Epispádias: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é epispádia?

A epispádia é um defeito urológico congênito raro. Simplificando, a epispádia é uma doença que está presente ao nascimento e afeta o trato urinário e altera a forma como a urina (urina) é excretada do corpo. Epispádias são mais comuns em meninos do que meninas, com cerca de um em 100.000 homens e cerca de uma em 480.000 mulheres.

Tipos

A epispádia pode ocorrer sozinha, mas é muito mais comum em uma ou mais outras condições - a partir de alterações adicionais na via de produção de urina de corpo a problemas urológicos mais sérios, problemas de bexiga, problemas do assoalho pélvico, formação incompleta da parede abdominal ou mesmo localização estranha ânus. Esse amplo espectro de condições relacionadas à epispádia é denominado complexo extrofia-epispádia.

Complexo de exstrofia-epispádia

Para maior clareza, o termo epispádia se refere a um problema com a área genital de onde sai a urina e é a parte visível do defeito que geralmente é diagnosticado com base em sinais externos.

Cerca de 10 por cento dos pacientes com epispádia apresentam apenas esse problema e não apresentam problemas adicionais. Os 90 por cento restantes dos pacientes têm um complexo exstrófico-epispádia, o que significa epispádia mais um problema de comorbidade adicional. Esses problemas adicionais podem ser óbvios, por exemplo, a bexiga pode ser visível através da parede abdominal ou pode estar oculta e detectável após um exame diagnóstico.

O complexo extrofia-epispádia é muito mais comum do que a epispádia sozinha, afetando uma em cada 30.000 crianças. Nessas crianças, uma alteração externa nos genitais está presente junto com algumas outras alterações no trato urinário, músculos abdominais, medula espinhal ou intestinos.

A extrofia da bexiga é uma das condições mais comuns na epispádia e pode ser diagnosticada durante a gravidez. Essa condição é causada pela cobertura incompleta do abdômen com a pele e os músculos, o que permite que a bexiga seja vista.

Outras condições que comumente aparecem com epispádia são genitais pequenos, ossos púbicos que não se encontram, alterações do assoalho pélvico, ânus fora da posição típica e hérnia inguinal.

Esses problemas surgem juntos porque ocorrem durante o mesmo período de desenvolvimento fetal. Essas diferentes áreas se formam aproximadamente no mesmo estágio de desenvolvimento, então faça uma pausa durante este importante o período da gravidez pode levar a problemas com várias áreas do corpo que estão em fase de desenvolvimento ao mesmo Tempo.

Tipos de epispádia masculina

A abertura no pênis por onde a urina sai do corpo é chamada de trato urinário. Essa abertura geralmente está localizada na ponta do pênis, mas com a epispádia, essa abertura aparece ao longo da parte superior do pênis. Onde a abertura está na parte superior do pênis determina o tipo de epispádia presente.

• Epispádias penopúbicas. É onde o canal urinário está próximo ao corpo, possivelmente não no pênis, mas próximo ao osso púbico na base do pênis.
• Espadia do pênis. A uretra fica na haste do pênis, em algum lugar até a glande do pênis, mas acima da base onde a haste encontra o corpo.
• Epispádias glanulares. É onde o canal urinário está na glande do pênis, mas não no local padrão na extremidade.

Epispádia feminina

Em meninas com epispádia, a uretra divide o clitóris em dois, e essa clivagem anormal causa incontinência urinária. Raramente ocorre sem outros problemas adicionais que afetam a bexiga, os rins ou a uretra. Essa condição ocorre com espaços anormais entre os ossos púbicos que estão ausentes na anatomia normal.

Ele também pode ser encontrado em outras condições, como uma vagina apertada que precisará ser esticada para relação sexual na idade adulta, exposição da bexiga ou uretra e outras condições que afetam micção.

Causas

A epispádia é causada por uma alteração do desenvolvimento durante um determinado estágio da gravidez, quando o trato urinário se forma. Freqüentemente, é difícil ou impossível saber o que levou ao desenvolvimento anormal do feto nesses dias específicos de desenvolvimento. Na grande maioria dos casos, não há problemas óbvios com a mãe ou com a gravidez.

