Okey docs

Nefrite lúpica: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

click fraud protection

Contente

  1. O que é nefrite lúpica?
  2. Causas
  3. Epidemiologia
  4. Fisiopatologia
  5. Histopatologia
  6. Diagnóstico
  7. sinais e sintomas
  8. Análises e visualização
  9. Tratamento
  10. Previsão

O que é nefrite lúpica?

Lúpus eritematoso sistêmico (SLE) é doença auto-imuneo que leva à inflamação crônica e danos a mais de um órgão. É diagnosticada clínica e sorologicamente pela presença de autoanticorpos. "Lúpus" - do latim "lúpus", significa "lobo", porque uma das características do LES é semelhante à marca de mordida de um lobo. Em 400 AC BC. O "pai da medicina" Hipócrates foi o primeiro a documentar um caso de lúpus. Nos anos 1700 e 1800, foi debatido se o lúpus está relacionado com tuberculose ou sífilis. O lúpus evoluiu de uma manifestação puramente dermatológica para uma doença multissistêmica em desenvolvimento. Uma das manifestações comuns a serem controladas no LES é a doença renal conhecida como doença de Lupus.

A nefrite lúpica geralmente ocorre pelo menos três anos após o início do LES. A nefrite lúpica é monitorada por testes seriados de creatinina, razão albumina / creatina na urina e urinálise. Isso permite que você avalie se há um aumento nos níveis de creatinina em comparação aos níveis basais de creatinina e a presença de proteinúria observada na nefrite lúpica. Como a nefrite lúpica apresenta um alto risco de morbidade aumentada, o tratamento desempenha um papel importante na prevenção da progressão da doença renal em estágio terminal (ESRD).

instagram viewer

Causas

Doença de Lupus (VN) é uma manifestação frequente do LES. É causada principalmente por uma reação de hipersensibilidade do tipo III, que leva à formação de complexos imunes. O DNA anti-dupla fita (anti-dsDNA) liga-se ao DNA, que forma um complexo imune contra o dsDNA. Esses complexos imunes são depositados no mesângio, espaço subendotelial e / ou subepitelial próximo à membrana basal dos glomérulos renais. Isso leva a uma resposta inflamatória com o início da nefrite lúpica, na qual a via do complemento é ativada, resultando em um influxo de neutrófilos e outras células inflamatórias. Embora um fenômeno autoimune cause nefrite lúpica, também existem componentes genéticos que podem predispor um paciente com LES a desenvolver nefrite lúpica. Por exemplo, polimorfismo do alelo que codifica receptores de imunoglobulina em macrófagos e variações gênicas APOL1encontrados exclusivamente em populações afro-americanas com LES estão associados a uma predisposição à nefrite lúpica.

Epidemiologia

Geralmente é encontrada em mais de 30% dos pacientes com diagnóstico de LES. Aproximadamente 10-20% dos pacientes podem desenvolver doença renal em estágio terminal (ESRD). A incidência de nefrite lúpica nos Estados Unidos é maior do que na Europa. O gênero masculino é um fator de risco para o desenvolvimento de LV além da idade adulta jovem. As crianças geralmente têm nefrite lúpica mais grave do que as pessoas mais velhas. VL é mais comum nas seguintes nacionalidades raciais: hispânicos, negros e asiáticos. Menos comum em brancos. O status socioeconômico afeta o curso da doença. O baixo nível socioeconômico está associado a um pior prognóstico da doença.

Fisiopatologia

A nefrite lúpica é o resultado de uma reação de hipersensibilidade do tipo III. Isso ocorre durante a formação de complexos imunes. Anti-DNA de fita dupla (anti-dsDNA), um auto-anticorpo, liga-se ao DNA, que forma um complexo imune contra o dsDNA. Esses complexos imunes são depositados no mesângio, espaço subendotelial e / ou subepitelial próximo à membrana basal dos glomérulos renais. Isso leva a uma resposta inflamatória com o aparecimento de nefrite lúpica, na qual a via do complemento é ativada, resultando em um influxo de neutrófilos e na liberação de citocinas pró-inflamatórias. A ativação da via do complemento resulta em níveis baixos de C3 e C4, o que indica VL ativo.

Leia também:Síndrome de Alport

Histopatologia

A nefrite lúpica pode afetar várias partes do rim, incluindo os glomérulos, o interstício, os túbulos e as alças capilares. Além de depósitos de complexos imunes contra dsDNA, imunoglobulina G (IgG), imunoglobulina A (IgA), imunoglobulina M (IgM) e complemento (C1, C3 e properdina) são geralmente encontrados como mesangial, subendotelial e subepitelial depósitos. Leucócitos também podem estar presentes.

O sistema de classificação padronizado atual para nefrite lúpica é baseado em diretrizes Organização Mundial da Saúde (OMS) e Sociedade Internacional de Nefrologia / Sociedade de Patologistas rins. O sistema de classificação é baseado em mudanças morfológicas nos glomérulos observadas por microscopia, depósitos imunes encontrados por imunofluorescência e microscopia eletrônica.

