Síndrome de Mirizzi: o que é, sintomas, tratamento, prognóstico

O que é a síndrome de Mirizzi?

Síndrome de Mirizzi - uma doença rara causada pela obstrução do ducto biliar comum ou ducto hepático comum como resultado de uma doença externa compressão com múltiplos cálculos biliares lesados ​​ou um grande cálculo biliar danificado em um saco Hartman. Os sintomas são semelhantes a colecistitemas pode ser confundido com outras condições obstrutivas, como cálculos do ducto biliar comum e colangite aguda devido à disponibilidade icterícia. O diagnóstico pré-operatório costuma ser difícil e geralmente esquecido.

Eponym

A síndrome tem o nome do cirurgião argentino Pablo Luis Mirizzi. Ele nasceu em 1893 em Córdoba, Argentina. Mirizzi se formou na Faculdade de Medicina da Universidade Nacional de Córdoba em 1915. Sua contribuição mais famosa para a cirurgia é a realização da primeira colangiografia intraoperatória em 1931.

Causas e fatores de risco

Os cálculos biliares geralmente se formam a partir da bile estagnada. Quando a bile não é completamente drenada da vesícula biliar, ela pode precipitar-se como lodo e então se transformar em pedras. A obstrução biliar também pode levar a cálculos biliares, incluindo estenoses do ducto biliar e câncer, como câncer de pâncreas.

O motivo mais comum colelitíase (ou colelitíase) - a deposição de colesterol, que mais tarde se transforma em pedras de colesterol. A segunda causa de cálculos biliares são os cálculos biliares pigmentados, que são o resultado do aumento da destruição eritrócitos no sistema intravascular, causando um aumento da concentração de bilirrubina, que posteriormente se acumula em bile. Essas pedras são geralmente de cor preta. O terceiro tipo de cálculo biliar são pedras pigmentadas misturadas, que são uma combinação de substratos de cálcio, como carbonato de cálcio ou fosfato de cálcio, colesterol e bile. O quarto tipo consiste principalmente em cálcio e é geralmente encontrado em pacientes com hipercalcemia. Quando vários cálculos biliares ou um grande cálculo biliar cai no saco de Hartman (saída inferior vesícula biliar), pode ocorrer compressão externa do ducto biliar comum ou ducto hepático comum.

O mecanismo exato de por que isso ocorre é desconhecido, mas acredita-se que seja devido ao saco flexível. Hartmann, contendo uma massa maior de pedras, por exemplo, com várias pedras ou um grande golpe pedra. Isso causa inflamação subsequente da área, que também pode levar à formação de fístula com o tempo.

Sintomas e Sinais

A síndrome de Mirizzi geralmente se apresenta com colecistite aguda ou crônica com o acréscimo de icterícia. Os pacientes com colecistite crônica geralmente se queixam de uma dor surda no canto superior direito do abdome, que se irradia para o meio das costas ou para a ponta direita da escápula. Isso geralmente está associado à ingestão de alimentos gordurosos. Náuseas e vômitos intermitentes também acompanham as queixas de aumento inchaço e flatulência. Os sintomas costumam aparecer à noite. Sintomas menos graves e de longo prazo geralmente aparecem ao longo de semanas ou meses. Um aumento da frequência e gravidade das exacerbações (cólica biliar aguda) geralmente é observado com sintomas crônicos mais prolongados. Um exame físico clássico mostrará dor no canto superior direito do abdômen com palpação profunda (sinal de Murphy). Os pacientes geralmente não são graves, mas são desconfortáveis. Pacientes com síndrome de Mirizzi avançada ou colecistite aguda mais grave podem apresentar sintomas e sinais mais graves. A icterícia geralmente está presente e, às vezes, pode ser encontrada bilirrubina significativamente elevada.

Epidemiologia

A síndrome de Mirizzi é relativamente rara. A condição se desenvolve em apenas 0,1% dos pacientes com cálculos biliares e foi encontrada em 0,7% a 25% dos pacientes submetidos à colecistectomia. Pode haver aumento da morbidade entre os idosos, mas não houve predisposição para homens ou mulheres com cálculos biliares. Além disso, parece não haver prevalência entre nenhum grupo étnico em particular.

Fisiopatologia

Os cálculos biliares ocorrem quando as substâncias na bile atingem o limite de solubilidade. À medida que a bile se concentra na vesícula biliar, ela se torna supersaturada com essas substâncias, que eventualmente se precipitam em pequenos cristais. Esses cristais, por sua vez, ficam presos no muco da vesícula biliar, resultando em um sedimento da vesícula biliar. Com o tempo, esses cristais crescem e formam pedras grandes e / ou múltiplas. Esses cálculos biliares podem causar sintomas de colecistite, mas se entrarem no saco de Hartman, podem causar sintomas de icterícia. Conforme a condição progride, fístulas internas podem se desenvolver da vesícula biliar para o ducto biliar comum, ducto hepático comum e duodeno. Um sistema de pontuação foi desenvolvido para classificar os vários estágios da síndrome de Mirizzi.

