Granulomatose de Wegener: o que é, causas, sintomas (foto), tratamento

Introdução

A granulomatose de Wegener (agora também chamada de poliangiite granulomatose) é uma doença inflamatória rara que afeta os vasos sanguíneos de médio a pequeno porte. Em outras palavras, é vasculite.

Como resultado da doença, o fluxo sanguíneo através dos vasos sanguíneos afetados pela inflamação diminui; as consequências são tomadas pelos órgãos do corpo do paciente, que não recebem mais a quantidade adequada de sangue.

Nos estágios iniciais da doença, os sintomas da granulomatose de Wegener aparecem primeiro na parte superior e inferior dos pulmões e no trato respiratório. Mais tarde, especialmente se não for tratada adequadamente, a doença pode se espalhar para os rins, coração, ouvidos e pele.

Corticosteróides e imunossupressores são essenciais para o tratamento adequado.

O que é a granulomatose de Wegener?

Granulomatose de Wegner - uma doença inflamatória que altera as paredes dos vasos sanguíneos médios e pequenos.

Quando a integridade da parede do vaso diminui, o fluxo sanguíneo diminui e os órgãos do corpo (diretamente conectados aos vasos) não recebem mais sangue adequadamente.

Normalmente, as áreas do corpo mais suscetíveis à granulomatose de Wegener são os rins, pulmões, trato respiratório superior e inferior, mas é possível que possa ocorrer em outros locais.

Sem tratamento terapêutico adequado ou em caso de diagnóstico tardio, a granulomatose de Wegener também pode ser fatal, principalmente nos rins.

A granulomatose de Wegener é uma vasculite

Quando se trata de vasculite, queremos dizer inflamação dos vasos sanguíneos, tanto arteriais quanto venosos.

A granulomatose de Wegener deve ser considerada como vasculite, pois atinge vasos arteriais e venosos de médio e pequeno calibre, bem como alguns vasos capilares.

Por que a doença é chamada de granulomatose de Wegener?

O termo granulomatose vem do fato de a doença ser caracterizada pela formação granulomas. Granulomas são proliferações de tecido conjuntivo, de forma limitada e nodular, sua origem pode ser diferente: na granulomatose de Wegener, a presença de granulomas está, sem dúvida, associada ao quadro inflamatório doença.

O termo Wegener vem do primeiro médico que descreveu a doença: Frederick Wegener.

A doença, no entanto, também é conhecida como granulomatose com poliangeíte, onde o termo poliangeíte indica um processo inflamatório envolvendo várias estruturas sanguíneas ou linfáticas dos vasos.

Epidemiologia

De acordo com estatísticas britânicas, cerca de 500 pessoas sofrem de granulomatose de Wegener todos os anos.

A doença não favorece um gênero específico, embora pareça ocorrer por uma razão atualmente desconhecida em pessoas com pele clara.

A granulomatose de Wegener pode se desenvolver em qualquer idade, mas, de acordo com alguns dados epidemiológicos, é mais comum em adultos de 40 a 60 anos.

Causas

Atualmente, a causa exata da granulomatose de Wegener permanece desconhecida.

Porém, dadas as características da doença, acredita-se que ela possa ter autoimune origem. Doenças autoimunes - são todas aquelas doenças que se caracterizam por uma resposta exagerada e anormal do sistema imunológico; enquanto o sistema imunológico em uma pessoa saudável é a barreira protetora do corpo contra agressões externas (bactérias, vírus, etc.), em pessoas com doenças autoimunes o sistema imunológico ataca erroneamente os tecidos saudáveis ​​do corpo.

Genética e meio ambiente

De acordo com algumas teorias (mas até agora sem qualquer evidência), parece que para provocar uma resposta autoimune exagerada, a presença simultânea de dois fatores é necessária, o primeiro é genético e o outro é ecológico.

O fator genético significa a predisposição do paciente para o desenvolvimento da granulomatose de Wegener.

Um fator ambiental significa uma infecção causada por um agente viral ou bacteriano (em particular, o agente etiológico ainda é desconhecido).

Na ausência de qualquer um desses fatores, a doença não ocorre.

Sintomas e complicações

Os sintomas e sinais da granulomatose de Wegener podem aparecer repentinamente ou levar vários meses antes de se manifestarem. Portanto, cada paciente é um caso separado.

