Piodermite gangrenosa: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é pioderma gangrenoso?

Piodermite gangrenosa É uma doença inflamatória da pele caracterizada por pequenas saliências vermelhas ou bolhas (pápulas ou nódulos) que eventualmente se rompem para formar inchaço úlceras abertas. O tamanho e a profundidade da úlcera variam muito e costuma ser muito dolorosa. Em cerca de 50% dos casos, o distúrbio ocorre secundário a outro distúrbio, como doença inflamatória intestinal. A causa exata da doença é desconhecida (idiopática). Alguns pesquisadores acreditam que pode ser doença auto-imune.

sinais e sintomas

O pioderma gangrenoso geralmente começa com pequenas saliências ou bolhas que se espalham rapidamente e são avermelhadas ou roxas (ver Foto). Esses pequenos crescimentos eventualmente se desenvolvem em feridas abertas e inchadas com uma borda azul ou roxa distinta. O tamanho e a profundidade das úlceras variam. As úlceras podem se espalhar, alargar e aprofundar e tornar-se extremamente dolorosas. Em alguns casos, as úlceras podem continuar a se espalhar, permanecer inalteradas ou cicatrizar sem tratamento.

A ulceração pode afetar qualquer parte do corpo e é classificada em quatro variedades: clássica, atípica / bolhosa, pustulosa e vegetativa.

Pioderma gangrenoso clássico ocorre mais freqüentemente nas pernas e é caracterizado por ulceração profunda. Essas lesões geralmente começam como pequenas saliências cheias de pus (pústulas) que aumentam e se espalham rapidamente. Esta forma da doença costuma ser muito dolorosa e também pode afetar o tronco, o pênis, a cabeça e o pescoço.

A forma clássica da doença também ocorre perto de orifícios cirúrgicos (locais de estoma) no corpo. Essa condição é chamada de pioderma periestomal gangrenosa.

Pioderma gangrenoso atípico ou bolhoso caracterizada por bolhas superficiais (bolhas). Esta forma da doença afeta mais comumente as mãos e costuma estar associada a uma doença subjacente, especialmente doenças malignas hematológicas, como leucemia. Alguns casos, chamados de pioderma gangrenoso atípico, são na verdade a síndrome de Sweet.

O pioderma gangrenoso clássico é frequentemente caracterizado pela presença de pus e pode começar com pústulas. Pioderma gangrenoso pustular caracterizada por inchaços dolorosos (pústulas) que são mais comumente encontrados nos braços e pernas. Essas lesões eventualmente evoluem para úlceras. Essa forma da doença costuma estar associada à doença inflamatória intestinal.

Piodermite gangrenosa vegetativa caracterizado por ulceração crônica, geralmente indolor.

Os sinais adicionais às vezes associados à doença incluem febre, sensibilidade localizada, dor nas articulações (artralgia) e problemas gerais de saúde (mal-estar). A doença pode ocorrer como um sintoma secundário de outra doença, na maioria das vezes colite ulcerativa ou Doença de crohn.

Causas e fatores de risco

A causa exata do pioderma gangrenoso é desconhecida (idiopática), embora se suspeite que seja doença auto-imune. As doenças autoimunes ocorrem quando as defesas naturais do corpo (como anticorpos) contra organismos estranhos ou invasores começam a atacar o tecido saudável por razões desconhecidas.

Aproximadamente 50 por cento dos casos de pioderma gangrenoso estão associados a outras doenças, especialmente com doença inflamatória intestinal, colite ulcerosa ou doença de Crohn. Distúrbios adicionais associados à doença incluem artrite reumatóide, leucemia mielóide aguda e crônica, metaplasia mielóide e paraproteinemia.

Algumas pessoas desenvolvem a doença após uma cirurgia ou lesão. Essa condição é conhecida como patergia.

Populações afetadas

O pioderma gangrenoso ocorre em mulheres com mais freqüência do que em homens. A doença ocorre mais freqüentemente entre as idades de 20-50. Bebês ou adolescentes representam menos de 4% dos casos. De acordo com um estudo realizado nos Estados Unidos, a incidência é de 1 em cada 100.000 pessoas.

Distúrbios sintomáticos

Os sintomas das doenças a seguir podem ser semelhantes aos do pioderma gangrenoso. As comparações podem ser úteis para o diagnóstico diferencial:

• Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda) é uma doença rara da pele caracterizada por febre, inflamação das articulações (artrite) e início súbito de erupção cutânea. A erupção consiste em pápulas dolorosas vermelho-azuladas que geralmente ocorrem nos braços, pernas, rosto ou pescoço, mais frequentemente em um lado do corpo (assimétrico). Em muitos casos, a síndrome de Sweet ocorre por conta própria por uma razão desconhecida (idiopática). Em alguns casos, a doença está associada a uma neoplasia maligna subjacente, geralmente uma neoplasia maligna hematológica, como certos tipos de leucemia. A causa exata da síndrome de Sweet é desconhecida.
• Esporotricose - uma infecção fúngica subcutânea crônica que se espalha através dos gânglios linfáticos e é causada por um fungo conhecido como Sporothrix schenckii. A doença pode permanecer localizada ou generalizada, afetando ossos, articulações, pulmões e sistema nervoso central. As lesões podem ser granuladas, purulentas, ulcerativas ou drenantes.

