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Gigantismo

Imagens de Gigantismo gigantismo - uma doença caracterizada por essa síndrome clínico que ocorre como um resultado do aumento da produção de hormona de crescimento na infância ou adolescência, mas também se manifesta um aumento suficiente no corpo, especialmente em comprimento. Há também gigantismo parcial ou parcial, que se desenvolve devido à sensibilidade aumentada em locais individuais de receptores de tecido à somatotropina. Mas o gigantismo genético ou a anomalia constitucional não são considerados.

Geralmente, o gigantismo aparece como resultado de adenomas pituitários, que produzem hormônio de crescimento;Hipogonadismo;Síndrome de Klinefeltera( com puberdade retardada com preservação nos ossos das zonas de crescimento).

O gigantismo é diagnosticado com base em dados externos dos pacientes;Estudos radiológicos, neurológicos e oftalmológicos;Determinação de hormônios pituitários no sangue, bem como história familiar.

Com métodos de tratamento adequados, a predição do gigantismo é relativamente favorável, mas, ao mesmo tempo, sua capacidade de trabalho é reduzida nos pacientes. Na maioria dos casos, os pacientes com gigantismo são inférteis.razão

gigantismo

em 99% dos casos, como descrito pela primeira vez em 1900 K.Benda, etiologia gigantismo tem uma relação com o tumor, somatotropinomy que se desenvolve a partir de eosinófilos que formam a hormona de crescimento( STH).Os somatotropinomas, em regra, referem-se a patologias benignas, no entanto, às vezes podem ser invadidas. Basicamente comemorou sua localização na adenohipófise, mas pode ser localizado no trato gastrointestinal, do pâncreas, áreas parafaringealnyh, bronquite e sinusite grandes ossos.

Quase um por cento do gigantismo ocorre como resultado da hiperprodução de somatocrine do hipotálamo e hiperplasia de hormônios de crescimento.

Entre os fatores de risco que podem causar células eosinofílicas a hiperplasia, mesmo a gravidez é considerada. O macro-adenoma é a causa da doença em 90% dos casos, e 9% cai no adenoma de adenófitos. A causa rara é a síndrome da "selva turca vazia".Além disso, a aparência do gigantismo pode ser afetada pelo aumento da sensibilidade dos receptores de tecido da cartilagem epífise ao hormônio do crescimento.

Existe um modelo de gigantismo genético da hipófia. No coração desta espécie estão as mutações somáticas em somatotróficos, que causam uma reação neoplásica.

Quantidades excessivas de crescimento resulta de hormônio em um aumento não apenas tecidos e órgãos, mas também hipertrofias nos rins, miocárdio, e desenvolve eritropoiese promove a cicatrização de feridas.

Sintomas de giantismo

O gigantismo é classificado em formas infantis e de acromegalia. E também são distinguidas duas etapas da doença, como estável e progressiva.

O quadro clínico do gigantismo consiste em queixas de adolescentes sob a forma de fraqueza, tonturas, dores de cabeça quase permanentes, má memória, dor nas extremidades e aumento da freqüência cardíaca. Nas meninas, há um aumento excessivo no crescimento e tamanho do pé, as glândulas mamárias se desenvolvem mal e a hiposexualidade é observada em homens jovens. Muito atraídos para o crescimento circundante em meninas do que 190 cm, e os meninos - mais de 200 cm

Às vezes os sintomas de gigantismo em primeiro plano está uma aparência áspera com um infantilismo humana em geral. .Além disso, os homens jovens às vezes têm macrógenos. Os pacientes com gigantismo têm uma massa corporal que corresponde ao crescimento, e os membros são um pouco alongados.

O psíquico de muitos pacientes caracteriza-se por um certo subdesenvolvimento na forma de habilidades médias, infantilidade, propensão a estado deprimido e mania de perseguição.

Pessoas com gigantismo sempre superam outras pessoas fisicamente. Os órgãos somáticos são grandes, mas isso geralmente é imperceptível com alto crescimento. Mas o tamanho do coração não tem tempo para crescer atrás do crescimento do corpo, então há tonturas e desmaios.

