doença hemolítica do recém-nascido( HDN)

Em sete em cada dez crianças nascidas, os médicos de maternidades identificar pele amarelada.Alguns bebês nascem com icterícia e outro amarelo depois de horas ou dias após o nascimento.

90% de todos final feliz: confirmado o diagnóstico de icterícia neonatal.Mas em 10% dos casos, os médicos são obrigados a admitir o fato de congênita infantil ou adquirida, muitas vezes, uma doença grave que causou a coloração da pele e membranas mucosas amarelo.Uma dessas doenças é a doença hemolítica do recém-nascido.

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CONCEITO doença hemolítica do recém-nascido( HDN) doença

hemolítica do feto e do recém-nascido - é uma doença congênita que pode expressar-se e quando o bebê ainda está no período da manhãTanto a mãe e quando ele nasceu.

Na sua essência é o confronto de dois organismos relacionados imunológicos - o corpo da mãe e do corpo da criança.A razão para este conflito, paradoxalmente, - a incompatibilidade do sangue da mãe com o sangue do feto, resultando nos glóbulos vermelhos são destruídos criança.mecanismo

de HDN

shell eritrócito humano "preenchido" com diferentes antigios( AG) de mais de 100 espécies.Os cientistas todos agrupados sistema eritrocítica AH que tem sido conhecida por mais do que 14( AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy et al.).

O sistema de rhesus( Rh) inclui AG responsável pela acessório sangue rhesus: Rh( +) ou Rh( -).O sistema AB0 - hipertensão, a definição de membro de grupo de sangue humano: B e A antigénios de ambos estes sistemas são capazes e pronto em uma reunião com os respectivos anticorpos( AT) começar imediatamente a resposta imune.No sangue de anticorpos normais para os seus parentes AG não há células vermelhas do sangue.

O que acontece na doença hemolítica do feto e do recém-nascido?O sangue do bebé, através da placenta de sangue da mãe penetrar o AT, adequada como uma chave para a fechadura, para os antigénios de glóbulos vermelhos fetais.O encontro dá o início da resposta imune, cujo resultado - hemólise( destruição) das células vermelhas do sangue da criança.Mas onde tem os anticorpos para eritrócito AG criança no sangue da mãe?razões

para o desenvolvimento de doença hemolítica doença

Hemolítica: causa um conflito de sistema Rh

Esta forma de HDN desenvolvendo em se mulher sensibilizado com Rh( -) gravidez sangue do feto com sangue Rh( +).

O que significa o termo "sensibilizados"?Isto significa que no sangue das mulheres têm Rh( +) eritrócitos pelo menos uma queda, por exemplo, em uma gravidez anterior Rh( +) fruto terminou o parto, aborto espontâneo ou induzido.Os glóbulos vermelhos fetais atravessar a placenta para a corrente sanguínea e da mãe durante a gravidez( particularmente activo em 37-40 semanas), e durante o parto.A sensibilização pode ocorrer através de transfusões de sangue, transplantes de órgãos.

A tabela mostra a probabilidade do desenvolvimento de Rh-conflito entre a mãe eo feto.

No primeiro "conhecido" com o corpo de glóbulos vermelhos mãe de outra pessoa responde à elaboração de anticorpos apropriados.Desde que os anticorpos momento que circulam no sangue da mãe e "à espera de novas reuniões" com Rh estrangeira( +) eritrócitos.E se a primeira reunião de anticorpos contra antígenos pode acabar muito bem, então o segundo e todos os subseqüentes serão agressivo, para afiar cada vez que um confronto que afeta a criança.doença

Hemolítica: causa um conflito no sistema AB0

conflito de sistema AB0 é muito mais comum Rhesus-conflito, mas ocorre, é geralmente mais fácil passado.

Tabela: agglyutinogeny - um grupo de antigénios( em células vermelhas do sangue), aglutininas - anticorpos do grupo( plasma).O sangue de cada grupo - um conjunto definido de AG e AT.Note-se que, se os antigénios estão presentes no sangue, há sempre há α de anticorpos, e se sim, então não β.Por quê?Devido sua reunião começa reacção imune aglutinação( adesão) de eritrócitos e sua subsequente destruição.Este é um conflito de sistema AB0 em que o sangue é desenvolvido a doença hemolítica do recém-nascido.

Sensibilização sistema mulheres AB0 pode ocorrer tanto durante a gravidez, e que, por exemplo, proteína dieta saturação animal, enquanto a vacinação com a doença infecciosa.

A tabela mostra a probabilidade de conflito entre a matriz e o grupo sanguíneo feto.

SHAPES CHAPÉU E CLÍNICAS

Segundo gravidade em 50% dos casos de doença hemolítica do recém-nascido sangue flui facilmente, cerca de 25-30% do seu fluxo é considerado como gravidade moderada, 20-30% -tão pesado.

por tipo de conflito são o sistema HDN Rh pelo sistema AB0 e antigenicamente relacionado a outro sistema de eritrócitos.As formas clínicas de doença hemolítica do recém-nascido é determinada em grande parte pelo tipo de conflito.

hidropisia fetal

Se houver Rh-conflito, e em 20-29 semanas de anticorpos gravidez ataques em massa da fruta verde, desenvolvimento hidropisia fetal.

Nesta forma de doença hemolítica do recém-nascido nasce sem icterícia, mas com inchaço acentuado do corpo e todos os órgãos internos.A criança tem havido sinais de imaturidade, o tônus ​​muscular reduzida, reflexos fracos, ele se move um pouco.A pele é pálida, ela pode estar sangrando.doenças respiratórias registradas e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva.

Na análise de sangue - anemia grave e níveis muito baixos de proteína total.