O desenvolvimento de pioderma gangrenoso pode ser precedido pelos seguintes distúrbios. Eles podem ser úteis na identificação da causa subjacente de algumas formas deste distúrbio:

• Colite ulcerativa - doença inflamatória intestinal inespecífica caracterizada por ulceração crônica. O principal sintoma da doença é diarreia com sangue. A causa da doença é desconhecida. A colite ulcerativa geralmente começa na área retal, mas pode afetar todo o cólon. A colite ulcerativa geralmente é crônica, com inflamação aguda do cólon. É caracterizada por múltiplas ulcerações superficiais irregulares, espessamento da parede do cólon com tecido cicatricial e pseudopólipos.
• Doença de crohn - uma forma de inflamação doença intestinalcaracterizado por inflamação crônica grave da parede do intestino delgado, mas pode afetar qualquer parte do trato gastrointestinal. Os sintomas incluem cansaço, falta de apetite, anorexiaperda de peso, dor abdominal e crônica diarréia. Menos comumente, ocorre inflamação do revestimento da boca, esôfago ou estômago. Os linfonodos regionais podem estar envolvidos. Na fase aguda da doença, uma massa dura pode ser sentida no abdômen.

Diagnóstico

Não existem testes diagnósticos específicos para o diagnóstico da doença. O diagnóstico é feito excluindo tais doenças com base em avaliação clínica cuidadosa, detalhada a história do paciente e vários exames, como a remoção cirúrgica e avaliação microscópica do tecido afetado (biópsia).

Tratamentos padrão

O tratamento consiste em curativos úmidos abertos nas úlceras e aplicação tópica de cremes e pomadas antiinflamatórias, como corticosteróides. A pele deve ser protegida de qualquer outro dano que possa levar ao desenvolvimento de úlceras adicionais. Em alguns casos, o enxerto de pele nova na ferida pode ser recomendado após o alívio da inflamação.

O tratamento adicional inclui medicamentos corticosteroides, como metilprednisolona e prednisona. Os corticosteroides podem ser injetados por via intramuscular, oral ou intralesional diretamente no pioderma gangrenoso.

De acordo com alguns pesquisadores, pessoas com histórico de doenças devem receber medicamentos preventivos tratamento com corticosteroides antes da cirurgia, pois a cirurgia pode causar uma recaída doenças.

A terapia imunossupressora (medicamentos que suprimem o sistema imunológico) às vezes é usada para tratar pessoas com pioderma gangrenoso. A ciclosporina é eficaz em muitos pacientes. A azatioprina e a ciclofosfamida também são medicamentos imunossupressores usados ​​para tratar a doença. Nos últimos anos, medicamentos conhecidos como inibidores do fator de necrose tumoral têm sido usados ​​com muito sucesso para tratar o pioderma gangrenoso. O infliximabe e o adalimumabe provaram ser os mais eficazes.

Você também pode inserir agentes antibacterianos, como a dapsona. Em algumas pessoas, o tratamento cirúrgico de uma doença subjacente, como a colite ulcerosa, alivia os sintomas de pioderma gangrenoso.

O tratamento adicional é sintomático e de suporte.

Previsão

O prognóstico para pioderma gangrenoso é geralmente favorável; no entanto, a doença pode reaparecer e cicatrizes residuais são comuns. Um estudo descobriu que 16% de 103 pacientes morreram durante o período de estudo de 8 anos. A dor é uma queixa comum dos pacientes e pode exigir analgésicos para controle.

A maioria dos pacientes com a doença melhora após a terapia imunossupressora inicial, após a qual cuidados mínimos são necessários. No entanto, muitos pacientes seguem um curso refratário e vários tratamentos podem não ter sucesso. Esses pacientes apresentam um problema clínico complexo que requer acompanhamento frequente e cuidados de longo prazo.

Alguns pacientes apresentam patergia ou desenvolvimento de pioderma gangrenoso no local da lesão cutânea; nesses casos, proteger a pele de lesões pode prevenir a recorrência da doença. Patergia pode causar problemas na cicatrização de feridas, especialmente após procedimentos cirúrgicos (por exemplo, reconstrução mamária, transplante).

A morte por pioderma gangrenoso é rara, mas pode ocorrer devido a uma doença concomitante ou como resultado de terapia.