Pancytopenia

Pancytopenia - to hematologiczne koncepcja, która odnosi się do obniżenia wszystkie rodzaje komórek krwi obwodowej. Ze względu na znaczną redukcję liczby wszystkich rodzajów krwinek w obrazie klinicznym pancytopenią podświetlone 3 główne zespoły: krwotocznej zakaźnych i anemię.Te trzy zespoły są „karta” pancytopenia.

pancytopenia narażone na ludzi w każdym wieku, rasy i płci. Przyczyny tego stanu są równie dobrze jak choroby wrodzone i nabyte oraz. Również pancytopenia - stałą towarzyszką chemioterapii i leczenia leków cytotoksycznych.

Co jest pancytopenia

Pancytopenia - stan niedoboru wszystkich rodzajów krwinek. Rozwój tej sytuacji może działać prawidłowo, jeśli szpik kostny.

komórki matką wszystkich krwinek jest pluripotencjalne komórki macierzyste. Jest to jeden za wszystkich komórek krwi i nie ma żadnej różnicy, o kształcie elementem jej pracy. Przechowywanie pluripotencjalnych komórek macierzystych jest czerwony szpik kostny, zdarza się dojrzewanie komórek krwi. Pluripotencjalne komórki macierzyste

tworzą samodzielne utrzymanie populacji komórek i ma zdolność do aktywnego dzielenia. Pierwsze trzy klasy komórek są klasą komórek morfologicznie nierozpoznawalne( wszystkie komórki tych klas są identyczne), ale przez szereg podziałów komórkowych stają się niewielkie różnice, istnieje podział szpikowe i limfatyczne kiełkami komórkowych. Z prekursorów szpikowych utworzony( blastów) leukocytów, płytek krwi i erytrocytów, natomiast zarówno zarodek limfocytowa dojrzałe komórki prekursorowe( blastów) limfocyty T, limfocyty B i komórki NK-zabójców, które odgrywają ważną rolę w mechanizmach obronnych układu odpornościowego, Blasty różnych zarazków nie mają jaskrawe różnice. Ponadto, są blasty podział etapów, różnicowania, dojrzewania stopniowo do pełnych komórek krwi. Dojrzałe komórki opuścić czerwony szpik kostny i rozpocząć krążącego w ogólnym obiegu. W przypadku naruszenia

dojrzewania komórek progenitorowych z komórek bakterii w krwi obwodowej strzałowych zostanie uwolnione, które można wykryć za pomocą analizy klinicznej we krwi. Oprócz podmuchy będą oznaczone zmniejszenie liczby krwinek, które dojrzewały od chorych kiełków.

Jeśli uszkodzenie nastąpi we wcześniejszych poziomów, zostanie on wykryty we krwi całkowitego spadku liczby wszystkich rodzajów krwinek - pancytopenię.Taki stan jest możliwe aplazja lub niedorozwoju szpiku kostnego.

powodów przyczyny pancytopenia

z pancytopenią nie jest w pełni zbadane, więc jest w stanie zatrzymać się w tej kategorii, tj idiopatycznąz nieznanych przyczyn. Rodzaje

pancytopenia są podzielone na idiopatyczną pancytopenią iz ustaloną przyczyną pancytopenią.

emitują także nawet te typy pancytopenia, zarówno nabytych i wrodzonych.

Przyczyny hamowania funkcji szpiku kostnego mogą być toksyny, radioterapię, chemioterapię, terapię promieniowaniem jonizującym, czynniki wirusowe przy pewnych grup leków, choroby autoimmunologiczne, katastrof środowiska, wad genetycznych układu krwiotwórczego.

Identyfikacja przyczyn syndromu pancytopenia jest bardzo ważny i jest warunkiem koniecznym dla skutecznego leczenia tej choroby. Pancytopenia

często występuje podczas chemioterapii bloków podczas leczenia nowotworów złośliwych. Chemioterapia powoduje śmierć komórek zarówno w białaczce limfatycznej podmuchu i szpiku kostnego. Nawiasem mówiąc, w białaczkach nie jest to efekt uboczny, a celem terapii, pacjenci die oraz elementy komórkowe, na równi z normalnych komórek blastycznych. Ten stan szpiku kostnego nazywa pusty. Istnieje choroba

nie jest związany z toksycznymi efektami na szpik kostny, ale przyczyną pancytopenią.Choroba ta nazywa marmurowatość kości. W tej chorobie nie ma perforacji szpiku kostnego ściany wnęki. To pozostawia niewiele miejsca na czerwonym krwiotwórczych tkankach mózgu i staje się nieskuteczne hematopoezy. We krwi obwodowej ujawniła pancytopenię i niedokrwistość.

