Omfalocele

przepuklina pępkowa - jest wrodzona wada ciężkie, co przejawia się tym, że elementy szczelinowe gardziel( wątroby i jelit) płodu, rozciągają się na zewnątrz przez pierścień pępowinowej które patologicznie zwiększona. Omfalopei noworodka jest ciężka wrodzona anomalia związana z najwyższym okresem śmiertelności w okresie noworodkowym. Przepuklina pępkowa uleczalna problem leży w złożoności danej chirurgicznej korekcji wady w dużej częstości występowania poważnych anomalii wrodzonych połączonych. Mimo nasilenia choroby, osiągnął znaczące rezultaty obiecujących terapii, ulepszone prognozowanie przyszłej rentowności dziecka, zadowalającej przyszłości. Podstawowym aspektem karmienia tych dzieci jest instytucją, gdzie dostawa ma miejsce, najlepiej, to powinny być wysoce wyspecjalizowane centra ze sprzętem high-tech dla chirurgii, intensywnej terapii noworodków.

Omfalocele płodu - co to jest?

Omphalocele występuje u 2-3 dzieci na 10 000 żywych urodzeń.Diagnoza tej wady, na etapie współczesnych możliwości diagnozowania prenatalnego, nie jest trudna. Ale są fałszywie dodatnie wyniki często związane z faktem, że przepuklina pępkowa przyjętym „fizjologiczny” przepuklinowego występ pętli jelitowej u płodu. Występuje podczas obrotu( obrotu) narządów, co jest normalnym procesem rozwoju przewodu pokarmowego. W tym przypadku, jama brzuszna jest mała i otrzewna nie jest w pełni uformowane, tak normalnego rozwoju jelit i obrót pętli przechodzi do „słabego” miejsca, i po zakończeniu wszystkich procesów z powrotem na swoim miejscu, a pokrywa utworzona przez otrzewną.Ten etap rozwoju zachodzi w czasie od 9 do 14 tygodni ciąży. W trakcie tego okresu oraz jest błędy diagnostyczne i przepuklina pępkowa wytrzewienie( jelito cienkie i żołądek wydajność poprzez otwór wada przedniej ściany jamy brzusznej).Dlatego diagnoza omfalocele jest bardziej wiarygodna podczas badania, począwszy od 15 tygodnia ciąży.

obraz USG przedstawia przepuklina pępkowa obrazowaniu jelit w pierścieniu pępowinowej wystaje poza brzucha. Podejrzenie przepuklina pępkowa w badaniu w centrum damskiej, specjalista, który przeprowadził badanie USG wraz z lekarzem, co prowadzi ciążę, zdecydować, czy przekierowanie kobietom prenatalnej Komisji. Struktura okołoporodowym konsultacji obejmuje: położnik-ginekolog, genetyk i neonatologa, kardiolog, chirurg dziecięcy i intensivist. Biorąc pod uwagę wysokie prawdopodobieństwo połączonych wad istotnych systemów, możliwość nich uleczalna, noworodkowy żywotność, opcje chirurgiczne i resuscytacji objętość, wybrane taktyka obecnej ciąży, postać sposobu dostawy zależy od prognozy niepełnosprawności, adekwatności rozwoju dziecka w przyszłości.

Omfaloczezy noworodka i płodu są rzadko spotykane w odosobnionych formach. Bardzo często ta anomalia jest składową zespołu objawów charakterystycznych dla konkretnej choroby chromosomowej. Ponad 20 zespołów opisano w literaturze naukowej, gdzie omfalocele jest obowiązkowe. Najczęstszym z nich są: para trisomią 18( zespołem Edwards, trisomia 13) i pary( zespół pataua), zespół Beckwith-Wiedemann, trisomią 21 pary( zespół Downa).Wrodzone nieprawidłowości o wysokiej częstotliwości występowania, który jest połączony z przepuklina pępkowa:

- steków exstrophy( uszkodzonej ścianki brzusznej, wydajność pęcherza podzielony na dwa jelita grubego, na zewnątrz);

- pentad Cantrell( uszkodzonej ścianki klatki piersiowej, osierdzie defektami( błony surowiczej serca), choroby serca, z wyjściem na wady klatki piersiowej, przepuklina przeponowa, przepuklina pępkowa);

- zespołem owodniowego włókien( przędzy utworzona ze ścian membran, które zaplątać części ciała i powodują defektów);

- Anomalie korpusie trzpieniem( wadą ściany żołądka bocznej korpusu, wraz z uwolnieniem jamy brzusznej na zewnątrz, pozycji anomalii serca, wad kręgosłupa i kończyn).