Os primeiros órgãos e áreas do corpo que serão responsáveis ​​pelos efeitos da inflamação ao nível dos vasos sanguíneos são vias respiratórias superiores (nariz, boca, seios da face e orelhas), diminuir (laringe, traqueia e brônquios) e pulmões (cm. Foto).

Assim que aparecer nesses locais, a doença pode se espalhar e afetar outros vasos, principalmente os que abastecem rins.

Um paciente com granulomatose de Wegener pode se queixar dos seguintes sintomas:

• secreção nasal persistente com pus;
• hemorragias nasais (hemorragias nasais);
• sinusite;
• infecções de ouvido;
• tosse com ou sem sangramento (hemoptise);
• dor no peito;
• dispneia;
• mal-estar geral
• perda de peso sem motivo (mais precisamente, a causa e pode ser granulomatose com poliangiite);
• dor e inchaço nas articulações;
• sangue na urina (hematúria);
• irritação da pele, úlceras (ver. foto acima);
• vermelhidão, queimação e dor nos olhos;
• febre.

Quando consultar um médico?

As marcas da granulomatose de Wegener são permanentes nariz a pingar (mesmo após medicação), epistaxe e hemoptise. Portanto, se esses sintomas ocorrerem, é aconselhável consultar um médico imediatamente.

O descuido e a negligência com a saúde podem causar grandes complicações.

Complicações

As complicações ocorrem quando a condição inflamatória causada pela granulomatose de Wegener se espalha para outras partes do corpo. Alvos possíveis: rins, olhos, ouvidos, medula espinhal, coração e pele.

• Perda de audição. A inflamação dos vasos sanguíneos atinge o ouvido médio, causando perda auditiva mais ou menos permanente.
• Vasculite cutânea e manifestações cutâneas. A vasculite cutânea é caracterizada por manchas vermelhas no corpo; outros sinais, ao contrário, podem aparecer, por exemplo, em nódulos ao nível dos cotovelos.
• Ataque cardíaco (infarto do miocárdio). Isso ocorre quando a inflamação atinge as artérias coronárias (artérias do coração). Na verdade, sob tais circunstâncias, o suprimento de sangue cai e as células do coração (miocárdio) morrem, resultando na diminuição da atividade cardíaca. Os principais sintomas são dor no peito, falta de ar, sudorese, azia, etc.
• Danos renais e subsequentes insuficiência renal. Quanto menos sangue flui para os rins, mais irreversivelmente os rins começam a causar danos e param de funcionar corretamente. Isso causa o acúmulo de substâncias tóxicas para o corpo, que geralmente são filtradas e removidas pelo sistema renal. A fase final desse processo muito lento - e, infelizmente, desprezível (devido a sintomas nem sempre óbvios no início) - é a insuficiência renal, caracterizada por graves uremia (isto é, um alto nível de substâncias nitrogenadas no sangue). A insuficiência renal é a principal causa de morte em pacientes com granulomatose de Wegener.
• Anemia. Essa doença pode se desenvolver com o tempo. Muitos pacientes com granulomatose de Wegener têm anemia.
• Trombose venosa profunda e embolia pulmonar. Eles podem aparecer como distúrbios pulmonares iniciais.

Diagnóstico

Um diagnóstico definitivo da granulomatose de Wegener é estabelecido somente após uma longa série de estudos precisos.

Os médicos começam, como costuma acontecer, com exame objetivo, durante o qual são analisados ​​os sintomas e sinais manifestados pelo paciente e sua histórico médico.

Os médicos então passam para verificações mais completas e específicas, como exames de sangue e urina, Raio-x do tórax.

Se ainda houver dúvida ao final desse processo diagnóstico, o médico pode fazer a biópsia dos órgãos ou tecidos envolvidos; a presença de granulomas e sinais de vasculite indicam apenas uma coisa: granulomatose de Wegener.

Teste de sangue

Uma amostra de sangue retirada de um paciente pode ser submetida aos seguintes testes:

• Ensaio de Anticorpo Citoplasmático Antineutrófilo (ANCA). O ANCA está presente no sangue de muitos pacientes com granulomatose de Wegener, mas não em todos. Isso torna esta análise não 100% confiável.
• Análise taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR). Este estudo ajuda a avaliar a taxa na qual os glóbulos vermelhos se depositam no fundo do tubo. Quanto mais rápido eles se acomodarem, mais fácil será a inflamação. Não é 100% confiável, pois muitas outras doenças inflamatórias causam as mesmas reações.
• Teste de anemia. Também não é um teste 100% confiável porque nem todos os pacientes com granulomatose de Wegener são anêmicos.
• Análise de nível creatinina no sangue. Usado para avaliar a função renal. Este é um método eficaz de pesquisa se a doença afetou os rins; caso contrário, conclusões errôneas podem ser tiradas.