• Tipo I: compressão do ducto hepático comum com cálculo do colo da vesícula biliar ou ducto cístico;
• Tipo II: fístula vesicocoledocheal, ocupando menos de 1/3 da circunferência do ducto hepático comum;
• Tipo III: fístula vesicocoledocheal, ocupando 2/3 da circunferência do ducto hepático comum;
• Tipo IV: fístula vesicocoledocheal, ocupando toda a circunferência do ducto hepático comum (a parede do ducto está completamente destruída).

Diagnóstico

Primeiro, é feito um exame de rotina para colecistite. O melhor método para diagnosticar cálculos biliares e subsequente colecistite aguda é um exame de ultrassom do quadrante superior direito do abdome. Está associada a uma especificidade de 90% e, dependendo do operador do ultrassom, pode detectar cálculos de até 2 mm de tamanho, além de lodo e pólipos de vesícula biliar. Os achados de ultrassom que indicam colecistite aguda versus colelitíase incluem espessamento da parede da vesícula biliar (mais de 3 mm), líquido pericolecístico e sintoma ultrassonográfico positivo Murphy.

Os cálculos biliares também são frequentemente encontrados na TC e na RNM, mas esses testes não são tão sensíveis na colecistite aguda. Aproximadamente 10% dos cálculos biliares podem ser encontrados em filmes simples comuns devido ao seu alto teor de cálcio. O ar na árvore biliar também pode ser detectado nessas radiografias se houver uma fístula intestinal. Se houver suspeita de cálculo do ducto biliar comum com base nos resultados da ultrassonografia, a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é a próxima etapa.

Se um cálculo ductal comum for encontrado na MRCP, o gastroenterologista deve realizar a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Um colangiograma trans-hepático percutâneo (PTC) também é útil para diagnosticar cálculos do ducto biliar comum se a CPRE não for possível. Normalmente, o diagnóstico da síndrome de Mirizzi é confundido com um cálculo simples do ducto biliar ou é completamente esquecido no exame pré-operatório.

Tratamento

Tratamento da síndrome de Mirizzi - colecistectomia. A colecistectomia laparoscópica é preferida, mas uma cirurgia mais complexa pode ser necessária se a doença estiver avançada. A colecistectomia aberta é possível. Para doença mais avançada, a colecistectomia parcial pode ser considerada. Isso requer deixar o saco de Hartmann no lugar e remover o corpo da vesícula biliar e os cálculos biliares. Isso reduzirá a probabilidade de danos ao portal do fígado e aos dutos biliares. Na presença de fístula, a colecistectomia aberta com anastomose bilioentérica é eficaz.

Previsão

Em pacientes sem formação de fístula, a cirurgia e o resultado são geralmente favoráveis. Devido à anatomia distorcida e alta conversão para colecistectomia aberta nesta ocasião; no entanto, algumas fontes recomendam uma abordagem cirúrgica aberta para todos os pacientes com síndrome de Mirizzi. O prognóstico para pacientes com formação de fístula inclui tratamento a longo prazo com a colocação de um tubo T através de uma fístula pequena e média tamanho ou desvio dos ductos biliares com coledocoduodenostomia ou coledochojejunostomia com desvio gástrico para maiores fístula. Um longo curso cirúrgico e hospitalar para o último grupo de pacientes aumenta o risco de complicações e também aumenta a morbidade e mortalidade desses pacientes. Câncer de vesícula biliar também foi associada à síndrome de Mirizzi. Pacientes idosos com múltiplas comorbidades e alto risco de cirurgia complicações, métodos não cirúrgicos devem ser considerados para minimizar complicações associadas a Operação.

Complicações

A complicação mais comum da síndrome de Mirizzi é a formação de uma fístula colecistobiliar ou colecistointestinal devido à inflamação prolongada. Também podem ocorrer complicações cirúrgicas com longos tempos de procedimento devido a aderências firmes. Isso inclui danos aos dutos biliares e sangramento. Em casos difíceis, pode ocorrer sangramento maciço ao dissecar o triângulo de Calot. Outras complicações da inflamação prolongada que podem ser observadas em pacientes com síndrome de Mirizzi incluem:

• a formação de uma fístula cutânea;
• biliar secundária cirrose;
• estenoses tardias do trato biliar.