Síndrome de Goodpasture: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é a síndrome de Goodpasture?

Síndrome de Goodpasture (ou doença anti-GBM) É um raro doença auto-imunecaracterizado pela inflamação das estruturas de filtragem (glomérulos) dos rins (glomerulonefrite) e sangramento excessivo nos pulmões (hemorragia pulmonar). As síndromes autoimunes ocorrem quando as defesas naturais do corpo (anticorpos) contra a invasão ou organismos "estranhos" começam a atacar os próprios tecidos do corpo, muitas vezes por razões desconhecidas.

Os sintomas da Síndrome de Goodpasture incluem episódios recorrentes tossindo sangue (hemoptise), falta de ar (dispneia), fadiga, dor no peito e / ou um nível anormalmente baixo de glóbulos vermelhos circulantes (anemia). Em muitos casos, a doença anti-GBM pode levar a uma incapacidade dos rins de processar resíduos do sangue e excretá-los na urina (Insuficiência renal aguda

). Em alguns casos de síndrome de Goodpasture, os sofredores tinham uma infecção respiratória superior antes do desenvolvimento do distúrbio. A causa exata da doença anti-GBM não é conhecida.

sinais e sintomas

Os principais sintomas da síndrome de Goodpasture são sangramento excessivo nos pulmões (sangramento pulmonar) e inflamação das estruturas filtrantes (glomérulos) ou rins (glomerulonefrite). Em alguns casos, uma infecção do trato respiratório superior pode preceder o desenvolvimento do distúrbio. Os sintomas comuns associados à síndrome podem incluir:

• febre;
• náusea;
• fadiga.

O sangramento pulmonar pode causar episódios de tosse com sangue (hemoptise). A gravidade desse sintoma pode variar de alguns pontos a uma quantidade excessiva de sangue. As pessoas afetadas também podem ter dificuldade para respirar (dispneia), apatia, dor no peito, som seco e áspero da garganta e / ou tosse frequente. Em casos raros, as pessoas afetadas podem apresentar acúmulo anormal fluido (edema) no tecido pulmonar. As anomalias pulmonares geralmente ocorrem antes ou simultaneamente com as anomalias renais em cerca de 70 por cento dos casos.

A inflamação das estruturas de filtragem (glomérulos) dos rins (glomerulonefrite) pode tornar os rins incapazes de processar resíduos do sangue e excretá-los na urina (Insuficiência renal aguda). A insuficiência renal geralmente resulta em uma diminuição na quantidade de urina produzida pelo corpo. Os sintomas adicionais associados à insuficiência renal podem incluir:

• palidez da pele;
• sonolência;
• náuseas e / ou vômitos.

Complicações graves de insuficiência renal incluem sangramento no estômago e / ou uma diminuição no número de glóbulos vermelhos circulantes (anemia).

Em casos raros, as pessoas podem ter pressão alta (hipertensão arterial) e / ou dor e inchaço das articulações (artrite). Em alguns casos, os sintomas da síndrome de Goodpasture podem reaparecer após o tratamento.

Causas e fatores de risco

A síndrome de Goodpasture se desenvolve devido a causas desconhecidas. Fatores ambientais, como exposição química a hidrocarbonetos, fumaça de cigarro ou infecções, como gripepode desempenhar um papel no desenvolvimento do transtorno. Não se sabe por que infecções simples podem progredir para doença anti-GBM em algumas pessoas. Quando ocorre uma infecção, as defesas naturais do corpo (anticorpos) lutam contra os organismos invasores (como vírus ou bactérias). No doenças autoimunes os anticorpos atacam o tecido saudável sem razão aparente. A hemorragia pulmonar costuma estar associada ao tabagismo em indivíduos com síndrome de Goodpasture.

Na síndrome de Goodpasture, certos anticorpos (anticorpos contra a membrana glomerular [anti-GBM]) podem ser produzidos e circulados no sangue. Esses anticorpos podem danificar as membranas finas que revestem os pulmões e os rins, ou minúsculos vasos sanguíneos (capilares) nos pulmões e rins.

Em alguns casos, pessoas com síndrome de Goodpasture podem ter uma associação com antígenos leucocitários humanos (LAS). LAC são proteínas que desempenham um papel importante no sistema imunológico do corpo; eles influenciam o resultado do transplante de órgãos e parecem influenciar a suscetibilidade de uma pessoa a certas doenças. No entanto, as implicações de tais descobertas não são totalmente compreendidas.