chodzi o ciąża, obciążone obecnością płodu przepuklina pępkowa, wiązanie momencie jest genetyka konsultacji z gospodarstwa kariotypu( jakościowe i ilościowe oznaczanie chromosomów).Można prowadzić tak zakaźnymi( wewnątrz korpusu) w badaniu:

- Amniocenteza( przebicie płodu ściany pęcherza do pobierania próbek owodniowego( membrany) woda);

- Horionbiopsiya( próbki do analizy tkanki kosmówkowej( płodowa osłona zewnętrzna) przez kanał szyjki macicy);

- kordocenteza( pęcherz płodu przez nakłucie ściany wykonane ogrodzenia płodowej krwi pępowinowej).

podstawie ustaleń i decyzji konsultacji eksperci poruszono kwestię celowości i wykonalności kontynuowania ciąży. Jeżeli Komisja w sprawie zawarcia prenatalnej ciąży nadal, sposobu dostawy dobrać indywidualnie w każdym przypadku, gdy wielkość małego przepuklina pępkowa, a następnie pozostawiono naturalny poród. Ale w większości przypadków prowadzone wydobycie płodu przez cesarskie cięcie.

przepuklina pępkowa: Powoduje

dokładną przyczynę jako czynnik powodujący noworodków i płodów przepuklina pępkowa, obecnie nie znaleziono. Najprawdopodobniej powodować defekt w momencie obrotu kolei jelita - wiązanie i stadium rozwoju fizjologicznego przewodu pokarmowego. W przypadku naruszenia moment jest utrzymywany „fizjologiczne” przepukliny pępowinowej, który jest połączony z defektem otrzewnej tworzy przepuklina pępkowa. Przypuszcza się, że patologia może występować w etapie powstawania zakładek embrionalne tkanki, które w przyszłości będą się uformowane kształtki i części ściany brzusznej.

przepuklina pępkowa dotyczy embriofetopatiyam, który rozwija się w okresie embrionalnej( pierwszych trzech miesięcy ciąży).Dlatego najważniejszym i kluczowym segmentem czasu w rozwoju płodu jest pierwszym trymestrze, tak zwany „krytyczny” okres. Czynniki

które powodują rozwój różnych nieprawidłowości, i wad wrodzonych płodu:

- extragenital( niezwiązanych chorób narządów płciowych) ciąża patologii: choroby dróg oddechowych i układ sercowo-naczyniowy, hormonalnych, nieprawidłowości genetyczne oraz chromosomowe, zaburzenia krwi, onkologiczną, mniejszy wzrost150 cm;

- narkomania, uzależnienie od alkoholu, tytoniu jako przyszłej matki i ojca;

- obciążone położnicza historia: młody wiek( poniżej 18 lat), primigravida wiek( 35 lat), nawracające poronienia i urodzenia mała dla ciężarnych wieku dzieci, bezpłodność z jakiejkolwiek przyczyny, śmierć dzieci podczas prenatalne, poród i wczesne noworodków( pierwsze 7 dni)okres, urodzeń dzieci z zaburzeniami rozwojowymi;

- odbiór teratogenne( powoduje wad rozwojowych płodu) preparatów: Sól litowa, warfaryna, kolchicyna, aminopterynę, chinina, talidomid, itp.

- położniczego powikłania ciąży( wczesna ciężkie zatrucie krwi i niebezpieczeństwo przerwania, zakażenia wewnątrzmacicznego, wywołane ciążą i konfliktów immunologiczne itp.

- wpływ na ciężarne szkodliwych czynników środowiskowych( toksyny domowe, chemikalia przemysłowe, promieniowanie, narażenie na patologicznych temperatury, hałas i wibracje.)

przepuklina pępkowa: objawy i oznaki przepuklina pępkowa

manifestacji klinicznej noworodka jest wyjście zawartości jamy brzusznej poprzez patologicznie rozszerzoneNoe pierścień pępowinowej. Rozmiar przepuklina pępkowa określa, które jednostki eventriruyut( powyżej), z przepuklinowego pierścień. W małej defektami( 5 cm) i wtórne( 10 cm) w pierścieniu pępowinowej znajduje pętli jelitowej, z dużą wadę( 10 centymetrówa) -. pętli jelita i część wątroby, jeśli rozmiar przepuklina pępkowa duży i ma wadę szczelinowych worka przepuklinowego można uzyskać serca

przepuklinowego przepuklina pępkowa worek przedstawione błony pępowina, krawędzie są naczyniami pępkowej( dwie tętnice i Wiedeń) i zbiegają się w górnej części przepukliny. TH występy tworzące prawidłowej struktury z pępowiny. Kształt przepukliny przepuklina pępkowa może być kulisty, półkulisty, grzyby. Jeżeli pęknięcie następuje

worka przepuklinowego następnie eventrirovannye ciała się jako wytrzewienia: grudkami wywołanymi ściany jelita, pokryte warstwą fibryny.

przepuklina pępkowa i gastroschisis są podobne w wyglądzie i obie te wady są wady przedniej ściany jamy brzusznej, ale istnieją pewne różnice między nimi, które prowadzą do różnych taktyk przy wyborze terapii. Kiedy przepuklina pępkowa, jak każda przepuklina pierścienia przepuklinowego i mieć torbę, a tam jest gastroschisis te składniki. Gastroschisis nigdy eventriruet wątrobę.Gdy przepuklina pępkowa jest prawie zawsze obecne poważne wady innych narządów i układów, a gastroschisis jest zwykle izolowany defekt.

