Crioglobulinemia: o que é, causas, sintomas, tratamento, prognóstico

informações gerais

Crioglobulinemia É uma forma de vasculite sistêmica, caracterizada pela presença de imunocomplexos no sangue que caem em determinadas temperaturas. Esses imunocomplexos são conhecidos como crioglobulinas.

O impacto da vasculite crioglobulinêmica é múltiplo e pode se manifestar em várias áreas do corpo: pele, sistema nervoso, rins, coração, cérebro, trato gastrointestinal, articulações.

O diagnóstico deve ser preciso e também objetivar a identificação das causas da crioglobulinemia. Na verdade, essa é a única forma de planejar a terapia mais adequada, que é exclusivamente medicamentosa.

Um rápido lembrete do que são imunoglobulinas

Anticorpos, ou imunoglobulinas, São proteínas globulares que desempenham um papel fundamental no sistema imunológico: permitem combater microorganismos estranhos (chamados antígenos [bactérias, vírus]) que infectam o corpo.

As imunoglobulinas são secretadas pelos linfócitos B, que são células do sistema imunológico, e atuam como suas “antenas” de superfície. Na presença de um antígeno, anticorpos localizados na membrana dos linfócitos B são ativados, sinalizando ao próprio linfócito B a produção de outras imunoglobulinas específicas contra o antígeno detectado. A partir desse ponto, a barreira protetora erguida pelo sistema imunológico torna-se mais poderosa e eficaz. Na verdade, a produção de grandes quantidades de anticorpos circulando no sangue permite que o sistema imunológico rastreie os antígenos e os destrua.

Não são os anticorpos (agindo como simples marcadores ou marcadores) os responsáveis ​​pela destruição do antígeno, mas outros elementos do sistema imunológico: fagócitos e células citotóxicas.
Existem 5 tipos de imunoglobulinas: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.

O que é crioglobulinemia?

Crioglobulinemia - sistêmica vasculite, em que pequenos vasos sanguíneos estão predominantemente envolvidos, caracterizado pela presença no sangue crioglobulinas.

Crioglobulinas - agregados de proteína consistindo de anticorpos e antígenos (antígeno e anticorpo combinados formam complexos imunes), possuindo propriedades especiais de precipitação em baixas temperaturas. É esta última característica que distingue a vasculite crioglobulinêmica de outras formas de vasculite, sempre causada por imunocomplexos.

As consequências da crioglobulinemia são numerosas e podem ocorrer em vários níveis do corpo: epiderme, articulações, nervos, rins, sistema cardiovascular, cérebro e trato gastrointestinal.

- O que é vasculite?

Vasculite - inflamação das paredes dos vasos sanguíneos, tanto arteriais como venosos. Esta condição inflamatória pode ocorrer por razões desconhecidas (vasculite primária), como resultado reações autoimunes, como resultado de uma infecção patogênica ou, finalmente, como resultado de outra doença mais perigosa (vasculite secundária).

Populações afetadas

A crioglobulinemia está disseminada no sul da Europa e geralmente afeta pessoas entre 40 e 60 anos. É dada preferência particular ao sexo feminino, pois a proporção de mulheres para homens é de 3: 1.

Como será mostrado no capítulo sobre as causas, a crioglobulinemia está associada a vírus da hepatite C: na verdade, mais de 90% dos pacientes afetados foram previamente infectados com este vírus, mas é necessário esclarecer que a crioglobulinemia se desenvolve em apenas 3% dos pacientes com o vírus da hepatite C durante sua vida.

Causas e fatores de risco

O mecanismo patogênico que causa a crioglobulinemia é a formação de complexos imunes anormais dentro dos vasos sanguíneos; a subseqüente deposição desses imunocomplexos nas paredes dos vasos sanguíneos causa uma resposta inflamatória responsável pela vasculite.

Mas quais são as razões que colocaram esse mecanismo em movimento?

