Agranulocytoza
- zespołem charakteryzuje się gwałtownym spadkiem granulocytów w krwi( mniej 1h109 / l, zazwyczaj 6,8 x 109 / L) i w tym neutrofile poniżej 0,5-1h109 / l( norma 1,8-6,5 x 109 / l).Agranulocytoza wariantem neutropenii, w którym jest obniżenie neutrofilów we krwi. Neutrofile są częścią układu odpornościowego organizmu, co sprawia, że odporność na choroby jest słabsza i bardziej podatna na różne infekcje.
Ten stan jest obarczony niebezpiecznymi komplikacjami i może być przyczyną śmierci. Nawet zwykłe przeziębienie u tych pacjentów może być skomplikowane przez sepsę i śpiączkę, więc agranulocytoza jest złożoną chorobą i wymaga starannego badania i profilaktykę.Powody
agranulocytoza agranulocytoza
podzielony odpornościowego, mielotoksycznej i genuinny. Immunogenna agranulocytoza pojawia się poprzez utworzenie przeciwciał przeciwko granulocytom granulocytom. I dzięki temu we krwi ich ilość maleje. Immunalna agranulocytoza dzieli się na haptenikę i autoimmunologię.Agranulocytoza
haptenu leki przejawia się w zastosowaniu( hapteny), takie jak środki przeciwbólowe, antybiotyki, leki na gruźlicę i innych. W postaci autoimmunologicznej są opracowywane i następnie niszczone przeciwciała przeciwko granulocytom. Taki proces autoimmunologiczny można zaobserwować przy różnych chorobach autoimmunologicznych. Kiedy
mielotoksycznej agranulocytoza hamuje wytwarzanie młodych komórek granulocytów w szpiku kostnym, a to prowadzi do obniżenia zawartości granulocytów we krwi. Prawdziwą agranulocytozą jest forma bez ustalonej przyczyny. Objawy
agranulocytoza
ostra agranulocytoza objawowo przejawia się nie tylko w testach laboratoryjnych. Stan pacjenta pogarsza się tylko akcesyjne powikłań, takich jak ciężkie zakażenia( posocznica, dusznicy bolesnej, abscessed martwiczego zapalenia płuc, zapalenie jamy ustnej), która występuje w wyniku obniżonej odporności.
W ciągu pierwszych 2-3 dni, ze zmniejszoną liczbą granulocytów, pacjent czuje się dobrze, a jego temperatura ciała jest normalne, ale jeśli agranulocytoza trwa dłużej niż 6-7 dni, stan pacjenta ulega pogorszeniu, rozwój niebezpiecznych powikłań infekcyjnych.
Stan zdrowia pacjenta zależy od liczby zredukowanych granulocytów we krwi. Przy małej liczebności zespół jest poważniejszy. Na niewielki spadek infekcji granulocytów nie może się rozwinąć, jeżeli do utrzymania normalnych warunków życia i wyeliminować zakażenie, które otaczają pacjenta. Ale jeśli pacjent jest w szpitalu, nawet najmniejszy spadek granulocytów we krwi może być powikłany ciężkich zakażeń.
przyczyną zakażenia, co komplikuje agranulocytoza, może być aureus, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa i inne bakterie. Objawowe widać podnoszenie temperatury do 40-41 ° C, silnego bólu głowy, wymioty, bóle mięśni, dezorientacja, zmniejszenie masy ciała, zaczerwienienie skóry, ostrego spadku ciśnienia krwi.na skórę mogą również opracowanie małych, ciemnych zmiany, które są podniesione ponad skórą( często z Pseudomonas aeruginosa).
Kolejnym poważnym powikłaniem, występującym w agranulocytozie, jest martwica enteropatii. Objawowo przejawia częste luźne stolce, skurcze bóle brzucha, wzdęcia, gorączka, wymioty, ogólne osłabienie. Czasami tworzą się wrzody, które mogą być pęknięte.