Ważną rzeczą jest to, że z niewielką wadę w pierścieniu może się niewielką część pępowinowej raka przewodu, dzięki czemu może być traktowana jako zagęszczonej kręgowego. W wyniku takiego błędu w przetwarzaniu pozostałości kręgowego po zastosowaniu klamer ustników może być pocięty ścianie jelita, które będą powodować krwawienie, martwicę tkanek( martwica) i otrzewnej( zapalenie otrzewnej).W przypadku zaistnienia sporu( grubość pępowiny, pępowinowej szerokiego pierścienia żylaków) pępowinowej ligacji 10-15 cm odchodzenia od dołu dokładnie rentgenowskie prowadzi się w występ na boku. Jeśli nie jest widoczny na Radiogram przepuklina pępkowa pętli jelitowej zewnątrz jamy brzusznej.

często przepuklina pępkowa jest częścią takiego ciężkiego anomalii jako zespół Beckwith-Wiedemanna. W przypadku tego zespołu, z wyjątkiem przepuklina pępkowa charakteryzującego się:( wzrost przerost języka, który może utrudniać oddychania) i wzrost wewnętrznej narządów( wątroby, trzustki, śledziony).Klinicznie, zespół ten przejawia hiperinsulinizmu( zwiększony poziom insuliny - hormonu, który zmniejsza poziom glukozy we krwi) i hipoglikemii( niski poziom cukru we krwi).Hipoglikemia to stan niebezpieczny dla noworodka, to ze względu na negatywny wpływ niedoboru glukozy do komórek mózgu, powodując ciężką encefalopatią.Dlatego też, w obecności zespołu Beckwith-Wiedemanna uważnego monitorowania poziomu glukozy we krwi. Ze względu na połączenie przepuklina pępkowa niemowląt

o znacznym stopniu niepełnosprawności, obowiązkowe jest wykonanie dodatkowych technik instrumentalnych. Radiografia, neurosonography, echokardiografia, badanie USG.

przepuklina pępkowa: chirurgia i leczenie noworodków przepuklina pępkowa

awaryjnego wymaga podstawowej opieki zdrowotnej w sali porodowej. Gdy dziecko rodzi się wady konieczne jest przestrzeganie reżimu termicznego dziecko wycierania na sucho pieluchy według wobec świadectwo odkażenia części ustnej gardła, dekompresuje sondę żołądkową, prowadzi się, jeśli jest to wymagane, podstawowy resuscytacji krążeniowo-oddechowej, dotchawicza jest wykonywane w świadectwie przenoszenia pomocniczego sztucznej wentylacji. Pozycję dziecka powinna być na boku lub brzuchu. Przepuklina umieszcza w sterylnej plastikowej torebce. Transport odbywa się na oddziale intensywnej terapii, w przygotowanym inkubatorze transportu. Pomimo faktu, że dzieci z przepuklina pępkowa w przeważającej części, donoszonych, są one umieszczone w inkubatorze, co tworzy najbardziej komfortowych warunków wybrany optymalne parametry temperatury i wilgotności. Jeśli

przepuklina pierścienia pępkowego rozmiary są bardzo duże lub istnieje wiele sochetannye ciężkie wady, to jest leczenie zachowawcze. To codzienne leczenie pępowinowej środki do opalania skóry. W tym przepuklina pępkowa stałe zawieszone pionowo i stosowane w postaci nadmanganianu potasu przewód lub 5% powidon-jodu. Z biegiem czasu, jako powłoki do suszenia utworzonym zrosty i ostatecznie tworzy przepuklinę brzuszną( wydajność pod skórą do jamy brzusznej przez nieprawidłowego otworu w przedniej ścianie jamy brzusznej).

dla małych i średnich rozmiarów przepuklina pępkowa postępowania jednorazowa radykalnej operacji. W tym przypadku ważnym warunkiem że wielkość przepukliny musi zgadzać się z brzucha pojemność.Operacja ta jest lekko przesunąć ciała bez tworząc wysokie ciśnienie w jamie brzusznej, z zachowaniem cechy odpowiednich miejsc docelowych organów, który został przerwany, gdy niekompletny zwrotny znajduje się w początkowym etapie rozwoju. Następnie zszywa w warstwach wszystkich warstw przedniej ściany brzucha. Procedura kończy się w formacji „kosmetyki” pępku. Jeśli przepuklina pępkowa mała wielkość w połączeniu z przetrwałym przewodem jaja, operacja jest uzupełnione przez wycięcie( wycinania).

