Zespół antyfosfolipidowy u dzieci

- zespół objawów, które oparte są na obecności odpowiedzi autoimmunologicznej i przeciwciała dla odpowiednich fosfolipidów wspólne determinanty, które znajdują się na błonie tkanki nerwowej, płytki i komórki śródbłonka.

APS pierwszy została opisana w '86 XX wieku brytyjski reumatologa. Od tego czasu rozpoczął intensywne badania kliniczne i patofizjologicznych cech syndromu. Kryteria diagnostyczne zostały sformułowane w 1998 roku Międzynarodowego Sympozjum i dzieli się na laboratoryjnych i klinicznych.

kryteria kliniczne zakrzepicy naczyń. przejawia wygląd jednego lub więcej epizodów klinicznych lub tętniczej zakrzepicy żylnej i zakrzepica naczyń o małych średnicach w każdym narządzie lub tkance. Zakrzepica musi zostać potwierdzona przez Dopplera ultrasonograficznym lub danych po badaniu histologicznym, chyba że jest zakrzepica żył powierzchownych. Badanie histologiczne powinny wykazywać znaczącą zmianę w ścianach naczyń niezapalnym charakteru. Kryteria

laboratoryjne należy uzyskać wysokie i średnie poziomy przeciwciał klasy kardiolipina IgM i / lub IgG we krwi, po dwóch lub kilku badań, w odstępach co najmniej sześciu tygodni. Pomiary należy prowadzić i standardowego testu ELISA.

pozytywny test na lupus antykoagulant w osoczu po dwóch lub większej liczby badań, które zostały przeprowadzone z różnicą nie mniej niż 6 tygodni. Zespół

autentyczny diagnozuje się tylko wtedy, gdy otrzymał przynajmniej jedno kryterium kliniczne i jedno laboratorium. Kryteria są przeznaczone dla dorosłych i nie biorą pod uwagę charakterystykę dzieci w wieku.identyfikacja

choroby u dzieci jest bardzo ważne prognostyczne stanowisko, ponieważ ma wysokie ryzyko procesów zakrzepowych, a także określa przebieg i końcowy rezultat choroby podstawowej. Po raz pierwszy, związek między zakrzepicy i obecność krążących antykoagulant zaobserwowano 1972 dzieci z historią tocznia rumieniowatego. Zespół

antyfosfolipidowy rozpoznaje się u dzieci w sytuacji, gdy nastąpiła próba kliniczna i co najmniej jedno laboratorium.

Należy zauważyć, że jeśli istnieje podejrzenie ASF u dziecka, ważne jest, aby historii rodzinnej, czyli obecności niektórych chorób u krewnych. . Nawracające udarów i zawałów serca, zwłaszcza wśród osób młodszych niż 50 lat, chorób reumatycznych, rzucawki, stanu przedrzucawkowego lub poronieniaciąża, nawracające zakrzepowe.

warianty kliniczne APS

podstawowej( PPR) - rozwija się u ludzi, którzy nie mają żadnych chorób autoimmunologicznych.

wtórne( SAPS) - rozwija się u osób, które cierpią na choroby reumatoidalne i autoimmunologicznych w naturze, z nowotworami, które są rozpoznawane chorób nowotworowych o charakterze zakaźnym( mykoplazmoza lub opryszczki infekcja), stosowanie niektórych leków( substancje psychotropowe, środki antykoncepcyjne lub hormonalne, prokainamid),Katastrofalne

- jest wiele typ, jeśli jest obecny, korzystnie zakrzepica ciała na poziomie mikronaczyniowym z wielu przeciwciał przeciw fosfolipidów, niewydolność wielonarządowa organizmu rozsiane aktywację obecności zakrzepicy naczyń o małej średnicy. Dla tego typu zespołu diagnozowania kryteria u dzieci jest obecność zakrzepowego procesu w co najmniej trzy układy ciała, po potwierdzeniu badaniach histologicznych mikronaczyniowych zgryzu i obecność przeciwciał fosfolipidy determinant.

noworodków. Jest to rzadki nieprawidłowość występuje u noworodków z przezłożyskowy przenoszenia od matki poprzez wysoki poziom wytwarzania przeciwciał przeciwfosfolipidowych. Nie

odmiany serologiczne - jest seropozytywnych i seronegatvny.

Dzieci zespół antyfosfolipidowy najczęściej występuje dwa pierwsze typy.