  • Classe I é a nefrite lúpica mesangial mínima em que os glomérulos parecem normais à microscopia de luz. A imunofluorescência mostra depósitos de complexos imunes no espaço mesangial.
  • Classe II é LV mesangial proliferativa, uma vez que a proliferação mesangial é visível à microscopia de luz, em contraste com a classe I. Semelhante à classe I, a imunofluorescência também mostra depósitos de complexos imunes no espaço mesangial.
  • Classe III - nefrite lúpica focal. Depósitos de complexos imunes podem ser visualizados no espaço mesangial, subendotelial e / ou subepitelial por imagem de imunofluorescência.
  • A classe IV é a VL difusa, na qual os depósitos de complexos imunes podem ocorrer no espaço mesangial, subendotelial e / ou subepitelial. As lesões podem ser segmentares, afetando menos de 50% dos glomérulos, ou globais, com mais de 50% dos glomérulos afetados.
  • A classe V é VL membranosa, na qual depósitos de complexos imunes são encontrados nos espaços mesangial e subepitelial. As alças capilares são espessadas devido aos depósitos do complexo imune subepitelial. Nesta classe, ocorre proteinúria da faixa nefrótica. Classe V também pode incluir patologia de Classe III e IV.
  • Classe VI é um VL esclerosante desenvolvido, no qual a maioria dos glomérulos são esclerosados. No entanto, depósitos de imunocomplexos não são visualizados por imunofluorescência, uma vez que mais de 90% dos glomérulos apresentam cicatrizes.

Diagnóstico

sinais e sintomas

Pacientes com nefrite lúpica já apresentam diversas manifestações clínicas do LES. Esses sintomas clínicos incluem erupção cutânea dolorosa ou discoide, fotossensibilidade, serosite, úlceras orais, artrite não erosiva, convulsões, psicose ou anormalidades hematológicas. A nefrite lúpica é diagnosticada com base em achados laboratoriais, como proteinúria ou cilindros celulares. Pacientes com LV geralmente são assintomáticos. Algumas pessoas com nefrite lúpica podem desenvolver poliúria, noctúria, urina espumosa, hipertensão e inchaço. Urina espumosa ou noctúria são sinais precoces de proteinúria, indicando disfunção tubular ou glomerular. Se o grau de proteinúria atender aos critérios síndrome nefrótica mais de 3,5 g por dia de excreção de proteína, então o edema periférico se desenvolve devido à hipoalbuminemia.

Leia também:Síndrome de Goodpasture

Análises e visualização

No LES ativo, os níveis de complemento (C3 e C4) são geralmente baixos na presença de autoanticorpos anti-dsDNA. A creatinina pode estar elevada ou normal se houver proteinúria. A urinálise mostra a presença de proteinúria, hematúria microscópica, glóbulos vermelhos ou cilindros de glóbulos vermelhos. A presença de proteínas na urina indica danos aos glomérulos. Proteinúria superior a 3,5 g por dia está na faixa nefrótica. Se houver proteinúria significativa, um painel metabólico completo mostrará níveis baixos de albumina.

A triagem para proteinúria e hematúria é recomendada a cada três meses para LES ativo.

É necessário realizar um ultrassom bilateral dos rins para excluir hidronefrose ou uma causa obstrutiva.

A biópsia renal é indicada para o desenvolvimento de proteinúria nefrótica.

Tratamento

O tratamento é amplamente baseado nas classes de tipos de nefrite lúpica discutidas na seção de histopatologia. As classes I e II geralmente são monitoradas e não precisam de tratamento. O tratamento imunossupressor e o tratamento com esteróides são necessários nos graus III e IV. A terapia de substituição renal pertence à classe VI, quando a maioria dos glomérulos está endurecida. A doença ativa na LV geralmente prediz uma melhor resposta ao tratamento, em oposição à doença crônica.

Também é importante tratar os fatores de risco que podem causar progressão. doença renal crônica (CKD) ou estágio terminal insuficiência renal (TPN). As estatinas devem ser iniciadas para reduzir os lipídios porque a DRC aumenta a morbidade e mortalidade cardiovascular. A terapia anti-hipertensiva é indicada com inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ACE) ou bloqueadores do receptor da angiotensina II (ARBs) em pacientes com proteinúria e / ou hipertensão arterial.

O tratamento da nefrite lúpica inclui uma fase de indução e uma fase de manutenção com terapia imunossupressora e não imunossupressora. A fase de indução é usada principalmente para induzir uma resposta renal com imunossupressores e antiinflamatórios. Após a obtenção da reação renal, a terapia de manutenção é realizada por um longo período com o uso de imunossupressores e não imunossupressores. Isso evita recaídas, mas requer monitoramento regular durante a terapia. Durante a terapia de indução, a profilaxia é realizada pneumocystis pneumonia. Um dos problemas do uso crônico de glicocorticóides é a perda de densidade óssea. Para prevenir a perda de densidade óssea, é importante tomar medidas apropriadas com suplementos apropriados e uma varredura DEXA básica.