Análise de urina

V urinoanálise fornece informações relacionadas à saúde renal. A presença de sangue e proteínas pode indicar um distúrbio renal.

Raio X

Uma radiografia de tórax mostra a condição dos pulmões. Algumas de suas anormalidades podem ser reconhecidas, mas não é possível estabelecer exatamente se é a granulomatose de Wegener ou outra doença pulmonar.

Biópsia

A biópsia é o teste clínico mais seguro e informativo.

É realizado sob anestesia local e envolve a remoção de um pedaço de tecido do órgão afetado para observação ao microscópio. Ao mesmo tempo, a presença de granulomas ou sinais de vasculite no tecido em estudo é indiscutível.

Tratamento da granulomatose de Wegener

Graças ao diagnóstico precoce e ao tratamento adequado, a fase aguda da granulomatose de Wegener passa após alguns meses.

Passado este primeiro período, é necessário terapia de suporte, que dura cerca de 18-24 meses, já que a cura completa demora muito. Negligenciar esse aspecto significa se expor a recaídas.

Tratamento medicamentoso

Os medicamentos mais comumente usados ​​são corticosteroides, imunossupressores e um anticorpo monoclonal chamado rituximabe.

Corticosteróides poderosos antiinflamatórios que são realmente usados ​​para reduzir a inflamação. Esses medicamentos podem causar inúmeros efeitos colaterais, o que explica por que são prescritos com a menor dose eficaz.

Em pacientes com granulomatose de Wegener, o corticosteroide mais amplamente usado é Prednisona.

Drogas imunossupressoras reduzir a inflamação, agindo sobre o sistema imunológico, que, como mencionado, no caso da granulomatose de Wegener, passa a atacar o corpo. Ciclofosfamida, Azatioprina ou Metotrexato pertencem a esta categoria de drogas. Tomar imunossupressores coloca o paciente em maior risco de contrair infecções.

Rituximab — anticorpo monoclonal, que reduz a atividade dos linfócitos do grupo B, células do sistema imunológico que causam inflamação. Seu uso em casos de granulomatose de Wegener também foi aprovado pelo FDA (United States Food and Drug Administration).

O que fazer com os efeitos colaterais dos medicamentos?

Para prevenir os efeitos colaterais dos medicamentos mencionados, seu médico irá prescrever ou recomendar:

• Sulfametoxazol, em combinação com Trimetoprimapara prevenir infecções pulmonares.
• Drogas bisfosfonatos, cálcio e em suplementos à base de vitamina Dpara reduzir ou prevenir osteoporose.
• Ácido fólico, para prevenir as consequências do tratamento com metotrexato.

Outras terapias

Certas circunstâncias, como diagnóstico tardio da doença ou descuido no tratamento, podem exigir plasmaférese e cirurgia.

Plasmaferese é um procedimento bastante complexo que é realizado com o sangue do paciente (mais precisamente, o procedimento para tirar sangue, limpar e devolvê-lo ou parte dele de volta à corrente sanguínea). Isso é praticado não apenas no caso da granulomatose de Wegener, mas também na presença de outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico.

Por sua vez, cirurgia pode ser necessário para transplante de rimse os rins estão irreparavelmente danificados, ou para corrigir complicações das vias aéreas ou problemas com o ouvido médio.

Previsão

Para aqueles com granulomatose de Wegener, o prognóstico será bom nas seguintes condições:

• diagnóstico precoce da doença;
• cuidado adequado da fase aguda da doença;
• terapia de manutenção com a duração desejada.

Se essas três condições básicas forem atendidas, duração e a qualidade de vida garantido. É verdade que algumas irregularidades e efeitos colaterais podem ser causados ​​como resultado do uso prolongado de medicamentos ou exames de sangue periódicos (exames) (para ver como inflamação), mas isso não é nada comparado com as complicações (insuficiência renal, doença respiratória grave, ataque cardíaco, etc.) da granulomatose avançada ou mal tratada Wegener.