Choroba marmurowa

Marmur Disease( Syndrom Albers-Schonberg, wrodzony osteosclerosis, osteopetroza giperostoticheskaya dysplazja) - stosunkowo rzadka postać choroby dysplastyczne, które przejawia rozproszone osteosclerosis prawie wszystkie kości.
Ta choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych, niezależnie od rasy i płci

Powoduje

jest pewna przyczyna tej choroby nie jest jeszcze znana.
Zazwyczaj Marmur choroba objawia się w dzieciństwie, często zdarzają się przypadki objawów zniszczenie rodziny

- Zmęczenie chodzenia
- ból w kończynach
- Rozwój kości złamań patologicznych
- Rozwój kończyn deformacji
- rozszerzenie śledziony, wątroby i węzłów chłonnych
- Podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe i słuchu u noworodków
z chorobą kości, marmur już istnieje lub ślepoty lub znacznego spadku widzenia ze względu narofii nerwy wzrokowe.

badanie rentgenowskie pacjenta z chorobą marmurem wskazuje, że wszystkie kości szkieletu( miednicy podstawy czaszki, Rib rurowy kości i kręgów) mają zbyt zagęszczonej strukturze. Wszystkie kości są bardzo gęste i całkowicie przezroczyste dla promieni rentgenowskich. Brak kanału szpikowego jest również stała. Większość sklerotycznej kości miednicy, czaszki i kręgów. W niektórych przypadkach, w części korowej kości przynasadowym widać swoisty przekrój oświecenia, która daje im odcień marmuru. Kości stają się bardzo kruche i nieelastyczny. Złamania patologiczne( zwłaszcza kości udowej) dość częstym powikłaniem marmuru choroby.

Dzieci z marmuru do kości zębów pojawiają się bardzo późno. Są łatwo spaść skażoną procesu próchnicy, co w niektórych przypadkach może być skomplikowane przez zapalenie kości szczęki ( często niższy) i martwicy.

do oczu objawy Marble choroby obejmują:
- Seal wytrzeszcz i oczodoły
- Primary( Secondary), zanik nerwu wzrokowego
- Konwergencja Naruszenie
- Zez i oczopląs
badanie rentgenowskie jest najważniejsza dla najbardziej dokładną diagnozę choroby marmur kości, jak to pokazuje pełny obraz zmianWszystkie kości, włącznie z kręgów

leczenia Leczenie tej choroby jest korzystnie prowadzone w warunkach ambulatoryjnych. Współczynnik bazowego jest wzmocnienie neuro - tkanki mięśniowej. Powołany masaż, gimnastyka medyczne i pływanie. Pacjenci muszą być na zrównoważonej diety bogatej w witaminy( naturalnych soków owocowych i warzywnych, świeżych owoców i warzyw, serów, itp).Dzieci są okresowo wysyłane do sanatorium - leczenie kurortu.
przywrócić normalne procesy tworzenia kości w warunkach klinicznych nie jest obecnie możliwe, ponieważ odpowiednia terapia marmur choroba nie została jeszcze opracowana.
Jeśli anemia jest prowadzona złożonych patogennych wydarzeń, które mają na celu jego eliminacji. Do leczenia i zapobiegania deformacji kości i złamania patologiczne muszą stały nadzór podiatra.

zastrzeżeniem terminowego leczenia powikłań( deformacje szkieletowe i niedokrwistość) i stałej prewencji - rokowanie dla życia jest bardzo korzystne.