Doença de Von Willebrand

pela primeira vez sobre a doença tornou-se conhecido em 1926, quando um cientista Willebrand começou a estudar a família, que foi a doença dominante desconhecido autossômica, uma diátese hemorrágica hereditária. A doença em seus sintomas era semelhante à hemofilia e à trombocitopatia. Com mais pesquisas, o cientista observou que a doença é transmitida geneticamente.doença

Villebranta ocupa a terceira posição entre todos diátese hemorrágica hereditária, a hemofilia A e depois thrombocytopathia. A base dos mecanismos patogénicos da doença é a síntese contravenção krupnomolekulyarnyh factor de componente de oito, que é também denominado factor de von Willebrand.

Hoje existem vários tipos da doença: o tipo clássico( o primeiro) tem uma síntese paresia mais ou menos pronunciada, em que a diminuição no plasma e os seus componentes, reduzindo assim o conteúdo do endotélio vascular. Além disso, o primeiro tipo, e emitem mais segundo tipo, na qual existem anormalidade qualitativa de propriedades fator oito componente e anomalias estrutura multimérica.

Com o domínio da doença, aparecem defeitos plasmáticos de hemostasia. Se considerarmos com mais profundidade a doença, pode ser atribuída às doenças vasculares primárias, uma vez DvW atenuada vWF síntese nos vasos sanguíneos. Para hoje, os médicos com esta doença são extremamente raros.sintomas

dos sintomas da doença da doença pode se manifestar de formas leves e graves. Com uma forma leve, o paciente às vezes tem hemorragias na pele ou nas hemorragias nasais. Em sangramento longo grave, pode formar um hematoma, e até mesmo a possibilidade de hemorragia nos órgãos internos e tecidos moles. Em casos raros, sangram nas articulações. Hemorrágica síndrome

primeiro tipo é muito mais pesado do que o segundo tipo de A e B. Deve notar-se o facto de ter diferente localização de sangramento( nasal, uterino, gastrointestinal, e outros semelhantes) e, como regra, não corresponde a uma violação do vascular das plaquetas eHemostasia de coagulação.

A maioria das sangramentos tem uma localização. Se houver várias localizações, você deve encontrar o motivo.Às vezes, a causa é a displasia estromal ou vascular. Para identificar essas patologias, é necessário investigar mais profundamente as membranas mucosas da boca, garganta, nariz, boca, intestino, estômago( laringoscopia, rinoscopia, colonoscopia, fibroduodenogastroskopiya).Muito frequentemente, nas membranas mucosas médicos detectar a formação vascular, sob a forma de vasos reviradas ou superficiais dilatada diâmetro vascular em um par de milímetros. Tais formações dão hemorragia abundante, o que é difícil de parar.

Formações vasculares semelhantes muitas vezes se tornam a principal causa do sangramento gastrointestinal recorrente. Eles representam um grande perigo na doença de Willebrand, pois os principais mecanismos de interrupção do sangramento são violados. Infelizmente, com a doença de von Willebrand, angiodisplasia e outros defeitos do tecido conjuntivo são muito comuns.

Neste pacientes da doença costumam desenvolver giperelastoloz pele, ligamentos fracos, doença cardíaca mitral reumática. A intensidade do sangramento depende diretamente do nível do fator oito no plasma. Isso deve ser levado em consideração em casos de lesões e intervenções cirúrgicas.

Quando o diagnóstico dos médicos com base na totalidade destes sintomas: sangramento, um prolongamento significativo do tempo de sangramento, autossômica - herança dominante da doença. Estas características básicas são adicionados, eo secundário, que ajudam diagnóstico correto: a actividade do factor de crescimento no plasma após oito transfusão de plasma anti-hemofílico não ocorre de forma gradual, mas rapidamente.

O médico não deve ter em conta alterações capilaroscópico( torção e irregularidade das ansas capilares), uma vez que estes sintomas estão presentes em cerca de metade da população. Mas você não pode ignorar completamente essas patologias.

Uma forma autossômica recessiva da doença é uma doença independente que ocorre praticamente sem sintomas. Com este formulário, não há danos às articulações ou a outras partes do sistema músculo-esquelético. Como

tratada Willebrand doença

Para normalizar todos função hemostática comprometida, os médicos utilizam uma terapia de transfusão de um paciente, em que as preparações que contêm o complexo do factor von Willebrand e factor de oito administrado. Para fazer isso, o plasma crioprecipial ou antihemofílico é mais freqüentemente usado.

Quando um paciente é injetado com o fator Willebrand, sua própria produção do fator oito aumenta em seu corpo. Graças a isso, com a terapia de reposição desta doença, são necessárias transfusões muito menos raras e doses menores de hemopreparações. Já no final do primeiro dia após a transfusão do plasma antihemofílico ou crioprecipitado, o nível do fator oito aumenta praticamente até 100%.Depois disso, a sua concentração de mais de 50% é mantida de forma independente durante três dias. No entanto, neste caso, a concentração do fator de von Willebrand diminui mais cedo, por causa da qual a hemostasia vascular-vascular está novamente quebrada. Isto é devido ao facto da terapia de doença de transfusão suporta de forma mais fiável do nível do factor de oito, e pode impedir a ocorrência de hemorragia( sangramento no alívio da microcirculação: nasal e do útero).

Com base no precedente, o paciente durante vários dias antes da cirurgia ou parto ser administrado gemopreparaty( kriopretsipiata ou plasma anti-hemofílico), a uma dose única de não menos do que 15 U / kg.

Se o paciente tiver sofrido hemorragia profusa ou prolongada, independentemente da localização, é necessária uma terapia de reposição imediata. No entanto, deve-se ter em mente que, com o sangramento uterino, esse tratamento nem sempre ajuda.

Na doença de von Willebrand, transfusões de massa plaquetária são ineficazes, uma vez que a disfunção plaquetária é secundária nesta doença.É por esta razão ineficaz no tratamento de doença apareceram agentes farmacológicos que são usados ​​em trombotsitopaty - serotonina, sal de magnésio, ATP e semelhantes.

Recentemente, os médicos começaram a usar a arginina, um análogo sintético terminal da vasopressina, para tratar a doença de von Willebrand. Para o tratamento de formas ligeiras e moderadamente graves da doença, os médicos utilizam com sucesso ácido aminocaproico, com uma dose de 0,2 g( kg / dia).Este medicamento é usado para tratar todos os tipos de sangramento da microcirculação, incluindo para o tratamento de hemorragia uterina( a partir do primeiro dia do ciclo menstrual e a última).

As mulheres não devem usar ácido aminocapróico se eles tomam pílulas anticoncepcionais ou kriopretsipiat, uma vez que tal tratamento pode ser trombose ou dissuminirovannoe coagulação intravascular. O sangramento nasal é eliminado do mesmo modo que na hemofilia.

Nesta doença, o paciente deve consultar um terapeuta ou hematologista. Eles ajudarão a identificar a doença e prescrever o tratamento.