Jak opisano zespół przyczyn można wymienić wrodzone wady materiału genetycznej zawartej w komórkach macierzystych. Przykładem tego uszkodzenia genetycznego jest niedokrwistość Fanconi.

dodatek do powyższych względów czynnikiem etiologicznym wystąpienia pancytopenią może przyjmować zwiększone niszczenie krwinek czerwonych. Niszczenie komórek krwi ma miejsce w śledzionie - jest to dobrze znany fakt. W leczeniu chorób wraz z powiększoną śledzionę( hipersplenizmem) aktywację fagocytów jednojądrzastych, co prowadzi do zwiększonej destrukcji komórek krwi i rozwoju pancytopenią.

Aplastic pancytopenia jest bardziej powszechna w anemie aplastycznej. Objawy

pancytopenia

Pancytopenia przejawia się w trzech głównych zespołów: zakaźne, zespół krwotoczny i anemii. Rozwój wszystkich trzech zespołów jest łatwy do przyjęcia, wychodząc z funkcji komórek, których frakcje są ostro zmniejszone.płytki krwi( trombocyty)

odgrywają ważną rolę w układzie hemostazy, ich głównym zadaniem - aby zatrzymać krwawienie jak najszybciej. Ponadto, płytki dostarczają żywienia do komórek naczyń krwionośnych( endotheliocytes).Gwałtowny spadek liczby płytek krwi powoduje zmianę w układzie hemostazy płytek, a także zwiększenie kruchości naczyń.Cały ten kompleks zaburzonych funkcji objawia się przez zwiększony czas koagulacji krwi, tj. Ciało wymaga więcej czasu, aby uszczelnić szczelinę w zbiorniku, a często bez widocznej przyczyny krwawienia( nosa, macicy, dziąseł i in.).Na skórze tych pacjentów często pojawiają się siniaki, wynikające z wpływu napięty gumy na ubrania, naciskając palcem na skórze, spowodowane szczypać lub w wyniku innych drobnych efektów na skórze, które u zdrowej osoby nie powoduje powstawania krwiaków.

Erytrocyty służą jako nośnik tlenu i dwutlenku węgla. Ze względu na pracę erytrocytów, w tkankach występuje stała wymiana gazów. Jest to niezbędny warunek normalnej aktywności życiowej komórek całego organizmu. Przy niedostatecznej ilości czerwonych krwinek w organizmie jest głód tlenowy, który objawia się zawrotami głowy, senność, zmęczenie, osoba czuje się przytłoczony i zmęczony. Zacznie spadać włosy, paznokcie stają się kruche, zdeformowane, oznaczone osłabienie mięśni, każdy umiarkowane ćwiczenia prowadzi do zwiększenia liczby uderzeń serca, przyspieszony oddech( duszność).Skrócenie oddechu i zwiększenie tętna jest mechanizmem adaptacyjnym, dzięki któremu organizm stara się zrekompensować brak tlenu.

Leukocyty i limfocyty stanowią część obrony immunologicznej. Ich niewydolność sprawia, że ​​organizm ludzki jest bardzo podatny na choroby bakteryjne i wirusowe. Zakażone infekcje często nabierają długotrwałego charakteru, zazwyczaj uogólnia proces. Częste „odwiedzający” ciała, w stanie zakończyć walkę przed infekcjami są grzyby, zwłaszcza jeśli pacjent przyjmuje leki anty-bakteryjne lub hormony. W tym przypadku choroby grzybowe osiągają szczyt.

Głęboko w ciele, aktywowany jest również wirus opryszczki.

W chorobach autoimmunologicznych obejmujących pancytopenię rozwoju, takie jak liszaj rumieniowaty układowy, inny niż ten obecny hematologiczne uszkodzenia zespołu nerki, skóra, serce, etc., spowodowanej przez działanie przeciwciał.Jeśli

pancytopenia towarzyszy napadowa nocna hemoglobinuria, klinika świętowali powstanie czarnej moczu.

Diagnostyka

zespół pancytopenia pancytopenia diagnoza nie jest trudna. Trudniejsze jest określenie przyczyny tego stanu. Zespół pancytopenii jest określany przez rutynowy kliniczny test krwi, pobrany z palca pacjenta. Podczas obliczania elementów krwi, ich znaczny spadek jest wykrywany niezależnie od typu komórek, które mają być wykryte.

