Síndrome antifosfolípide: o que é, causas, tratamento

Fatos rápidos

• Os anticorpos antifosfolipídios estão presentes em 15–20% todos os casos trombose venosa profunda (coágulos sanguíneos) e em um terço dos novos derrames que ocorrem em pessoas com menos de 50 anos.
• Os anticorpos antifosfolipídeos são a principal causa de abortos espontâneos recorrentes e complicações na gravidez quando nenhuma outra causa é encontrada.
• O diagnóstico e o tratamento são muito importantes. Uma vez que a doença é diagnosticada, a terapia adequada pode prevenir a recorrência dos sintomas na maioria dos casos.
• A base do tratamento é prevenir a formação de coágulos sanguíneos com anticoagulantes orais (anticoagulantes) ou medicamentos antiplaquetários.

• Os fatores de risco de trombose devem ser considerados. Eles incluem
  diabetes, hipertensão arterial ou pressão alta, hipercolesterolemia ou colesterol alto, obesidade, tabagismo, terapia com estrogênio durante a menopausa ou contracepção, e qualquer doença autoimune sistêmica importante doença.

Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (comumente chamado síndrome antifosfolipídica ou APS e SAFA) é uma doença autoimune que está presente principalmente em mulheres jovens. Aqueles com APS produzem proteínas anormais chamadas autoanticorpos antifosfolipídeos em seu sangue.

Isso leva a um fluxo sanguíneo anormal e pode levar a coágulos sanguíneos perigosos nas artérias e veias, problemas com o desenvolvimento do feto e gravidez. Pessoas com esse transtorno podem ser saudáveis ​​ou ter uma condição médica subjacente, na maioria das vezes lúpus eritematoso sistêmico (normalmente chamado lúpus ou SLE).

A APS afeta mulheres cinco vezes mais frequentemente do que homens. Normalmente, o diagnóstico é feito entre as idades de 30 e 40 anos. Embora até 40% dos pacientes com LES testem positivo para autoanticorpos antifosfolípides, apenas metade deles desenvolve trombose e / ou aborto espontâneo. Como a maioria das doenças autoimunes, SAFA tem um componente genético, embora não haja transmissão direta de pais para filhos.

O que é a síndrome antifosfolipídica (APS)?

Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo - uma doença autoimune que pode causar bloqueios frequentes nas artérias e veias e / ou aborto espontâneo.

O bloqueio ocorre como resultado da presença de proteínas no sangue chamadas autoanticorpos antifosfolipídeos (comumente chamados de aPL), que são formados contra os próprios tecidos de uma pessoa. Esses autoanticorpos interferem na coagulação normal do sangue, resultando no aumento da formação de coágulos ou trombose (na qual o fluxo sanguíneo é interrompido devido a um bloqueio em um vaso).

Os danos causados ​​pela trombose podem variar dependendo de onde o trombo é formado. Por exemplo, a repetição de pequenos coágulos de sangue no coração pode causar espessamento ou danos válvula cardíaca com o risco de interrupção repentina do fluxo sanguíneo devido a um coágulo sanguíneo (o chamado embolia).

Autoanticorpos (aPL) também pode ser relacionado a ataques cardíacos em adultos jovens sem fatores de risco conhecidos para doenças cardíacas. Os coágulos sanguíneos nas artérias do coração podem levar a ataques cardíacos, enquanto os coágulos sanguíneos nas artérias do cérebro podem levar a golpes. Os coágulos sanguíneos de aPL podem ocorrer em qualquer parte da circulação e afetar qualquer órgão do corpo.

Os coágulos sanguíneos (coágulos) que se formam nas veias são mais comuns na parte inferior das pernas. Os coágulos sanguíneos nas veias das pernas podem se romper e se espalhar para os pulmões, causando uma doença muito séria chamada embolia pulmonar. A embolia pulmonar bloqueia o fluxo sanguíneo para os pulmões e diminui a quantidade de oxigênio no sangue.

Em alguns casos, eventos trombóticos recorrentes podem ocorrer por um curto período, resultando em dano progressivo a vários órgãos. Esta condição aguda e com risco de vida é chamada síndrome antifosfolipídica catastrófica (CAFS). Pacientes com APS podem sofrer de outros problemas, incluindo baixa contagem de plaquetas que causam descoloração da pele (púrpura trombocitopênica).

Em mulheres grávidas, aPL no sangue pode levar a abortos espontâneos precoces e tardios e pré-eclâmpsia (pressão alta e proteína na urina durante a gravidez). O aPL foi originalmente considerado responsável pela formação de coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos da placenta, causando retardo do crescimento fetal. o aPL também pode atingir diretamente os tecidos da placenta, bloqueando seu crescimento e desenvolvimento.

O que causa a síndrome antifosfolípide (causas)?

