Síndrome de Guillain-Barré: o que é, sintomas e tratamento da SGB, causas

Introdução

A primeira descrição da síndrome de Guillain-Barré foi feita por Guillain, Barré e Strohl em 1916, enquanto muito se fazia naquela época para entender a fisiopatologia e a terapia dessa perigosa doença.

Enquanto isso, a detecção precoce e o tratamento dessa doença rara (1-2 casos por 100.000 habitantes) reduziram a mortalidade de 50% para menos de 8%. Portanto, é uma doença muito tratável se for detectada e tratada em tempo hábil.

A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas a taxa de incidência aumenta com a idade, ou seja, principalmente os adultos estão doentes. Os homens sofrem mais do que as mulheres. O curso da doença é influenciado por diversos fatores, alguns dos quais com características regionais (Europa, Ásia, EUA).

O que é a Síndrome de Guillain-Barré?

A síndrome de Guillain-Barré (SGB, polirradiculoneurite aguda) é uma doença rara do sistema nervoso em que o sistema imunológico de uma pessoa ataca seus próprios nervos periféricos.

A doença afeta de 1 a 2 em 100.000 pessoas todos os anos. Os sintomas incluem fraqueza muscular ou paralisia dos membros, rosto e sistema respiratório. A condição pode ser fatal, mas a maioria das pessoas com a síndrome terá uma recuperação completa.

A polirradiculoneurite aguda pode ocorrer em qualquer pessoa, mas os homens têm maior probabilidade de adoecer do que as mulheres. A incidência aumenta com a idade e mais comum entre as idades de 50 e 74 anos.

Causas A síndrome de Guillain-Barré

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos.

Com síndrome de Guillain-Barré células imunológicas atacam a bainha de mielina - uma substância gordurosa que cobre as fibras nervosas. A bainha de mielina isola e protege as fibras nervosas e facilita a transmissão de impulsos elétricos por todo o sistema nervoso. Se a bainha de mielina estiver danificada, a transmissão de impulsos do cérebro pode ser lenta ou completamente bloqueada.

O que causa a reação autoimune que leva à síndrome de Guillain-Barré é desconhecido. mas em cerca de 60% dos casos o bloqueio é precedido por uma infecção respiratória viral ou distúrbio gastrointestinal. A doença pode ser desencadeada pela infecção por Campylobacter, que causa diarréia, Vírus de Epstein Barr, que causa a febre glandular, HIV, que é o vírus que causa AUXILIAe citomegalovírus (CMV).

Acredita-se que esses vírus podem alterar a natureza das fibras nervosas de forma que pareçam estranhas ao sistema imunológico. Em casos raros, a síndrome de Guillain-Barré pode ser causada por cirurgia ou imunização.

A síndrome de Guillain-Barré é descrita como polirradiculoneurite, que significa inflamação de muitos nervos. Em particular, ela afeta os nervos periféricos - aqueles que conectam o cérebro e a medula espinhal aos músculos e à pele. Existem vários subtipos diferentes de síndrome de Guillain-Barré, cada um dos quais afeta o corpo de maneiras ligeiramente diferentes.

Subtipos de GBS

Nos últimos anos, foram identificados subtipos da síndrome de Guillain-Barré clássica (SGB), que diferem na apresentação clínica e na história. O SGB está atualmente dividido nas seguintes opções:

• A forma mais comum na Europa é a polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP) (60-90% dos casos).
• Além disso, há neuropatia sensorial axonal motora aguda (OPAMN) e neuropatia motora axonal aguda (OMAN). Ambos os últimos são encontrados apenas em 5-10% dos casos.
• Uma variante ainda mais rara é a síndrome de Miller-Fisher, que é SGB com envolvimento predominantemente de nervos cranianos. Em alguns casos, o quadro clínico agudo de GBS se transforma em uma forma crônica, que é chamada de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP)

sinais e sintomas

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença aguda e de início rápido em comparação com outras condições neurológicas. Podem desenvolver-se sinais e sintomas dentro de horas e dias ou após 3-4 semanas.

Os primeiros sintomas são geralmente formigamento (como se fosse com alfinetes e agulhas) ou dormência, começando primeiro com as pernas e passando para as mãos e, às vezes, para o rosto. Isso geralmente é acompanhado por vários graus de fraqueza muscular nas pernas e, em seguida, nos braços e no rosto. Uma pessoa pode ter dificuldade em segurar ou agarrar objetos, e um peso pode ser sentido em seus membros. Esses sintomas podem ser vagos no início, mas tendem a progredir rapidamente.

Conforme a condição progride, os seguintes sinais e sintomas podem aparecer:

• fraqueza muscular progressiva e extrema nos membros;
• diminuição ou ausência de reflexos tendinosos;
• respiração difícil;
• dores musculares e articulares;
• paralisia dos músculos oculares.

A gravidade dos sintomas pode variar muito de pessoa para pessoa. Os sintomas podem variar de fraqueza muscular leve que se resolve rapidamente a paralisia muscular completa.

Cerca de 60% das pessoas não conseguirão andar depois que a doença progredir. A função respiratória está prejudicada em cerca de 50% dos casos. Em 30% dos casos, os músculos respiratórios estão paralisados ​​a tal ponto que a respiração artificial (ventilação do pulmão artificial) é necessária para manter a respiração. Além disso, o equilíbrio de fluidos no corpo pode ser instável, a pressão arterial pode oscilar, uma frequência cardíaca os cortes podem se tornar irregulares.