A doença anti-GBM foi relatada em mais de um membro da família (por exemplo, irmãos) em vários casos, confirmando a possibilidade de suscetibilidade genética como fator em alguns casos. Uma pessoa que é geneticamente predisposta ao distúrbio carrega o gene (ou genes) para o distúrbio, mas ele não pode ser expresso a menos que causado ou "ativado" em certas circunstâncias, como devido a certos fatores ambientais (multifatorial herança).

Populações afetadas

A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara que parece afetar mais os homens do que as mulheres. A idade de início geralmente é entre 20 e 30 anos, mas pessoas de qualquer idade podem ser afetadas.

A doença foi identificada pela primeira vez em 1919. Desde então, cerca de 600 casos foram relatados na literatura médica.

Na Rússia, a doença anti-GBM é uma doença rara; aproximadamente 1-2% de todos os casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva são secundários a esse distúrbio.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas dos distúrbios a seguir podem ser semelhantes aos da síndrome de Goodpasture. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangiite) é uma doença rara caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), o que causa danos a vários sistemas do corpo, na maioria das vezes o trato respiratório e os rins. Os sintomas podem incluir ulceração das membranas mucosas do nariz com uma infecção bacteriana secundária, coriza persistente, dor nos seios da face e infecção crônica do ouvido médio (inflamação na orelha), podendo causar perda auditiva. Em alguns casos, o comprometimento renal pode progredir para insuficiência renal, uma complicação séria. Se os pulmões forem afetados, tosse, tosse com sangue (hemoptise) e inflamação da fina membrana que reveste a parte externa e interna dos pulmões podem estar presentes. A causa exata da granulomatose de Wegener é desconhecida.
• Hemossiderose pulmonar idiopática — Doença pulmonar, semelhante à síndrome de Goodpasture. As vítimas também podem ter anemia por deficiência de ferro. Parece ocorrer principalmente em crianças pequenas e não possui a resposta de anticorpos encontrada na síndrome de Goodpasture. A causa exata deste distúrbio é desconhecida (idiopática).
• Endocardite bacteriana É uma doença dos pulmões e rins com semelhanças clínicas com a síndrome de Goodpasture, mas que também afeta o coração. Bacteriana endocardite causada por uma infecção bacteriana. Aqueles afetados podem desenvolver sopro cardíacobem como bloqueio das artérias (embolia). Lesões de pele aumento do baço e febre alta intermitente são outros sintomas associados a esse distúrbio.

Diagnóstico

O diagnóstico de doença anti-GBM pode ser suspeitado com base na identificação de sinais físicos característicos (por exemplo, hemorragia pulmonar e glomerulonefrite). O diagnóstico pode ser confirmado pela detecção da presença de anticorpos antiglomerulares da membrana basal no corpo. Em alguns casos, as pessoas afetadas podem ter sangue (hematuria) e / ou proteína (proteinúria) na urina.

Tratamentos padrão

As formas leves da síndrome de Goodpasture podem ser tratadas com medicamentos que suprimem ou interferem na eficácia do sistema imunológico do corpo (imunossupressores). Corticosteroides, como prednisona, podem ser administrados para controlar o sangramento nos pulmões (sangramento pulmonar).

Muitos pacientes podem ser tratados com plasmaférese. Este procedimento é um método de remoção de substâncias indesejadas (toxinas, anticorpos nocivos e substâncias metabólicas) do sangue. O sangue é removido do paciente e as células sanguíneas são separadas do plasma. O plasma do paciente é então substituído por outro plasma humano e o sangue é transfundido para o paciente. A plasmaférese é freqüentemente administrada em combinação com corticosteroides.

Em casos graves e recorrentes de Síndrome de Goodpasture, os afetados podem ser tratados com um procedimento que remove os resíduos do sangue (diálise). Nos casos mais graves, pode ser necessário um transplante de rim.

Previsão

No passado, a doença anti-GBM era geralmente fatal. A terapia agressiva com plasmaférese, corticosteroides e imunossupressores melhorou significativamente o prognóstico. Com essa abordagem, a taxa de sobrevida em 5 anos excede 80% e menos de 30% dos pacientes requerem diálise de longo prazo.

Pacientes com níveis de creatinina sérica acima de 4 mg / dL, oligúria e mais de 50% de crescentes na biópsia renal raramente se recuperam. Geralmente, evoluem para doença renal em estágio terminal, que requer diálise prolongada. Em uma análise retrospectiva de pacientes com doença anti-GBM que iniciaram a terapia de substituição renal para doença renal em estágio terminal (ESRD) em Austrália e Nova Zelândia (registro ANZDATA), a sobrevida média foi de 5,93 anos, com mortalidade prevista em idades mais avançadas e história de doença pulmonar hemorragia.

Lilia Khabibulina/ autor do artigo