W przypadku dużych rozmiarów ophalocele stosuje się chirurgię stresową.Pierwszy etap worka przepuklinowego, jest otwarty i powięzi warstwa ściany brzusznej zszywa powlekanego sterylnym opakowaniu silastic silikonu, w którym, o ile to możliwe, zmniejszenia narządów eventrirovannye. Następnie worek jest wiązany i mocowany w stanie zawieszonym pionowo. Podczas średnio dwa tygodnie organów stopniowo i niezależnie zmniejszyć paczkę metodycznie jest związana na dole. Drugi etap usuwa silikonową torebkę i mała przepuklina brzuszna tworzy się z klapki skóry brzucha. Ostatnim etapem leczenia chirurgicznego jest korekta przepuklin brzusznych w wieku 6 lat, ze starannym szycia z warstw ściany brzucha i obowiązkowego tworzenia „kosmetycznej” pępka. Po operacji

Ważne jest przedłużone podawanie pozajelitowe( z pominięciem układu trawiennego), moc, która jest realizowana na drodze głębokiego żylnego. W tym celu należy zapewnić odpowiednie preparaty do podawania dożylnego zawierający optymalnego składu białka i węglowodanów, tłuszczów, różne witaminy, pierwiastki śladowe, elektrolity. Terapii ciągłej infuzji przeprowadzono wprowadzając preparatów pomocniczych, antybiotykoterapii, zapobieganie wystąpienia krwawienia, itpRealizowane

Respirator( drogi) Terapia wspomaganej wentylacji w celu ułatwienia stanu niemowlęcia i zapobiegając powietrza pererazdutiya żołądka i jelit. Korekcji wad

połączone serce, naczynia krwionośne, mózg, kości i układu moczowego przeprowadzane dla specjalistów służby zdrowia wąskim profilu( kardiologii, ortopedii, neurochirurgii, angiologia, urologii, etc.).

przepuklina pępkowa: Skutki

skutkom takim jak przepuklina pępkowa skazy mogą być następujące:

- pęknięcie błon pępowinowej kręgowego. Jeśli występuje w macicy, nie jest aseptycznym( środek niezakaźne), zapalenie narządów, tak, że są one objęte osłoną fibryny. Jeśli pęknięcie nastąpi po urodzeniu, zapalenie będzie powodowane przez przymocowanie wtórnej mikroflory;

- Sepsis. Poważne powikłania, który rozwija się w wyniku patogenu przedostanie się do krwi z pierwszej komory, a następnie całkowitym rozprzestrzeniania zakażeń;

- Krwawienie. Występuje przy zerwaniu naczyń pępowinowych urazowe ściany jelita, w wątrobie, naczyniach krezkowych;

- Necrotizing ścianek jelit. Zakłócenie dopływu krwi, wysuszenie, zapalenie wspomaga martwica tkanek jelitowych;

- niedrożność kleju jelitowego. Główną przyczyną powstawania niedrożności jelit jest kształtowanie zrosty tkanki łącznej między pętlami jelitowych w świetle brzucha i innych narządów.

- inwalidztwo ze względu na konieczność Overlay entero lub kolostomii, znacznie obniżyć jakość życia.

Trudno stwierdzić, że niepełnosprawność z powodu izolowanych omfalocele jest praktycznie nieobecna. Przyczyną niekorzystnego wyniku są połączone silne wady rozwojowe i anomalie narządów.

przepuklina pępkowa - wada wrodzona ciężkiego, diagnoza jest możliwa w fazie prenatalnej, która pozwala na określenie planu prowadzenia obecnej ciąży i taktyka na przyszłość noworodka. Głównym problemem operacyjnej korekty tej anomalii jest fakt, że pojedyncze omfalocele jest niezwykle rzadkie. Uszkodzenie rekrutacji i jakości chromosomów, ciężkie wady ważnych narządów wewnętrznych - główne satelity przepuklina pępkowa. To jest curability połączonej patologii i jest podstawowym przewidywania życia, niepełnosprawności, dalszego rozwoju. Poziom

opieki perinatalnej, aby odpowiednio pomóc tym dzieciom, aw niektórych przypadkach zapewnia odpowiednią funkcjonalność organizmu, przyczynia się do możliwości pełnej jakości życia.