Os homens têm quatro vezes mais probabilidade de ter epispádia do que as mulheres. As crianças nascidas com epispádia têm muito mais probabilidade de desenvolver epispádia, com 1 chance em 70 de ter um filho com esse defeito de nascença.

Sintomas de epispádia

Em muitos casos, a epispádia é diagnosticada por um profissional de saúde ao nascer devido ao aspecto anormal dos órgãos genitais no recém-nascido. Em casos leves, quando a uretra está ligeiramente desviada de sua posição normal, essa condição pode ser ignorada até que haja dificuldade para incontinência urinária.

Algumas crianças apresentam incontinência urinária de esforço quando a urina pinga após espirrar ou tossir, ou podem encontrar que, quando sentem vontade de urinar, não conseguem segurar a urina até chegarem ao banheiro. O exame genital costuma fazer parte do processo de diagnóstico da causa da incontinência urinária e pode levar ao diagnóstico de epispádia.

Diagnóstico

A epispádia é geralmente diagnosticada, pelo menos inicialmente, pelo aparecimento dos órgãos genitais logo após o nascimento. Esse diagnóstico geralmente requer exames adicionais para determinar se áreas adicionais do trato urinário estão envolvidas. Esses exames adicionais incluem: testes de função renal, testes de urina, ultra-som (ultra-som), tomografia computadorizada (TC), raios-x e testes urológicos potencialmente múltiplos que geram imagens do interior do trato urinário maneiras. Se o cólon estiver envolvido, Pode precisar colonoscopia ou outros procedimentos para verificar a medula espinhal.

Em casos mais graves envolvendo a bexiga ou a coluna, o diagnóstico pode ser feito no útero durante os exames de ultrassom materno de rotina. Neste caso, os pais podem receber aconselhamento sobre epispádia e outras condições existentes, e o parto é geralmente planejado em instalação que pode fornecer assistência imediata a uma equipe pediátrica capaz de cuidar adequadamente de bebê.

Riscos e condições associadas

A epispádia é mais do que um problema cosmético para a grande maioria das crianças. A condição geralmente causa incontinência urinária, que se manifesta por secreção de urina ocasional ou persistente, lesão de órgão e constrangimento significativo para a criança.

A curvatura do pênis é comum em homens com espadias. Mais significativa é a probabilidade de problemas invisíveis com órgãos internos, que são menos óbvios do que a exposição dos órgãos genitais. Aproximadamente 90 por cento de todos os pacientes com epispádia têm problemas adicionais.

Epispádia versus hipospádia

A hipospádia, como a epispádia, é um defeito de nascença no qual o local por onde a urina sai do corpo é anormal. Em meninos, hipospádia significa que a uretra está localizada na parte inferior do pênis e não na ponta do pênis. O meato (abertura da uretra) pode ser ligeiramente mais baixo do que o de uma pessoa comum.

A hipospádia é muito rara em mulheres: o trato urinário está na parede vaginal, não em sua localização típica, e frequentemente ignorado até que o paciente tenha dificuldade para urinar, levando ao estadiamento diagnóstico.

Circuncisão e epispádia

Se houver epispádia, evite circuncisões até a conclusão com sucesso da intervenção cirúrgica. Isso ocorre porque o tecido adicional do prepúcio pode ser usado durante o reparo cirúrgico para reconstruir o pênis. Após o tratamento bem-sucedido da criança, a circuncisão pode ser considerada, mas é altamente recomendável não fazê-lo até então.

Cirurgia

Os riscos de todas as operações incluem os riscos gerais da cirurgia e os riscos associados à administração de anestesia geral. Se a epispádia se recuperar, os riscos variam dependendo da gravidade do problema e da natureza da cirurgia. Em geral, o risco de incontinência urinária é alto, pois muitas pessoas já têm essa condição antes da cirurgia, e espera-se que a cirurgia ajude a corrigir a incontinência urinária.

Infecções do trato urinário, fístulas, hipospádia e trauma no pênis são riscos comuns com a cirurgia. Pessoas com lesões na bexiga podem ter riscos adicionais de pedras na bexiga e perfuração da bexiga.

Em alguns pacientes do sexo masculino, a correção cirúrgica da epispádia com débito urinário na parte superior do pênis pode causar hipospádia. Isso pode ser corrigido se necessário.

