Acinesia: o que é, sintomas, causas, tratamento, prognóstico

O que é acinesia?

Prazo acinesia refere-se à incapacidade de realizar movimentos clinicamente perceptíveis. A doença pode se manifestar na forma de uma reação retardada, parada do movimento ou até mesmo cessação completa do movimento. A acinesia ocorre quando o movimento não é sentido, seja porque a amplitude do movimento é pequena ou porque o tempo que leva para iniciar uma resposta aumenta significativamente. O primeiro é freqüentemente o resultado de bradicinesia severa, que muitas vezes é erroneamente chamada de acinesia. Isso torna difícil distinguir entre os dois. Com a acinesia, não há acúmulo rápido de força suficiente para iniciar o movimento.

As condições acinéticas estão associadas a inúmeras causas etiológicas, que dependem da idade do paciente. Em adultos, a acinesia pode se manifestar por conta própria ou como consequência de doenças neurodegenerativas. A acinesia encontrada no período pré-natal ou neonatal está associada à síndrome acinésica fetal.

Causas

As causas da acinesia podem ser classificadas de acordo com a faixa etária.

1. Em adultos, a acinesia está associada aos seguintes dois motivos:

• Acinesia isolada pura (sem quaisquer condições concomitantes).
• Estágios tardios de doenças dos gânglios da base ou lobos frontais:
  • Paralisia supranuclear progressiva (PNP ou também conhecido como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski);
  • Mal de Parkinson (BP);
  • Atrofia de múltiplos sistemas (MSA);
  • Hidrocefalia de pressão normal (NPH).

2. A síndrome acinética fetal (artrogripose do feto ou síndrome de Pena-Shocker tipo 1) é a causa da morte fetal intrauterina ou, em casos raros, o nascimento de uma criança viva associada a contraturas difusas por todo o corpo (artrogripose) do feto e, portanto, com diminuição da mobilidade, o que leva ainda a retardo do crescimento intrauterino, cordão umbilical curto e hipoplasia pulmões.

Epidemiologia

Verificou-se que a acinesia no parkinsonismo observado clinicamente está mais frequentemente associada à variante motora. demência frontotemporal (LVD) do que com degeneração frontal associada à doença de Parkinson (DP). Aproximadamente 30% dos pacientes com DVP clinicamente comprovada apresentaram sinais de parkinsonismo, em particular rigidez ou acinesia. A acinesia aguda é relativamente rara e ocorre em 0,3% dos pacientes com DP secundária a patologia infecciosa ou outros estressores.

Em pediatria, a acinesia está frequentemente associada à síndrome acinética fetal. Isso está associado a uma alta mortalidade intrauterina. Apesar disso, a frequência de nascidos vivos é de 1 em 3.000 casos, com mais de 320 genes envolvidos na patologia. A condição é mais comum entre as populações asiáticas, europeias e africanas.

Fisiopatologia

A patogênese da acinesia em adultos em geral parece estar associada à degeneração palidonigral, que leva principalmente à congestão. No entanto, a patologia específica depende do tipo de acinesia. Em casos de acinesia pura com marcha congelante sem quaisquer outros sintomas ou diagnóstico de DP, é mais provável que esteja associada à paralisia supranuclear progressiva (PNP). Com PNP, a degeneração dos núcleos subtalâmicos, globo pálido e substância negra é observada.

Em pacientes com doença de Parkinson, a principal causa da acinesia parece ser a disfunção da fase e a liberação tônica de dopamina. Isso contrasta com tremor em repouso, causado principalmente por uma fase disfuncional de liberação tônica de dopamina. Outra teoria sugere que a acinesia em pacientes com doença de Parkinson está associada a danos bilaterais no lobo frontal e também é acompanhada por uma deterioração do estado mental.

A acinesia fetal está associada a aproximadamente 320 variações genéticas que podem estar presentes nessa síndrome. Do ponto de vista patológico, a patologia se manifesta em todos os níveis, incluindo cérebro, medula espinhal, neurônio motor (motor), nódulo neuromuscular e músculos.

Diagnóstico

- História e física.

Na doença de Parkinson (DP), o exame de um paciente com acinesia revela rigidez no meio do movimento, festação da marcha e da fala e movimentos repetitivos dos membros superiores. Esse endurecimento geralmente está associado a sintomas aumentados ao passar por espaços estreitos, como portas. A condição geralmente não responde ao tratamento com medicamentos antiparkinsonianos.