Os motivos podem variar; eles variam de infecções virais a doenças auto-imunes e cânceres do sangue.

Em detalhes, trata-se de ..:

• Infecções virais:
  • Hepatite C.
• Doenças autoimunes:
  • artrite reumatoide;
  • síndrome de Sjogren;
  • lúpus eritematoso sistêmico.
• Câncer de sangue:
  • alguns tipos de linfomas;
  • Macroglobulinemia de Waldenstrom;
  • mieloma múltiplo.

Tipos de crioglobulinemia

De acordo com o chamado Classificação BruetExistem três tipos de crioglobulinemia; abaixo está uma tabela que descreve suas características e causas comuns.

Um tipo	Porcentagem de casos	Descrição
Tipo I ou crioglobulinemia simples	10-15%	As crioglobulinas são compostas por uma única imunoglobulina monoclonal, geralmente IgM, freqüentemente IgG ou IgA, sem atividade de fator reumatoide (FR). As principais causas são geralmente mielomas múltiplos e macroglobulinemia de Waldenstrom.
Tipo II	50-60%	As crioglobulinas consistem em várias classes de imunoglobulinas, uma das quais é monoclonal (geralmente IgM com Fator reumatóide - atividade de RF). O principal fator de risco é o vírus da hepatite C.
Tipo III	25-30%	As crioglobulinas são compostas por uma ou mais classes de imunoglobulinas policlonais associadas de forma diferente. A associação mais comum é IgM-IgG, com IgM tendo atividade de fator reumatoide contra IgG. Possíveis desencadeadores: vírus da hepatite C, artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico.

Os tipos de crioglobulinemias II e III pertencem à classe crioglobulinemia mistaporque as crioglobulinas são compostas por diferentes tipos de anticorpos.

Sintomas e Sinais

Os sintomas da crioglobulinemia são muito diversos e dependem de suas causas. Em geral, a maioria dos pacientes reclama de sensação fraqueza e fadiga, sobre dores musculares e articulares (artralgia ou artrite).

Os sinais de vasculite na pele geralmente incluem roxa: geralmente é caracterizada por manchas redondas roxas de vários tamanhos, às vezes dolorosas e com coceira, mas é possível que a formação úlceras de pele.

Quando os nervos são danificados (com pouca frequência, mas possível), surgem situações parestesias (distúrbios de sensibilidade) e neuropatia periféricacaracterizado por dormência, formigamento nas mãos, dor em queimação e fraqueza nas pernas.

No nível do coração, os possíveis sintomas são: infarto do miocárdio (com dor no peito, falta de ar, azia etc.) e estagnado insuficiência cardíaca (com dificuldade para respirar e inchaço dos membros inferiores).

No nível do cérebro, golpes, micro cursos e forte dor de cabeça.

Por fim, cabe mencionar também a possibilidade de um chamado secundário Síndrome de Raynaud, dor abdominal intensidade variável e alguns doenca renal, por exemplo, glomerulonefrite membranoproliferativa; estas últimas, em particular, são muito perigosas, visto que aparecem apenas em um estágio avançado da doença.

Sintomas específicos de crioglobulinemia tipo I acrocianose; hemorragia retinal; Fenômeno de Raynaud; trombose arterial (associada a doenças cardíacas, especialmente ataque cardíaco).

Sintomas específicos de crioglobulinemia tipo II e III artralgia (dores nas articulações) e artrite, especialmente nos joelhos e quadris; proliferativa de membrana glomerulonefrite. púrpura.

Sintomas de crioglobulinemia, do mais comum ao menos comum:

• púrpura e úlceras de pele;
• doenças articulares;
• doenca renal;
• Síndrome de Raynaud;
• distúrbios neurológicos (parestesia e neuropatia periférica);
• dor abdominal;
• acrocianose;
• hemorragia retinal;
• trombose arterial.

