Niedokrwistość aplastyczna

niedokrwistość aplastyczna - to dziedziczne lub nabyte patologia krwi spowodowane uszkodzeniami komórek macierzystych szpiku kostnego, które rozwijają się w wyniku głębokiej depresji hematopoezy. Pierwsze informacje o niedokrwistości aplastycznej zostały uzyskane w 1888 roku, jednakże, jako niezależna jednostka nosologiczna, aplastyczna anemia została zarejestrowana dopiero w 1904 roku.

niedokrwistość hipoplastyczna dotyczy najbardziej poważne naruszenie hematopoezy ponieważ śmiertelność niedokrwistość aplastyczna osiąga 80% próg.

nie należy mylić aplastichesuyu anemii, która jest oddzielna jednostka choroby z zespołem hipoplastyczna, który jest tylko jednym z wielu objawów różnych chorób związanych z zaburzeniami funkcji hematopoezę szpiku kostnego.

szczęście, częstość przypadków anemii aplastycznej nie więcej niż 5 odcinków na 1.000.000 mieszkańców, ale ryzyko tej choroby jest to, że dotyka głównie dzieci i młodych dorosłych. Akcesoria seksualne nie mają wpływu na przebieg i skutki choroby.

niedokrwistość aplastyczna powoduje

Patologia ta została sklasyfikowana jako poli etiologii choroby, to znaczy, że jest wiele przyczyn, jeden z nich może mieć dominującą pozycję i powodować zakłócenia w systemie krwiotwórczego u danego pacjenta. Ponadto rozróżnia się tzw czynników ryzyka, czyli czynniki predysponujące, całość, która może nie tylko przyczynić się do rozwoju choroby, ale także pogorszyć przebieg procesu patologicznego. Na szczęście w większości przypadków możliwe jest zidentyfikowanie czynnika sprawczego, który stał się główną przyczyną objawów anemii, ale zdarzają się sytuacje, gdy zostanie ustalone, czynnik etiopatogenetyczny nie może w tym przypadku diagnoza „idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna.”Często

niedokrwistość aplastyczna akty jako reakcja bocznej przy zastosowaniu pewnych grup leków, a jej wygląd nie jest zależny od dawki, czas trwania dźwięku otrzymującej ten lek. Leki, które mogą wywoływać zakłócenia tworzenia się krwinek w szpiku kostnego kiełków obejmują leki przeciwhistaminowe, sulfonamidy, tetracykliny antybiotyki, jak również preparaty złota. Szczególnie często występuje niedokrwistość aplastyczna u osób stosujących lewowicytynę.

Należy wymienić rolę promieniowania jonizującego, stosowanego w badaniach rentgenowskich, w wyglądzie anemii aplastycznej. Ta patologia znajduje się wśród osób pracujących w pomieszczeniach rentgenowskich oraz u pacjentów poddawanych radioterapii.

Ponadto, prowokujący aplastyczną może być chorobą o etiologii wirusowej( w leczeniu ostrego wirusowego zapalenia wątroby i zakażenia wirusem cytomegalii, HIV, opryszczki).

wśród hematologów Uważa się, że w czasie ciąży zwiększa ryzyko aplastyczna naruszeń w szpiku kostnym, ale patogenetyczne wyjaśnienie dla tego procesu nie został jeszcze znaleziony. Należy zauważyć, że znaki identyfikacyjne niedokrwistość aplastyczna jest bezwzględnym wskazaniem do przerwania ciąży, i są zarejestrowane przypadki choroby przejście remisji po sztucznym dostawy.

Inną przyczyną anemii aplastycznej jest toksyczny dla organizmu leków stosowanych w chemioterapii do leczenia patologii nowotworowej, jak i długotrwałe działanie czynników ekspozycji na opary pestycydów i insektycydów. Wśród przyczyn zaburzeń

hematopoetycznych funkcji szpiku kostnego i powinny być uważane za choroby autoimmunologiczne, w których mechanizmy immunologiczne skierowane nie tylko do niszczenia czynników chorobotwórczych, lecz również uszkodzenia własnych komórek kostnych.

objawy niedokrwistość aplastyczna

niedokrwistość aplastyczna cechuje powoli postępujący, w tendencję do przewlekłego okresami zaostrzenia.