Dependendo da hipertrofia e hiperplasia de tecidos moles, observa-se macroglossia, diastema e alargamento laríngeo. Tudo isso leva a mudanças no timbre da voz, ou seja, Soa das profundezas, muito baixo. Além disso, as orelhas, os lábios e o nariz aumentam, e o maxilar inferior é avançado para a frente( prognatismo).Como resultado da sinusite, a boca geralmente está em uma posição semi-aberta, resultando na aparência de dobras características no rosto. A pele fica quente, úmida, oleosa, hiperpigmentada, e às vezes há pólipos, cistos sebáceos, acantose e hipertricoses. O tamanho da cabeça e do pé aumenta.Às vezes, diagnosticar a cifoescoliose.

As funções dos órgãos são principalmente preservadas, mas o gigantismo ainda não conduz aos problemas cosméticos, mas também aos problemas metabólicos. Tais pacientes ocasionalmente desenvolvem bócio euthyroid, bem como tireoidite auto-imune. O boato tóxico difuso é menos comum.

O gigantismo reduz a percepção de glicose pelo tipo de diabetes latente e evidente, com resistência aos métodos convencionais de terapia e também à terapia com insulina. Mas a secreção de hiperglicemia de hormônio do crescimento não suprime.

Quase 30% dos jovens reduziram a potência e a libido, e as meninas estão quebradas mensalmente. Além disso, todos os pacientes têm hiperprolactinemia.

Em caso de casos mal tratados, o hipogonadismo do plano secundário se desenvolve.

O gigantismo pode causar complicações manifestadas pelo panhypopituitarismo, desenvolvimento de acromegalia, diabetes, disfunção sexual, distrofia miocárdica e aumento da pressão arterial. Em formas mais graves, os pacientes perdem a visão. Somatotropinoma pode passar para o adenocarcinoma maligno da glândula pituitária.

Gigantismo Parcial

Esta é uma doença que afeta partes individuais ou a metade do corpo como resultado de embriogênese ou distúrbios neuropáticos.

O gigantismo parcial é extremamente raro, portanto, os motivos do seu desenvolvimento não foram suficientemente estudados. Mas há certas teorias que tentam explicar alegadamente o surgimento do gigantismo parcial. Estes incluem: teorias mecânicas, embrionárias e neurotróficas.

No primeiro caso( mecânica teoria) gigantismo parcial podem ser formadas como um resultado da compressão de certas partes do feto durante a gravidez e criança posição errada no útero, pode promover a estagnação em qualquer parte do corpo e, consequentemente, aumentar o seu disparo.teoria

embrionário explica o aumento do crescimento do corpo ou parte do corpo do resultado de violações durante as abas do corpo ao nível genético.

teoria trófica Nerve afirma que o gigantismo parcial desenvolvido sob a influência especial do organismo neuro-trófica para um departamento específico. Neste caso, o principal fator pode ser a derrota das fibras simpáticas.

Quando gigantismo parcial, por vezes diagnosticar mudanças que ocorrem no sistema endócrino, mas não pode ser a base para uma pesquisa de sua patogênese no campo endócrino.

Para o tratamento de gigantismo parcial, o tratamento cirúrgico é aplicado nas partes ampliadas do corpo ou órgãos.

Gigantismo em crianças

É uma doença que ocorre quando um jogo cronicamente excessiva somatotrops hormônio de crescimento - hormônio do crescimento ou hormônio de crescimento. Com o início precoce da doença, quando as áreas de crescimento ósseo permanecem descobertas, o gigantismo é formado em crianças, i. E.Muito alto crescimento. Se a doença começa a se desenvolver após o fechamento dessas zonas, caracteriza-se por sinais de acromegalia. A combinação de gigantismo e acromegalia é observada principalmente entre adolescentes. A esta idade, a doença é mais comum entre homens jovens do que meninas.

O gigantismo infantil, que ocorre com quantidades excessivas de hormônio de crescimento como resultado da produção pituitária, pode ser encontrado extremamente raramente. A causa da sua formação é um tumor pituitário de etiologia benigna. Especula-se que, por vezes, gigantismo podem desenvolver devido a proliferação de tumor em algumas partes do hipotálamo, que são responsáveis ​​para o estado persistente do ambiente interno do corpo, as suas necessidades, e outros. Foi provado que provocam tumor aumento da produção de somatotropina.

