Doença renal policística

A doença renal policística é uma doença genética caracterizada pela formação e posterior crescimento de cistos nos rins. Esta doença é muitas vezes de natureza familiar, mais frequentemente diagnosticada na categoria etária de vinte a quarenta anos, mas também pode se manifestar tanto em crianças quanto em idosos. De acordo com dados estatísticos - esta é a malformação mais comum dos rins. Em regra, ambos os rins estão envolvidos neste processo.

Etiologia, patogênese de

As causas desta anomalia não são conhecidas com certeza. No momento, vários defeitos genéticos foram identificados, o que levou à doença renal policística. Alguns deles são causados ​​por genes dominantes, e um tipo muito raro é um gene recessivo( a doença só se desenvolve quando uma pessoa herdou uma de cada um dos pais ou uma de qualquer pai uma cópia desse gene).Com herança recessiva - a doença começa a se desenvolver já na primeira infância, e com a dominante - após atingir a idade adulta.

Em ambos os rins, começam a formar cistos múltiplos, que aumentam gradualmente no tamanho, espremem e destroem uma pequena e, às vezes, uma grande parte do tecido renal funcional.

À medida que a doença progride, um aumento nos cistos leva a uma redução no fluxo sanguíneo através dos rins, resultando em cicatrizes. Além disso, os rins podem formar pedras, que no final muitas vezes leva a insuficiência renal.

Este defeito genético também pode ser acompanhado pelo desenvolvimento de cistos em outros órgãos internos( pâncreas, fígado, etc.)

Sintomas e curso de

Na maioria dos casos, esta doença ocorre predominantemente e foi praticamente assintomática há muitos anos.Às vezes, a policisstase é encontrada de forma bastante aleatória durante os exames, durante intervenções cirúrgicas ou, em alguns casos, mesmo na autópsia.

Na forma recessiva da doença( muito rara), que se desenvolve na primeira infância, o número de cistos e o aumento dos rins é tão elevado que leva a uma protuberância pronunciada do estômago. Em casos especialmente graves, o risco de morte de um recém nascido logo após o nascimento é muito alto, pois o próprio feto desenvolve insuficiência renal, que é acompanhada pelo subdesenvolvimento dos pulmões. O fígado também é afetado, como resultado, aos 10 anos de idade, as crianças que sofrem desta doença são propensas a aumentar a pressão dos vasos sanguíneos que conectam o fígado e os intestinos, resultando em insuficiência hepática e renal.

Os sintomas mais comuns incluem: desconforto e dor no abdômen ou no hipocôndrio, dor espástica periódica intensa( devido a cálculos renais), micção freqüente, sangue na urina( possivelmente com pus).Também são observadas fadiga geral, depressão, náuseas e outras manifestações de insuficiência renal progressiva, devido à perda progressiva do tecido funcional pelos rins. As infecções freqüentes do trato urinário também podem acelerar o desenvolvimento da insuficiência renal.

Cerca de 30% dos pacientes que sofrem de uma forma dominante de doença renal policística, existem cistos no fígado, mas praticamente não afetam o funcionamento adequado do fígado. Em 10% dos pacientes, há áreas de ampliação dos vasos sanguíneos localizados no cérebro - os chamados aneurismas, que são muitas vezes expressos por dores de cabeça bastante intensas.

Tratamento

Com esta doença, o tratamento é apenas sintomático. Os pacientes devem evitar caminhadas prolongadas, agitação, esforço físico excessivo, resfriados, acompanhar de perto a condição dos dentes e da nasofaringe. Em caso de hematúria bruto é necessário observar repouso absoluto, que na maioria dos casos conduz a uma cessação do sangramento, sem a ajuda de fármacos hemostáticos. Em caso de pielonefrite unida à policisstose , antibióticos e antibióticos são prescritos.função renal reduzida faz com que uma dieta de alto teor calórico rico em vitaminas, com a restrição de utilização opcional de sal e proteína. Com diurese reduzida, são utilizados diuréticos( aldactona, hipotireia, lasix, etc.) e com hipertensão arterial grave - drogas hipotensas. A intervenção operativa( abertura de cistos) é apropriada somente em casos de supuração.

tratamento oportuno e eficaz de hipertensão e infecções do tracto urinário pode significativamente abrandar a progressiva destruição de tecido de rim, mas mesmo que seja, em mais de 50% dos pacientes irão eventualmente desenvolver insuficiência renal, o que, sem diálise crónica ou sem transplante de rim leva inevitavelmente a um letalResultado.

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