Wszystkie objawy kliniczne obserwowane u niedokrwistość aplastyczna można przypisać do jednej z trzech głównych zespołów: niedokrwistości, krwotoczny lub powikłań infekcyjnych simptomokopleksa. Pojawienie się objawów zespołu jest konsekwencją ucisku jednego lub kilku zarazków krwiopoiezy.

główne skarg pacjentów w rozwoju objawów niedokrwistości spowodowane niewystarczającym poziomem hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi obwodowej są wyrażone osłabienie i zmniejszenie niepełnosprawności, zawroty głowy i szum w uszach ze słuchu zachowania, czując krótki napadów oddech i kołatanie serca.

pierwsze oznaki pojawienia się zespołu krwotocznego u pacjenta z niedokrwistością aplastyczną jest pojawienie się siniaków i krwiaków na skórze niepochodzących traumatyczne. Pacjenci z niedokrwistością aplastyczną często skarżą się na krwawienia z nosa i dziąseł, krwawienia. W zaznaczonej hamowania płytek hemopoetycznych łodygi mogą być krwawienia w mózgu. Objawy

zmniejszenie leukocytów jako jedno z ogniw patogenetycznych niedokrwistość aplastyczna, predyspozycje do chorób o charakterze zakaźnym. Tacy pacjenci są w kategorii „chorowity”, czyli w ciągu roku były one więcej niż dziesięć epizodów chorób zakaźnych. Wyraźne zahamowanie produkcji leukocytów prowokuje ropnych powikłań septycznych( wrzodziejące zapalenie martwicze angina, aftowe zapalenie jamy ustnej, zapalenie ucha, Panaritium, ropień po infekcji, uogólniona posocznica).

Już na wstępnym zbadaniu pacjenta można określić charakterystyczne objawy niedokrwistość aplastyczna: oznaczone bladość i błękit skóry z obecnością siniaki, bez wyraźnych granic, a czasem punkcikowe wybroczynowa wysypka. Granice powiększenie wątroby i powstawanie obrzęku kończyny dolnej sugerować rozwój niewydolności serca. Osłuchiwanie wskazane ze skłonnością do niedociśnienia, tachykardii zatokowej i szorstki szmer skurczowy we wszystkich punktach osłuchiwania. Ważną cechą diagnostyczną niedokrwistość aplastyczna jest niezmieniona w wielkości śledziony.

stopień manifestacji objawów zależy od stopnia hamowania zarazków hemopoesis.niedokrwistość aplastyczną jest ciężka Takie kryteria diagnostyczne: poziom neutrofili mniej niż 0,5 x 109 / l, liczba płytek krwi poniżej 20 x 109 / l, wzrost skorygowanych retikulocytach jest mniejsza niż 1%.Jeśli pacjent ma co najmniej jedno z tych kryteriów połączonych ze znacznym zmniejszeniem liczby komórek szpiku kostnego, jest to powód, dla ustalenia diagnozy pacjenta niedokrwistość aplastyczna jest silny ".

niedokrwistość aplastyczna

dzieci w dzieciństwie często zadebiutuje rodzaje wrodzoną niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość Fanconiego, które obejmują wentylatora i Black Diamond.

anemii Fanconiego jest dziedzicznym nieprawidłowości, dziedziczoną autosomalnie recesywnie sposób, to zdarzają się przypadki choroby obserwowane są tylko w rodzinie, gdzie rodzice są nosicielami nieprawidłowego genu.niedokrwistość Fanconiego przejawia się nie tylko w głębokim uciskiem wszystkich rodzajów krwi, ale również w wyglądzie wrodzonych.

debiut choroby w wieku od 4-12 lat, ale problemy hematologiczne mogą wystąpić natychmiast po urodzeniu. Chorób wrodzonych obejmują kości wiek rozbieżności paszport, wady wrodzone, układu sercowo-naczyniowego, małogłowie, rozwój kości, zaburzenia układu moczowo-płciowego, opóźniony rozwój psychomotoryczny. Zmiany hematologiczne występują w późniejszym wieku( średnio do osiągnięcia 9 lat), a obraz kliniczny dominują objawy krwotoczne objaw, po czym stopniowo coraz więcej oznak leukopenia i erythropenia.

Patologia ta jest szybko postępujący, natomiast w przypadku braku odpowiedniej obróbki następuje śmierć w ciągu 6 miesięcy. Przyczyną śmierci jest często masywne krwawienie z przewodu pokarmowego i krwotoki mózgowe. Powikłania anemii Fanconiego jest transformacja choroby ostrej białaczki, jak również onkologiczną przewodu pokarmowego. Jedynym skutecznym leczeniu anemii wrodzonej Fanconi jest przeszczep szpiku kostnego. Wentylator niedokrwistość

Black Diamond odnosi się do grupy krwi sporadyczne dziedzicznych patologii i charakteryzuje się zmianami wyłącznie kiełki erytrocytów hematopoezy. Debiut choroby obserwuje się w ciągu pierwszego roku życia dziecka.

dzieci z niedokrwistością Diament Czarny wentylatorem, mają typowy fenotyp: blada skóra, duża górna warga, szeroko rozstawione oczy, sucha rozdwajaniu włosów, kości lukę wieku od paszportu.

charakterystyczne zmiany parametrów laboratoryjnych krwi obwodowej postępuje normochromic niedokrwistości w całkowitej liczby płytek proliferacji bezpieczeństwa i liczby granulocytów komórek.