Complicações

A ocorrência de complicações depende mais das patologias causadoras da doença do que da própria doença. A situação é agravada pelo fato de o câncer de sangue, as doenças auto-imunes ou a hepatite C entrarem em estágio avançado ou crônico.

Diagnóstico

O diagnóstico de crioglobulinemia é revelado quando o paciente apresenta sintomas característicos, a relação da síndrome com doenças linfoproliferativas, infecciosas ou sistêmicas, bem como na determinação de laboratório típico marcadores. Os critérios clínicos para crioglobulinemia são a presença de 2 sinais da tríade de Meltzer, sinais de danos nos rins, fígado ou sistema nervoso.

Para confirmar o diagnóstico, o paciente pode ser designado para exames de sangue imunológicos e bioquímicos, para a identificação do tipo de imunoglobulinas exigirá imunoeletroforese, bem como uma análise geral e estudo de uma biópsia pele e rins.

Tratamento

A escolha da terapia mais adequada depende da causa da crioglobulinemia.

Portanto, além de drogas antiinflamatórias (necessário para reduzir a inflamação), você pode tomar drogas antiviraisse a causa da doença for hepatite C viral ou medicamentos imunossupressores, se for observada uma doença autoimune.

Abaixo estão os medicamentos mais comumente usados ​​para a crioglobulinemia e uma breve descrição do motivo pelo qual são tomados.

• Terapia antiviral. Como já mencionado, os medicamentos antivirais são prescritos se a hepatite C viral for a base da crioglobulinemia. Os medicamentos provaram ser eficazes contra os vírus da hepatite. Os antivirais são amplamente utilizados por pacientes com crioglobulinemia, uma vez que o vírus da hepatite C é a causa da doença em 90% dos casos.
• Terapia imunossupressora. Os imunossupressores reduzem o estado inflamatório da vasculite, agindo no sistema imunológico, que é especialmente inadequado e causa sérios danos ao organismo em doenças autoimunes, causando complicações (artrite, artralgia, fenômeno de Raynaud, etc.). Ciclofosfamida, azatioprina ou metotrexato pertencem a esta categoria de drogas. A terapia imunossupressora aumenta o risco de infecção do paciente.
• Terapia com corticosteróides. Os corticosteróides são medicamentos antiinflamatórios poderosos tomados para reduzir os efeitos da vasculite, distúrbios renais e neurológicos e púrpura. Esses medicamentos podem causar inúmeros efeitos colaterais, o que explica por que são prescritos com a menor dose eficaz. Para pacientes com crioglobulinemia, o corticosteroide mais comumente usado é a prednisona.
• Baseada em terapia antiinflamatórios não esteróides (AINEs). Os AINEs, como o nome sugere, reduzem a inflamação. Portanto, representam uma alternativa aos corticosteroides: em comparação aos corticosteroides, os AINEs, por um lado, são menos eficazes e, por outro lado, apresentam menos efeitos colaterais.
• Terapia com Rituximabe. Rituximabe é um anticorpo monoclonal que diminui os linfócitos B, ou seja, células do sistema imunológico que secretam imunoglobulinas.

O médico também aconselha os pacientes com crioglobulinemia a evitar condições muito frias, pelo menos até que sua condição melhore.

Previsão

O prognóstico, assim como o tratamento, depende das causas da crioglobulinemia e da evolução das doenças que a causaram. Por exemplo, se o câncer no sangue ou a hepatite C progredirem, o prognóstico será menos favorável, pois tudo o mais complicações perigosas que se seguem a eles (danos renais, ataque cardíaco, neuropatia, etc.) são difíceis de responder tratamento.

As terapias medicamentosas também merecem atenção especial: algumas delas podem causar diversos efeitos colaterais, principalmente se utilizadas de forma incorreta. Portanto, é necessário seguir atentamente as recomendações do médico quanto às doses e eventuais alterações, e realizar exames periódicos preparados para monitorar o desenvolvimento da crioglobulinemia.