Como regra geral, um aumento rápido no crescimento da criança se torna evidente de oito a catorze anos, e às vezes essas mudanças ocorrem mesmo aos cinco anos de idade. O comprimento final do corpo pode atingir 250 cm e os membros têm dimensões relativamente longas em relação ao corpo.

Após a cessação do crescimento em crianças, os sinais de acromegalia se juntam à patologia( aumento de todos os órgãos), que se manifesta por um aumento nos membros e face. O tamanho do crânio se torna significativamente maior, o nariz se alarga, o queixo afunda e a língua aumenta. Como resultado do aumento do maxilar inferior, os dentes são muito raros e o rosto parece bastante áspero. Os dedos nos membros superiores e inferiores crescem em largura, e as pernas e os braços ficam grossos e se assemelham a uma pá.Existe também uma curvatura da coluna vertebral sob a forma de cifose.

Muito rapidamente, essas crianças ficam cansadas, apresentam sinais de puberdade tardia. Além disso, há dor severa na cabeça, fraqueza, que mais tarde viola a consciência. E para exames oftalmológicos, a ausência de visão lateral é diagnosticada.

Ao realizar testes laboratoriais, um aumento do teor de somatotropina no sangue é de quase 400 ng / ml. E também registrou seu aumento durante o sono.

Um tumor que continua a crescer pode interromper os processos de produção de gonadotrofina envolvidos em funções sexuais;Hormona, estimulando o trabalho do folículo;Prolactin e LH.

No roentgenograma, você pode ver como os ossos dentro do crânio e os seios paranasais se expandem, que estão localizados na área do rosto. Muitas vezes, há desenhos em malha dos ossos dos dedos nos membros e espessamento do osso no calcanhar. O tumor continua a desenvolver-se lentamente, por isso a doença pode durar muitos anos.

Mas as crianças também podem observar macrodactilias, ou seja, Uma forma congênita de gigantismo. Esta doença patológica é causada pelos processos de violação dos parâmetros volumétricos e lineares das extremidades. Eles podem adquirir tamanhos suficientemente grandes.

Existem três formas de gigantismo em crianças nesta forma. A primeira forma inclui patologia congênita, na qual os tecidos moles aumentam predominantemente. Nesse caso, apresenta características distintivas, como o aumento do comprimento e volume de todos os segmentos no membro afetado com um aumento acentuado na superfície da mão ou do pé( o membro adquire uma feiúra).Além disso, o grau de tecidos moles aumenta em relação aos ossos do esqueleto em comprimento e largura, o que não coincide com a norma da idade. A clinodactilia também é observada na área da articulação interfalângica e do dedo ou dedos afetados metacarpofalangangais, bem como hiperextensão neles.

A segunda forma da doença é caracterizada por gigantismo congênito, em que há um aumento no conteúdo ósseo. Este tipo de patologia é manifestado por um aumento no tamanho do comprimento dos segmentos alterados do membro( a aparência dos tecidos macios não é alterada).E os ossos do esqueleto em sua ampliação, especialmente em comprimento, excedem o grau aumentado de tecidos moles, que também os distingue das normas de idade. A clinodactilia é observada nas articulações metacarpofalangangais e interfalângenas nos dedos afetados, mas a hiperextensão está completamente ausente.

Com a terceira forma de gigantismo inato verdadeiro, os músculos curtos são principalmente afetados. O gigantismo neste caso manifesta-se por um aumento no comprimento do segmento de membros, que sofreu lesões por ossos metacarpianos. O volume de tecidos moles aumenta, os pés e palmeiras se expandem consideravelmente como resultado da formação de lacunas entre os ossos do metacarpo. Além disso, se você compara o aumento na grelha de idade, então eles não atendem aos padrões. A contractura de clododactilia e flexão encontra-se nas articulações metacarpianas e falangeais, e às vezes há uma abertura nas articulações do primeiro dedo.