Patologia ta charakteryzuje się przewlekłym chłoniaki oczywiście ze skłonnością do spontanicznej remisji. Korzystnym sposobem traktowania jest stosowanie kortykosteroidów, a także na transfuzję czerwonych ciałek krwi zdrowia.

w dzieciństwie, nabyte postaci niedokrwistości aplastycznej są bardzo rzadkie i manifestować same objawy jak dorosłych przy braku wad wrodzonych.

obecność dziecka upośledzonej funkcji układu krwiotwórczego szpiku kostnego jest absolutnie konieczne, aby przeprowadzić diagnostykę różnicową z takimi chorobami jak ostre białaczki i białaczki szpikowej, niedokrwistość megaloblastyczna zespołem hipersplenizmem przerzutowy zajęcia szpiku kostnego.

dziecko z podejrzeniem wrodzoną niedokrwistość aplastyczną muszą wszechstronnej badania, które obejmuje: analizę cytogenetyczną po trepanobiopsy badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko krwinek kości rentgenowskim definicji wieku, myelogram. Badanie również podlega wszystkim najbliższych krewnych chorego dziecka. Aplastyczna leczenie niedokrwistość klucz

do szybkiego powrotu do zdrowia pacjentów z niedokrwistością aplastyczną jest wczesna diagnoza stanu chorobowego, odpowiednia ocena ciężkości stanu pacjenta, a także indywidualne podejście do wybierając odpowiednie w każdym konkretnym przypadku, metody leczenia.

pierwszy rozpoznano niedokrwistość aplastyczna jest przyczyną hospitalizacji w szpitalu, niezależnie od nasilenia objawów klinicznych i parametrów laboratoryjnych.

W sytuacji, gdy znany etiopatogenetyczny czynnik stymulujące rozwój anemii aplastycznej, leczenie powinno się rozpocząć przy eliminacji przyczynami, w celu zapobieżenia dalszego przebiegu reakcji supresja szpiku kostnego.

Jak zdiagnozowano działania medyczne z anemią aplastyczną hematologów na całym świecie stosuje się następującą procedurę: wymiana transfuzji krwi lub składników krwi, przeszczep szpiku kostnego, oraz stosowanie leków skierowanych na pobudzenie procesu hematopoezy.

niedokrwistość aplastyczna terapia zastępcza obejmuje zastosowanie odpowiedniego przetoczeniu krwi lub niektóre z jej składników( płytek krwi, krwinki czerwone krwi i granulocytów).Taki sposób leczenia jest zapobiegawczym jak transfuzja krwi tylko uzupełnia ukrwienie niezbędnych elementów, ale nie jest przywrócenie funkcji tworzenia się krwinek w szpiku kostnym. Ponadto w tej postaci niedokrwistości aplastycznej jest autoimmunologiczną, ten sposób nie znajduje zastosowania, jako że wprowadzenie ciała obce komórki wywołuje reakcję immunologiczną, która prowadzi do niepowodzenia leczenia.

pamiętać, że wielokrotne wlewy krwi towarzyszy nadmierne nagromadzenie żelaza w organizmie, który jest zdeponowany w narządach istotnych dla życia, zakłócając ich strukturę.W tym przypadku wskazane jest, aby połączyć przyjmowania transfuzji leki, które promują wydalanie żelaza wydalana. W celu zapobiegania odrzuceniu przeszczepu procesu przed operacją transplantacji szpiku kostnego pacjenta, niepraktyczne jest stosowanie elementów transfuzji krwi.

najskuteczniejszym i zarazem najbardziej niebezpieczna metoda leczenia niedokrwistości aplastycznej jest przeszczep szpiku kostnego, ponieważ tylko ta metoda może być bodźcem do normalizacji funkcji hematopoezy szpiku kostnego. Sposób ten jest korzystnie stosowany u młodych pacjentów po starannym doborze odpowiedniego donora Kojima może być najbliższy krewny pacjenta.procedur przygotowawczych przeszczep komórek macierzystych szpiku kostnego efekty ciała pacjenta na wysokich dawek napromieniowania, a także stosowanie leków stosowanych w chemioterapii. Etap przygotowawczy od dawcy pobrano próbki krwi, filtrowanie nich zdrowych komórek macierzystych i ich wprowadzania do układu krążenia pacjenta, przez które wchodzą do jamy szpikowej kości, a tam gdzie jest proliferacja zdrowych komórek krwi.