Os sintomas pioram duas a três semanas após o início. Durante esta fase, geralmente há um período de tempo em que os sintomas permanecem estáveis. Essa fase é chamada de "platô" e pode durar de vários dias a várias semanas.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser difícil nos estágios iniciais da doença devido à incerteza dos sintomas iniciais. O diagnóstico pode ser mais fácil se o início for rápido e o mesmo em ambos os lados do corpo. Para diagnosticar a síndrome de Guillain-Barré, seu médico fará o seguinte:

• história médica completa;
• questionar os sintomas atuais;
• exame físico, como: sensação, reflexos e força muscular;
• exames de sangue.

Estudos de condução nervosa também podem ser recomendados. Eles medem a velocidade com que os impulsos elétricos viajam pelo sistema nervoso. Na síndrome de Guillain-Barré, os impulsos viajam mais lentamente do que o normal.

Uma punção lombar também pode ser recomendada. Envolve a inserção de uma agulha nas costas e a coleta de uma amostra do líquido que envolve o cérebro e a coluna (líquido cefalorraquidiano). Na síndrome de Guillain-Barré, é provável que a concentração de proteínas e células do sistema imunológico neste fluido esteja aumentada.

Tratamento para Síndrome de Guillain-Barré

Não há cura para a síndrome de Guillain-Barré. O tratamento é amplamente de suporte e focado em minimizar os sintomas e prevenir complicações.

A hospitalização geralmente é necessária nos estágios iniciais, já que o curso da doença pode ser imprevisível. Uma equipe médica formada por reumatologista, neurologista, médicos de diversas outras especialidades, enfermeiras, fisioterapeutas participarão do tratamento.

Em uma fase fácil, é importante lazervocê pode precisar medicamentos para reduzir a dor. Quando a condição se torna mais grave, os objetivos do tratamento são:

• manter a respiração;
• redução da dor;
• retorno do tônus ​​muscular;
• prevenir complicações da paralisia, como contraturas (contração e espessamento dos tendões).

A pressão arterial, o equilíbrio de fluidos, a frequência cardíaca e o ritmo também serão monitorados de perto.

Troca de plasma (plasmaferese)

Esse procedimento envolve a coleta de sangue, que é então separado em plasma e glóbulos vermelhos. O plasma é descartado e os glóbulos vermelhos são devolvidos ao corpo com um doador ou plasma "limpo". Este processo pode ser repetido várias vezes ao dia por 2-3 dias.

Acredita-se que a plasmaférese remova anticorpos do plasma do corpo, o que pode contribuir para um ataque auto-imune ao sistema nervoso.

Terapia de imunoglobulina (gamaglobulina)

É uma proteína especial que é utilizada naturalmente pelo sistema imunológico. Quando administrado em grandes doses por via intravenosa (através de um gotejamento intravenoso na corrente sanguínea), acredita-se que reduza o ataque auto-imune ao sistema nervoso.

Previsão e recuperação

O tempo que leva para se recuperar da síndrome de Guillain-Barré varia muito. A recuperação da doença pode levar semanas ou meses, com um tempo médio de recuperação de três a seis meses.

O prognóstico para a maioria das pessoas será a recuperação total, enquanto 20-30% das pessoas terão fraqueza e desconforto. Em alguns casos, pequenas melhorias podem durar de um a dois anos após o período de recuperação inicial.

Aproximadamente 5% dos casos de síndrome de Guillain-Barré são fatais. Isso geralmente ocorre devido a problemas de ritmo cardíaco, mas também pode ser devido a insuficiência respiratória, embolia pulmonar (coágulos de sangue nos pulmões) ou infecção.

Mortalidade

Um estudo epidemiológico de 2008 descobriu que a taxa de mortalidade é 2-12%apesar de ser tratado em uma unidade de terapia intensiva, embora em centros de cuidados terciários essa taxa possa ser menor 5% com uma equipe de profissionais de saúde familiarizados com o gerenciamento de GBS.

Causas de morteassociados à síndrome de Guillain-Barré incluem a síndrome do desconforto respiratório agudo (ARDS), sepse, pneumonia, doença tromboembólica venosa e parada cardíaca. Na maioria dos casos, a mortalidade é devida a grave instabilidade autonômica ou complicações de intubação prolongada e paralisia. A principal causa de morte em pacientes idosos com GBS é arritmia.

A mortalidade por GBS aumenta acentuadamente com a idade. Na Europa, a taxa de letalidade varia de 0,7% nos menores de 15 anos a 8,6% nos maiores de 65 anos. Os dados da pesquisa mostraram que pacientes com 60 anos ou mais têm um risco 6 vezes maior de morte do que pessoas com 40-59 anos, e 157 vezes maior do que pacientes com menos de 15 anos. Embora a mortalidade aumente com a idade em homens e mulheres, após os 40 anos, a mortalidade nos homens é 1,3 vezes maior do que nas mulheres.

A mortalidade associada à SGB geralmente ocorre em pacientes com ventilação mecânica (ALV) devido a complicações como pneumonia, sepse, síndrome respiratória aguda Grave e, menos comumente, disfunção autonômica.

Principais doenças pulmonares e necessidade de ventilação mecânica aumentam o risco de morte, especialmente em pacientes idosos.