Crianças sob gigantismo comum recebem tratamento cirúrgico após a confirmação do processo tumoral. Como regra geral, o gigantismo em crianças com graus variados começa a ser tratado de seis a sete meses. Basicamente, eles podem reduzir o comprimento do dedo ao tamanho normal, usando uma ressecção mais curta para os ossos metacarpianos e as falanges. A clinodactilia de dedos deformados é eliminada com encurtamento simultâneo. Syndactyly é tratada após um curso restaurativo completo dos dedos alterados ao seu comprimento normal.

Quando o dedo é aumentado em quase 300% ou mais da norma, a única manipulação efetiva é realizada - esta é uma amputação.Às vezes, eles oferecem uma operação microcirúrgica na forma de um transplante de dedos, por exemplo, de um pé saudável para uma mão afetada.

Na primeira forma da doença, a intervenção cirúrgica é realizada por ressecção lateral de falanges. No segundo - a ressecção central da falange. No terceiro - os ossos do metacarpo são reunidos em diferentes fixações. Isso dependerá da tensão pronunciada e da idade da criança.

Durante a operação que acompanha a deformação corrigido: excisado excesso de tecido mole, eliminar hiperextensão dos dedos e deformada folga existente.

Estas técnicas ortopédicas e cirúrgicas tornam possível para trazer as mãos e os pés das crianças afetadas com a norma fisiológica, e também para manter suas proporções anatômicas. Gigantismo

Tratamento Para o tratamento desta doença precisa a aplicar uma terapia complexa, tendo em conta a actividade fase, forma e gigantismo fase. Geralmente, o tratamento é dirigido para redução processos gigantismo de hormona de crescimento( somatotropina) para a actividade de supressão de sangue, a destruição ou remoção de tumores secretores de GH, que consegue alcançar os tratamentos modernos e convencionais. O método de tratamento escolhido corretamente evita o desenvolvimento de várias complicações. E em sua presença, o principal método de terapia envolve os meios que correm violações no sistema neurológico e endócrino.

Gigantismo começar a tratar com destino dieta onde necessariamente limitado às proteínas, e mantém o controle de calorias. Além disso, a base do tratamento pode incluir: terapia medicamentosa, radiação e intervenção cirúrgica.

produção bloqueio de somatotropina é conseguido por antagonistas de dopamina( Lergotrila, Lizurgida, Parlodel, bromocriptina, Metergolina, Dostinex -dofa e L), ou análogos de hormona de crescimento( Sandostina) usados ​​durante anos ou vida. No momento da anulação destes agentes aumenta o nível da hormona do crescimento, e novamente entra em progressão gigantismo. Quando

adenocarcinoma, e se houver uma ameaça ou cegueira esfenóide tumor destruído - radical é realizada hipofisectomia transeptoesfenoidal kriogipofizektomiyu ou usando azoto líquido. Por irradiação com feixe

usando feixes de protões, as partículas L pesados ​​kilocuritherapy e menos usado terapia de radiação da pituitária.

bons resultados é possível alcançar a glândula pituitária quando se implanta agulhas radioactivos de ouro, irídio, e ítrio.gigantismo Forma

sem tumores tratados com testosterona, o que permite fechar a área de crescimento ósseo.

Na formação da patologia da glândula tiróide ou o aparecimento de diabetes atribuídos terapia apropriada.

Com o objetivo preventivo é necessário para pacientes com gigantismo evitar infecções, várias lesões cranianas, não usar esteróides anabolizantes e questionável na composição de suplementos alimentares em esportes e construir músculos. A geração mais nova deve preferencialmente limitar o uso de telefones celulares. Além disso, sofrem constantemente controle antropométrico, especialmente de 13 a 16 anos.

dopubertatnogo No momento da gigantismo para impedir o crescimento excessivo de testosterona aplicado para o controlo de raios X das zonas de crescimento dos ossos. Pessoas

que sofrem de gigantismo, estão no grupo dispensário e sob a supervisão de um endocrinologista, neurologista e oftalmologista. Tais pacientes com endocrinologia nunca são removidos.

As mulheres grávidas com gigantismo não são recomendadas para abortos. Se durante a primeira gravidez a criança desenvolve gigantismo, as subseqüentes são muito indesejáveis.É importante lembrar que somatotropinoma se refere a uma neoplasia no cérebro. Isso pode provocar compressão dentro do crânio. Portanto, pacientes com gigantismo devem ser tratados como pacientes oncológicos.

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