Em pacientes acinéticos secundários à PNP, a rigidez é principalmente axial, em vez de apendicular. A manifestação mais precoce é uma queda intermitente devido à rigidez severa, mas também pode estar presente e manifestações atípicas, como tontura inespecífica, desaceleração motora geral e alterações personalidade. A desaceleração das sacadas verticais é a manifestação mais frequente do movimento dos olhos, junto com a dificuldade de olhar para baixo.

No período pré-natal, um paciente carregando um feto com possível acinesia fetal pode apresentar uma diminuição na mobilidade fetal. Em estágios posteriores da gravidez, a paciente desenvolve poliidrâmnio, evidenciado por um aumento anormal da altura do fundo do útero.

Quando nasce uma criança viva com síndrome de acinesia fetal, a seguinte sequência é frequentemente observada devido à falta de movimento fetal:

• contraturas articulares fetais;
• hipoplasia pulmonar;
• polidrâmnio;
• micrognatia.

- Análises e visualização.

A definição de acinesia em um paciente é principalmente clínica e é caracterizada por um atraso ou incapacidade de responder ou executar um comando motor. A análise do tempo de reação é usada para avaliar o grau de acinesia. Normalmente, a pesquisa mostra um atraso no tempo de reação simples, mas o tempo de reação de escolha normal.

Os estudos de neuroimagem usados ​​para avaliar a acinesia incluem:

• imagem por ressonância magnética (MRI);
• ressonância magnética funcional;
• tomografia computadorizada por emissão de fóton único;
• tomografia por emissão de pósitrons.

Tratamento

O tratamento da acinesia em adultos é reduzido ao monitoramento do desenvolvimento da doença subjacente. O tratamento para a acinesia é sintomático, e não curativo.

• Terapia medicamentosa: Em pacientes com doença de Parkinson (DP), visa principalmente alterar / complementar a liberação prejudicada de dopamina.
• Terapia Cirúrgica: O procedimento cirúrgico mais bem estudado que contribui para o tratamento da acinesia é profundo estimulação cerebral comumente usada para melhorar a secreção de dopamina e melhorar os sintomas de tremores, acinesia e rigidez.
• Outros procedimentos realizados em casos graves incluem talamotomia, palidotomia, implantes neurais e estimulação elétrica.

O tratamento para a acinesia fetal é de suporte principalmente por causa do prognóstico sombrio ao nascimento. Inicialmente, as medidas de reanimação são utilizadas para combater a hipoplasia pulmonar. Primeiro, tal drogas, como o sildenafil e o iloprost, para controlar a pressão alta nos pulmões. Podem ser necessários medicamentos antimicrobianos. Esses pacientes geralmente requerem nutrição de longo prazo devido à má rotação intestinal, síndrome do intestino curto e disfagia. Anormalidades do sistema nervoso central, como epilepsia e distúrbios endócrinos, como hipotireoidismoprecisam de tratamento com anticonvulsivantes e terapia de reposição de hormônio tireoidiano.

Previsão

As acinesias em adultos não têm terapia curativa, mas o tratamento sintomático pode alterar significativamente os danos à qualidade de vida desses pacientes. Embora a acinesia leve não possa levar diretamente à morte, as crises acinéticas graves podem causar disfagia, disfunção autonômica e aspiração, que podem ser fatais.

A síndrome de acinesia fetal foi considerada fatal no útero, 30% dos fetos são natimortos. O prognóstico final depende da causa subjacente. A maioria dos bebês vivos geralmente morre no primeiro mês de vida. Isso poderia servir de base para propor a interrupção tardia da gravidez em países onde isso é permitido.

Complicações

A acinesia fetal costuma ser fatal no primeiro mês de vida. Isso se deve às inúmeras complicações associadas a essa condição.

• Complicações pulmonares: hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar, pneumonia por aspiração.
• Disfunção da orofaringe: Isso leva à aspiração e subsequente pneumonia.
• Complicações neurológicas: epilepsia e disfunção hipotalâmica.
• Complicações gastrointestinais: síndrome do intestino curto e má rotação intestinal.
• Disfunção endócrina: hipotireoidismo como resultado de disfunção hipotalâmica.

A acinesia em adultos pode frequentemente se manifestar como uma emergência, conhecida como crise acinética. Hiperpirexia parkinsoniana, síndrome neuroléptica maligna, acinesia aguda no parkinsonismo são outros termos usados ​​para descrever essas crises acinéticas. O espectro desta variante pode variar de acinesia completa com disfagia, hipertermia, disautonomia, aumentos nas enzimas musculares e mudanças no estado mental ao ponto de ser incapaz ou difícil de começar movimento.