Coréia em crianças, o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é coréia menor?

Coréia (também chamado coreia reumática, coréia ou "Dança de São Vito") É uma doença neurológica rara caracterizada por coreia de início súbito, geralmente na infância. A coreia é definida como movimentos aleatórios, contínuos e involuntários que podem afetar todo o corpo. Os movimentos involuntários geralmente envolvem a face e a língua. Os sintomas nas mãos e nos pés costumam piorar em um lado do corpo. Os sintomas adicionais de coreia menor podem incluir fala arrastada e dificuldade em segurar as mãos com firmeza. Ansiedade, tristeza, desatenção e pensamentos e comportamentos obsessivos obsessivos também podem ocorrer.

A coreia de Sydenham afeta mais comumente crianças com mais de 5 anos de idade e adolescentes. O distúrbio geralmente se desenvolve dentro de semanas ou meses após a infecção estreptocócica beta-hemolítica grupo A e pode ocorrer como uma única doença ou como uma complicação grave da doença reumática aguda febre.

sinais e sintomas

A gravidade dos movimentos involuntários e a presença de sintomas menores não-coreia podem variar muito de pessoa para pessoa. Na maioria dos casos, ocorre infecção estreptocócica. Os estreptococos são um grupo de bactérias que podem causar várias infecções diferentes, na maioria das vezes "agudas faringite"- frequentemente com dor de garganta (amigdalite aguda) ou febre. Os sintomas da coreia reumática podem aparecer em qualquer lugar de 1 semana a 6 meses após uma infecção estreptocócica.

O início dos movimentos involuntários (coreia) que caracterizam a doença são mais frequentemente repentinos - aparecem após algumas horas e atingem um pico em algumas horas ou dias. A coreia raramente é vista por pediatras e médicos de emergência e pode não ser reconhecida. Inicialmente, os médicos podem atribuir erroneamente movimentos inquietos e expressões faciais involuntárias pequena coreia em uma criança que é extremamente agitada, hiperativa, desajeitada e / ou se recusa deliberadamente a tentar ajuda. Pais (e filhos) tendem a reconhecer, entretanto, que esses movimentos são mudanças óbvias em relação ao estado normal da criança.

Os movimentos anormais na coréia variam de sintomas leves que afetam a coordenação e o desempenho de tarefas como escrever para sintomas graves, dificuldade de andar, falar e realizar tarefas básicas, como vestir-se, comer ou simplesmente segurar Itens. Os movimentos coreicos podem flutuar durante o dia. Na maioria dos casos, a coreia desaparece durante o sono.

Além dos movimentos coreicos, pessoas com coreia reumática podem desenvolver fraqueza muscular, fala arrastada (disartria), diminuição do tônus ​​muscular (hipotensão), tiques, obsessões, compulsões, desatenção, ansiedade, humor instável e diminuição da carga de fala. Em alguns casos extremamente raros (menos de 2%), fraqueza muscular severa, irritabilidade ou confusão podem ser profunda, e as crianças afetadas podem ficar confinadas à cama, uma condição às vezes chamada de paralisia coréia.

Como a coreia de Sydenham é uma complicação da febre reumática, algumas pessoas desenvolvem sintomas adicionais de artrite ou artralgia, inflamação das válvulas cardíacas, resultando em danos permanentes nas válvulas e febre contínua.

Os sintomas menores da coreia geralmente remitem dentro de 3 semanas a 6 meses. No entanto, os sintomas podem durar mais de um ano. Às vezes, os sintomas de coreia reumática reaparecem mais tarde na idade adulta, especialmente em mulheres jovens durante o primeiro trimestre da gravidez.

Causas e fatores de risco

Acredita-se que a Coréia seja doença auto-imune. A maioria dos casos se desenvolve após uma infecção estreptocócica ou mais grave febre reumática. Um distúrbio autoimune ocorre quando o sistema imunológico do corpo reage erroneamente ao tecido saudável. Na coreia reumática, a infecção estreptocócica estimula o sistema imunológico do corpo a produzir anticorpos para combater a infecção. Por razões desconhecidas, esses anticorpos persistem e subsequentemente têm como alvo células específicas nas articulações, rins, coração e, no cérebro, especialmente nas células dos gânglios da base (uma parte fundamental do cérebro para o controle do motor movimentos). Os pesquisadores acreditam que, em última análise, isso leva aos sintomas característicos da coréia menor.

Os mecanismos exatos subjacentes à coréia menor não são totalmente compreendidos. Os pesquisadores acreditam que os antígenos (substâncias que podem estimular a resposta imunológica sistemas) em células bacterianas de estreptococos são semelhantes aos antígenos encontrados em células de base gânglios. Quando o sistema imunológico cria anticorpos para combater infecções estreptocócicas, esses anticorpos também têm pessoas geneticamente predispostas se ligam erroneamente a células cerebrais saudáveis ​​e as interrompem função.

Populações afetadas

De acordo com a maioria dos estudos, a coreia reumática afeta mais as meninas do que os meninos. A doença geralmente se desenvolve em crianças de 5 a 15 anos, mais frequentemente após uma infecção estreptocócica. Uma das características da coreia menor é que quase nunca ocorre em crianças com menos de 5 anos de idade. A doença raramente foi relatada em adultos. A coréia reumática afeta pessoas de todas as raças e nacionalidades.

O distúrbio pode surgir como uma complicação do reumatismo. Cerca de 25% das pessoas com febre reumática desenvolvem coreia. Reumatismo comuns em países em desenvolvimento. A coreia menor é a causa mais comum de coreia aguda na infância. A coreia reumática continua sendo um grande problema de saúde pública em muitos países em desenvolvimento, principalmente devido a casos de válvulas cardíacas danificadas.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas de outros distúrbios podem ser semelhantes aos da coreia menor. Embora a coréia pequena deva ser suspeitada como a causa mais provável de coreia aguda em crianças, há outras condições que os médicos devem considerar.