Antes da cirurgia

Normalmente, após o diagnóstico de epispádia, testes significativos são feitos para determinar se o defeito está presente em outras áreas do abdômen, pelve, cólon e trato urinário. Esses exames determinam a natureza do problema e determinam o curso do tratamento cirúrgico.

Se a bexiga ou outras áreas forem expostas, o procedimento inicial é cobrir essas áreas, geralmente realizado no recém-nascido. Outros problemas de bexiga podem esperar até 4 ou 5 anos.

Pacientes com epispádia confinada aos órgãos genitais podem ter um procedimento cirúrgico, mas os pacientes com outros problemas pode ter um plano de tratamento completo que inclui várias etapas da cirurgia procedimentos. O reparo genital pode ser realizado logo aos 6 meses de idade e geralmente é concluído em um ano.

A ampla gama de problemas que a epispádia pode ter significa que o plano de tratamento é exclusivo para cada criança, e procedimentos específicos podem ser planejados em uma certa idade, no entanto, o plano pode ser alterado dependendo do sucesso do anterior procedimentos.

Operações de epispádia masculina

Existem dois procedimentos comumente realizados para tratar epispádia em homens, a técnica de Mitchell e a técnica de Cantwell, que são frequentemente modificadas pelos cirurgiões para atender às necessidades do paciente.

A cirurgia pode variar amplamente de paciente para paciente, mas as etapas gerais do procedimento são essencialmente as mesmas. Depois de administrada a anestesia geral, a operação começa com a desmontagem do pênis em três seções de tecido separadas. A uretra (tubo urinário) é reconstruída por meio de um procedimento denominado uretroplastia. Isso permite que a uretra (abertura da urina) se mova para o local correto. Este reparo da uretra também permite que a curvatura do pênis seja corrigida.

O pênis é então remontado com pontos cirúrgicos. Na maioria dos casos, o paciente sai da sala de cirurgia com um cateter urinário.

Operações de epispádias femininas

Uma vez administrada a anestesia geral, o procedimento geralmente começa com o esvaziamento da uretra do tecido clitoriano adjacente. Isso permite que você mova a uretra, a abertura pela qual a urina sai do corpo, para o local apropriado. O clitóris, que geralmente é um único pedaço de tecido, mas dividido no caso de epispádia, pode ser costurado para uma aparência normal. Até o final da operação, é instalado um cateter, que permanece após o término da operação.

Recuperação da cirurgia

O paciente típico se recupera rapidamente da cirurgia, voltando para casa um ou dois dias após a cirurgia. Cirurgias de reparo da bexiga mais complexas geralmente exigem mais tempo recuperação e internação hospitalar, e pode ser uma das muitas operações antes alcance do resultado.

O objetivo da cirurgia de epispádia é restaurar a funcionalidade normal do trato urinário e dar-lhe uma aparência normal.

A maioria dos pacientes consegue atingir a função urinária normal, mas pode exigir mais um procedimento para alcançar um resultado saudável dependendo da gravidade do problema e da forma urinária bolha.

Possíveis complicações

A longo prazo, geralmente na idade adulta, o paciente terá um risco maior de desenvolver as seguintes condições:

• epididimite;
• prolapso da vagina;
• prolapso do reto;
• Câncer de bexiga;
• cancêr de rins.

Atividade sexual após o tratamento

A atividade sexual geralmente prossegue normalmente após o tratamento da epispádia, mesmo que um tratamento adicional seja necessário. Os homens podem ter baixa contagem de espermatozóides ou baixo volume de ejaculação, o que resulta em fertilidade diminuída, mas não infertilidade.

Em um pequeno estudo com 28 pacientes do sexo feminino com epispádia e extrofia da bexiga que desejavam engravidar, 19 engravidaram 57 vezes. Essas mulheres corriam um risco maior de hemorragia pós-parto. Além disso, uma mulher teve uma lesão no útero e outra fístula após o parto.

A grande maioria dos pacientes tem a oportunidade de levar um estilo de vida normal e saudável, incluindo casamento, emprego e constituição de família. Esses pacientes tendem a continuar a consultar urologistas ao longo de sua vida adulta, pois há o potencial de complicações que podem ocorrer mais tarde na vida.