Síndrome de Gianotti-Crosty em crianças: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é a Síndrome de Gianotti-Crosty?

Síndrome de Gianotti-Crosty (abr. KFOR ou acrodermatite papular infantil) É uma doença de pele infantil rara, caracterizada por erupção papular com bolhas na pele das pernas, nádegas e braços. A doença geralmente afeta crianças com idades entre 9 meses e 9 anos. As lesões cutâneas geralmente duram pelo menos 10 dias e freqüentemente duram várias semanas.

O distúrbio geralmente é precedido por uma infecção subjacente (geralmente viral) que pode causar sintomas associados, como febre baixa, uma dor de garganta ou sintomas de infecção do trato respiratório superior. Quando KFOR ocorre em conexão com hepatite B, Vírus de Epstein Barr ou infecção por citomegalovírus, hepatite aguda também pode se desenvolver. O SDK é considerado uma resposta hipersensível a uma infecção subjacente.

A síndrome de Gianotti-Crosty geralmente não requer tratamento e remite por conta própria em 1-3 meses. Em alguns casos, um creme esteróide tópico suave pode ser prescrito para aliviar a coceira.

sinais e sintomas

A síndrome de Gianotti-Crosty é caracterizada por bolhas na pele que podem coçar ou não. Foto). Eles geralmente são encontrados no rosto, nádegas, braços ou pernas. As bolhas são constituídas por sacos grandes e planos cheios de líquido. Eles geralmente ocorrem junto com uma infecção do trato respiratório superior. As bolhas geralmente ocorrem entre os 9 meses e os 9 anos de idade; eles geralmente não se repetem. Pode haver um aumento dos gânglios linfáticos no tronco do corpo. A síndrome de Gianotti-Crosty geralmente ocorre após um ataque de uma doença viral, como: Vírus Coxsackie, Hepatite B, Mononucleose infecciosa ou citomegalovírus, ou após vacinação com soro viral vivo.

Causas e fatores de risco

Acredita-se que a causa da síndrome de Gianotti-Crosty seja uma reação a uma infecção viral anterior. Em muitos países, o vírus da hepatite B geralmente é a causa predisponente.

Os vírus específicos que causam acrodermatite papular infantil podem incluir:

• vírus da hepatite B;
• Vírus Epstein-Barr (causa da febre glandular);
• citomegalovírus;
• infecções por enterovírus;
• ecovírus;
• vírus sincicial Respiratório.

A vacinação às vezes também está associada à acrodermatite papular em crianças.

Epidemiologia

A síndrome de Gianotti-Crosty foi relatada com mais frequência em crianças com menos de 4 anos de idade, consistente com sua etiologia viral. As crianças não têm predisposição sexual; no entanto, na idade adulta, a doença é ligeiramente mais comum em meninas. Com o SDS, não há predisposição genética ou familiar. A maioria dos casos ocorre na primavera e no verão. A síndrome de Gianotti-Crosty é mais comum em crianças com doenças atópicas, incluindo aquelas com dermatite atópica. Embora a doença ocorra em todo o mundo, os agentes etiológicos diferem geograficamente.

Distúrbios relacionados

As seguintes infecções virais podem causar SDS.

• Vírus da hepatite B é um dos três agentes virais que causam inflamação do fígado, conhecida como hepatite ou "doença inflamatória hepatocelular difusa". A hepatite B é caracterizada por febre, náuseas, vômitos e amarelecimento da pele e esclera dos olhos (icterícia). Em sua forma mais grave, a hepatite B pode se tornar uma infecção crônica ou pode causar câncer de fígado. O vírus da hepatite B pode ser transmitido da mãe para o feto e é altamente contagioso por meio de fluidos corporais, como sangue, sêmen e possivelmente saliva. A hepatite B é freqüentemente transmitida de pessoa para pessoa por meio do uso de drogas intravenosas.
• Vírus Coxsackie caracterizado por infecções que ocorrem principalmente durante o verão. Afeta principalmente crianças pequenas, especialmente meninos, e inclui febre, dor de garganta, vômitos, dor de cabeça, sinais e sintomas respiratórios. diarréia, dor abdominal, erupção cutânea e dor de ouvido (otalgia).
• Infecção por citomegalovírus (CMVI) pode ocorrer congênita, pós-natal ou em qualquer idade. A gravidade do CMVI varia de uma infecção silenciosa sem sequelas a uma doença manifestada por febre, hepatite e (em recém-nascidos) danos cerebrais graves, natimorto ou perinatal morte. Em casos graves, pode ocorrer hemorragia, anemia e danos ao fígado. Em bebês, a doença pode causar baixo peso ao nascer, febre, hepatite, cegueira, surdez ou epilepsia.
• Mononucleose infecciosa caracterizado por um período de incubação de 30 a 50 dias nos jovens e um tempo menor nas crianças. Os sintomas incluem desmaios por vários dias, dor de cabeça, febre e uma dor de garganta com fadiga extrema, inflamação das glândulas do pescoço, axilas e virilha, olhos inchados. Amigdalite, erupção cutânea, perda de apetite e sensibilidade à luz (fotofobia). Outros órgãos do corpo podem ser afetados. Baço e fígado pode aumentar. A infecção é causada pelo vírus Epstein-Barr.

Diagnóstico

A manifestação clínica da acrodermatite papular é bastante típica e muitas crianças não precisam de nenhum método de exame especial. No entanto, as seguintes análises podem ser realizadas:

• análise de sangue;
• análise da função hepática;
• sorologia viral ou PCR.

Tratamentos padrão

Como a síndrome de Gianotti-Crosty é uma doença autolimitada, o tratamento das crianças afetadas é principalmente sintomático e de suporte. Por exemplo, em alguns casos, o uso de pomadas tópicos ou certos medicamentos orais pode ser recomendado para aliviar a coceira leve ou potencialmente intensa. As lesões cutâneas associadas à síndrome de Gianotti-Crosty geralmente se resolvem espontaneamente em cerca de 15-60 dias. Quando os sinais associados de SDS incluem gânglios linfáticos inchados (linfadenopatia) e / ou fígado dilatado (ou seja, devido à inflamação do fígado [hepatite]), esses sinais podem persistir por vários meses após o início dos sintomas.

Previsão

A previsão é excelente. As lesões remitem em 4-12 semanas. Não há complicações de longo prazo com a síndrome de Gianotti-Crosty. Apenas a presença de erupção cutânea leva a um certo grau de morbidade social, dependendo da idade da criança afetada. A única incidência significativa inclui o processo infeccioso subjacente, especialmente o vírus da hepatite B.

Andrey Zakirov/ autor do artigo