Por que os pacientes desenvolvem autoanticorpos antifosfolipídeos (aPLs) não está totalmente claro. A produção desses autoanticorpos é provavelmente desencadeada por um fator ambiental, como infecção, ocorrendo em uma pessoa com histórico genético que torna um homem ou mulher mais suscetível a doença.

Os autoanticorpos antifosfolipídeos podem estar presentes na corrente sanguínea por um longo tempo, mas os eventos trombóticos ocorrem apenas raramente. aPL aumenta o risco de coagulação do sangue, mas a trombose geralmente ocorre quando outras condições estão presentes, coagulação, como inatividade prolongada (como repouso na cama), cirurgia ou gravidez.

Fatores de risco adicionais para trombose são hipertensão, obesidade, tabagismo, aterosclerose (endurecimento das artérias), uso de estrogênio (pílulas anticoncepcionais) e sistêmica associada doença auto-imune (principalmente LES ou doenças semelhantes ao SLE).

Como é diagnosticada a síndrome antifosfolípide?

O diagnóstico da síndrome antifosfolípide é feito por Teste de sangue pacientes com coágulos sanguíneos e / ou abortos espontâneos repetidos para a presença de autoanticorpos antifosfolípides (aPL). A pesquisa é realizada por meio de três tipos de análise. As análises podem variar devido a diferenças no aPL.

Cada ensaio individual não pode detectar todos os autoanticorpos possíveis, portanto, seu uso em conjunto é altamente recomendado. Pelo menos um desses testes deve ser positivo e confirmado em duas ocasiões com intervalo de pelo menos três meses.

Em geral, quanto maior a pontuação do teste e quanto mais testes positivos, maior o risco de desenvolver sintomas. Apenas positivo exames de sangue na ausência de trombo, o diagnóstico de síndrome antifosfolípide não é um fato.

Como é tratada a síndrome antifosfolípide?

Na maioria das vezes, os autoanticorpos antifosfolipídeos são detectados após coágulos sanguíneos ou abortos espontâneos repetidos. Portanto, o objetivo principal da terapia é prevenir a recaída, pois a presença de anticorpos coloca o paciente em sério risco de episódios futuros.

Problemas vasculares

Eventos trombóticos agudos são tratados anticoagulantes (diluidores do sangue) primeiro heparina intravenosa, e então varfarina oral (Coumadin). Em situações graves, alguns pacientes também recebem compostos que dissolvem rapidamente os coágulos nas artérias e veias.

Pacientes com aPL precisam tomar anticoagulantes para evitar trombos recorrentes nos vasos, possivelmente por vários anos. Em eventos arteriais, as recidivas também são evitadas com medicamentos que inibem as plaquetas, como aspirina e clopidogrel (Plavix).

Problemas associados à gravidez

Subcutâneo injeções de heparina e aspirina em baixa dose são terapia padrão para prevenir o aborto espontâneo. A terapia começa no início da gravidez e continua imediatamente após o parto. Essa abordagem terapêutica tem se mostrado eficaz na maioria dos casos. Em casos refratários, terapia adjuvante, como infusão intravenosa de imunoglobulina e administração de corticosteroides (prednisona).

Mulheres grávidas que já tiveram coágulos sanguíneos em seus vasos podem receber a mesma combinação heparina e aspirina em baixa dose - porém com doses mais altas de heparina - devido ao risco aumentado de formação coágulos de sangue. A terapia com heparina e aspirina tem se mostrado segura para mãe e bebê.

Quando os anticorpos são encontrados em pacientes sem problemas trombóticos anteriores ou abortos espontâneos, a necessidade de terapia profilática deve ser avaliada caso a caso. No entanto, é geralmente aceito que o tratamento não é necessário se não houver fatores de risco para oclusão vascular ou doença autoimune sistêmica associada (por exemplo, lúpus).

Vivendo com síndrome antifosfolipídica

A necessidade de terapia anticoagulante oral de longo prazo (afinamento do sangue) afeta significativamente o estilo de vida dos pacientes, criando a necessidade de monitoramento regular do efeito anticoagulante (afinamento do sangue) e atenção especial à dieta e aos riscos de graves sangramento.

O uso de novos anticoagulantes orais que não requerem testes regulares do paciente está sendo avaliado em ensaios clínicos em andamento. O tratamento para fatores de risco comuns de trombose (diabetes, pressão alta, colesterol alto, obesidade e tabagismo) é fundamental para pacientes com síndrome antifosfolipídica.

A terapia com estrogênio para controle de natalidade ou sintomas da menopausa geralmente deve ser evitada com poucas exceções em pacientes com perfil de baixo risco, que devem ser avaliados caso a caso caso.

O tratamento atual para a prevenção das manifestações obstétricas é bastante eficaz. A maioria das mulheres pode ter filhos saudáveis. Embora a síndrome antifosfolipídica seja uma doença autoimune, seu diagnóstico não significa que o paciente desenvolverá outra doença autoimune.