Aby uniknąć komplikacji, pacjentom podawano leków zapobiegających odrzuceniu przeszczepu, jednak nie zawsze jest to możliwe, aby uniknąć tego fatalną sytuację pacjenta. Ta metoda leczenia jest kosztowne i wymaga spełnienia pewnych warunków, które są dostępne tylko w specjalistycznych klinikach, a zatem nie powszechnie stosowane w leczeniu niedokrwistości aplastycznej.

pacjentów z anemią aplastyczną pochodzenia autoimmunologicznego trzeba stosować środków immunosupresyjnych, które to działanie skierowane na niewystarczające tłumienie układu odpornościowego. Lekami z wyboru w danej sytuacji są uważane: cyklosporyna( codziennie dawkę 10 mg / kg p.o.), globulina antytymocytarna( dzienna dawka 15 mg / kg dożylnie) i globuliny antylimfocytowe( dawka dzienna 130 mg dożylnie).Stosowanie leków immunosupresyjnych, w większości przypadków towarzyszy poważne reakcje uboczne, które zagrażają życiu pacjenta( wstrząs anafilaktyczny, chorobę surowicy, chorób zakaźnych), w którym zapobieganie jest celowe użycie kortykosteroidów( prednizolon w dawce 1 mg / kg).Niewątpliwie leczenie immunosupresyjne jest jednym z najbardziej skutecznych metod leczenia niedokrwistości aplastycznej, ale istnieją przypadki, gdy po zażyciu leków w tej grupie nie ma nawrotu choroby.

Jako dodatkowej terapii do kierunku głównego w leczeniu niedokrwistości aplastycznej leki stosowane do stymulowania czerwonych ciałek krwi, tak zwane czynniki stymulujące kolonie( Molgramostin filgrastym, Leykomaks).Leki z tej grupy są skuteczne w stymulowaniu proliferacji komórek granulocytów serii, więc ich zakres stosowania są przypadki anemii aplastycznej, wraz z zaznaczoną leukopenii.czynniki stymulujące kolonie terapię co najmniej dwa tygodnie, a korzystnym sposobem jest podawanie pozajelitowe leki w dawce 5 mg / kg. Czynnikiem ograniczającym wykorzystanie funduszy tej grupy jest ich wysoki koszt.

naukowo okazały stymulujące działanie androgenów na wszystkich bakterii z krwi, a zatem jest powszechnie stosowany w terapii androgenowej do leczenia niedokrwistości aplastycznej. Te kompozycje są przeznaczone do stosowania tylko w wypadku zachorowań wśród ludzi i zalecane kursów przedłużone podawanie leków( propionianu testosteronu dwa razy dziennie i 1 ml roztworu 5% do przedłużonego Sustanon leku - 250 1 ml 1 miesiąc).

w leczeniu paliatywnym stosuje splenektomia rodnik 85%, ma korzystny wpływ na leczenie niedokrwistość aplastyczną.Patogenetyczne uzasadnienie tego sposobu jest to, że przez usunięcie śledziony zatrzymuje maskowanie komórek krwi i jest znacznie ograniczone wytwarzanie przeciwciał przeciw własnym zdrowych komórek szpiku kostnego. Ta metoda leczenia jest widoczna dla wszystkich pacjentów bez objawów powikłań zakaźnych. Niedokrwistość aplastyczna

Prognoza pogody dla życia, niepełnosprawność i stan zdrowia pacjentów z objawami niedokrwistości aplastycznej zależy od nasilenia choroby i zmniejszyć głębokość żywotnych komórek krwiotwórczych.

Niestety, do dnia dzisiejszego, statystyki światowe pokazują rozczarowujące dane dotyczące umieralności z niedokrwistością aplastyczną, bez względu na to, jak stopniowo rozwija się przemysł farmaceutyczny w stosunku do leczenia chorób krwi. Wysoka śmiertelność u pacjentów z ciężką pancytopenią i w większym stopniu przyczyną śmierci jest ogólnym formy posocznicy, w końcowym etapie leukopenii. Znacząco zwiększona występy

po rozpoczęciu terapii rodników( transplantacji komórek macierzystych szpiku kostnego, stosowanie leków immunosupresyjnych).W 50-90% przypadków zastosowanie tych metod leczenia może doprowadzić do całkowitego wyzdrowienia pacjenta.

Zastosowanie antytymocytarna i przeciwciał anty-limfocytów w połączeniu z terapią cyklosporyną pozwala tylko 60-70% przypadków, w celu osiągnięcia remisji choroby.