- Terapia de indução de classes III e IV.

Micofenolato de mofetil por 6 meses com 3 dias de glicocorticoides intravenosos, seguido por uma redução da dose de prednisona para a dose mais baixa. Se houver melhora após 6 meses, continue com a dose mais baixa de micofenolato de mofetil ou azatioprina. Se não houver melhora ou resposta renal suficiente após 6 meses, mude para ciclofosfamida com glicocorticóide de pulso e, em seguida, para glicocorticoide diário. Se houver uma boa resposta renal a isso, o paciente pode ser mantido em baixas doses de micofenolato de mofetil ou azatioprina. Se não houver resposta ao tratamento com ciclofosfamida-glicocorticoide, o paciente pode ser testado com rituximabe ou inibidores da calcineurina com adição de glicocorticoides. Esta terapia de indução é mais usada por hispânicos e afro-americanos.

Leia também:Doença de Berger

Uma alternativa ao micofenolato de mofetil é o início da terapia de indução com ciclofosfamida e glicocorticóides pulsados ​​por 3 dias, seguida de diminuição gradual da dose de prednisona. Se o paciente for de origem europeia, a terapia será trocada para baixas doses de ciclofosfamida seguida pela administração oral de micofenolato de mofetil ou azatioprina. Se o paciente não for descendente de europeus ou de origem caucasiana, o tratamento após a redução da prednisona será mudado para altas doses de ciclofosfamida por 6 meses. A resposta renal é avaliada após 6 meses de terapia com ciclofosfamida em dose baixa ou alta. Se houver uma boa resposta renal, o paciente pode mudar para a terapia de manutenção com micofenolato de mofetil ou azatioprina. Se a resposta renal for fraca ou ausente, o paciente deve continuar tomando micofenolato de mofetil em altas doses com pulso de glicocorticoide seguido de prednisona oral por mais 6 meses. Depois disso, se nenhuma melhora for observada, o paciente deve experimentar rituximabe ou um inibidor da calcineurina com terapia com glicocorticoides. Se houver uma boa resposta renal, o paciente pode ser mudado para terapia de manutenção com baixas doses de micofenolato de mofetil ou azatioprina.

- Terapia de indução classe V.

Doses altas de micofenolato de mofetil com prednisona são iniciadas em 6 meses. Se a resposta clínica for boa, a terapia de manutenção é reiniciada com uma dose mais baixa de micofenolato de mofetil ou azatioprina. Se não houver melhora, a ciclofosfamida com pulso de glicocorticoide é continuada por mais 6 meses.

O tratamento das classes III, IV e V durante a gravidez difere dos tratamentos típicos descritos anteriormente. Os glicocorticóides são usados ​​para a nefrite lúpica ativa: prednisona, dexametasona ou betametasona. A azatioprina pode ser incluída se as doses de glicocorticoides puderem ser reduzidas. Se uma paciente grávida tiver nefrite lúpica leve, a hidroxicloroquina é usada como o tratamento principal. Se, em vez disso, a gestante tiver nefrite lúpica clinicamente ativa, a prednisona é prescrita.

Previsão

Embora a nefrite lúpica esteja de fato associada à morbidade e mortalidade, o prognóstico da LV depende da classe de histopatologia da OMS a que corresponde. Classe I (mínimo) e classe II (mesangial proliferativa) têm um bom prognóstico a longo prazo. À medida que a nefrite lúpica progride e passa para classes diferentes, o prognóstico piora. A classe III tem um prognóstico ruim. A classe IV tem o pior prognóstico. O prognóstico também depende de como a terapia é iniciada precocemente. Quanto mais cedo a terapia for iniciada durante o curso da doença, melhor será o prognóstico da doença com nefrite lúpica.

Lista de fontes:

https://emedicine.medscape.com/article/330369-overview

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499817/

Ileostomia: o que é, indicações para ileostomia, cuidados com ostomia e nutrição após a cirurgia

Ileostomia: o que é, indicações para ileostomia, cuidados com ostomia e nutrição após a cirurgia

O intestino é um dos órgãos mais importantes dos sistemas digestivo e excretor do corpo humano. É...

Consulte Mais Informação

Carvão ativado: instruções de uso em caso de envenenamento por crianças, gestantes e adultos

Carvão ativado: instruções de uso em caso de envenenamento por crianças, gestantes e adultos

O carvão ativado é um remédio universal para o tratamento de envenenamento. O carvão ativado é um...

Consulte Mais Informação

Fibras musculares nas fezes

Fibras musculares nas fezes

Pessoas com doenças gastrointestinais precisam periodicamente doar fezes para um coprograma. Quan...

Consulte Mais Informação