Thrombocytopenia i niedokrwistość są również uważane za powikłania agranulocytozy. Występują one najczęściej u pacjentów z autoimmunologicznym agranulocytoza, ponieważ przeciwciała powstają w płytkach krwi i krwinek czerwonych. Objawowe trombocytopenia objawia się krwawieniem( zespół krwotoczny) i niedokrwistość. - zawroty głowy, osłabienie, bóle głowy, bladość, tachykardia( szybkie bicie serca), i tak dalej
Agranulocytoza dzieci
dziecko to niezwykły organ, który zawsze jest bardziej wrażliwy na wszystkie zewnętrzne korzystne iCzynniki niepożądane, a odpowiedź na te czynniki jest dwa razy większa niż w przypadku dorosłego. Dlatego dzieci powinny być bardziej ostrożni i ostrożni. Wszelkie pediatra, po chorobie dziecka( infekcji, zapaleniu ucha środkowego, przeziębienia), konieczne do zapobiegania utracie krwinek białych( granulocyty, neutrofile), aby wysłać matkę z dzieckiem w dostawie testu common krwi.
Przyczyny zespołu agranulocytozy u dzieci są podobne do zespołu u osób dorosłych, ale mają osobne cechy charakterystyczne. W dzieciństwie jedną z najczęstszych przyczyn agranulocytozy jest neutropenia u dzieci lub przewlekła, łagodna neutropenia dzieci. Często manifestuje się do jednego roku i trwa kilka miesięcy do kilku lat. Ten formularz jest całkowicie bezpieczny dla dziecka, nie manifestuje się objawowo i nie wymaga szczególnego traktowania.
Lekarze uważają, że agranulocytoza u dzieci objawia się z powodu niedojrzałości układu krwi, który dojrzewa do około 5 lat. Nie obserwuje się powikłań z tą formą neutropenii, a przeważnie ten stan przechodzi sam. Jedyne, co trzeba dodać - wczesne stosowanie antybiotyków dla dzieci z agranulocytoza jako profilaktyki na przeziębienia, i pamiętaj, aby polecić dla matki i dziecka, aby stanąć na rejestracji poradni do pediatry, hematolog, alergologa-immunolog.
Dalszą agranulocytozę może wystąpić przy przyjmowaniu różnych leków, na przykład takich jak antybiotyki. Znacznie rzadziej agranulocytoza może wystąpić przy rozwoju złośliwych chorób krwi. Oczywiście natychmiast pojawia się alarm i chemioterapia.
jest zupełnie inna sprawa, gdy dziecko agranulocytoza opracowane na tle trwałe, częstych chorób zakaźnych, w których liczba neutrofilów we krwi może spaść.I można to zobaczyć klinicznie: dzieci mają wrzody na błony śluzowej jamy ustnej, może rozwijać się zapalenie płuc lub temperatura wzrośnie znacznie. Jeśli nie będziesz leczyć tych powikłań, dziecko może wystąpić wstrząs septyczny. Jeśli niewielka liczba neutrofili utrzymuje się, może wystąpić choroba, jak gorączka neutropenia. Ujawniono następujące objawy: zwiększona osłabienie, wysoka gorączka, drżenie, nadmierne pocenie się, zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł, częste choroby grzybowe. Leczenie tego typu polega przede wszystkim na usunięciu infekcji i leczeniu chorób, które doprowadziły do powstania i progresji agranulocytozy.
Konieczne jest również wzmocnienie układu odpornościowego dziecka poprzez stosowanie leków immunostymulujących, witamin, suplementów diety. Z bardzo ciężką formą choroby, dziecko jest całkowicie odizolowane w sterylnym pomieszczeniu, gdzie napromieniowanie ultrafioletowe jest stale prowadzone i utrzymuje się wysoką sterylność.Musimy zawsze pamiętać, że agranulocytoza łatwiejsza do leczenia na wczesnym etapie, a więc w pierwszym pojawieniem się tej choroby powinien natychmiast odwołać się do pediatry dziecka, który następnie przesyła do hematolog o poradę.
Często lekarze twierdzą, czy szczepienia powinny być podawane dziecku, jeśli zmniejszy liczbę leukocytów. Tutaj konieczne jest, aby podkreślić i powiedzieć, że dziecko odłożyć szczepienie przez rosyjskich standardów, jeśli liczba neutrofilów jest znacznie zmniejszona, ale według standardów europejskich nie jest przeciwwskazaniem szczepieniem, a wielu profesorów, lekarzy zgadza.