Po wykryciu takich złożonych zaburzeń we krwi obwodowej, pacjent powinien być skierowany do konsultacji specjalistycznej hematolog, którzy będą zaangażowani w jego dalszego leczenia.

W celu uzyskania szczegółowych informacji na temat stanu czerwonego szpiku kostnego wykonuje się jego przebicie. Czerwony szpik jest dostępny do nakłuwania w następujących miejscach: górna część mostka, grzbiet biodrowy. Procedura aspiracji szpiku kostnego jest bardzo bolesna, więc przed rozpoczęciem znieczulenia miejscowego wykonuje się znieczulenie miejscowe. Aby zrozumieć, jaka jest warunek, w którym znajduje się szpik kostny, wystarczy pobrać go w objętości 0,5 ml.

Ponadto, uzyskany produkt jest dostarczany do laboratorium, gdzie oceny mieszaniny szpiku kostnego komórek, zdolność do procesów naprawczych i określenia genetycznej chromosomów płciowych w prawidłowych, jak i nowotworowych komórek macierzystych szpiku kostnego( Badanie cytogenetyczne).Najbardziej nieprzyjemnym rezultatem takiego badania jest wykrycie aplazji szpiku kostnego, tj. Kiedy czerwony szpik kostny nie jest w stanie odtworzyć prawidłowych komórek krwi. Ten obraz szpiku kostnego występuje niedokrwistość aplastyczna, gdzie kości tkanek krwiotwórczych szpiku zostaje zastąpiona przez tłuszcz.

Pancytopia autoimmunologiczna daje dodatnią reakcję Coombsa. Test ten ma na celu identyfikację autoprzeciwciał na powierzchni komórek krwi.

W przypadku podejrzenia o toczeń rumieniowaty układowy, w krwi pacjenta znajdują się specjalne lupusy.

Oprócz tych testów diagnostycznych przeprowadzane są testy moczu, jeśli istnieje podejrzenie napadowa nocna hemoglobinuria. Z tą chorobą w moczu wykryto obecność hemosideriny.

Leczenie pancytopenii

Leczenie pancytopenii powinno wystąpić w szpitalu hematologicznym, w oknach. Zalecamy nosić jednorazowe maski, aby zapobiec stratyfikacji chorób zakaźnych. Autoimmunologiczna

traktowane przez tłumienie układu odpornościowego pacjenta, który wytwarza przeciwciała do jego własnych komórek krwiotwórczych szpiku kostnego pancytopenia. W tym celu zaleca się globulinę antytymocytową i globulinę antyelktomotywową.Terapia z globuliną uzupełniana przez mianowanie cyklosporyny. Globuliny i cyklosporyna są głównymi lekami terapeutycznymi w autoimmunologicznym charakterze choroby. W połączeniu z tymi środkami zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów, takich jak Metyloprednisolone. Efekt terapeutyczny rozwija się bardzo powoli, często wymagając powtórnego leczenia. Ta terapia nazywa się lekiem immunosupresyjnym.

Jeśli pacjent ma aplazę szpiku kostnego, w takich przypadkach są oni oferowani do przeszczepu szpiku kostnego. Uważa się, że im młodszy pacjent, tym bardziej prawdopodobne jest, że ma skutecznie przeprowadzić procedurę i odzyskać zdrowie. W przypadku przeszczepu bardzo ważne jest znalezienie odpowiedniego dawcy szpiku kostnego, najbardziej odpowiednim w tym względzie jest rodzeństwo. Z użyciem dawcy szpiku kostnego rodziców lub innych krewnych, wynik leczenia jest znacznie gorszy. Dla

szpiku impulsy niezbędne do odtworzenia komórek krwi podawane do pacjenta stymulujący kolonię czynniki wzrostu, takie jak czynnik wzrostu, erytropoetyny oraz granulocytów( Granocyte, Leykostim, Neupogen).

Jeśli zespół pancytopenia ma charakter nowotworowy, wówczas blokuje chemioterapię.Leki podawane są w dawce, która jest obliczana w oparciu o wiek i wagę pacjenta. Obliczanie wszystkich leków stosowanych w chemioterapii bez wyjątku przeprowadza się na cm2 ciała pacjenta. Każdy

bez wyjątku terapia niedokrwistość aplastyczna współistniejących chorób, w miarę potrzeby, terapię zastępczą, w której podaje się płytek krwi lub koncentratu krwinek czerwonych.

Pancytopenia - który lekarz pomoże ?Jeśli podejrzewa się, że wystąpi ten stan, powinien niezwłocznie zasięgnąć porady takiego lekarza jako hematologa.