Muitos distúrbios e condições diferentes podem estar associados à coreia aguda. Em muitos países desenvolvidos, a coreia ocorre quando as drogas psiquiátricas são iniciadas, aumentadas ou interrompidas de forma muito abrupta. Em particular, a interrupção abrupta de drogas bloqueadoras do receptor de dopamina (como haloperidol, risperidona ou aripiprazol) pode causar coreia. Esses medicamentos, também conhecidos como antipsicóticos ou antipsicóticos, são prescritos para doenças como transtorno bipolar, autismo com irritabilidade, esquizofrenia e Síndrome de Tourette. Outros medicamentos, como estimulantes usados ​​para tratar TDAH, ou levodopa ou anticolinérgicos, podem causar coreia quando tomados pela primeira vez ou se a dose for aumentada para um nível alto. Outra coreia aguda pode ser autoimune devido a lúpus eritematoso ou síndrome antifosfolipídica, ou metabólica, causada por mitocondrial ou outras doenças metabólicas genéticas.

Existem também muitas doenças neurológicas que são crônicas ou degenerativas, que podem incluir a coreia como um dos sintomas. Como regra, em tais condições, os neurologistas reconhecem que o intervalo de tempo, outros sintomas não-coreia e o exame neurológico são diferentes da coreia menor. Essas doenças incluem distúrbios hereditários (genéticos), como Doença de Huntington, neuroacantocitose, ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis Bar), Doença de wilson.

Diagnóstico

Para o diagnóstico da coreia reumática, é necessária a recolha de anamnese, nomeadamente, epidemiológica, para realização de exame neurológico geral e estudos laboratoriais e instrumentais. Um papel importante é desempenhado pela presença de manifestações sistêmicas de reumatismo e seus sinais laboratoriais. O estudo do líquido cefalorraquidiano geralmente não é informativo. A atividade cerebral difusa de ondas lentas aparece no EEG. Com a neuroimagem, mudanças focais transitórias no corpo estriado podem ser detectadas. Além disso, é usada ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro.

Tratamentos padrão

— Prevenção secundária.

Um diagnóstico confirmado de coreia reumática quase sempre é uma indicação de tratamento com antibióticos de longo prazo até a idade adulta. O objetivo deste tratamento é prevenir danos permanentes à válvula cardíaca que podem ocorrer se a criança apresentar infecções estreptocócicas recorrentes. O medicamento mais comumente usado é a penicilina.

A coréia é um tratamento supressor.

Supressores de coréia devem ser considerados. Alguns casos leves podem não exigir intervenção porque o distúrbio geralmente se resolve sozinho em algumas semanas. Quando os sintomas de coreia são incapacitantes, baixas doses de potentes agentes bloqueadores do receptor de dopamina, como haloperidol, drogas depletoras de dopamina, como tetrabenazina, anticonvulsivantes, como ácido valpróico ou benzodiazepinas. Como na maioria dos casos o tratamento só será necessário por semanas ou meses e em doses baixas, os efeitos colaterais como a discinesia tardia são extremamente improváveis. No entanto, como acontece com qualquer medicamento neurológico, é aconselhável discutir cuidadosamente os benefícios e riscos potenciais.

- Tratamento do sistema imunológico.

A imunoterapia adjuvante de curto prazo tem sido usada para tratar pessoas com coreia menor por as primeiras semanas de sintomas, com base no fato de que a inflamação aguda contínua contribui para o aparecimento sintomas. Há alguma validade científica para o uso de esteróides orais e imunoglobulinas intravenosas em pequenos, mas rigorosos, ensaios clínicos.

Previsão

Em geral, a previsão é boa. A duração dos sintomas, de acordo com várias fontes, varia de 3-6 a 12-15 semanas. Com um curso descomplicado, geralmente ocorre uma recuperação completa. No entanto, em alguns casos, o distúrbio pode durar até 2 anos ou mais. Esses casos são mais comuns em casos mais graves do distúrbio, como coreia generalizada, ou em pacientes com inflamação do coração.

Em alguns pacientes, especialmente no curso crônico da doença, as alterações persistem na forma de hipercinesia leve, tiques e cerebrasthenia. O caráter pode mudar (a sensibilidade aumenta, uma tendência à irritabilidade, ressentimento, teimosia aparece), às vezes histerização da personalidade, transtornos depressivos de ansiedade, transtorno obsessivo-compulsivo, transtorno de déficit de atenção e hiperatividade.

Dentro de um período de vários meses a 3-6 anos em 35% dos pacientes, a coréia reumática pode reaparecer. Em 5 a 10% dos pacientes, duas ou mais recidivas ocorrem em intervalos de 1,5 a 2,5 anos. Na maioria das vezes, ocorrem espontaneamente, embora possam estar associados a novas infecções estreptocócicas. A coreia recorrente é a menos favorável entre as formas atípicas em termos de resultado e tratamento. Às vezes, após uma coreia menor, a hipercinesia pode se intensificar ou reaparecer quando tomada mesmo em pequenas doses de psicoestimulantes, levodopa, agonistas do receptor de dopamina, fenitoína.

A coreia induzida por anticoncepcionais orais também foi associada ao potencial de recorrência da coreia infantil. Em vários casos, a coreia de mulheres grávidas é uma recorrência da coreia de Sydenham: pelo menos 35% dessas pacientes tinham história, e 4% já haviam sofrido de febre reumática aguda. O curso do reumatismo na coreia é relativamente benigno. A morte é rara. No entanto, devido ao acompanhamento endocardite esses pacientes podem desenvolver doenças cardíacas, que podem levar a complicações graves e à morte.