Leczenie agranulocytozy
Leczenie agranulocytozy dzieli się na kilka punktów. Po pierwsze, czynnik, który przyczyniał się do rozwoju agranulocytozy jest eliminowany. Na przykład leki, choroby autoimmunologiczne, różne zakażenia. Konieczne jest również stworzenie warunków aseptycznych pacjenta. Pacjenci z agranulocytozą umieszczani są w jałowych pokojach, pudełkach, wizytach u krewnych i przyjaciół są ograniczone.Środki te są profilaktyczne, aby zapobiec rozwojowi zakażeń, które mają ogromny wpływ na zdrowie pacjenta, a nawet prowadzić do jego śmierci.
Prowadzone jest również zapobieganie i leczenie komplikacji zakaźnych. Zapobieganiem jest stosowanie antybiotyków. Nie są one używane, jeżeli liczba granulocytów nieznacznie spadło( 1,5h109 / l), a jeśli silnie zmniejszona( 1h109 / l) stosuje się antybiotyki. Zazwyczaj w tabletkach zaleca się dwa antybiotyki o szerokim spektrum działania( działające na różne mikroby).Jeśli neutrofile we krwi są poniżej 1x109 / L, dwa antybiotyki podaje się dożylnie lub domięśniowo. Zwykle stosuje się cefalosporyny z aminoglikozydami. Jeśli już dołączył do infekcji, a następnie stosuje się dwa lub trzy antybiotyk o szerokim spektrum tych samych grupach( cefalosporyny, aminoglikozydy, a także penicyliny).Kiedy pacjent jest leczony antybiotykami, leki przeciwgrzybicze( takie jak Nystatyna, Leworyna i inne) są równolegle przepisywane. Leczenie jest prowadzone do momentu, w którym liczebność granulocytów jest na normalnym poziomie.
Leczenie obejmuje również transfuzję masy leukocytów lub rozmrożonych białych krwinek 2-3 razy w tygodniu. Ta procedura jest stosowana, gdy granulocyty we krwi są znacznie zredukowane( nie są stosowane do agranulocytozy immunologicznej).Masa leukocytów jest wybierana z uwzględnieniem zgodności leukocytów pacjenta z układem antygenów HLA.Transfuzja masy leukocytów jest przeciwwskazana do immunologicznej agranulocytozy. Zmniejsza produkcję granulocytów w szpiku kostnym i hamuje produkcję przeciwciał.Stosuj prednizolon w dawce 40-100 mg na dobę, do normalnych liczb granulocytów we krwi. Dawka jest następnie powoli zmniejszona.
W leczeniu agranulocytozy konieczne jest stosowanie leków pobudzających leukopoiezy. Należą do nich nukleinat sodu, leukogen, Pentoksyl. Leczenie trwa 3-4 tygodnie. Wszystko zależy od stanu pacjenta. Także używane są Molgrastimov, Leikomax.
Stosuje się silne leczenie odtruwające odurzającym( gorączka, bladość, wymioty, nudności, zaburzenia stolca, silna słabość, niskie ciśnienie krwi).Stosować gemodez, glukozę, izotoniczny roztwór chlorku sodu lub roztwór Ringera. Transfuzja płytek krwi może być stosowana w przypadkach ciężkiego zespołu krwotocznego, który jest spowodowany ostrymi małopłytkowością.Płytki otrzymane od jednego dawcy przelewa się.Możesz również użyć gemostatyki, która zatrzymuje krwawienie. Są to: Dicycinum, kwas aminokapronowy, itp. Jeśli wystąpi ciężka anemia, stosuje się transfuzję czerwonych krwinek. Aby zapobiec powikłaniom po transfuzji, często używane są eritrotyty.
Chory z agranulocytozą jest osłabiony i "nieuzbrojony", ponieważ jego "broń" - granulocyty( neutrofile) tworzą się w małych ilościach. Agranulocytoza jest poważnym problemem, który dotychczas nie był jeszcze w pełni badany przez naukowców, ale w wielu laboratoriach pracuje nad zapobieganiem i leczeniem tej dolegliwości.
Zapobieganie agranulocytozie jest bardzo ważnym aspektem tego zespołu, dlatego też zawsze należy utrzymywać układ odpornościowy z witaminami. Latem to owoce, warzywa, a zimą - to witaminy w tabletkach, które mogą wspierać ludzki układ odpornościowy.