Se os anticorpos começam a atacar o bebê após a 29ª semana, a forma clínica da HDN e o que é inato ou adquirido, dependerá de quanto e quando( no útero e( ou) no parto) maternal anticorpos têm penetrado para o bebê.

ictérica

Esta forma - o resultado de um maciço de mães de sucesso de RH-anticorpos para a criança com a 37ª semana antes do nascimento( congênita) e durante o parto( adquirida).Uma característica distintiva do mais frequente( de 90% de todos os casos) ictérica - início( dentro das primeiras horas ou dias) o aparecimento de icterícia.Ele atinge o seu máximo no dia 2-4, seguido por anemia não grave, algum inchaço de alargamento de tecido do fígado e baço.Quanto mais cedo houver icterícia, a gravidade da doença.

Anemic formar

Esta forma é diagnosticada em 10% de todas as crianças com doença hemolítica, a causa dela - um efeito duradouro sobre o feto, a partir da 29ª semana, os pequenos pedaços"» RH-anticorpos.Uma criança nasce muito pálido, icterícia ou não, ou é muito pouco desenvolvido.Houve sinais gradualmente crescentes de intoxicação bilirrubina( fraqueza, letargia, "maus" reflexos).

forma edematosa

Se, após 29 semanas de gestação de Rh-anticorpos começam ataque em massa o feto desenvolve forma edematosa da HDN.As manifestações clínicas do que são semelhantes aos sintomas da hidropisia fetal.

HDN pelo sistema AB0: características clínicas:

• mais tarde( 2-3 dias), icterícia aparece;
• raramente aumento do fígado e do baço;
• raramente desenvolvem icterícia congênita e formas edematosas;
• lá são frequentemente comprados forma ictérica-anêmico;
• se aproximando de zero incidência de complicações graves.

Por AB0 conflito menos de Rh -conflict, resultados no sintomático HDN grave?

1. Para AB0 sensibilizar as mulheres é necessário que o sangue dela tem mais sangue fetal do que na de Rh sensibilização.
2. Ao contrário do grupo Rh-AH antigénios em adição aos eritrócitos contidos em todos os outros tecidos do feto, placenta e do líquido amniótico.Em uma reunião com o pai em "kick" imune é necessário não só sobre as células vermelhas do sangue, e é distribuído para todos estes tecidos.
3. no corpo da mãe tem os seus próprios anticorpos do grupo que podem lidar com o aprisionado nas células vermelhas do sangue do feto.doença hemolítica

: consequências e complicações síndrome

1. , ou coagulação intravascular disseminada DIC desenvolve devido a um aumento acentuado na coagulação do sangue.Nos coágulos de vasos sanguíneos pequenos e grandes formadas, ataques cardíacos ocorrer e órgãos de necrose, hemorragias em órgãos.A razão - a entrada maciça no tromboplastina tecidual sangue de sofrer a hemólise das células vermelhas do sangue.
2. hipoglicemia - baixa de glicose no sangue.
3. bilirrubina encefalopatia - o resultado de icterícia nuclear, o que é extremamente tóxica quando bilirrubina indirecta "impregna" estrutura de cabeça, destruindo assim os neurónios.Isto é manifestado sintomas neurológicos e icterícia nuclear formando subsequentemente( paralisia, surdez, etc).
4. síndrome biliar espessamento, em que os canais biliares e vesícula entupidos por tampões de muco.
5. lesões secundárias do músculo do coração, fígado e rins.
6. imunodeficiência secundária - desenvolve devido à destruição de componentes do sistema imune de bilirrubina indirecta e complexos imunes.

pré e pós-natal DIAGNOSTICS HDN

Diagnóstico pré-natal visa identificar mulheres com alto risco para a doença hemolítica do feto, cujos efeitos não menos perigoso do que ela é.

Portanto obstetra cuidadosa e precisamente em termos de HDN pede ao paciente, encontra o necessário detalhes história( abortos, gravidez, etc.).Durante a gravidez em mulheres em risco para os médicos HDN monitorizar o tulo de anticorpos no sangue e no fluido amniótico, ultra-som fetal é realizada e a placenta, fetal CTG, doplerometrii.

pós-natal diagnóstico significa revelando em neonatal aqueles com alto risco de HDN e aqueles que já têm a HDN.Para este fim, um neonatologista inspeciona regularmente todos os recém-nascidos para a icterícia, inchaço e outros sinais de doença.Estudos laboratoriais

- é controlar os níveis de glicose no sangue de bilirrubina e criança em dinâmica, a determinação do grupo sanguíneo e fator Rh, estudos imunológicos para a presença de anticorpos no sangue da criança, sangue e leite materno.

doença hemolítica do recém-nascido: Tratamento e prevenção de doença

hemolítica do recém-nascido, o tratamento pode ser cirúrgico e conservador.Ao escolher uma estratégia de tratamento guiada pela gravidade da doença, os médicos do bebê e do nível de hiperbilirrubinemia.

tratamento cirúrgico - cirurgia é a transfusão.Nomeado na presença de sintomas graves na HDN recém-nascido, carregado de história, com o aparecimento de sintomas de toxicidade da bilirrubina.Aplicar hemosorbtion e plasmaferese.

tratamento conservador - é principalmente fototerapia, radiação lâmpada especial, que vigas bilirrubina tóxico fazer non-toxic.A terapia administrada

infusão( albumina, solução salina, solução de glucose) é dirigida para a remoção de toxicidade da bilirrubina e excreção rápida a partir do corpo de bilirrubina.

medicações aplicadas( ziksorin et al.), O sistema de activação enzima hepática.Adsorventes( carbol, agar-agar e outros)., Colagogo( por electroforese), vitaminas( E, ATP, A), estabilizando as membranas celulares,( Hepatoprotectores Essentiale et ai.), Meios anti-hemorrágica( adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, um pediatra