymanie filtracji nerek i późniejsze zatrucie toksynami. Ponadto w wyniku zagęszczenia krwi istnieje duże prawdopodobieństwo powstania zakrzepów krwi w układzie płucnym i krążeniu mózgowym, co prowadzi do zawałów serca i udarów.

Z powodu uszkodzenia błony śluzowej żołądka i jelit możliwe jest upośledzenie wchłaniania składników odżywczych i prawdopodobieństwo rozległego krwawienia wewnętrznego.

U dzieci zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się błyskawicznym wzrostem objawów negatywnych, co wyraża się ostrym odwodnieniem organizmu i rozwojem wstrząsu toksycznego zakaźnego.

W przypadku poważnych uszkodzeń spojówki prawdopodobny jest rozwój tymczasowej ślepoty. Po leczeniu tego zespołu pacjent może odczuwać światłowstręt przez długi czas.

Z reguły prognoza powrotu do zdrowia po potwierdzeniu diagnozy zespołu Lyella jest dość poważna. W ujęciu procentowym śmiertelność wśród takich pacjentów waha się od 35 do 70%. Najczęściej śmiertelność obserwuje się wśród dzieci i osób starszych. Przyczyny tego są w osłabionym ciele. Najczęściej śmierć następuje z powodu rozwoju sepsy, odwodnienia i choroby zakrzepowo-zatorowej.

Zapobieganie rozwojowi zespołu Lyella

Środki zapobiegawcze zapobiegające chorobie polegają na ścisłym przestrzeganiu dawkowania leków przepisanych przez lekarza.

1. Szukając pomocy medycznej, pacjent musi wskazać lekarzowi prowadzącemu wszystkie nieodpowiednie reakcje organizmu na jakiekolwiek leki i substancje.
2. Surowo zabrania się jednoczesnego przyjmowania więcej niż 5-6 różnych leków (jeśli nie jest to przewidziane w konkretnym leczeniu).
3. Należy pamiętać, że samoleczenie pacjentów (w tym recepty medycyny tradycyjnej), predysponowanych do różnego rodzaju reakcji alergicznych, może prowadzić do rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona. W tym przypadku prognozy dotyczące pełnego wyzdrowienia są wątpliwe.
4. Należy zauważyć, że toksyczna nekroliza naskórka jest dość poważną patologią wymagającą obowiązkowej interwencji medycznej. Śmiertelność choroby w warunkach intensywnej terapii może sięgać 70%.

Obecnie nie ma uniwersalnego lekarstwa na całkowite wyleczenie zespołu Stevensa-Johnsona, ale wcześnie leczenie zespołu Lyella pozwala utrzymać chorobę pod nadzorem specjalistów, znacznie zmniejszając klinicznie symptomatologia. Im wcześniej podjęte zostaną zabiegi lecznicze i im dokładniej spełnione zostaną wszystkie wymagania dotyczące leczenia, tym rokowanie jest korzystniejsze. Pozwala to osiągnąć długotrwałą remisję choroby i zapobiec ewentualnym negatywnym powikłaniom.